朱丹彤；金丽娟；杨晓苏
目的探讨强直性肌营养不良(DM)患者及其家系成员三核苷酸重复数CTG（胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘌呤）的变化与脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)、视觉诱发电位(VEP)的关系。方法用聚合酶链（PCR）扩增及DNA杂交法对5例临床诊断DM患者及其中三个家系的16名成员进行DM基因的CTG重复数和BAEP、SEP和VEP测定。结果 10名正常人CTG重复数是30个，BAEP、SEP、VEP正常;5例DM病人CTG重复数均在85个以上，其中2例在1 605个以上，明显高于正常人；16例家系成员中除4例正常，余12例CTG重复数均超过正常基因，而且，CTG重复数与临床症状、BAEP、SEP、VEP轻重有关。结论 DM基因诊断与其临床症状、BAEP、SEP、VEP改变相一致。
作者：崔毅；谢惠君；刘莹 刊期： 2001年第02期
目的观察癫痫大鼠脑中的一氧化氮（NO）和超氧化物歧化酶（SOD）的变化，并探讨NO的氧化还原状态对癫痫的作用。方法通过美解眠诱发致痫的大鼠模型，分别取癫痫发作时及癫痫发作刚停止时的大脑运动区皮质，匀浆后测定NO的含量和SOD活力。结果癫痫发作组及癫痫发作刚停止组，大脑运动皮质的NO含量均较正常对照组明显升高；癫痫发作组，脑内SOD活力反而下降，癫痫发作刚停止组，脑内SOD活力明显升高。结论癫痫发作组和短暂发作刚停止组，SOD活力/NO含量比值具有显著差异，这些结果支持NO的不同氧化还原状态在癫痫发作中起到不同的作用。
作者：潘云曦；谭启富；印红霞；汪义军 刊期： 2001年第02期
目的探讨一氧化碳(CO)中毒继发癫痫的临床特点。方法对851例CO中毒患者中的97例继发癫痫患者进行回顾分析。结果癫痫发生率为11.4%，其中早期癫痫发作68例(70.1%)多于迟发性癫痫29例(29.9%)（P<0.01）。发作形式以强直-阵挛发作和强直性发作多（60例，61.9%）。早期癫痫发作和迟发性癫痫均以中老年多见，分别为69.1%和79.3%。26例（26.8%）需长期服用抗癫痫药治疗，其中19例(19.6%)为迟发性癫痫。迟发性癫痫疗效远低于早期癫痫发作（P<0.01）。结论一氧化碳中毒后癫痫以早期癫痫发作为主，多见于强直-阵挛性发作和强直性发作，早期癫痫发作预后良好，而迟发性癫痫较差。
作者：解旭东；冀风云；王婷；姚斌 刊期： 2001年第02期
我科自1970年以来共收治隐球菌性脑膜炎(隐脑)150例，其中2例合并骨损害，现将近的1例报道如下。1 病例男，17岁。间歇性头痛1年伴腰痛、发热1月余，于2000年1月7日入院。患者1年前出现头痛伴恶心呕吐，无发热，无特殊治疗。10个月后头痛再发并加重伴发热(38.5 ℃)，4天后出现嗜睡、短暂意识障碍，并出现腰骶痛，向双下肢放射。当地医院腰椎X片示：L1、L2椎体破坏，椎旁冷脓肿，诊断为结核性脑膜炎、腰椎结核。予抗结核、地塞米松(10 mg/d)等治疗，头痛、腰痛无缓解，腰穿测脑压为8.82 kPa。拟中枢神经系统感染转入我科。既往无特殊疾病。有养鸽史。查体：T 36.4 ℃，R 24 次/分，P 76 次/分，BP 15.3/10 kPa。慢性病容，消瘦，神志清，对答切题。无皮疹，浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔D=1.5 mm，对光反射灵敏，双眼球结膜轻度水肿。伸舌居中。心肺未发现异常体征。L5及骶椎轻压痛。四肢活动自如、肌力肌张力正常，温痛觉正常，膝腱反射正常，布氏征、克氏征(+)，颈抵抗，颈胸距4横指。双侧巴彬斯基征(-)。
作者：白红莲；谢俊强 刊期： 2001年第02期
目的观察妥泰（TPM）加用治疗成人难治性部分性伴或不伴继发全身性发作（GTCS）的疗效、安全性及耐受性。方法 56例在不动原用抗癫痫药（AEDs）的基础上加用TPM治疗20周，前8周为加量期，后12周为维持治疗的稳定期。治疗前（基础期）记录好发作频率、用药情况、体重等作为自身对照。TPM自25 mg/d开始，逐渐加量，目标剂量为200 mg/d。治疗前及治疗结束各查基础AEDs血药浓度进行比较。治疗结束行全面疗效分析。结果 TPM加用治疗20周后，与基础期发作频率比较，64.29%患者发作频率降低≥50%；25.00%患者发作频率降低≥75%＜100%；16.07%完全不发。不良反应轻至中度，但与合用AEDs的多少有关。50%患者体重可有不同程度的下降。TPM对卡马西平及丙戊酸钠血药浓度影响不大。结论 TPM是治疗难治性部分性伴或不伴继发GTCS的安全有效的药物。
作者：赵翕平；石静萍；陈惠玲；李作汉；管青山 刊期： 2001年第02期
由细菌引起的脑膜炎统称为细菌性脑膜炎。其中大多数是化脓性的，称为化脓性脑膜炎(化脑)；一部分是不化脓的，称为非化脓性细菌性脑膜炎，如结核杆菌、布氏杆菌等引起的脑膜炎。化脓性脑膜炎是一种很严重的颅内感染，尽管抗生素的研制已经有了很大进步，但至今化脑的病死率和病残率仍然很高。据近年来的文献报告患革兰阴性杆菌脑膜炎存活的婴儿中有61%遗留残疾和神经系统后遗症。近有文献复习493例成人细菌性脑膜炎，其总病死率达25%。国内报道86例脑膜炎双球菌所致的重症流行性脑膜炎（流脑）的病死率高达33.7%。新生儿细菌性脑膜炎的病死率从70年代的50%降至10%以下（1997年），但神经系统后遗症仍很多见。化脓性脑膜炎常见的致病菌是脑膜炎双球菌、肺炎球菌和流感嗜血杆菌，这三种细菌引起的脑膜炎占化脓性脑膜炎的80%以上。脑膜炎双球菌所致的流脑有流行性，好发于儿童，流感杆菌脑膜炎好发于6岁以下的婴幼儿，特别是2岁以下为常见；肺炎球菌脑膜炎好发于老年人，>50岁者占60%，也可见婴幼儿，常伴有中耳炎、肺炎等症；金黄色葡萄球菌或绿脓杆菌脑膜炎往往继发于腰椎穿刺、脑室引流和神经外科手术后；大肠杆菌、B组链球菌是新生儿脑膜炎常见的致病菌。
作者：丛志强；李文馨 刊期： 2001年第02期
目的探讨脑梗死急性期血小板超微结构的变化及其意义。方法采用透射电镜对20例脑梗死急性期患者的血小板进行观察。结果发病后24小时内的血小板超微结构改变明显，表现为伪足增多，聚集融合成片状；α颗粒明显减少；线粒体也显著减少，残留者肿胀、空泡化；血小板膜多处破裂。血小板病变的严重程度与脑梗死病灶的大小相一致。发病后2周血小板超微结构明显恢复，但3例大面积脑梗死者未见恢复。结论脑梗死急性期血小板超微结构发生明显改变，尤其是α颗粒明显减少，可作为判断病情轻重及预后的一个客观指标。
作者：聂志余；郑悦；张仲慧；范蓉；高政；王乃昌；濮良忠；曲淑闲 刊期： 2001年第02期
产后出血致多发性脑梗死少见，现报告1例如下。1 病例女，26岁。以产后出血11小时，伴右侧肢体活动不灵2小时于2000年8月10日入院。患者11小时前在家旧法接生分娩一女婴，产后胎盘滞留大出血、昏迷，急到妇产科求治，当时四肢发冷、脉搏消失、血压测不到。经输血、扩容、升压等综合措施抢救后，休克纠正，行胎盘剥离术；2小时前因出现右侧肢体无力转我科。查体：BP 10.5/6.5 kPa，心率90次/分，律齐，嗜睡状，重度贫血面容，双瞳孔等大、直径2.5 mm、光反应灵敏，颈软，右侧上下肢肌张力低，肌力0级，腱反射消失，病理反射未引出。血常规：WBC 32.4×109/L,RBC 2.68×1012/L，Hb 62 g/L,PLT 61×109/L。头颅CT：双侧顶、枕叶多发性低密度影，边缘模糊，CT值29 Hu。诊断：(1)胎盘滞留并失血性休克；(2)多发性脑梗死。给予20%甘露醇250 ml静滴q8h；肝素5000 U皮下注射Bid；脉络宁20 ml加入低分子右旋糖酐500 ml静滴，补充血容量及对症处理，痊愈出院。
作者：王宏伟；王风英 刊期： 2001年第02期
目的探讨急性脑血管病(ACVD)的脑心综合征的发生机理及防治措施。方法对104例ACVD患者入院后作心电图(EKG)、心肌酶谱动态观察，并结合临床资料进行分析。结果 ACVD患者EKG改变占50%～86%，心肌酶谱均有不同程度增高，以脑出血明显，可见ACVD患者急性期极易产生脑心综合征。只要防治及时，病情可好转。结论 ACVD患者需加强心脏功能监护，积极防治脑心综合征。
作者：许俊；袁成林；张桁忠；李晓波；景坚 刊期： 2001年第02期
目的探讨卒中后癫痫的临床特点及发病机理。方法对2100例脑卒中病例中192例继发癫痫患者的临床资料进行回顾性分析。结果卒中后癫痫的发生率为9.1%。早期癫痫发作6.04%，晚期癫痫发作3.09%，以全身强直-阵挛发作多(48.44%)，每月1～2次多见(58.33%)。卒中后癫痫的发生率与病灶部位(皮质/皮质下)有显著性差异(P＜0.01)，与卒中类型无明显差异(P＞0.05)。结论脑水肿是早期癫痫发作的重要致痫因素，晚期发作癫痫是因胶质疤痕等因素形成癫痫灶所致。建议对晚期发作癫痫应进行严格系统的有效治疗。
作者：朱培俊；周利民；王苑华；朱培林 刊期： 2001年第02期
目的探讨急性脑梗死患者血清神经元特异性烯醇酶(NSE)的变化及其临床意义。方法采集69例脑梗死患者起病3天内的血标本，用酶联免疫分析法测定血清NSE含量（其中35例2周时复测）。结果脑梗死3天内血清NSE明显高于对照组及2周时（P<0.001）,血清NSE含量与梗死灶大小、神经功能缺损程度明显正相关（P<0.001），与意识障碍明显负相关（P< 0.001），临床疗效越差血清NSE含量越高（P<0.001）。结论脑梗死早期血清NSE明显升高，血清NSE含量与临床表现关系密切。
作者：王义刚；邢永前；郑华；梁学标；黄迪南 刊期： 2001年第02期
目的探讨亚急性联合变性（SCD）大脑损害表现的临床特点及磁共振（MRI）的诊断价值。方法对10例SCD患者进行临床观察及智能、情感量表检查，并进行血Vit B12、叶酸浓度，周围血象及头颅MRI等检查。结果 SCD大脑表现有智能障碍，以记忆力减退、痴呆为突出表现；情感障碍以焦虑为主，抑郁也不少见，部分存在幻觉、妄想等精神障碍；头颅MRI显示以侧脑室旁为主的白质T2高信号,T1高或低信号。结论 SCD的大脑损害以白质为主，可能为脱髓鞘改变，头颅MRI和智能、情感量表检查有助于诊断。
作者：王九厶东；蔡定芳；徐桂芝；周林江 刊期： 2001年第02期
目的探讨脑干血管病的脑干三叉神经诱发电位（BTEP）改变及其临床价值。方法对28例脑干血管病（出血12例，梗死16例）进行BTEP检测，同时检测脑干听觉诱发电位（BAEP），并结合临床资料进行分析。结果 28例脑干血管病患者BTEP正常7例、异常21例（75%），其中双侧异常13例、单侧异常8例，异常BTEP主要表现为T3、T5波形消失，波幅低下，或峰潜伏期延长，T1～T3、T1～T5波间期延长。BTEP的变化与病情相关，且较BAEP更灵敏。结论 BTEP可作为评价脑干血管病引起的脑干功能损伤的可靠电生理学方法。
作者：薛迎红；马仁飞；周本秀；刘向；刘会林 刊期： 2001年第02期
目的探讨老年急性脑卒中患者并发低钠血症的发生率、临床特点及发生机制。方法回顾分析41例老年急性脑卒中并发低钠血症患者的临床、血清钠及CT资料。结果老年急性脑卒中并发低钠血症的发生率占同期住院老年脑卒中患者的16.02%，以出血性脑卒中为多见，并发低钠血症者发生昏迷和病死率均高于对照组(均P＜0.05)；低钠血症的发生与CT所见的病灶分布密切相关，病灶位于基底节区（含丘脑）及脑室内积血更易发生低钠血症。结论下丘脑-垂体功能紊乱是引起老年急性脑卒中并发低钠血症的主要原因之一。
作者：陈观保；陈双喜 刊期： 2001年第02期
目的探讨磁共振成像（MRI）、单光子断层扫描（SPECT）及脑电图（EEG）3种不同方法对Tourette综合征的诊断价值。方法收集以上3种检查资料齐全的门诊Tourette患者28例，计算这3种检查的阳性率和病变个数，并作统计学处理。结果 SPECT检查异常20例（71.4％），多在颞叶（8例）、额叶（7例）、基底节（6例）；EEG明显异常13例（46.7％），表现为以θ波为优势节律，伴有散在或阵发性δ波活动，5例夹有尖波或尖慢波综合；无局灶性异常。MRI异常10例（35.7％），共检出病灶10个，其中基底节不对称6例。结论 SPECT的敏感性高，提示的病变多；MRI的敏感性低，所示的病灶少。提示SPECT是诊断Tourette综合征的佳检查指标。
作者：李庭樟；陆正齐；胡学强；陶拓宇 刊期： 2001年第02期
金刚烷胺引起幻视临床上少见，现报告1例如下。1 病例女，60岁。因行动呆板、面无表情半年而于1998年3月14日就诊。查体：血压13.3/10.7 kPa，面具脸，行动呆板，两上肢肌张力齿轮样增高，无联带运动。头部MRI示左额叶腔隙梗死。诊断帕金森综合征，予以安坦2 mg,2/d，左旋多巴 0.25，3/d口服。1月后改美多巴口服后症状加重，遂改金刚烷胺0．l，3/d。服用20天后每天晚上出现幻视，每日内容不同，有时为各种花型和图案，色彩鲜艳，有红色、蓝色等，上面有字，用手去打则消失；有时为扎辫子的女孩、年轻男性、白胡子老人在眼前走过，有时为身穿雨衣的人从眼前走过，起身去追时则消失；有各种人物在活动、笑，毛主席像有时变成其他男性的样子，这些图像都很清楚，周围还有向蜘蛛网一样的丝，抓之即断，这些图像天亮即消失。否认幻听、幻嗅及被害妄想。以为家中闹鬼，再次就诊时无意中提及，医生考虑可能与其服用金刚烷胺有关，予以停药，2天后幻觉消失，随访半年，末再复发。2 讨论金刚烷胺首先用于抗亚洲甲型流感病毒，作为一种抗病毒药物，后用于帕金森病，其作用机制主要是能增加多巴胺的形成、释放及直接激活多巴胺受体，能轻度加强左旋多巴的作用；其不良反应主要有足踝部水肿、体位性低血压、网状青斑及中枢神经系统症状如失眠、幻觉及罕见抽搐；常规剂量为0．l，2～3次／d，超过此量很容易引起上述不良反应。本例患者服用金刚烷胺的剂量尚在正常范围，服用后即出现典型生动的幻视，停药后幻视消失，该幻视系由金刚烷胺引起无疑。虽然幻觉为金刚烷胺的副作用之一，超量时更为明显，该患者之表现确属少见，目前国内尚未见单独引起幻视的报道。因此临床医生在询问病史时，尤其是出现幻觉等精神症状时应仔细询问，问清是否患过神经精神科疾病或服药史，以便正确诊断和及时处理。
作者：朱丹彤；金丽娟；杨晓苏 刊期： 2001年第02期
Lermoyez综合征为内耳、迷路病变所致的发作性症状群，临床上甚少见，现报告1例如下。1 病例男，55岁。以发作性耳鸣、头晕8年，加重10月于1999年10月7日入院。患者8年前无明显诱因突然出现左侧耳鸣，听力下降，继之出现头晕伴恶心呕吐，眩晕时不敢睁眼、动头。当地医院对症处理后，症状持续约30分钟缓解。以后每年发作1次，症状相同，多次检查血糖、心电图等均正常。近10月来发作加多。患者有脑动脉硬化症、高粘血症病史6年。查体：T 36.8 ℃，P 74 次/分、R 18 次/分、BP 17/11 kPa。心、肺、腹未发现异常。眼底动脉硬化、双眼有水平震颤，双侧掌颌反射阳性，电测听为左侧神经性耳聋；前庭功能检查为左侧半规管轻瘫，优势偏向左；甲皱微循环中度异常；脑电地形图示左侧顶区慢波功率分布明显；血液粘度轻度偏高；TCD显示大脑供血不足；颅脑CT平扫示轻度脑萎缩；血、尿常规，肝、肾功能等检查均无异常，诊断为Lermoyez综合征。给口服西比灵、静滴胞二磷胆碱、能量合剂和维脑路通等及对症治疗后症状消失出院。随访至今未见再发。
作者：雷延梅；张宏卫；赵翕平 刊期： 2001年第02期
目的验证非诺贝特(LF)对脑卒中某些危险因素的影响。方法临床筛选100例高脂血症患者，其中合并Ⅱ型糖尿病（NIDDM）50例。随机分成4组，不合并（A组）和合并（B组）NIDDM各30例服LF为治疗组，不合并（C组）和合并（D组）NIDDM各20例为对照组，疗程12周。结果 A、B组经治疗后血清胆固醇、甘油三脂、LDL-C、Lp（a）、空腹血糖、纤维蛋白原、体重指数均有较明显下降、HDL-C升高，糖耐量、胰岛素抵抗改善，胰岛素敏感指数上升，延长PT、KPTT时间。结论 LF除了能改善脂代谢紊乱以外，还有助于纠正糖代谢异常，改善凝血纤溶功能，可对脑卒中某些危险因素进行干预治疗。
作者：张立娟 刊期： 2001年第02期
双侧旁中央小叶病变，临床表现可酷似脊髓病变，应引起注意，现报告1例如下。1 病例女，71岁。急起双下肢、左上肢无力，言语含糊、大小便失禁17天于2000年10月17日入院。病初患者在外院查CT示：多发腔隙性脑梗死，给予血栓通注射液等药物治疗，4天后左上肢肌力恢复正常，言语流利，双下肢无力、大小便失禁未见改善。有高血压病史5年。查体：神志清楚，言语流利，颅神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌张力增高，肌力0级。胸8以下皮肤针刺痛觉减退。双上肢腱反射()，双下肢腱反射()。Chaddock Sign、Pussep Sign双侧阳性，Babinski Sign左侧阳性、右侧阴性，大小便失禁。血常规、血糖、血脂正常。胸推、腰椎及脊髓MRI示：胸椎、腰椎退行性病变，脊髓MRI平扫未见异常；头颅MRI示：双侧旁中央小叶可见不规则条状，T1WI、T2WI均呈高信号异常影；双侧大脑半球可见散在多发斑点状异常信号，T1WI呈等或稍低信号，T2WI及T2WI／FLAIR呈高信号。经用脱水、控制血压、改善脑供血、脑细胞活化剂等药物治疗16天，患者病情好转，右下肢肌力恢复至Ⅲ级，左下肢肌力恢复至Ⅱ级，大小便功能恢复正常，仍有胸8以下皮肤针刺痛觉减退。病程中患者体温正常。2 讨论大脑前动脉皮质支的主要分支之一胼缘动脉发出旁中央动脉，供应部分扣带回、旁中央小叶、中央前后回上1／4。当其发生闭塞时，则出现对侧下肢的感觉及运动障碍，可伴有尿便障碍。本例双下肢上运动神经元瘫、有感觉障碍平面、大小便功能障碍，临床酷似脊髓病变，但脊髓MRI未见异常，可除外脊髓压迫症；病初无感染史，病程中无发热，也不支持急性脊髓炎。患者高龄，有高血压病史，有言语障碍，左上肢无力，按脑血管病治疗有效，根据上述临床表现，结合头颅MRI所见，诊断符合双侧旁中央小叶出血性梗死。本例瘫痪以左侧为重，与MRI所见右侧病灶范围较大相一致。出血考虑是在治疗过程中，由于梗死区的血流再通所致，病初头颅CT未见出血灶也支持梗死后出血。
作者：解新荣 刊期： 2001年第02期
1982年Lewis描述了一种慢性、不对称，主要累及前臂的感觉运动周围神经病，Roth G于1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病（MMN），此类病又称Lewis-Summer综合征。其具有慢性进行性，多不对称累及肢体远端；运动传导阻滞或部分阻滞，肌力减弱而感觉正常，病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明，由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高，考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1 临床表现 MMN好发于20～75岁，据Alan Pestronk［1］统计约60%的患者发病年龄不超过45岁；男女比例2:1；隐袭起病，病程缓慢进展，常超过2个月，甚至可达20年以上；多以一侧上肢痛性痉挛和肌束颤动首发，并呈进行性、非对称性肢体远端无力，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为其突出表现，上、下肢均可受累，上肢多于下肢，远端重于近端，其中约80%首先出现于手部远端。极少部分有感觉障碍，并且以主观麻木感为主，多无客观体征。多数患者正中神经与尺神经支配区受累，约1/3患者表现桡神经支配腕、指伸肌受累。受累肢体腱反射减弱或消失，亦有活跃者［2］。
作者：李伟；张在强；龙洁 刊期： 2001年第02期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
