何国厚；张晓东；罗国君；艾志兵；滕敬华
目的 探讨包涵体肌炎的临床与病理特点.方法 对2例包涵体肌炎患者的临床表现、肌肉组织化学、酶组织化学和超微结构等资料进行分析.结果 本组2例患者分别于41岁及54岁发病,均以双下肢无力起病,远端重于近端,并逐渐向上肢发展;血清肌酶轻～中度升高;肌电图示肌源性损害;肌肉活检光镜下主要表现为肌纤维内出现镶边空泡,少数变性坏死纤维,伴炎性细胞浸润.电镜观察证实肌浆内有大量涡轮状髓样小体及管状细丝包涵体.结论 包涵体肌炎临床表现缺乏特异性,肌肉病理学检查是诊断包涵体肌炎的重要手段.
作者：吕海东；张三军；李增富；秦东香；钱琪；韩凯；马晓丽；宋学云；杨斌 刊期： 2007年第03期
目的 探讨实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)大鼠T淋巴细胞干扰素-γ(IFN-γ)-诱导型一氧化氮合酶(iNOS)-一氧化氮(NO)通路的表达水平.方法 将大鼠随机分为EAMG组、正常对照组、完全弗氏佐剂(CFA)对照组.EAMG组大鼠分别于足垫、腹部及背部皮下多点注射丁氏双鳍电鳐的电器官乙酰胆碱受体(AChR)蛋白乳剂共1 ml,第4周再次注射上述乳剂;CFA对照组在相应时间、用相同的方法注射等量CFA;初次注射7周后,分离各组大鼠脾脏T淋巴细胞,体外培养48 h后取上清液分别应用酶联免疫吸附试验和Griess试剂法,检测IFN-γ和NO水平.结果 IFN-γ含量EAMG组为(81.68±10.23)pg/ml,正常对照组为(29.20±5.41)pg/ml,CFA对照组为(31.54±6.12)pg/ml;NO含量EAMG组为(23.68±7.13)μmol/L,正常对照组为(9.05±2.11)μmol/L,CFA对照组为(10.21±2.67)μmol/L;EAMG组IFN-γ和NO水平显著高于正常对照组和CFA对照组(均P＜0.01);正常对照组和CFA对照组间差异无统计学意义.结论 EAMG大鼠T淋巴细胞IFN-γ和NO分泌明显提高;T淋巴细胞IFN-γ-iNOS-NO通路异常可能与MG发病有关.
作者：王云甫；孙圣刚；何国厚；曹学兵；李罗清；乔娴 刊期： 2007年第03期
目的 探讨骨髓源性神经干细胞自体移植对癫(癎)大鼠海马的修复作用.方法 雄性SD大鼠随机分为正常对照组、移植组和非移植组.无菌条件下分离大鼠骨髓基质细胞,在特定条件下培养、诱导其分化为神经干细胞;对移植组和非移植组大鼠建立颞叶癫(癎)模型,将诱导分化的神经干细胞自体移植至移植组大鼠右侧海马内,观察移植后1周、2周、4周、8周和16周模型鼠海马的形态学变化.结果 移植组与非移植组海马CA3区锥体细胞数各时间点显著少于正常对照组(均P＜0.01);与非移植组比较,移植组海马CA3区锥体细胞数于移植后第2～16周明显增多(均P＜0.01);移植组各时间段之间差异有统计学意义(均P＜0.01).与正常对照组相比,移植组和非移植组海马损伤侧的Timm染色评分显著增高(均P＜0.01);但移植组移植2周后各时间点评分显著低于非移植组(均P＜0.01);非移植组随制模时间延长评分持续升高.MRI检查显示在神经干细胞移植后1周和2周时低信号改变区比较局限,此后低信号影随着时间的推移逐渐增大.结论 骨髓源性神经干细胞自体移植至癫(癎)大鼠后能够在海马中生存并迁移,具有减轻海马CA3区锥体细胞缺失、抑制海人酸引起的苔状纤维发芽的修复作用.
作者：王焕明；徐如祥；姜晓丹；代广辉；杜谋选；邹雨汐；蔡颖谦 刊期： 2007年第03期
目的 探讨应用颈动脉支架成形术(CAS)治疗症状性颈动脉狭窄患者的可行性及安全性.方法 对60例症状性颈动脉狭窄患者(其中颈动脉起始段狭窄52例,颅外段狭窄8例;狭窄程度50%～70%14例,70%～90%28例,≥90%18例)予以CAS治疗,共释放64枚支架,15例应用保护伞.结果 狭窄程度由术前(73.4±9.5)%降至术后(12.5±8.2)%,53例斑块消失;5例保护伞中有碎屑.所有患者临床症状在1周内消失,神经功能损害症状改善.术中及术后发生心率减慢53例,血压下降48例,血管痉挛5例,发生脑栓塞、高灌注综合征、低灌注综合征、晕厥各1例;随访3个月～2年,无1例发生短暂性脑缺血发作及脑梗死;20例复查DSA,仅1例出现轻度再狭窄.结论 CAS是治疗症状性颈动脉狭窄安全、有效的方法;严格掌握适应证和熟练操作可降低手术风险.
作者：何国厚；张晓东；罗国君；艾志兵；滕敬华 刊期： 2007年第03期
作者： 刊期： 2007年第03期
目的 分析原发性肉碱缺乏致脂质沉积性肌病(LSM)的临床与病理特点.方法 回顾性分析4例可能LSM患者的临床资料.结果 本组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,疲劳不能耐受;血清肌酶有不同程度的升高;肌电图示肌源性损害;病理检查示肌纤维内可见大量细小空泡和裂隙形成;MGT染色无破碎红纤维,油红O染色显示空泡为大量脂滴充填;受累纤维以Ⅰ型纤维为主.电镜证实肌纤维内脂滴堆积,可伴有线粒体的轻度增多.改善能量和糖皮质激素治疗有效.结论 原发性肉碱缺乏致LSM是一种以易疲劳和肌无力为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,病理改变以肌纤维内脂滴堆积为主,一般不伴有线粒体结构的明显异常.糖皮质激素治疗可获得良好疗效.
作者：笪宇威；贾建平；李彦；王敏 刊期： 2007年第03期
目的 探讨亚临床肝性脑病(SHE)早期诊断的方法.方法 对46例肝硬化无肝性脑病临床表现的患者进行P300、脑干听觉诱发电位(BAEP)、数字连接测验(NCT)、简明智力状况检查量表(MMSE)及脑电图(EEG)检测和随访,并与43例非肝病患者进行比较.结果 肝硬化组P300潜伏期、NCT时间较对照组明显延长(均P＜0.01);BAEP异常率明显增加(P＜0.01);随肝功能损害程度加重,P300潜伏期逐级显著延长、波幅显著降低,NCT时间显著延长,BAEP异常率显著增加(P＜0.05～0.01).随访发现P300、BAEP或NCT异常的肝硬化患者HE发生率间差异无统计学意义.结论 P300、BAEP及NCT可作为早期诊断SHE的检测方法.
作者：戴晓蓉；陈杰；郭亚萍；古波；徐燕萍；李林辉 刊期： 2007年第03期
目的 探讨单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)基因-2518G/A多态性与中国湖南地区汉族人群脑梗死(CI)的关系.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)、DNA测序等方法检测162例CI患者(CI组)和150名健康对照者(NC组)MCP-1基因-2518G/A多态性;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测两组血清MCP-1水平.结果 CI组GG、GA、AA基因型频率分别为39.5%、37.0%、23.5%,G、A等位基因频率分别为58.0%、42.0%;NC组GG、GA、AA基因型频率分别为27.3%、39.3%、33.4%,G、A等位基因频率分别为47.0%、53.0%.CI组GG基因型和G等位基因频率显著高于NC组(均P＜0.05).CI组血清MCP-1含量[(157.68±11.60)pg/ml]明显高于NC组[(131.82±10.72)pg/ml](P＜0.05);MCP-1基因-2518G/A多态位点中含G等位基因者(GG+GA)血清MCP-1含量[(149.44±15.71)pg/ml]显著高于非G等位基因携带者(AA)[(134.57±15.84)pg/ml](P＜0.05).结论 MCP-1基因-2518G/A位点的G等位基因可能是中国湖南地区汉族人群CI发病的遗传易感基因.携带G等位基因的个体可能通过上调MCP-1表达而增加CI的发病风险.
作者：陈施艳；张志坚；吴秀丽；王志强；王伟；杨期东 刊期： 2007年第03期
目的 探讨重症肌无力(MG)患者外周血单核细胞(PBMC)凋亡调控基因Fas、Bcl-2 mRNA表达及意义.方法 应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)半定量方法检测44例MG患者(MC组)和30名健康对照者(NC组)PBMC Fas、Bcl-2 mRNA的相对含量.结果 (1)MG组Fas mRNA表达水平与NC组相比差异无统计学意义;Bcl-2 mRNA表达明显高于NC组(P＜0.05).(2)中型、重型及极重型MG患者Bcl-2 mRNA相对含量明显高于轻型MG患者(P＜0.05～0.01);Bcl-2 mRNA相对含量与MG患者病情评分呈正相关(r=0.767,P＜0.01).结论 MG患者PBMC Fas表达可能与MG发病无关;Bcl-2 mRNA高表达可能参与MG患者PBMC凋亡调控机制,其表达水平可以作为观察MG患者病情的指标.
作者：张士孟；刘敏；张晨；丛志强 刊期： 2007年第03期
孕产妇经过妊娠、分娩过程的生理心理等一系列变化,可增加脑卒中发生的危险性.现报告1例在分娩后发生双侧枕叶梗死的患者如下.
作者：周盛年；张明丽；陈炜；朱莉 刊期： 2007年第03期
目的 探讨急性横贯性脊髓炎(ATM)新诊断标准和分类的临床应用.方法 对33例ATM患者的临床资料进行回顾性分析,并与Johes Hopkins医院神经内科制定的ATM诊断标准和分类方法进行对照.结果 (1)本组患者均为急性起病,其中有6例起病时伴发热,全部病例均出现双下肢瘫痪,病变累及胸髓多(29例);(2)与新标准对照,10例符合新标准分型中的伴发感染相关的ATM,7例符合与多发性硬化相关的ATM;1例符合缺血所致的ATM.结论 ATM具有起病快,病因复杂的特点,新标准可能有助于ATM的诊断、疾病分类和发病机制的探讨.
作者：刘占东；王得新；张健；谢琰臣；张春玲；许春玲；薛启蓂 刊期： 2007年第03期
目的 探讨灯盏细辛对缺氧复氧(HR)损伤的PC12细胞保护机制.方法 将体外培养的PC12细胞分为正常对照(NC)组、HR组、灯盏细辛10 μmol/L(E1)组、20 μmol/L(E2)组、30 μmol/L(E3)组.将HR组及E1～E3组细胞经HR处理后,测定各组细胞的存活率;通过Western Blot方法观察各组细胞Bcl-2和Bax蛋白含量的变化.结果 (1)与NC组比较,HR组的细胞存活率明显下降(P＜0.01);与HR组比较,E1～E3组细胞存活率明显升高(均P＜0.01),且呈剂量依赖性(P＜0.01).(2)与NC组比较,HR组PC12细胞Bcl-2蛋白表达明显下降,Bax蛋白表达明显增加(均P＜0.01);与HR组比较,E1～E3组PC12细胞Bcl-2表达明显增加,Bax表达明显下降,并呈剂量依赖性(均P＜0.01).结论 灯盏细辛对HR损伤的PC12细胞保护作用是通过增加Bcl-2表达、抑制Bax表达的抗凋亡作用实现的.
作者：周启棣；杨文琼 刊期： 2007年第03期
缺血性脑血管病源于局部脑组织血流低于某阈值所致,局部脑组织的血流是由供血动脉的病变程度和侧支循环状况共同决定的,两者是影响血流动力学状况的关键因素.
作者：吕达平；韩咏竹；李慎茂；张鹏 刊期： 2007年第03期
神经纤维瘤病(NF)是基因缺陷造成神经嵴细胞发育异常、导致多系统损害的常染色体显性遗传性疾病.根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NF Ⅰ)和Ⅱ型(NFⅡ).其中NF Ⅱ较少见,现报告NF Ⅱ一家系如下.
作者：董斌；周农；尹世杰 刊期： 2007年第03期
目的 探讨血小板β-淀粉样肽前体蛋白(APP)免疫强度及异构体比率对Alzheimer病(AD)的诊断价值.方法 应用流式细胞术和Western Blot方法分别检测31例AD患者、22例血管性痴呆(VD)患者、28例神经变性病患者及30名健康老年人血小板APP免疫强度和APP异构体比率.结果 APP免疫活性各组间差异无统计学意义;APP130/APP106比率AD组明显低于VD组、神经变性病组和健康老年组(均P＜0.05);AD组APP130/APP106比率与其简易智力状态量表(MMSE)评分呈正相关(r=0.607,P＜0.01).结论 血小板APP异构体比率降低可用于临床对AD的诊断.
作者：薛寿儒；杨小旺 刊期： 2007年第03期
目的 探讨以超顺磁性氧化铁(SPIO)标记的胎鼠神经干细胞(NSCs)移植入局灶性脑缺血大鼠纹状体的MRI示踪及其对学习与记忆的影响.方法 体外培养的胎鼠NSCs用Fe2O3-多聚左旋赖氨酸(Fe2O3-PLL)标记,普鲁士蓝和台盼蓝染色分别检测标记率和细胞活力.将大鼠随机分为A组(正常对照组)、B组(正常标记NSCs移植组)、C组(脑缺血组)、D组(标记NSCs移植组)、E组(未标记NSCs移植组)及F组(灭活标记NSCs移植组).取C组、D组、E组和F组大鼠制备局灶性脑缺血模型;将标记及未标记的NSCs悬液及灭活的标记NSCs悬液分别定向注射于B组、D组、E组和F组大鼠左侧纹状体内;移植后3 d、7d、2周、3周、4周,对A组、C组、D组和E组分别进行Y型电迷宫检测;对B组、D组和F组进行活体MRI示踪扫描;MRI扫描后的大鼠行脑组织切片普鲁士蓝染色,观察移植的NSCs分布.结果 NSCs的Fe2O3-PLL标记率近100%,标记的NSCs细胞活力为95%.与C组比较,D组和E组移植后各时间点大鼠的学习与记忆能力明显改善(均P＜0.05);MRI显示移植4周后D组移植区低信号影范围较大;脑组织切片可见移植的NSCs沿胼胝体向对侧迁移.结论 Fe2O3-PLL标记不影响NSCs活力;移植NSCs能改善脑缺血大鼠的学习与记忆功能;移植的NSCs可向病灶区迁移.
作者：晋光荣；徐汉荣；居胜红；韩群颖；张海军；刘俊华；沈志花 刊期： 2007年第03期
我科从2002年10月～2004年2月对卡马西平(CBZ)耐药的33例癫(癎)患者加用托吡酯(TPM)治疗,取得显著疗效,现报告如下.
作者：许飞；孙红斌；刘洁；高国勋 刊期： 2007年第03期
目的 研究重组链激酶(r-SK)对蛛网膜下腔出血(SAH)后脑血管痉挛(CVS)的预防作用.方法 采用枕大池二次注血法制成大白兔SAH模型,24 h后经侧脑室穿刺置管,治疗1组注入1.25 mg r-SK,闭管6 h后开放引流,6 h后再次注射、闭管、引流,如此反复3次;治疗2组一次性注入r-SK 3.75 mg;SAH组注入生理盐水1 ml,方法同治疗1组;给药后6 h、12 h和1 d、3 d、5 d、7 d经各引流管引流的脑脊液(CSF)用于检测氧合血红蛋白(OxyHb)含量;制模前及制模后7 d分别进行基底动脉(BA)造影,计算口径比,并进行组织学检查.结果 (1)CSF中OxyHb含量SAH组逐渐上升,治疗1组、2组逐渐下降,注药后1～7 d治疗1组、2组OxyHb含量较SAH组明显下降(P＜0.05～0.01);第7 d治疗1组OxyHb含量显著低于治疗2组(P＜0.05).(2)SAH组BA管径明显缩小,呈重度痉挛;治疗1组、2组管径无明显变化.(3)组织学检查发现SAH组脑底表面有含铁血黄素沉着,血管周围有血凝块,BA内膜皱缩;治疗1组脑底无含铁血黄素沉着及血凝块,BA未见病理改变;治疗2组脑底有少量含铁血黄素沉着及血凝块,BA内膜轻度皱缩.结论 侧脑室短期、少量反复注射r-SK并CSF引流可预防SAH后CVS的发生.
作者：王志刚；冀勇；丁璇 刊期： 2007年第03期
Alzheimer病(AD)是多发生在老年人、以近记忆障碍为主要临床症状、以老年斑(SP)、神经原纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经变性疾病,病因不明.现就有关AD危险因素的研究作一综述.
作者：周晓辉；苗海军 刊期： 2007年第03期
本研究通过对急性颅脑损伤患者外周血一氧化氮(NO)、脑型肌酸激酶同工酶(CK-BB)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平检测,探讨创伤性脑损伤后脑内神经生化改变及其临床意义.
作者：史建国；姜勇；岳洪胜；高军 刊期： 2007年第03期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
