焦力群；凌锋；张鸿祺；卢洁；缪中荣；吉训明；张鹏；宋庆斌
目的探讨β-纤维蛋白原(Fg)启动子区-148C/T基因多态性、血浆Fg水平与青年急性脑梗死(ACI)的关系.方法用多聚酶链反应-限制性片段多态性方法对69例青年ACI患者进行β-Fg-148C/T基因多态性分析,应用凝血酶原时间衍生法检测血浆Fg水平,并与60名健康青年进行对照.结果青年ACI组血浆Fg水平明显高于对照组(P<0.01);T等位基因携带者较CC基因型者血浆Fg明显增高(P<0.05);T等位基因频率在两组分别为21.7%和16.7%,差异无显著性(P>0.05).结论β-Fg-148C/T基因多态性影响血浆Fg水平,T等位基因可能通过与其他血栓危险因素或环境因素协同作用增高血浆Fg水平,成为青年ACI的遗传易感因素.
作者：潘旭东；马爱军；邹志强；张成森；邢岩；张雅妮；吕振华 刊期： 2005年第01期
脊髓小脑性共济失调(SCA)6型(SCA6)为常染色体显性遗传的SCA的一种类型,与编码电压门控钙离子通道α1A 亚单位(CACNL1A4)基因3'区域三核苷酸CAG重复扩增相关,可见缓慢进展的共济失调和构音障碍.德国SCA6占常染色体显性遗传性共济失调(ADCA)家系的13%.近30%SCA6患者误诊为散发性疾病[1].西欧SCA6占ADCA的2%;法国罕见,仅为ADCA的1%;其他国家发病率从10%～30%不等[2].Geschwind等[3]发现SCA6占ADCA的12%,居SCA第2位或第3位.Soong等[4]报道中国台湾Machado-Joseph病(SCA3)常见,占ADCA的47.3%;其次为SCA6,占ADCA的10.8%.我国大陆尚无报道,台湾发病率类似于日本人,高于白人的5%.SCA6高发区域包括台湾、日本西部Chugoku、德国North Rhine-Westphalia地区[1,4～9].CAG重复扩增形成的谷氨酰胺使P/Q型通道发生功能障碍,表明SCA6为一种通道病[7].
作者：王晔；郭大文；王德生 刊期： 2005年第01期
目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点.方法回顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料.结果 (1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征.(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或/和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DWI高信号.(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点.结论 sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据.
作者：张家堂；蒲传强；郎森阳；黄德辉；贾渭泉；田成林；黄旭升；吴卫平 刊期： 2005年第01期
目的观察急性脑血管病(ACVD)患者血清钙、镁离子(Ca2+、Mg2+)含量的变化及其与预后的关系.方法检测40例脑出血(ICH)及35例脑梗死(CI)患者发病早期血清Ca2+、Mg2+含量,并与30名健康中老年人进行对照.结果 ACVD患者血清Ca2+、Mg2+含量显著低于对照组(P<0.01,P<0.05);ICH组低于CI组(均P<0.05);ICH组中有意识障碍者明显低于无意识障碍者(均P<0.05);死亡者低于存活者(均P<0.05).大片梗死患者显著低于小片梗死者及对照组(均P<0.05),而小片梗死者与对照组差异无显著性(均P>0.05).结论 ACVD 患者发病早期血清Ca2+、Mg2+含量均明显降低,与脑损害程度相关,可作为评估其预后的指标之一.
作者：吴大鸿；王余俊；陈建华；刘晓娟；王琼；米晓薇；夏开勇 刊期： 2005年第01期
我院从2004年3～5月应用巴曲酶治疗脑梗死3l例,取得理想效果,现报告如下.
作者：李浩军；王根发 刊期： 2005年第01期
为探讨血清镁与动脉硬化及脑梗死的关系,我们测定了120例急性脑梗死患者血清镁的含量,以探讨其与脑梗死的关系.现将结果报告如下.
作者：诸葛军 刊期： 2005年第01期
目的探讨血小板活化因子(PAF)所致的神经元损伤是否涉及N-甲基-D-天(门)冬氨酸/突触后密度蛋白93(NMDA/PSD93)信号通路.方法细胞培养系统培养原代野生型和PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元;0.3 μmol/L PAF处理神经元24 h或5 μmol/L PAF受体拮抗剂(BN 52021), 10 μmol/L 非竟争性NMDA受体拮抗剂(MK-801)和60 μmol/L 神经性一氧化氮合成酶(nNOS)抑制剂(L-NAMA)预处理, 碘化物/钙黄绿素染色检测细胞凋亡; 免疫印迹检测野生型和基因敲除型小鼠皮质神经元中的多种蛋白表达; 细胞免疫组化和共聚焦显微镜观察在同一神经轴突上共同表达多种蛋白;放免法测定神经元细胞蛋白中环鸟苷磷酸(cGMP)活性.结果 (1) PSD93基因敲除型神经元不表达PSD93外,与野生型一样表达PSD95、N-甲基-D-天(门)冬氨酸受体(NR2A)和nNOS.(2)神经轴突共同表达PSD93、NR2A和nNOS.(3)PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元减少PAF对神经的毒性作用,并降低其cGMP活性.结论 PAF通过NMDA/PSD93途径致神经细胞损伤.
作者：徐运；王岚；黄嵘；王翀；管得宁；王中原；朱琳；陶元祥 刊期： 2005年第01期
目的观察自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植治疗运动神经元病(MND)的疗效,并探讨其机制.方法采集322例MND患者的自体骨髓,采用沉淀、离心等方法获得含干细胞的骨髓有核细胞混悬液,再将其移植入蛛网膜下腔;观察患者运动功能的变化.结果移植后第5 d 322例患者644只手单手握力较移植前增加(1.21±1.93)kg(P< 0.001);移植后1～20 d 内患者运动功能开始改善;第1个月89%患者病情好转,第2个月6.2%持续好转、75.9%保持稳定,第3个月41.2%保持稳定,第4个月19%保持稳定,第5个月7.2%保持稳定.结论 (1)自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植在一定时间内可有效缓解MND的临床症状,其可能的作用机制是通过有核细胞释放的某些神经营养因子实现的.(2)患者自体有核细胞存在于骨髓不能阻止MND的发生和发展,而移植入脑脊液中却能够治疗MND,提示骨髓产生的某些神经营养因子未能通过血-脑屏障可能是MND发生的原因.
作者：赖福生；王一芳；李翠萍；宫丽莉；赵伯成；唐晓阳；王晓萍；卢少军；许爱刚；易萍；朱浩 刊期： 2005年第01期
我科应用灯盏细辛注射液(云南生物谷灯盏花药业有限公司生产)治疗脑梗死33例取得一定疗效,现总结如下.
作者：彭华；温仙红 刊期： 2005年第01期
近年来的研究发现电压依赖性钙通道α 1A亚基(CACNA1A)基因的突变与一些神经系统发作性疾病相关,家族性偏瘫型偏头痛(FHM)是其中的典型代表[1].这些研究结果为偏头痛及其他神经系统疾病的病因研究打开了新的视野,使人们对这些疾病的理解有了突破.现对CACNA1A突变相关的神经系统疾病以及CACNA1A突变后通道功能变化的新研究进展综述如下.
作者：郭春妮；赵永波 刊期： 2005年第01期
表现为牙痛发作的癫癎临床上较少见,现报告2例如下.
作者：姜大卫；孙明辉 刊期： 2005年第01期
目的了解扬州市头桥农村地区的癫癎流行病学特征及状况.方法采用随机整群抽样方法,对扬州市头桥农村地区8个自然村人群进行入户见面表格癫癎普查.结果实际被调查的11 118人中,共查出各类型癫癎患者87例,患病率为7.83‰,年发病率为53.4/10万.76例(85.05%)未发现明确病因,仅3例(3.45%)有家族史.首次发病年龄<20岁者33例(37.93%);≥20岁者54例(62.07%);平均病程17.51年;发作类型以全面强直阵挛性发作为主(78.16%),年发作次数在10～29次;87例患者中从未进行抗癫癎治疗50例(57.47%).结论该地区癫癎患病率、发病率均高于国内其他农村地区;发作类型仍以全面强直阵挛性发作为主.癫癎治疗管理水平较低.
作者：张桁忠；袁成林；李作汉；李晓波；许俊；刘筱洁；赵薛旭；王文志；吴建中 刊期： 2005年第01期
目的探讨上皮膜抗原(EMA)免疫细胞化学检查方法在诊断脑膜癌病(MC)中的价值.方法采用常规脑脊液(CSF)细胞学和EMA免疫细胞化学方法检查14例确诊为MC患者的CSF标本,共23份.结果常规CSF细胞学检查发现肿瘤细胞的阳性率为39.13%(9/23),EMA免疫细胞化学检查的阳性率为86.96%(20/23),两者比较差异有极显著性(P<0.01);其中对首次腰穿获得的CSF标本检查,两种方法的阳性率分别为28.57%(4/14)和78.57%(11/14),两者比较差异也有显著性(P<0.05).结论 EMA免疫细胞化学检查方法诊断MC的敏感性优于常规CSF细胞学检查.
作者：庄建华；李焰生；倪麟；赵忠新；赵瑛；黄坚 刊期： 2005年第01期
目的探讨缺血性脑卒中患者P选择素(CD62P)、溶酶体蛋白(CD63)表达的规律及其临床意义.方法运用流式细胞术检测168例缺血性脑卒中患者(急性期及恢复期)及40名健康对照者CD62P、CD63的表达,并与神经功能缺损程度评分(NDS)进行相关分析.结果 (1)缺血性脑卒中患者急性期CD62P、CD63表达[(9.48±1.24)%、(8.36±1.18)%]显著高于其恢复期[(5.73±1.27)%、(4.21±1.20)%]及健康对照组[(1.59±0.56)%、(0.92±0.38)%](均P<0.01),恢复期CD62P、CD63表达仍高于对照组(P<0.01);(2)缺血性脑卒中组急性期患者按牛津郡社区卒中计划分为4个亚型,CD62P、CD63表达在完全前循环梗死(TACI)组[(16.45±1.13)%、(15.59±1.28)%]明显高于部分前循环梗死(PACI)组[(10.63±1.18)%、(9.38±1.14)%]、后循环梗死(POCI)组[(10.54±1.14)%、(9.33±1.13)%]及腔隙性梗死(LACI)组[(6.59±1.35)%、(5.53±1.20)%](均P<0.01),PACI组及POCI组明显高于LACI组(均P<0.01),而PACI组及POCI组之间差异无显著性(P>0.05);(3)CD62P、CD63表达与NDS呈显著直线正相关(r=0.84、r=0.817,均P<0.01) .结论缺血性脑卒中患者急性期CD62P、CD63表达显著升高,可能参与了缺血性脑损伤形成的病理过程,并间接反映其病情程度;恢复期CD62P、CD63表达仍高于对照组,提示仍需积极治疗.
作者：施咏梅；周红 刊期： 2005年第01期
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是发生于中老年人一种少见的可传播性海绵状脑病,临床诊断困难.现报告1例经病理证实的CJD患者如下.
作者：孟强；马莎；董曼丽；陈文利；刘江；翟明；张金章 刊期： 2005年第01期
目的分析对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床特点.方法回顾性分析15例确诊的DRD患者的临床特点及误诊原因.结果本组男4例,女11例,病程2～29年,平均12.1年.女性患者多在妊娠、分娩后症状明显加重,常见的临床表现为步态、姿势异常及震颤,可伴假性锥体束征,症状日间波动明显,容易误诊为脑瘫、扭转痉挛、原发性震颤、帕金森病、神经症等.本组患者服用小剂量美多巴后2周内均明显好转,随访2～4年基本恢复正常.结论 DRD患者具有症状多样及日间波动的特点.对儿童及青壮年本病患者可首选小剂量左旋多巴试验性治疗.
作者：万新华；汤晓芙；李力波 刊期： 2005年第01期
多发性硬化(MS)是一种常见的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,其病因目前尚未明确.根据MS的流行病学调查、地理学迹象、对多种病毒的异常免疫反应及相应的病毒感染动物模型,长期以来人们一直推测病毒因素可触发带有易感基因的个体发生MS[1～5].
作者：李跃华；季晓辉；张颖冬；秦莹；臧敬五 刊期： 2005年第01期
Guillain-Barre综合征(GBS)合并下肢深部血栓性静脉炎较少见,现报告1例如下.
作者：吴淑芳 刊期： 2005年第01期
目的观察奥扎格雷与低分子肝素联合治疗进展性脑梗死的疗效及安全性.方法 80例急性进展性脑梗死患者随机分为对照组与观察组,每组40例.对照组采用706代血浆、血栓通、尼莫地平及小量阿斯匹林等常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用奥扎格雷160 mg/d静脉滴注,连用14 d,低分子肝素0.4 ml腹壁皮下注射,2次/d连用10 d.治疗前及治疗2周后对两组患者的血小板、凝血4项及临床神经功能缺损程度评分(NDS)进行评定.结果观察组临床显效率(87.5%)明显优于对照组(47.5%)(P＜0.01);治疗后NDS为(6.82±6.21)分,明显低于对照组的(13.7±8.07)分(P＜0.01);血小板、凝血酶原时间均在正常范围内;两组均无明显的不良反应.结论奥扎格雷与低分子肝素联合治疗进展性脑梗死安全有效.
作者：高社荣 刊期： 2005年第01期
目的探讨发病早期意识清醒的脑出血患者短期(27 d)内死亡原因及相关因素.方法选择发病后24 h内入院,Glasgow昏迷量表评分≥9分的自发性脑出血患者441例,观察其一般情况、症状体征、CT、心电图和实验室检查结果、并发症以及27 d内预后,进行单变量和多变量分析.结果本组患者发病后27 d内死亡24例(5.4%),死于脑疝和中枢性呼吸循环衰竭14例(58.3%),全身性并发症10例(41.7%);多变量分析显示年龄≥75岁、发病早期尿失禁、入院时白细胞总数≥10.0×109/L、血糖≥7.0 mmol/L以及心电图异常为死亡的独立相关因素.结论发病早期意识清醒的脑出血患者总体预后良好,但仍有较低死亡率.死亡原因多为脑疝和中枢性呼吸衰竭,具有独立相关危险因素.
作者：吴智平；蒲传强；田成林 刊期： 2005年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
