柳四新；唐北沙；张智博；欧阳俊
目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点.方法回顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料.结果 (1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征.(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或/和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DWI高信号.(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点.结论 sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据.
作者：张家堂；蒲传强；郎森阳；黄德辉；贾渭泉；田成林；黄旭升；吴卫平 刊期： 2005年第01期
目的探讨灌注磁共振成像(PWI)在缺血性脑血管病外科治疗中的作用.方法回顾性分析24例缺血性脑血管病患者的临床及影像学资料.并对外科治疗患者术前、术后均行PWI检查,以比较患者的脑血流灌注情况.结果本组患者中,单侧颈内动脉严重狭窄或闭塞9例,单侧大脑中动脉严重狭窄或闭塞8例,颅内、外动脉系统多发性狭窄或闭塞5例,烟雾病2例.术前PWI显示局部脑血流量(rCBF)正常、平均通过时间(MTT)升高15例,rCBF降低、MTT升高8例, rCBF和MTT均正常1例.23例接受外科治疗,其中13例行支架血管成形术,4例行颈动脉内膜切除术,6例颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)动脉吻合术;术后PWI改善19例(82.6%),其中支架血管成形术12例(92.3%),颈动脉内膜切除术4例(100%),STA-MCA吻合术3例(50%).结论 PWI可以评价缺血性脑血管病患者的脑血流灌注异常及外科治疗后有效地改善脑血流灌注的情况.
作者：焦力群；凌锋；张鸿祺；卢洁；缪中荣；吉训明；张鹏；宋庆斌 刊期： 2005年第01期
应用微透析技术检测10例颅脑创伤患者的脑细胞间液(ECF)中乳酸/丙酮酸(L/P)、乳酸/葡萄糖(L/G) 及甘油(Gly)的浓度并探讨其意义.现将结果报告如下.
作者：李爱林；只达石；张赛；黄慧玲 刊期： 2005年第01期
目的分析对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床特点.方法回顾性分析15例确诊的DRD患者的临床特点及误诊原因.结果本组男4例,女11例,病程2～29年,平均12.1年.女性患者多在妊娠、分娩后症状明显加重,常见的临床表现为步态、姿势异常及震颤,可伴假性锥体束征,症状日间波动明显,容易误诊为脑瘫、扭转痉挛、原发性震颤、帕金森病、神经症等.本组患者服用小剂量美多巴后2周内均明显好转,随访2～4年基本恢复正常.结论 DRD患者具有症状多样及日间波动的特点.对儿童及青壮年本病患者可首选小剂量左旋多巴试验性治疗.
作者：万新华；汤晓芙；李力波 刊期： 2005年第01期
目的探讨血小板活化因子(PAF)所致的神经元损伤是否涉及N-甲基-D-天(门)冬氨酸/突触后密度蛋白93(NMDA/PSD93)信号通路.方法细胞培养系统培养原代野生型和PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元;0.3 μmol/L PAF处理神经元24 h或5 μmol/L PAF受体拮抗剂(BN 52021), 10 μmol/L 非竟争性NMDA受体拮抗剂(MK-801)和60 μmol/L 神经性一氧化氮合成酶(nNOS)抑制剂(L-NAMA)预处理, 碘化物/钙黄绿素染色检测细胞凋亡; 免疫印迹检测野生型和基因敲除型小鼠皮质神经元中的多种蛋白表达; 细胞免疫组化和共聚焦显微镜观察在同一神经轴突上共同表达多种蛋白;放免法测定神经元细胞蛋白中环鸟苷磷酸(cGMP)活性.结果 (1) PSD93基因敲除型神经元不表达PSD93外,与野生型一样表达PSD95、N-甲基-D-天(门)冬氨酸受体(NR2A)和nNOS.(2)神经轴突共同表达PSD93、NR2A和nNOS.(3)PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元减少PAF对神经的毒性作用,并降低其cGMP活性.结论 PAF通过NMDA/PSD93途径致神经细胞损伤.
作者：徐运；王岚；黄嵘；王翀；管得宁；王中原；朱琳；陶元祥 刊期： 2005年第01期
目的观察自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植治疗运动神经元病(MND)的疗效,并探讨其机制.方法采集322例MND患者的自体骨髓,采用沉淀、离心等方法获得含干细胞的骨髓有核细胞混悬液,再将其移植入蛛网膜下腔;观察患者运动功能的变化.结果移植后第5 d 322例患者644只手单手握力较移植前增加(1.21±1.93)kg(P< 0.001);移植后1～20 d 内患者运动功能开始改善;第1个月89%患者病情好转,第2个月6.2%持续好转、75.9%保持稳定,第3个月41.2%保持稳定,第4个月19%保持稳定,第5个月7.2%保持稳定.结论 (1)自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植在一定时间内可有效缓解MND的临床症状,其可能的作用机制是通过有核细胞释放的某些神经营养因子实现的.(2)患者自体有核细胞存在于骨髓不能阻止MND的发生和发展,而移植入脑脊液中却能够治疗MND,提示骨髓产生的某些神经营养因子未能通过血-脑屏障可能是MND发生的原因.
作者：赖福生；王一芳；李翠萍；宫丽莉；赵伯成；唐晓阳；王晓萍；卢少军；许爱刚；易萍；朱浩 刊期： 2005年第01期
目的探讨缺血性脑卒中患者P选择素(CD62P)、溶酶体蛋白(CD63)表达的规律及其临床意义.方法运用流式细胞术检测168例缺血性脑卒中患者(急性期及恢复期)及40名健康对照者CD62P、CD63的表达,并与神经功能缺损程度评分(NDS)进行相关分析.结果 (1)缺血性脑卒中患者急性期CD62P、CD63表达[(9.48±1.24)%、(8.36±1.18)%]显著高于其恢复期[(5.73±1.27)%、(4.21±1.20)%]及健康对照组[(1.59±0.56)%、(0.92±0.38)%](均P<0.01),恢复期CD62P、CD63表达仍高于对照组(P<0.01);(2)缺血性脑卒中组急性期患者按牛津郡社区卒中计划分为4个亚型,CD62P、CD63表达在完全前循环梗死(TACI)组[(16.45±1.13)%、(15.59±1.28)%]明显高于部分前循环梗死(PACI)组[(10.63±1.18)%、(9.38±1.14)%]、后循环梗死(POCI)组[(10.54±1.14)%、(9.33±1.13)%]及腔隙性梗死(LACI)组[(6.59±1.35)%、(5.53±1.20)%](均P<0.01),PACI组及POCI组明显高于LACI组(均P<0.01),而PACI组及POCI组之间差异无显著性(P>0.05);(3)CD62P、CD63表达与NDS呈显著直线正相关(r=0.84、r=0.817,均P<0.01) .结论缺血性脑卒中患者急性期CD62P、CD63表达显著升高,可能参与了缺血性脑损伤形成的病理过程,并间接反映其病情程度;恢复期CD62P、CD63表达仍高于对照组,提示仍需积极治疗.
作者：施咏梅；周红 刊期： 2005年第01期
目的观察急性前脑缺血致多器官功能障碍综合征(MODS)模型血清内毒素含量及其受体在各脏器基因表达的规律,分析脑源性多器官功能障碍综合征(CMODS)的发生机制.方法随机将54只Wistar大鼠分为正常对照组(6只)、假手术组(8只)和前脑缺血组(40只),后者又被随机分为12 h、24 h、36 h、48 h和72 h时相点的5个亚组,每亚组各8只;建立大鼠急性前脑缺血模型;分别测定肺、肝、肠和肾组织CD14 mRNA水平;检测CD14 mRNA的相对含量.结果大鼠急性前脑缺血后12 h血清内毒素升高,24 h达高峰,72 h基本恢复至正常水平;肺、肝、肠和肾组织CD14 mRNA的表达也在缺血后12 h升高,24 h～36 h达高峰,48 h后下降,并以肺变化显著(P<0.001);正常对照组和假手术组CD14 mRNA在各脏器均有不同程度的表达,其中肺的表达差异有显著性(P<0.01).内毒素与其受体在各脏器的表达均存在显著相关性(均P<0.01),其中与肠、肺组织CD14 mRNA表达相关显著(P<0.001).结论急性前脑缺血致MODS大鼠存在内毒素血症;急性脑血管病→应激反应→肠道黏膜屏障损害→内毒素易位→内毒素血症→内脏器官功能障碍→MODS是CMODS发生的重要过程,肠道机制是CMODS发生的重要机制之一.
作者：梁临平；屈传强；郭洪志；齐新；麻琳；贺燕 刊期： 2005年第01期
目的探讨颈动脉粥样硬化与脑梗死复发的关系.方法应用超声技术检测135例初发脑梗死患者的颈动脉硬化程度,根据检查结果分为有动脉硬化组和无动脉硬化组,比较两组的脑卒中危险因素,并对患者进行追踪观察,了解脑梗死复发率.结果本组中97例(71.9%)有不同程度的动脉粥样硬化;脑梗死复发率有动脉硬化组为33.0%,无动脉硬化组为13.2%,两组比较差异有极显著性(P<0.01).经Logistic多元回归分析发现,颈动脉粥样硬化斑块和糖尿病是脑梗死复发的独立危险因素(P<0.05).结论脑梗死复发与颈动脉粥样硬化斑块有关.
作者：曾桄伦；邵燕；章成国 刊期： 2005年第01期
脊髓小脑性共济失调(SCA)6型(SCA6)为常染色体显性遗传的SCA的一种类型,与编码电压门控钙离子通道α1A 亚单位(CACNL1A4)基因3'区域三核苷酸CAG重复扩增相关,可见缓慢进展的共济失调和构音障碍.德国SCA6占常染色体显性遗传性共济失调(ADCA)家系的13%.近30%SCA6患者误诊为散发性疾病[1].西欧SCA6占ADCA的2%;法国罕见,仅为ADCA的1%;其他国家发病率从10%～30%不等[2].Geschwind等[3]发现SCA6占ADCA的12%,居SCA第2位或第3位.Soong等[4]报道中国台湾Machado-Joseph病(SCA3)常见,占ADCA的47.3%;其次为SCA6,占ADCA的10.8%.我国大陆尚无报道,台湾发病率类似于日本人,高于白人的5%.SCA6高发区域包括台湾、日本西部Chugoku、德国North Rhine-Westphalia地区[1,4～9].CAG重复扩增形成的谷氨酰胺使P/Q型通道发生功能障碍,表明SCA6为一种通道病[7].
作者：王晔；郭大文；王德生 刊期： 2005年第01期
目的探讨影响帕金森病(PD)患者生活质量(QoL)的主要因素.方法采用PD统一评分量表第2部分(UPDRS-Ⅱ)对97例PD患者的健康相关生活质量(HRQoL)进行评估,同时选用汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、简易精神状态量表(MMSE)、PD统一评分量表第1及第3部分(UPDRS-Ⅰ,UPDRS-Ⅲ)、Hoehn-Yahr分级作为评估患者的焦虑状况、抑郁状况、认知功能、运动障碍程度的主要指标.结合患者的年龄、起病年龄、性别、病程、左旋多巴累积用量、有无症状波动、有无精神症状等可能影响QoL的因素评价上述指标对PD患者QoL影响的程度.结果逐步线性多重回归分析显示:对PD患者HRQoL(UPDRS-Ⅱ分数)影响大的因素是运动症状(UPDRS-Ⅲ)、病程、抑郁程度(HAMD抑郁评分)及有无精神症状(UPDRS-Ⅰ).上述4项因素相加对UPDRS-Ⅱ分数的影响起决定作用的占78.4%.结论在本次调查的样本中,心理与躯体因素联合作用影响PD患者的QoL.因此,在诊治过程中应联合治疗心理及躯体疾患,加强康复锻炼,完善生活辅助用具,以提高PD患者的QoL.
作者：吴逸雯；张璟；干静；翁中芳；刘振国；陈生弟 刊期： 2005年第01期
颈段脊髓出血致一侧全肺不张临床少见,现报告1例.
作者：唐湘祁；谭利明；卢伟；张贺 刊期： 2005年第01期
目的了解扬州市头桥农村地区的癫癎流行病学特征及状况.方法采用随机整群抽样方法,对扬州市头桥农村地区8个自然村人群进行入户见面表格癫癎普查.结果实际被调查的11 118人中,共查出各类型癫癎患者87例,患病率为7.83‰,年发病率为53.4/10万.76例(85.05%)未发现明确病因,仅3例(3.45%)有家族史.首次发病年龄<20岁者33例(37.93%);≥20岁者54例(62.07%);平均病程17.51年;发作类型以全面强直阵挛性发作为主(78.16%),年发作次数在10～29次;87例患者中从未进行抗癫癎治疗50例(57.47%).结论该地区癫癎患病率、发病率均高于国内其他农村地区;发作类型仍以全面强直阵挛性发作为主.癫癎治疗管理水平较低.
作者：张桁忠；袁成林；李作汉；李晓波；许俊；刘筱洁；赵薛旭；王文志；吴建中 刊期： 2005年第01期
神经-皮肤黑变病(NCM)系神经皮肤综合征的一种,为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致,表现为原发性脑膜黑色素病变并伴有先天的巨大的皮肤黑色素痣,其脑膜病变尤其易发生恶性变.
作者：张巍；万琪 刊期： 2005年第01期
目的观察奥扎格雷与低分子肝素联合治疗进展性脑梗死的疗效及安全性.方法 80例急性进展性脑梗死患者随机分为对照组与观察组,每组40例.对照组采用706代血浆、血栓通、尼莫地平及小量阿斯匹林等常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用奥扎格雷160 mg/d静脉滴注,连用14 d,低分子肝素0.4 ml腹壁皮下注射,2次/d连用10 d.治疗前及治疗2周后对两组患者的血小板、凝血4项及临床神经功能缺损程度评分(NDS)进行评定.结果观察组临床显效率(87.5%)明显优于对照组(47.5%)(P＜0.01);治疗后NDS为(6.82±6.21)分,明显低于对照组的(13.7±8.07)分(P＜0.01);血小板、凝血酶原时间均在正常范围内;两组均无明显的不良反应.结论奥扎格雷与低分子肝素联合治疗进展性脑梗死安全有效.
作者：高社荣 刊期： 2005年第01期
目的研究多发性硬化(MS)周围神经损害的临床及肌电图(EMG)特点.方法回顾性分析29例MS患者的临床及EMG检查资料.结果本组18例(62.1%)有周围神经损害的临床表现和/或EMG异常,其中肢体麻木16例(88.9%)、肢体乏力11例(61.1%)、神经根性疼痛5例(27.8%)、自主神经损害症状3例(16.7%)、饮水呛咳和吞咽困难2例(11.1%);腱反射减低11例(61.1%)、末梢或根型感觉障碍9例(50%)、肌力减低7例(38.9%)、肌萎缩4例(22.2%)、咽反射减低1例(5.6%).其发病年龄、病程、神经功能缺损程度及预后与11例不伴周围神经损害的MS患者基本相似.EMG检查发现自发电位4例(13.8%),运动单位电位波幅增高、时限延长8例(27.6%)、运动神经传导速度减慢15例(51.7%)、感觉神经传导速度减慢13例(44.8%)、波幅减低9例(31.1%)、远端潜伏期延长5例(17.2%).经皮质类固醇等治疗周围神经损害症状除1例双下肢麻木外,其余均随病情好转而恢复.结论部分MS患者伴周围神经损害表现,可随病情好转而恢复;EMG可帮助判断周围神经损害的部位和程度.
作者：郭丽华；吴伟；迟兆富；刘学伍 刊期： 2005年第01期
目的探讨β-纤维蛋白原(Fg)启动子区-148C/T基因多态性、血浆Fg水平与青年急性脑梗死(ACI)的关系.方法用多聚酶链反应-限制性片段多态性方法对69例青年ACI患者进行β-Fg-148C/T基因多态性分析,应用凝血酶原时间衍生法检测血浆Fg水平,并与60名健康青年进行对照.结果青年ACI组血浆Fg水平明显高于对照组(P<0.01);T等位基因携带者较CC基因型者血浆Fg明显增高(P<0.05);T等位基因频率在两组分别为21.7%和16.7%,差异无显著性(P>0.05).结论β-Fg-148C/T基因多态性影响血浆Fg水平,T等位基因可能通过与其他血栓危险因素或环境因素协同作用增高血浆Fg水平,成为青年ACI的遗传易感因素.
作者：潘旭东；马爱军；邹志强；张成森；邢岩；张雅妮；吕振华 刊期： 2005年第01期
目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与血管性痴呆(VD)的相关性.方法采用聚合酶链反应(PCR)技术,检测94例VD患者(VD组)、60例原发性高血压患者(EH组)及60名健康成人(NC组)的ACE基因型及等位基因的频率,并进行比较分析.结果有关DD型及D等位基因频率组间比较结果:(1)VD组比NC组明显增高(均P<0.01).(2)脑卒中后VD患者高于非脑卒中后VD患者(由于病例数相差太大,未进行统计学分析).(3)VD伴EH者高于VD不伴EH者(均P<0.05).(4)VD的程度与ACE基因型的分布无关.结论 ACE基因I/D多态性与VD有一定的相关性;DD型及D等位基因可能是VD的危险因素.
作者：刘宏；张文卿 刊期： 2005年第01期
目的探讨急性脑梗死患者血清C反应蛋白(CRP)浓度的变化及其对预后的影响.方法对86例脑梗死患者(脑梗死组)、27例腔隙性脑梗死患者(腔梗组)和48名健康体检者(对照组)血清CRP含量进行测定,计算其异常率并进行比较.按脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分(NDS)标准对患者进行评分.结果脑梗死组CRP含量高于腔梗组,腔梗组高于对照组(均P<0.01);脑梗死组中,CRP异常率高于腔梗组(P<0.05);CRP异常的患者NDS评分的改善低于CRP正常组,且CRP异常者预后中无变化和死亡明显高于正常对照者(均P<0.01).结论 CRP水平是临床评价脑梗死严重程度和预后的一个重要的生物学指标.
作者：高建国；周农；翟金霞 刊期： 2005年第01期
目的探讨上皮膜抗原(EMA)免疫细胞化学检查方法在诊断脑膜癌病(MC)中的价值.方法采用常规脑脊液(CSF)细胞学和EMA免疫细胞化学方法检查14例确诊为MC患者的CSF标本,共23份.结果常规CSF细胞学检查发现肿瘤细胞的阳性率为39.13%(9/23),EMA免疫细胞化学检查的阳性率为86.96%(20/23),两者比较差异有极显著性(P<0.01);其中对首次腰穿获得的CSF标本检查,两种方法的阳性率分别为28.57%(4/14)和78.57%(11/14),两者比较差异也有显著性(P<0.05).结论 EMA免疫细胞化学检查方法诊断MC的敏感性优于常规CSF细胞学检查.
作者：庄建华；李焰生；倪麟；赵忠新；赵瑛；黄坚 刊期： 2005年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
