夏志娟；赵向东；张美莲；周冰玲
中央轴空病是一种罕见的常染色体显性遗传的先天性良性肌病.现将我院收治的3例报告如下.
作者：葛亮；张进；肖波；李静；张宁；胡珏 刊期： 2004年第03期
人嗜T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)是第1个被发现的人类逆转录病毒,是HTLV-1相关性脊髓病(HAM)或热带痉挛性瘫痪病(TSP)的病原体.迄今为止,HAM/TSP的发病机制尚未清楚,也缺乏有效的治疗方法.现就近年来对HAM/TSP病所进行的流行病学、传播途径、发病机制、实验室检查、临床表现及治疗等方面的研究作一概述.希望对HTLV-1病毒的认识及HAM/TSP的防治起一定的作用.
作者：肖颖秀；郑璇 刊期： 2004年第03期
为观察急性脑梗死患者的认知功能障碍,我们对32例患者进行了神经心理学测试和事件相关电位(ERP)的检测,现将结果报告如下.
作者：辛萍；于迎晨；董争鸣；侯琳 刊期： 2004年第03期
遗传性肌阵挛-肌张力障碍综合征(HMDS)是一种少见的运动异常综合征,为常染色体显性遗传性疾病.多在20岁前发病,发病比例男女相同,总的人群发病率未知.曾被命名为遗传性特发性肌阵挛、家族性肌阵挛、特发性家族性肌阵挛、良性特发性肌阵挛、乙醇反应性肌阵挛--肌张力障碍等.Mahloudjhi 和 Pikielny 1967年首次提出此病诊断标准迄今已达36年之久,但人们对此病了解甚少.近10年来,众多专家学者基于临床及分子生物学研究相继发表了一些新的见解.现收集近年来相关的国外医学文献作一综述.
作者：曹立军；毕建忠；李大年 刊期： 2004年第03期
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发性脱髓鞘病,典型临床表现为四肢瘫痪、假性球麻痹、完全或不完全性闭锁综合征.临床少见,易误诊,现报告2例误诊病例如下.
作者：李伟；张星虎 刊期： 2004年第03期
少年型帕金森综合征(JP),是指在40岁以前(有人认为20岁以前)出现帕金森症状的一种遗传性帕金森病(PD).流行病学调查发现,不同JP家系其临床表现及遗传方式不尽相同,一些JP家系表现为常染色体显性遗传伴不全外显,更多家系则支持常染色体隐性遗传方式.
作者：申亚巍；唐北沙 刊期： 2004年第03期
目的研究尼膜同对大鼠脑缺血再灌注后血-脑屏障(BBB)通透性和脑梗死体积的影响.方法采用插线法制作脑缺血再灌注的大鼠模型,缺血2 h后再灌注.实验分尼膜同组和生理盐水对照组,每组分再灌注6 h、12 h、24 h、48 h、72 h 5个时段,再灌注后立即分别腹腔注射尼膜同2 mg/kg或等量的生理盐水,每12 h注射1次.用荧光法及透射电镜观察不同时段BBB通透性破坏的情况,TTC染色后计算梗死体积百分比.结果脑缺血再灌注后随时间延长,BBB通透性和梗死体积百分比逐渐增加,且BBB通透性的增加呈现两个高峰,分别为再灌注后12 h和48 h;尼膜同组BBB通透性及脑梗死体积百分比明显高于生理盐水对照组,差异有显著性(P＜0.05).结论脑缺血再灌注增加BBB的通透性和脑梗死体积百分比,再灌注后给予尼膜同可加重这些病理变化.
作者：任丽；孙善全 刊期： 2004年第03期
近端肌强直性肌病(PROMM)是近年来才被认识的一种多系统、常染色体显性遗传性疾病.其临床特征包括近端肌无力、肌痛、白内障和肌强直等,因其无胞嘧啶、胸腺嘧啶和鸟嘌呤(CTG)复制倍增异常,不同于营养不良性肌强直(DM).PROMM是一种良性疾病,几乎所有患者都没有明显的精神异常,早期死亡十分罕见.目前欧美国家相继报道相关病例,而亚洲却无此方面报道.我们复习文献,整理出PROMM和DM两病的主要不同点,以利于二者的鉴别.
作者：于强；芦靖 刊期： 2004年第03期
目的探讨肿瘤坏死因子(TNF)在儿童中枢神经系统感染中的意义.方法采用ELISA法分别对18例化脓性脑膜炎(化脑组)、23例病毒性脑炎(病脑组)患儿血清及脑脊液TNF水平进行检测,并与15例非神经系统感染的患儿作对照.结果化脑、病脑组血清和脑脊液TNF水平显著高于对照组(均P<0.01),而化脑组又明显高于病脑组(P<0.01);化脑组及病脑组血清和脑脊液的TNF水平显著正相关(r＝0.864,P<0.01).化脑组脑脊液中TNF水平与中性粒细胞计数显著正相关(r＝0.745,P<0.01),而与单核细胞计数、蛋白及糖定量无关.结论 TNF可能参与了儿童中枢神经系统感染的病理过程;脑脊液TNF水平可作为诊断化脑的一个参考指标.
作者：黄晖；屠静芳 刊期： 2004年第03期
目的探讨抽动秽语综合征(TS)患者C3的变化及其临床意义.方法分析50例TS患者(TS组)C3的变化及其与临床的关系,并与26例非TS患者(对照组)C3比较.结果 TS组C3异常率为37.8%明显高于对照组的15.4%(P＜0.05);TS组中,C3异常者的病前感染率、病程、病情与C3正常者比较,差异有显著性(P＜0.05,P＜0.01).治疗后C3值恢复,治疗前后比较C3变化差异有极显著性(P＜0.01).结论 TS患者C3异常与病前感染、病程和病情有明显的关系;常规治疗后临床症状的改善与C3的恢复同步.
作者：谢小玲；彭旭；袁鹰；伍大华；罗建清 刊期： 2004年第03期
目的探讨P300对血管性痴呆(VD)的早期诊断及与Alzheimer病(AD)鉴别的价值.方法分别对20名正常人(NC)、20例VD患者、24例无痴呆脑梗死患者(CI)及20例AD患者进行神经心理学量表长谷川智力量表(HDS)评分,并选用听觉oddball序列分别对上述各组进行P300测试.结果 (1)VD组与CI组及NC组比较,N2、P3潜伏期(PL)明显延长(均P<0.05);P3PL与HDS评分呈负相关(r=-0.686,P＜0.01),且较HDS更为敏感;梗死部位与P300变化有一定关系,梗死位于颞叶、额叶的患者与其他梗死部位的患者相比,P3PL异常率明显增高(P＜0.05).(2)AD组与VD组相比,N1 PL更长,差异有显著性(P<0.05).结论 (1)P300对VD的早期诊断具有重要意义.(2)N1PL在VD与AD的鉴别诊断中有一定的意义.
作者：程新萍；朱莉；祝延 刊期： 2004年第03期
目的探讨大鼠实验性脑缺血后海马组织Bcl-2和Bax基因的表达及尼莫地平预处理对Bcl-2和Bax基因表达的影响.方法采用线栓法建立大鼠脑缺血模型;尼莫地平预处理;逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)法测定其海马组织中Bcl-2和Bax mRNA.结果大鼠大脑中动脉阻断(MCAO)后,海马组织Bcl-2和Bax基因均被诱导表达,Bcl-2表达量持续升高,而Bax表达量在脑缺血24 h达高峰,随后逐渐下降.在脑缺血后6 h和24 h,经尼莫地平预处理7 d的大鼠,海马组织Bcl-2基因的表达水平较未经预处理的大鼠明显上调,而Bax基因表达水平则较未经预处理的大鼠明显下调.结论钙拮抗剂尼莫地平能有效地调控大鼠缺血性脑损伤后海马组织Bcl-2和Bax基因表达的水平,为干预脑卒中后基因表达提供依据.
作者：周瑞祥；刘昌勤；孙圣刚 刊期： 2004年第03期
目的探讨神经梅毒的临床表现、实验室检查、影像学特征、诊断、治疗及预后.方法回顾性分析8例神经梅毒患者的临床资料.结果本组男7例,女1例;年龄29～60岁.其中无症状神经梅毒、脑血管型神经梅毒及脑膜型神经梅毒各1例,麻痹性痴呆5例.血清及脑脊液快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)、梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)均(+).头颅MRI检查6例示脑膜增强,3例有脑梗死,5例有脑萎缩表现.经驱梅治疗后,2例痊愈,5例好转,1例死亡.结论神经梅毒多见于中年男性,误诊率高,及时正规的治疗是预后的关键.
作者：詹奕红；鲁丛霞 刊期： 2004年第03期
2003年由欧洲卒中促进会决策委员会和撰写委员会代表欧洲卒中协会、欧洲神经病学会和欧洲神经病学联盟共同起草了急性脑卒中处理的建议,现介绍如下,供同道参考.首先,在确定建议的可靠性问题上根据循证医学观点分以下4级.
作者：包仕尧；周旭平 刊期： 2004年第03期
Guillain-Barre综合征(GBS)临床以脑神经、脊神经或二者混合性损害多见,而伴有脊髓损害者甚为少见,至今国内仅见6例报道(潘发先.四川医学,2000;迟兆富,等.临床神经病学杂志,2002).现将我院1991～1994年收治的3例报告如下.
作者：张太玉；刘玲 刊期： 2004年第03期
目的研究β-纤维蛋白原基因启动子区域-455G/A基因变异与血浆纤维蛋白原水平及其与脑梗死的相关性.方法随机抽取住院的高血压脑梗死患者86例(脑梗死组)、高血压非脑梗死患者85例(高血压组)、门诊健康体检者90名(对照组)作为研究对象.β-纤维蛋白原基因启动子区域-455G/A的多态性分析采用多聚酶链反应加HaeⅢ内切酶检测目的基因片段(PCR-RFLP)法,血浆纤维蛋白原水平测定采用凝血酶原时间法.结果血浆纤维蛋白原水平脑梗死组(4.82±0.26)显著高于对照组(4.37±0.19)(P<0.01),而高血压组(4.50±0.20)较脑梗死组及对照组差异均无显著性(均P>0.05).脑梗死组A-455等位基因的分布频率较高血压组及对照组明显增高(均P<0.01).脑梗死组及高血压组中-455G/G基因型的血浆纤维蛋白原水平明显低于-455G/A+-455A/A的基因型(均P<0.05),而在对照组不同基因型的血浆纤维蛋白原水平则差异不明显.结论血浆纤维蛋白原水平受β-纤维蛋白原基因-455G/A多态性的影响,A-455等位基因是脑梗死的一个相对独立的危险因素.
作者：董庆林；张晨 刊期： 2004年第03期
目的探讨2型糖尿病(DM)患者的认知功能改变,评价2型DM认知功能障碍的敏感指标及相关危险因素.方法对100例2型DM患者和40名健康对照者进行简易智能精神状态检查表(MMSE)和韦氏记忆量表(WMS-R)评定及事件相关电位(ERP)测定,分析其认知功能、P300波的潜伏期(P3PL)与病程、治疗状况和糖化血红蛋白(GhbA1)的关系.结果 2型DM组MMSE和WMS-R评分均低于对照组(P<0.01,P<0.05),N2PL和P3PL较对照组均显著延长(P<0.001),且与MMSE和WMS-R呈负相关(r=-0.513,P<0.01;r=-0.898,P<0.001).病程≥10年组患者的P3PL长于病程5～10年组,后者又长于病程≤5年组;未治疗和未进行正规治疗的患者P3PL长于正规降糖治疗者(P<0.01);GhbA1与P3PL呈正相关(r=0.718,P<0.001).结论 2型糖尿病患者存在明显的认知功能障碍,ERP和其他量表一样能反映认知功能损害的程度;2型DM的病程、治疗以及血糖控制状况均与认知功能显著相关.
作者：张巧俊；谢璇；向丽；王俊宏；金玉坤；赵萍 刊期： 2004年第03期
目的探讨分期双侧多靶点毁损术治疗帕金森病(PD)疗效的相关因素.方法将387例需手术治疗的PD患者按年龄、手术方式、两次手术的间隔时间、毁损电极粗细4项进行分组,探讨上述因素与疗效、并发症的关系.结果二次手术近期疗效显著,分期双侧苍白球腹后内侧部(PVP)毁损术是应用多的术式;双侧丘脑腹中间(Vim)核毁损术并发症的发生率高(100%);55岁以上的患者并发症发生率(29.70%)明显高于55岁以下的患者(12.66%)(P<0.05);二次手术间隔时间在半年以内者并发症的发生率(41.67%)高于间隔半年以上者(P<0.05);1.8 mm电极的治疗效果(98.01%)好于1.1 mm电极(96.61%),但并发症的发生率却高于1.1 mm的电极,达28.48%(P<0.05).结论分期双侧PVP毁损术相对安全;分期一侧PVP加对侧Vim核毁损可减少并发症;术前选好手术适应证、术中控制毁损灶大小可减少并发症的发生;二次手术应以单靶点毁损为宜,时间间隔宜在半年以上.
作者：郭效东；高国栋；李维新；李立宏；王学廉；张华；梁秦川 刊期： 2004年第03期
目的探讨溶栓合剂的超早期颈内动脉溶栓疗效.方法采用改进的微栓子法建立大鼠局灶脑缺血模型,缺血后3 h颈内动脉逆向插管溶栓治疗.将模型鼠随机分为A、B、C 3组(A组为生理盐水对照组、B组为尿激酶治疗组、C组为溶栓合剂治疗组),分别在缺血后2 h、溶栓后2.5 h和23.5 h评定神经功能,溶栓后24 h取脑制备HE染色光镜标本及透射电镜标本观察病理学改变.结果 (1)A、B、C 3组的神经功能评分两两相比,给药前无显著差异,给药后C组与A组相比差异有显著性(P＜0.05),B组与A组间差异无显著性;(2)A、B、C 3组的光镜病理学分级评分结果分别为(3.06±0.93)、(2.64±1.22)、(2.11±1.08),C组与A组相比差异有显著性(P＜0.05);B组与A组相比差别无显著性.透射电镜观察,A组病变重,B组其次,C组轻.结论溶栓合剂能够改善大鼠脑缺血后的神经功能,减轻病理改变;尿激酶对神经功能及病理改变的影响无显著意义.
作者：芮德源；陈立杰；金永华；朱雨岚；梁庆成；刘芳；赵晓和；李国毅；郑雅文 刊期： 2004年第03期
目的探讨颈动脉粥样硬化斑块及其相关生化指标与脑梗死的关系.方法对65例脑梗死患者(脑梗死组)及35例非脑梗死患者(对照组)分别进行彩色多普勒超声检测,并记录两组颈动脉粥样硬化斑块的部位、数目、性质和颈动脉内径;同时检测两组的血脂、血糖和纤维蛋白原等生化指标.结果脑梗死组颈动脉粥样硬化斑块检出率、左右颈总动脉内径[81.54%、(7.43±0.07)mm、(7.52±0.60)mm]与对照组[28.57%、(7.75±0.10)mm、(7.97±0.75)mm]比较差异均有显著性(均P<0.05).粥样硬化斑块位于颈总动脉多(78.23%),其次是颈总动脉分叉处(14.52%),颈内动脉颅外段少(7.25%).斑块部位与脑梗死部位有显著同侧相关性(P<0.05);脑梗死组三酰甘油(TG)[(1.81±0.12)mmol/L]、餐后2 h血糖[(9.22±0.43)mmol/L]及纤维蛋白原[(3.18±0.07)mmol/L]也均显著高于对照组[(1.39±0.09)mmol/L、(8.20±0.35)mmol/L、(2.64±0.14)mmol/L](均P<0.05);脑梗死组中颈总动脉内径与TG有显著正相关性(r＝0.34,P<0.01),与高密度脂蛋白(HDL)存在显著负相关(r＝-0.25,P<0.05).结论颈动脉粥样硬化斑块与脑梗死发生有密切关系,部分脂质、血糖、纤维蛋白原等代谢异常与粥样硬化斑块形成有关,对颈动脉粥样硬化斑块和血脂等指标进行干预有重要临床意义.
作者：夏峰；李美英；曹勇军；苏建华；丁绍青；汤华萍；郑颖炜 刊期： 2004年第03期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
