吴淑芳
目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与血管性痴呆(VD)的相关性.方法采用聚合酶链反应(PCR)技术,检测94例VD患者(VD组)、60例原发性高血压患者(EH组)及60名健康成人(NC组)的ACE基因型及等位基因的频率,并进行比较分析.结果有关DD型及D等位基因频率组间比较结果:(1)VD组比NC组明显增高(均P<0.01).(2)脑卒中后VD患者高于非脑卒中后VD患者(由于病例数相差太大,未进行统计学分析).(3)VD伴EH者高于VD不伴EH者(均P<0.05).(4)VD的程度与ACE基因型的分布无关.结论 ACE基因I/D多态性与VD有一定的相关性;DD型及D等位基因可能是VD的危险因素.
作者：刘宏；张文卿 刊期： 2005年第01期
目的探讨急性脑梗死患者血清C反应蛋白(CRP)浓度的变化及其对预后的影响.方法对86例脑梗死患者(脑梗死组)、27例腔隙性脑梗死患者(腔梗组)和48名健康体检者(对照组)血清CRP含量进行测定,计算其异常率并进行比较.按脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分(NDS)标准对患者进行评分.结果脑梗死组CRP含量高于腔梗组,腔梗组高于对照组(均P<0.01);脑梗死组中,CRP异常率高于腔梗组(P<0.05);CRP异常的患者NDS评分的改善低于CRP正常组,且CRP异常者预后中无变化和死亡明显高于正常对照者(均P<0.01).结论 CRP水平是临床评价脑梗死严重程度和预后的一个重要的生物学指标.
作者：高建国；周农；翟金霞 刊期： 2005年第01期
目的探讨发病早期意识清醒的脑出血患者短期(27 d)内死亡原因及相关因素.方法选择发病后24 h内入院,Glasgow昏迷量表评分≥9分的自发性脑出血患者441例,观察其一般情况、症状体征、CT、心电图和实验室检查结果、并发症以及27 d内预后,进行单变量和多变量分析.结果本组患者发病后27 d内死亡24例(5.4%),死于脑疝和中枢性呼吸循环衰竭14例(58.3%),全身性并发症10例(41.7%);多变量分析显示年龄≥75岁、发病早期尿失禁、入院时白细胞总数≥10.0×109/L、血糖≥7.0 mmol/L以及心电图异常为死亡的独立相关因素.结论发病早期意识清醒的脑出血患者总体预后良好,但仍有较低死亡率.死亡原因多为脑疝和中枢性呼吸衰竭,具有独立相关危险因素.
作者：吴智平；蒲传强；田成林 刊期： 2005年第01期
目的观察自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植治疗运动神经元病(MND)的疗效,并探讨其机制.方法采集322例MND患者的自体骨髓,采用沉淀、离心等方法获得含干细胞的骨髓有核细胞混悬液,再将其移植入蛛网膜下腔;观察患者运动功能的变化.结果移植后第5 d 322例患者644只手单手握力较移植前增加(1.21±1.93)kg(P< 0.001);移植后1～20 d 内患者运动功能开始改善;第1个月89%患者病情好转,第2个月6.2%持续好转、75.9%保持稳定,第3个月41.2%保持稳定,第4个月19%保持稳定,第5个月7.2%保持稳定.结论 (1)自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植在一定时间内可有效缓解MND的临床症状,其可能的作用机制是通过有核细胞释放的某些神经营养因子实现的.(2)患者自体有核细胞存在于骨髓不能阻止MND的发生和发展,而移植入脑脊液中却能够治疗MND,提示骨髓产生的某些神经营养因子未能通过血-脑屏障可能是MND发生的原因.
作者：赖福生；王一芳；李翠萍；宫丽莉；赵伯成；唐晓阳；王晓萍；卢少军；许爱刚；易萍；朱浩 刊期： 2005年第01期
脊髓小脑性共济失调(SCA)6型(SCA6)为常染色体显性遗传的SCA的一种类型,与编码电压门控钙离子通道α1A 亚单位(CACNL1A4)基因3'区域三核苷酸CAG重复扩增相关,可见缓慢进展的共济失调和构音障碍.德国SCA6占常染色体显性遗传性共济失调(ADCA)家系的13%.近30%SCA6患者误诊为散发性疾病[1].西欧SCA6占ADCA的2%;法国罕见,仅为ADCA的1%;其他国家发病率从10%～30%不等[2].Geschwind等[3]发现SCA6占ADCA的12%,居SCA第2位或第3位.Soong等[4]报道中国台湾Machado-Joseph病(SCA3)常见,占ADCA的47.3%;其次为SCA6,占ADCA的10.8%.我国大陆尚无报道,台湾发病率类似于日本人,高于白人的5%.SCA6高发区域包括台湾、日本西部Chugoku、德国North Rhine-Westphalia地区[1,4～9].CAG重复扩增形成的谷氨酰胺使P/Q型通道发生功能障碍,表明SCA6为一种通道病[7].
作者：王晔；郭大文；王德生 刊期： 2005年第01期
目的探讨颈动脉粥样硬化与脑梗死复发的关系.方法应用超声技术检测135例初发脑梗死患者的颈动脉硬化程度,根据检查结果分为有动脉硬化组和无动脉硬化组,比较两组的脑卒中危险因素,并对患者进行追踪观察,了解脑梗死复发率.结果本组中97例(71.9%)有不同程度的动脉粥样硬化;脑梗死复发率有动脉硬化组为33.0%,无动脉硬化组为13.2%,两组比较差异有极显著性(P<0.01).经Logistic多元回归分析发现,颈动脉粥样硬化斑块和糖尿病是脑梗死复发的独立危险因素(P<0.05).结论脑梗死复发与颈动脉粥样硬化斑块有关.
作者：曾桄伦；邵燕；章成国 刊期： 2005年第01期
表现为牙痛发作的癫癎临床上较少见,现报告2例如下.
作者：姜大卫；孙明辉 刊期： 2005年第01期
为探讨血清镁与动脉硬化及脑梗死的关系,我们测定了120例急性脑梗死患者血清镁的含量,以探讨其与脑梗死的关系.现将结果报告如下.
作者：诸葛军 刊期： 2005年第01期
目的探讨单纯型线粒体肌病的临床和病理特点.方法对9例单纯型线粒体肌病患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并对其中6例进行随访研究.结果 9例单纯型线粒体肌病为选择性骨骼肌受累,主要表现为波动性肌肉无力,以四肢近端为主,不累及眼外肌.大多患者肌酸磷酸激酶轻～中度增高(539～2 913 U/L).肌电图检查6例为肌源性损害,3例为神经源性损害.肌活检发现8例有典型的不整红边纤维(RRF),其百分比为5%～60%;另1例有非典型RRF,但电镜观察发现线粒体形态异常和嵴内包涵体.细胞色素C氧化酶(COX)染色4例酶活性部分缺失,2例完全缺失.病理观察发现RRF的比例与临床肌无力程度呈一定的平行关系,RRF比例越高、临床肌无力越重.6例随访结果显示,经维生素B族、维生素E、辅酶Q10、肌苷等药物治疗后,5例症状改善,1例死亡,死因不明.结论单纯型线粒体肌病为选择性累及躯干和四肢近端肌群的一个亚型,病理特点为典型的RRF和COX缺失,RRF与病情相关;其病程发展相对缓慢,预后相对良好.
作者：高素琴；焉传祝；刘淑萍；吴金玲；李大年 刊期： 2005年第01期
目的了解扬州市头桥农村地区的癫癎流行病学特征及状况.方法采用随机整群抽样方法,对扬州市头桥农村地区8个自然村人群进行入户见面表格癫癎普查.结果实际被调查的11 118人中,共查出各类型癫癎患者87例,患病率为7.83‰,年发病率为53.4/10万.76例(85.05%)未发现明确病因,仅3例(3.45%)有家族史.首次发病年龄<20岁者33例(37.93%);≥20岁者54例(62.07%);平均病程17.51年;发作类型以全面强直阵挛性发作为主(78.16%),年发作次数在10～29次;87例患者中从未进行抗癫癎治疗50例(57.47%).结论该地区癫癎患病率、发病率均高于国内其他农村地区;发作类型仍以全面强直阵挛性发作为主.癫癎治疗管理水平较低.
作者：张桁忠；袁成林；李作汉；李晓波；许俊；刘筱洁；赵薛旭；王文志；吴建中 刊期： 2005年第01期
目的观察急性脑血管病(ACVD)患者血清钙、镁离子(Ca2+、Mg2+)含量的变化及其与预后的关系.方法检测40例脑出血(ICH)及35例脑梗死(CI)患者发病早期血清Ca2+、Mg2+含量,并与30名健康中老年人进行对照.结果 ACVD患者血清Ca2+、Mg2+含量显著低于对照组(P<0.01,P<0.05);ICH组低于CI组(均P<0.05);ICH组中有意识障碍者明显低于无意识障碍者(均P<0.05);死亡者低于存活者(均P<0.05).大片梗死患者显著低于小片梗死者及对照组(均P<0.05),而小片梗死者与对照组差异无显著性(均P>0.05).结论 ACVD 患者发病早期血清Ca2+、Mg2+含量均明显降低,与脑损害程度相关,可作为评估其预后的指标之一.
作者：吴大鸿；王余俊；陈建华；刘晓娟；王琼；米晓薇；夏开勇 刊期： 2005年第01期
目的探讨β-纤维蛋白原(Fg)启动子区-148C/T基因多态性、血浆Fg水平与青年急性脑梗死(ACI)的关系.方法用多聚酶链反应-限制性片段多态性方法对69例青年ACI患者进行β-Fg-148C/T基因多态性分析,应用凝血酶原时间衍生法检测血浆Fg水平,并与60名健康青年进行对照.结果青年ACI组血浆Fg水平明显高于对照组(P<0.01);T等位基因携带者较CC基因型者血浆Fg明显增高(P<0.05);T等位基因频率在两组分别为21.7%和16.7%,差异无显著性(P>0.05).结论β-Fg-148C/T基因多态性影响血浆Fg水平,T等位基因可能通过与其他血栓危险因素或环境因素协同作用增高血浆Fg水平,成为青年ACI的遗传易感因素.
作者：潘旭东；马爱军；邹志强；张成森；邢岩；张雅妮；吕振华 刊期： 2005年第01期
我们于2000年1月～2003年5月,对26例短暂性脑缺血发作(TIA)患者给予东菱精纯克栓酶治疗,取得显著疗效,现报告如下.
作者：沙杜鹃；张均 刊期： 2005年第01期
神经-皮肤黑变病(NCM)系神经皮肤综合征的一种,为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致,表现为原发性脑膜黑色素病变并伴有先天的巨大的皮肤黑色素痣,其脑膜病变尤其易发生恶性变.
作者：张巍；万琪 刊期： 2005年第01期
由于疯牛病与Creutzfeldt-Jakob病(CJD)关系密切而受到全世界广泛关注.1986年英国首次发生疯牛病,随后世界各国相继采取了一系列预防控制措施,但未能阻止疯牛病的传播;1996年传播到法国、爱尔兰、瑞士、德国、葡萄牙、意大利、阿曼、丹麦、荷兰、比利时等国家,2000年底德国、芬兰、西班牙、希腊4国几乎同时发现疯牛病,再次掀起悍然大波.2001年以后东欧的捷克、斯洛伐克、波兰、亚洲的日本也发现疯牛病,2003年加拿大本土发生疯牛病.此外,阿曼、福兰克群岛也从进口牛中检出疯牛病.2004年1月6日加拿大和美国专家共同宣布,基因检测结果表明2003年12月23日在美国华盛顿洲发现的疯牛病病牛来自加拿大.由此可见,疯牛病已经从西欧传到东欧、亚洲和北美洲,似乎正跨越洲际不断蔓延,从地理分布上已经逼近中国.
作者：林世和 刊期： 2005年第01期
目的探讨血小板活化因子(PAF)所致的神经元损伤是否涉及N-甲基-D-天(门)冬氨酸/突触后密度蛋白93(NMDA/PSD93)信号通路.方法细胞培养系统培养原代野生型和PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元;0.3 μmol/L PAF处理神经元24 h或5 μmol/L PAF受体拮抗剂(BN 52021), 10 μmol/L 非竟争性NMDA受体拮抗剂(MK-801)和60 μmol/L 神经性一氧化氮合成酶(nNOS)抑制剂(L-NAMA)预处理, 碘化物/钙黄绿素染色检测细胞凋亡; 免疫印迹检测野生型和基因敲除型小鼠皮质神经元中的多种蛋白表达; 细胞免疫组化和共聚焦显微镜观察在同一神经轴突上共同表达多种蛋白;放免法测定神经元细胞蛋白中环鸟苷磷酸(cGMP)活性.结果 (1) PSD93基因敲除型神经元不表达PSD93外,与野生型一样表达PSD95、N-甲基-D-天(门)冬氨酸受体(NR2A)和nNOS.(2)神经轴突共同表达PSD93、NR2A和nNOS.(3)PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元减少PAF对神经的毒性作用,并降低其cGMP活性.结论 PAF通过NMDA/PSD93途径致神经细胞损伤.
作者：徐运；王岚；黄嵘；王翀；管得宁；王中原；朱琳；陶元祥 刊期： 2005年第01期
Guillain-Barre综合征(GBS)合并下肢深部血栓性静脉炎较少见,现报告1例如下.
作者：吴淑芳 刊期： 2005年第01期
颈段脊髓出血致一侧全肺不张临床少见,现报告1例.
作者：唐湘祁；谭利明；卢伟；张贺 刊期： 2005年第01期
目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点.方法回顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料.结果 (1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征.(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或/和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DWI高信号.(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点.结论 sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据.
作者：张家堂；蒲传强；郎森阳；黄德辉；贾渭泉；田成林；黄旭升；吴卫平 刊期： 2005年第01期
我院从2004年3～5月应用巴曲酶治疗脑梗死3l例,取得理想效果,现报告如下.
作者：李浩军；王根发 刊期： 2005年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
