吕著海；刘宏毅；杨登元
甲状腺机能亢进(甲亢)是慢性肌病的常见病因,但在临床工作中常被忽视.现报告慢性甲亢性肌病(CTM)1例如下.
作者：杨君祥 刊期： 2004年第05期
目的探讨Binswanger病(BD)、脑白质疏松症(LA)及LA合并脑梗死(LA+CI)患者的认知功能障碍程度及其临床意义.方法采用简易精神状态量表(MMSE)和临床记忆量表(CMS)检查BD(33例)、LA(27例)、LA+CI(31例)患者及健康对照者(30名)的认知功能状态,并比较其障碍的程度.结果 (1)BD组、LA组、LA+CI组MMSE及CMS评分均明显低于对照组(P<0.05～0.01).(2)BD组、LA+CI组MMSE及CMS评分均明显低于LA组(P<0.05～0.01).(3)LA组轻度认知功能障碍21例(77.8%);BD组中度认知功能障碍8例(24.2%),痴呆25例(75.8%); LA+CI组中度认知功能障碍6例(19.4%),痴呆24例(77.4%).结论LA大多有轻度认知功能障碍,而BD和LA+CI多为中度认知功能障碍和痴呆.认知功能障碍的程度是临床诊断BD、LA的参考指标.
作者：贺燕；郭洪志 刊期： 2004年第05期
目的观察海藻氨酸(KA)诱导的癫癎状态(SE)大鼠海马神经元的形态学改变和Mg2+的神经保护作用.方法选用成年雄性Wistar大鼠75只,随机分为KA组、Mg2+组和生理盐水对照组.用KA诱导大鼠SE 3 h,Mg2+组大鼠在注射KA前腹腔内注射硫酸镁100 mg/kg,在癫癎发作终止后72 h将动物处死,分别用光镜和电镜观察海马神经元形态学改变.结果 KA组大鼠注射KA后(16.1±4.7)min出现癫癎发作,Mg2+组大鼠为(25.4±6.2)min,两组比较差异有显著性(P<0.05).KA组和Mg2+组大鼠在海马区均出现了嗜酸性神经元,Mg2+组大鼠神经元损伤程度明显低于KA组.结论 KA诱导的SE可导致海马神经元坏死,而 Mg2+作为兴奋性氨基酸拮抗剂对海马神经元具有保护作用.
作者：刘学伍；迟令懿；陈善红；吴伟；孙建英；王慧煜；迟兆富 刊期： 2004年第05期
毒鼠强(四次甲基二矾四胺,又称四二四)是一种神经毒剂,中毒后无特效解毒剂,常引起死亡.
作者：于士平；颜世龙 刊期： 2004年第05期
目的探讨血小板活化因子(PAF)诱导的神经元凋亡是否涉及N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)信号传导通路.方法用原代小鼠大脑皮质神经元培养系统,不同剂量PAF处理神经元24 h或PAF受体拮抗剂(BN 52021)、NMDA受体拮抗剂(MK-801)和一氧化氮合酶抑制剂(L-NAME)预处理30 min;碘化物(PI)/calcein(钙黄绿素)染色,荧光显微镜摄像,计算细胞死亡率.同时免疫印迹蛋白测定神经型一氧化氮合成酶(nNOS)表达水平及用3H标记放免法检测nNOS的活性.结果 (1)不同剂量(0.01、0.1、0.3、0.6 μmol/L)的PAF处理神经元24 h,均可致神经元死亡,0.3和0.6 μmol/L组与对照组相比,差异均有显著性(均P<0.01).(2)PAF神经毒性作用不仅被BN 52021所拮抗,MK-801、L-NAME也可减轻其作用.(3)PAF增加神经元的nNOS蛋白的表达,同时也增加其活性.结论 PAF对神经元的损伤作用与NMDA信号通路激活有关.
作者：徐运；王岚；管得宁；王翀；黄嵘；朱琳；陶元祥 刊期： 2004年第05期
我院自2004年3～7月,加用依达拉奉治疗急性脑梗死患者30例,现将结果报告如下.
作者：高志强；盛蕾；韩伯军 刊期： 2004年第05期
目的观察鞘内联合给药治疗神经系统脱髓鞘疾病的临床疗效.方法对83例脱髓鞘疾病患者在常规治疗基础上加用鞘内注射地塞米松、维生素B12、胞二磷胆碱,每周2～3次,7～10次为1疗程.治疗过程中动态观察脑脊液(CSF)蛋白含量、细胞学变化,比较治疗前后神经功能缺损程度评分(SSS).结果治疗组Guillain-Barre综合征患者CSF蛋白含量恢复至正常的时间较对照组早1～2周;多发性硬化、Guillain-Barre综合征、急性播散性脑脊髓炎、急性脊髓炎患者CSF细胞学检查免疫活性细胞减少至恢复正常的时间较对照组提前1～2周;SSS评分治疗组与对照组比较,治疗前差异无显著性(P>0.05),治疗后差异有非常显著性(P<0.01);两组临床疗效比较治疗组的显效率明显高于对照组(P<0.05).结论鞘内联合给药是治疗神经系统脱髓鞘疾病安全有效的方法.
作者：刘生荣；尚宏亮；张鹏辽；刘增亮；常文利；马少玲；慕鹏莺 刊期： 2004年第05期
Dandy-Walker综合征(DWS)临床少见.现报告1例如下.1 病例男,3岁.走路不稳、头颅增大6个月于2004年5月25日就诊.患儿足月顺产,运动、智力发育正常,无头痛、呕吐及抽搐病史,家族中无类似患者,父母非近亲结婚.
作者：王红霞；牛小媛 刊期： 2004年第05期
成人ReYe综合征临床罕见,现报告1例如下.1 病例女,18岁.因反复头痛、头昏、视物不清3个月,加重伴恶心半个月于2003年3月10日入院.2002年12月18日患者因上呼吸道感染出现发热、头痛、头昏,经当地医院治疗,上述症状消失.4 d后头痛、头昏再次出现,同时出现复视、视物不清,于某医院眼科按视神经炎给予糖皮质激素和甘露醇等治疗,复视明显好转,但仍视物不清.
作者：刘军平；贺斌 刊期： 2004年第05期
糖尿病酮症酸中毒导致Jackson癫癎临床少见,极易误诊,现报告1例如下.
作者：郝秀解 刊期： 2004年第05期
孤立性眼外肌麻痹有多种病因,包括糖尿病性、脑血管病、颅内感染、肿瘤、动脉瘤、多发性硬化、炎性肉芽肿性等.急性感染后出现的孤立性眼外肌麻痹较少见报道.我们在1984～2002年间收治11例感染后孤立性眼外肌麻痹患者,现报告如下.
作者：李海峰；王海萍；丛志强 刊期： 2004年第05期
目的研究脑出血患者血清可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)浓度的动态变化及其意义.方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测50例脑出血患者发病后不同时间血清sICAM-1的含量,并与正常人比较,及出血量>20 ml与≤20 ml患者的血清sICAM-1浓度比较.结果脑出血组急性期不同时点血清sICAM-1浓度均明显高于对照组(均P＜0.001).脑出血组血清sICAM-1浓度于发病后24 h升高,3～7 d达高峰,病后14 d明显下降,但仍明显高于对照组.出血量>20 ml患者血清sICAM-1浓度明显高于出血量≤20 ml患者(P＜0.01～0.001).结论 sICAM-1参与了脑出血的发生和发展过程;观察血清sICAM-1浓度,对判断病情及出血量有一定的帮助.
作者：张育华；覃永生；邱小鹰；韦广粤 刊期： 2004年第05期
目的探讨重症1,2-二氯乙烷(1,2-DCE)中毒的临床特点及治疗.方法回顾性分析5例重症1,2-DEC中毒患者的临床资料.结果本组重症1,2-DEC中毒患者均有1,2-DEC接触史,为亚急性、急性起病;5例均有头痛、头昏、头晕、恶心、呕吐、烦躁、淡漠、感觉障碍、意识障碍、脑膜剌激征和病理征,谵忘、胡言乱语4例,木僵2例,眼底视盘水肿3例,四肢瘫痪3例、抽搐3例、肌阵挛3例;周围血白细胞数轻～中度升高;血清谷氨酸转氨酶、肌酸磷酸肌酶轻～中度升高;腰穿脑脊液压力增高;脑电图为弥漫性的慢波;头颅CT、MRI显示,双侧大脑半球白质大片受损和弥漫性脑水肿改变.经用脱水剂、糖皮质激素和对症治疗,2例痊愈、1例显著进步,2例死亡.结论重症1,2-DEC中毒主要表现为神经、精神症状,尤其以脑水肿、颅高压征明显;治疗主要是对症治疗和早期使用糖皮质激素;死亡率较高.
作者：钱传忠；施玉兴 刊期： 2004年第05期
目的研究重症肌无力(MG)合并甲状腺机能亢进(甲亢)的临床特点.方法回顾性分析1983～2002年我院神经科2831例MG中合并甲亢的207例患者的临床资料.结果 MG合并甲亢的发病率为7.31%,男女比例为0.68∶1;＜50岁发病192例(92.78%),先有甲亢114例(55.07%), MG眼肌型134例(64.73%),合并胸腺疾病49例(23.67%),有明确诱因27例(13.04%);经肾上腺糖皮质激素及抗甲亢联合治疗,165例患者(79.71%)的MG症状得到改善,61例(36.97%)甲亢痊愈.结论 MG合并甲亢以女性较多,发病年龄集中在儿童及青壮年;MG以眼肌型多;甲亢多先于MG发生,肾上腺糖皮质激素与抗甲亢联合治疗效果较好.
作者：曹小丽；徐金枝；杨明山；陆长峰；占克斌 刊期： 2004年第05期
目的探讨肌阵挛小脑协调不良症(DCM)的临床表现、电生理改变、神经影像学和治疗.方法回顾性分析3例患者的临床资料.结果 3例患者临床均表现为进行性小脑功能障碍和肌阵挛,1例伴有癫癎,均无痴呆.头颅MRI无异常发现,脑电图均有癎性放电,体感诱发电位(SEP)检查均有特征性的巨大SEP电位.经用氯硝西泮治疗后,3例患者症状均有部分缓解.结论 DCM的诊断依靠临床症状和SEP特征性的改变,氯硝西泮治疗有部分疗效.
作者：黄坚；周晖；赵忠新；吴维华；董淑贞；黄流清；邵福源 刊期： 2004年第05期
1988年国际头痛协会的头痛分类(IHS分类)中仅有紧张性头痛,而无慢性每日头痛(CDH),但实际上它在临床上多见且难以治疗.近来大样本人口调查发现,CDH 6个月～1年的患病率为3.9%～4.7%[1～3],但仅有约37%的CDH患者(总人口的1.5%)被诊断[1].现就CDH常见类型的临床特点和药物治疗综述如下.
作者：王翠兰；郭洪志 刊期： 2004年第05期
目的分析青年人脑出血的病因、危险因素及预后.方法回顾性分析146例青年脑出血患者的临床资料.结果有明确病因者115例(78.8%),病因不明者31例(21.2%),其中先天性血管畸形57例(39.0%),动脉粥样硬化52例(35.6%),烟雾病4例(2.7%),脑静脉血栓形成引发脑出血2例(1.4%).主要危险因素有:高血压病、吸烟、过量饮酒、高脂血症、家族史.经治疗痊愈106例(72.6%),显著进步19例(13%),死亡21例(14.4%).结论青年人脑出血的病因以脑动静脉畸形和动脉粥样硬化常见,以高血压为常见的危险因素,大多数患者预后较好.
作者：沙瑞娟；张宙；袁慧琳 刊期： 2004年第05期
脑磁图(MEG)是近年出现的一种完全无侵袭高效的脑功能检测技术,检测与脑电流方向正切的脑磁场信号.其研究始于20世纪60年代,直至90年代全头型多探头MEG的出现是MEG发展史上的里程碑.
作者：李劲梅；黄祖春；沈鼎烈 刊期： 2004年第05期
目的研究多发性硬化(MS)患者认知功能障碍的特点及其与头颅MRI病灶的相关性.方法对70例MS患者进行韦氏智力量表(WAIS)测试及头颅MRI检查,并用多元回归分析方法对各相关因素进行分析.结果 MS组全量表智商(FIQ)异常(<90分)率为40%(28/70),与对照组比较差异有显著性(P<0.01).对智商成绩影响显著的因素为病变部位(脑部病变).MRI显示病灶的等级与病程呈显著正相关(r＝0.348,P<0.05),胼胝体病灶数与FIQ呈负相关(r＝-0.28,P<0.05),其他均无显著相关性(均P>0.05).结论 MS患者存在认知障碍,MS的病变部位(脑部病变)对智能影响显著,头颅MRI所示病灶与MS患者的认知障碍的相关性大多不显著.
作者：陈丽萍；吴卫平；毛燕玲 刊期： 2004年第05期
目的研究脊髓小脑性共济失调6型(SCA6)的基因诊断方法及临床特点.方法对临床诊断为脊髓小脑性共济失调(SCA)的36个家系43例患者及38例散发患者,应用聚合酶链反应对SCA6基因含有CAG三核苷酸重复片段进行扩增,并对异常等位基因片段进行DNA测序,计算CAG重复次数;对2例SCA6患者临床资料进行分析.结果正常人的SCA6等位基因CAG重复数目为10～13.本组检出家族性患者1例,散发患者1例,其异常等位基因内CAG重复数目分别为25、24.患者临床基本特征为缓慢进展的小脑性共济失调、眼震、构音障碍.结论致病基因内CAG三核苷酸重复异常扩增是SCA6的确诊依据.SCA6的临床表现与其他SCA亚型无明显差别.
作者：谢秋幼；李洵桦；梁秀龄 刊期： 2004年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
