曹立；胡治平
目的研究不典型运动神经元病(MND)的临床表现.方法回顾性分析239例经临床及病理确诊的MND患者(肌萎缩侧索硬化167例,进行性脊肌萎缩症72例)的临床、实验室检查及肌肉病理资料.结果本组除典型的MND症状和体征外,还发现5例(2.09%)伴有感觉障碍(表现为末梢型2例、神经根型2例、脊髓型1例),静止性震颤9例(3.77%),痴呆1例(0.42%).脑脊液11例(5.47%)蛋白升高,高达0.98 g/L;7例(4.35%)血CPK升高,高达777 U/L;2例末梢型感觉障碍患者肌电图出现感觉神经传导速度下降,末梢运动潜伏期延长.结论 MND患者可有感觉系统损害,亦可与静止性震颤或痴呆伴发,还可见脑脊液蛋白和血CPK增高等.
作者：钱敏；狄晴；王立；张平；沈静 刊期： 2003年第04期
短暂性全面性遗忘症(TGA)临床上近来常有报道,现将我院所见4例报道如下.
作者：王全录；赵涵 刊期： 2003年第04期
目的观察低剂量尿激酶对急性脑梗死(发病6～12小时内)患者的近、远期疗效和安全性.方法将70例急性脑梗死患者随机分为治疗组(36例)与对照组(34例),治疗组给于尿激酶20～50 U溶于生理盐水100～200 ml静脉点滴,连用3天.同时使用自由基清除剂、钙离子拮抗剂、改善微循环的中药制剂及脑保护剂治疗2周.对照组除未用尿激酶治疗外,其他同治疗组.并于治疗前、治疗终(3天)、90天后比较两组神经功能缺损程度及日常生活活动量表评分.结果治疗组近期显效率(52.78%)及远期疗效(48.8%)均显著高于对照组,分别为32.25%和36%(均P<0.05).结论低剂量尿激酶溶栓治疗急性脑梗死有效且相对比较安全.
作者：张志民 刊期： 2003年第04期
本研究应用托吡酯单药治疗40例难治性癫(疒间)部分性发作的患者,取得了较好的疗效,现将结果报告如下.
作者：张霞；周增杰；王玉风 刊期： 2003年第04期
目的探讨早期诊断Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的一种简便易行的检测方法.方法采用ELISA及双抗体夹心方法检测10例CJD、10例非CJD痴呆患者及10名健康对照者的血清及CSF中神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白水平.同时对CJD患者血清中朊蛋白(PrP)基因进行检测.结果 CJD组血清及CSF中NSE、S-100蛋白均较非CJD痴呆组升高(均P<0.05),血清中S-100蛋白明显升高(P<0.01).CJD组血清中NSE及CSF中NSE、S-100蛋白较健康对照组明显升高(均P<0.01),血清中S-100蛋白较健康对照组升高(P<0.05);非CJD痴呆组血清及CSF中NSE、S-100蛋白较健康对照组升高(P<0.05).10例CJD中 8例为129密码子甲硫氨酸纯合子型,2例129密码子甲硫氨酸和缬氨酸杂合型,无129密码子缬氨酸纯合子型.结论早期CSF中NSE及血清、CSF中S-100蛋白检测对CJD可以进行病情的判断及预后的评估.血清中S-100蛋白检测可用于CJD与非CJD痴呆的鉴别诊断.散发型CJD大部分为129密码子甲硫氨酸纯合型,129密码子甲硫氨酸及缬氨酸杂合型CJD其临床表现与纯合型不同.
作者：崔俐；林世和；赵节绪；南善姬；江新梅；宋晓南；段晓宇 刊期： 2003年第04期
目的观察托吡酯(TPM)单用及合并用药治疗各种类型癫(疒间)的临床疗效、不良反应及有效剂量.方法对87例各种类型的癫(疒间)患者进行TPM单药(48例)、合并用药(39例)治疗.TPM从小剂量开始, 起始量儿童≤20 kg者为6.25 mg/d,>20 kg者为12.5 mg/d,成人为25 mg/d,根据抽搐控制情况调整药物剂量并观察疗效及不良反应.结果单药治疗有效率为79.2%,平均有效维持剂量为(103.9±78.5)mg/d;合并用药治疗有效率为76.9%,平均有效维持剂量为(172.5±105.7)mg/d.除1例因严重胃肠道反应而终止治疗外,其余不良反应症状轻微且短暂,多发生于加药期.结论 TPM单用及合并用药治疗各型癫(疒间)均有效,不良反应少,个别可见矛盾反应.
作者：宫殿荣；陈立云 刊期： 2003年第04期
目的研究短暂性局灶性脑缺血预处理对永久性局灶性脑缺血的保护作用,及佳预处理时间剂量,并探讨星形胶质细胞在脑缺血耐受中的反应.方法采用开颅方法阻断大鼠大脑中动脉,通过观察大鼠脑梗死后神经功能损伤状况、脑梗死体积分析及病理形态学变化,评价不同的缺血预处理时间剂量(10分钟、20分钟、30分钟)对永久性局灶性脑缺血的保护作用.采用胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫组化法观察星形胶质细胞在脑缺血耐受中的反应.结果与对照组相比,缺血预处理20分钟未引起明显的神经元损伤,但使永久性局灶性脑缺血后神经功能损伤减轻,梗死体积明显减小(P<0.01). 免疫组化显示,20分钟缺血预处理组及重复缺血组星形胶质细胞在损伤预处理侧广泛激活.结论 20分钟局灶性脑缺血预处理能够有效诱导脑缺血耐受.星形胶质细胞的激活可能与脑缺血耐受中神经元的存活相关.
作者：邓艳秋；赵纲；焦卓敏；韩伟；王吾如 刊期： 2003年第04期
目的研究注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童患者的事件相关电位(ERP)主要成分(P2、N2、P3潜伏期与波幅).方法用DSM-Ⅳ诊断标准确定ADHD病例组,以年龄、性别1:1匹配正常儿童为对照组.对所有儿童应用听觉Oddball模式诱发ERP,记录主要成分进行分析比较.结果 ADHD组靶刺激计数正确率显著低于对照组(P<0.01);ADHD组P2、N2潜伏期显著延长(P<0.05);P3潜伏期显著延长(P<0.01);N1～P2峰峰值显著低于对照组(P<0.05);两次记录P3波重复性显著低于对照组(P<0.05).结论 ADHD患儿主动注意功能减弱,被动注意亢进,抗干扰能力减弱.其额前区功能可能受损.
作者：聂陆一；王改青；王慧聪 刊期： 2003年第04期
嚼槟榔过量致癫(疒间)发作,临床少见,现报告1例如下.
作者：黄志凌；李友元；肖波；邓洪波；王蓉 刊期： 2003年第04期
目的探讨特发性非家族性大脑基底节钙化的临床类型和CT特点.方法对107例经颅脑CT证实的大脑基底节钙化患者的临床表现与钙化分布特点进行分析.结果钙化局限于双侧苍白球和脉络丛与松果体以内,临床多无症状和体征;钙化范围可扩大到脑叶或小脑等;且双侧不对称时,临床多表现为头痛、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等.结论特发性非家族性基底节钙化可分为生理性和病理性.(1)生理性基底节钙化:为中、老年人,无任何临床症状的局限性苍白球为主的双侧基底节钙化,其临床意义相当于松果体和脉络丛钙化;(2)病理性基底节钙化:临床多表现有肢体震颤、痴呆的双侧大面积基底节钙化,并多伴有基底节区以外钙化,其临床意义相当于Fahr病的病理性钙化.
作者：屈传强；郭洪志 刊期： 2003年第04期
急性有机磷农药中毒(AOPP)引起的以肌无力为突出表现的综合征,因其发病时间居于急性胆碱能危象和迟发性周围神经病之间,Senanayake和Karalliedde将其命名为中间综合征(IMS),IMS临床上并不少见,且为AOPP的主要病死原因.由于对IMS认识不足,误诊率高,因此深入研究IMS的发病机制及早期诊断对于降低AOPP的病死率和提高防治水平具有重要意义.
作者：邢英琦；江新梅 刊期： 2003年第04期
为了解急性脑梗死患者血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)的变化及其意义,我们检测了31例脑梗死患者急性期血清NSE的含量,现将结果分析如下.
作者：刘颖 刊期： 2003年第04期
目的研究胰岛素抵抗(IR)、血脂异常与高血压合并脑梗死之间的关系.方法测定67例高血压合并脑梗死患者(脑梗死组33例,腔隙性脑梗死组34例)的血脂、血糖、血清胰岛素以及胰岛素敏感指数(ISI),并与30名健康对照者进行比较.结果高血压合并脑梗死患者血脂、血糖、胰岛素、ISI与对照组比较均有显著性差异(均P<0.01),其中腔隙性脑梗死组胰岛素明显高于脑梗死组(P<0.05),而ISI较脑梗死组明显减低(P<0.05).结论高血压合并脑梗死存在IR,IR可能是其独立危险因素之一.尤其腔隙性脑梗死可能与IR关系更密切.
作者：梁克山；齐晓丽；张京玲；郭洪志 刊期： 2003年第04期
目的探讨注射性坐骨神经损伤患者的电生理特点.方法对104例因肌肉注射引起坐骨神经损伤患儿的患肢腓总神经及胫神经或胫后神经的运动传导速度(MCV)、末端运动潜伏期(dML)、感觉传导速度(SCV)和末端复合肌肉动作电位波幅(dCMAPA)、感觉神经动作电位波幅(SNAPA)等进行检测;同时检测坐骨神经支配肌针极肌电图(EMG),以及21例患儿双下肢H反射.结果肌注后2～7天已可检出多项电生理异常.腓总神经支的神经传导速度(NCV)异常率(68.0%)明显高于胫神经支(43.5%)(P<0.05).腓总神经SCV、SNAPA和dML、dCMAPA异常程度与病期正相关(r=0.3068,P<0.005;r=0.2963,P<0.005;r=0.3376, P<0.001;r=0.2157, P<0.05).8个月以上病期的NCV值异常程度明显加重(P<0.05).腓总神经NCV各项配对t检验发现运动纤维dML和dCMAPA异常程度重于感觉纤维SCV和SNAPA(P<0.05,P<0.001).11例(52.4%)患儿H反射异常.结论化学药物对神经髓鞘传导功能有直接损伤.坐骨神经运动纤维的电生理异常早于且重于感觉纤维.腓总神经运动传导功能检测是本病早期诊断的重要依据.8个月以上病期的损伤神经恢复难度增加.
作者：赵晓丽 刊期： 2003年第04期
合并肺隐球菌病及隐球菌脑膜炎者临床上少见,现报告1例人免疫缺陷性病毒(HIV)感染后患此病患者如下.
作者：李琪；黄流清 刊期： 2003年第04期
目的研究西比灵对沙鼠脑缺血再灌注后脑内转化生长因子βⅠ型、Ⅱ型受体(TβRⅠ、Ⅱ)基因表达的影响.方法制作沙鼠脑缺血再灌注模型,实验前给沙鼠喂食西比灵.在缺血再灌注6小时、1天、3天、7天,用原位杂交法检测脑内TβRⅠ、Ⅱ mRNAs的表达,并与其他各组比较.结果各组沙鼠脑组织的神经元和胶质细胞胞浆均有TβRⅠ、Ⅱ mRNAs阳性表达.西比灵治疗组中缺血再灌注6小时、1天、3天 TβRⅠ、Ⅱ mRNAs表达较脑缺血组稍高,但无明显差异(P＞0.05),7天时同脑缺血组相比TβRⅠmRNAs的表达下降(P＜0.01),而TβRⅡ mRNAs表达增高(P＜0.01).结论西比灵能抑制缺血再灌注后TβRⅠmRNAs的过度表达,避免 TβRⅠ和Ⅱ mRNAs表达比例失调,可能有利于转化生长因子β(TGFβ)的信号传递, 有利于抵御脑缺血再灌注造成的脑损伤.
作者：曹立；胡治平 刊期： 2003年第04期
脑深静脉血栓(DCVT)并上矢状窦血栓形成临床上少见,现将作者在内蒙古医学院第一附属医院神经内科进修期间遇到的1例报告如下.
作者：高传生 刊期： 2003年第04期
近年来,国外对缺血性脑卒中基础与临床研究较多,现将其主要研究进展作一简要综述如下.
作者：李文；包仕尧 刊期： 2003年第04期
目的探讨降钙素基因相关肽(CCRP)及内皮素(ET)在实验性蛛网膜下腔出血(SAH)后急性及迟发性脑血管痉挛(CVS)过程中的作用.方法采用枕大池穿刺一次注血法(0.5 ml/kg)制成兔SAH动物模型.运用经颅多普勒(TCD)观察兔基底动脉(BA)痉挛情况.在不同时间点运用放射免疫技术定量测定脑脊液中CGRP及ET浓度变化.结果兔SAH后30分钟、3天、5天TCD检查显示,兔基底动脉处于痉挛状态.脑脊液中CGRP浓度在SAH后30分即明显上升达术前18倍(P<0.05),第3、5天浓度明显回落,但仍然高于术前(均P<0.05).ET浓度在SAH后30分钟时无明显改变, 第3、5天增高达术前的2倍(均P<0.05).结论 CGRP及ET在急性和迟发性CVS中的作用不同.CGRP对急性CVS有一定的缓解作用,CGRP的分泌下降及ET的过度分泌可能参与迟发性CVS的发生及发展过程.
作者：沈伟；余绍祖；范华燕 刊期： 2003年第04期
我们自1996年1月～2001年12月收治170例蛛网膜下腔出血(SAH)患者,其中有5例合并急性硬膜下血肿(SDH).现报告如下.
作者：张爱娟；宋保华；王玉亭；赵廷常 刊期： 2003年第04期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
