学术投稿

Lermoyez综合征1例报告

雷延梅;张宏卫;赵翕平

关键词:症状, 眼底动脉硬化, 前庭功能检查, 脑动脉硬化症, 发作性, 大脑供血不足, 神经性耳聋, 甲皱微循环, 胞二磷胆碱, 优势偏向, 血液粘度, 维脑路通, 头晕, 听力下降, 能量合剂, 患者, 功率分布, 高粘血症, 耳鸣, 恶心呕吐
摘要:Lermoyez综合征为内耳、迷路病变所致的发作性症状群,临床上甚少见,现报告1例如下。1 病例男,55岁。以发作性耳鸣、头晕8年,加重10月于1999年10月7日入院。患者8年前无明显诱因突然出现左侧耳鸣,听力下降,继之出现头晕伴恶心呕吐,眩晕时不敢睁眼、动头。当地医院对症处理后,症状持续约30分钟缓解。以后每年发作1次,症状相同,多次检查血糖、心电图等均正常。近10月来发作加多。患者有脑动脉硬化症、高粘血症病史6年。查体:T 36.8 ℃,P 74 次/分、R 18 次/分、BP 17/11 kPa。心、肺、腹未发现异常。眼底动脉硬化、双眼有水平震颤,双侧掌颌反射阳性,电测听为左侧神经性耳聋;前庭功能检查为左侧半规管轻瘫,优势偏向左;甲皱微循环中度异常;脑电地形图示左侧顶区慢波功率分布明显;血液粘度轻度偏高;TCD显示大脑供血不足;颅脑CT平扫示轻度脑萎缩;血、尿常规,肝、肾功能等检查均无异常,诊断为Lermoyez综合征。给口服西比灵、静滴胞二磷胆碱、能量合剂和维脑路通等及对症治疗后症状消失出院。随访至今未见再发。
临床神经病学杂志相关文献
  • MRI、SPECT、EEG诊断Tourette综合征的价值探讨

    目的探讨磁共振成像(MRI)、单光子断层扫描(SPECT)及脑电图(EEG)3种不同方法对Tourette综合征的诊断价值。方法收集以上3种检查资料齐全的门诊Tourette患者28例,计算这3种检查的阳性率和病变个数,并作统计学处理。结果 SPECT检查异常20例(71.4%),多在颞叶(8例)、额叶(7例)、基底节(6例);EEG明显异常13例(46.7%),表现为以θ波为优势节律,伴有散在或阵发性δ波活动,5例夹有尖波或尖慢波综合;无局灶性异常。MRI异常10例(35.7%),共检出病灶10个,其中基底节不对称6例。结论 SPECT的敏感性高,提示的病变多;MRI的敏感性低,所示的病灶少。提示SPECT是诊断Tourette综合征的佳检查指标。

    作者:李庭樟;陆正齐;胡学强;陶拓宇 刊期: 2001年第02期

  • 非诺贝特对脑卒中某些危险因素干预的研究

    目的验证非诺贝特(LF)对脑卒中某些危险因素的影响。方法临床筛选100例高脂血症患者,其中合并Ⅱ型糖尿病(NIDDM)50例。随机分成4组,不合并(A组)和合并(B组)NIDDM各30例服LF为治疗组,不合并(C组)和合并(D组)NIDDM各20例为对照组,疗程12周。结果 A、B组经治疗后血清胆固醇、甘油三脂、LDL-C、Lp(a)、空腹血糖、纤维蛋白原、体重指数均有较明显下降、HDL-C升高,糖耐量、胰岛素抵抗改善,胰岛素敏感指数上升,延长PT、KPTT时间。结论 LF除了能改善脂代谢紊乱以外,还有助于纠正糖代谢异常,改善凝血纤溶功能,可对脑卒中某些危险因素进行干预治疗。

    作者:张立娟 刊期: 2001年第02期

  • 脑干血管病的脑干三叉神经诱发电位的研究

    目的探讨脑干血管病的脑干三叉神经诱发电位(BTEP)改变及其临床价值。方法对28例脑干血管病(出血12例,梗死16例)进行BTEP检测,同时检测脑干听觉诱发电位(BAEP),并结合临床资料进行分析。结果 28例脑干血管病患者BTEP正常7例、异常21例(75%),其中双侧异常13例、单侧异常8例,异常BTEP主要表现为T3、T5波形消失,波幅低下,或峰潜伏期延长,T1~T3、T1~T5波间期延长。BTEP的变化与病情相关,且较BAEP更灵敏。结论 BTEP可作为评价脑干血管病引起的脑干功能损伤的可靠电生理学方法。

    作者:薛迎红;马仁飞;周本秀;刘向;刘会林 刊期: 2001年第02期

  • 产后出血致多发性脑梗死1例报告

    产后出血致多发性脑梗死少见,现报告1例如下。1 病例女,26岁。以产后出血11小时,伴右侧肢体活动不灵2小时于2000年8月10日入院。患者11小时前在家旧法接生分娩一女婴,产后胎盘滞留大出血、昏迷,急到妇产科求治,当时四肢发冷、脉搏消失、血压测不到。经输血、扩容、升压等综合措施抢救后,休克纠正,行胎盘剥离术;2小时前因出现右侧肢体无力转我科。查体:BP 10.5/6.5 kPa,心率90次/分,律齐,嗜睡状,重度贫血面容,双瞳孔等大、直径2.5 mm、光反应灵敏,颈软,右侧上下肢肌张力低,肌力0级,腱反射消失,病理反射未引出。血常规:WBC 32.4×109/L,RBC 2.68×1012/L,Hb 62 g/L,PLT 61×109/L。头颅CT:双侧顶、枕叶多发性低密度影,边缘模糊,CT值29 Hu。诊断:(1)胎盘滞留并失血性休克;(2)多发性脑梗死。给予20%甘露醇250 ml静滴q8h;肝素5000 U皮下注射Bid;脉络宁20 ml加入低分子右旋糖酐500 ml静滴,补充血容量及对症处理,痊愈出院。

    作者:王宏伟;王风英 刊期: 2001年第02期

  • 桥脑出血(附48例临床分析)

    目的探讨桥脑出血的临床特点及影像学改变。方法对48例经MRI及CT证实的桥脑出血患者的临床资料和影像学改变进行分析。结果桥脑出血的主要病因仍为高血压、脑动脉硬化(75%)。被盖基底区出血多(45%),而死亡率也高(80%),右侧出血较多(7/24),大多病人意识清醒(82%),血肿3 cm以上预后差。影像学检查均能早期诊断,尤其是MRI。结论桥脑出血的主要临床表现复杂多样,不典型病例早期诊断困难。影像学检查对早期诊断有重要价值。

    作者:邓学军;孙圣刚;梅元武;童萼塘;王玉明 刊期: 2001年第02期

  • 上矢状窦血栓形成误诊为蛛网膜下腔出血1例报告

    上矢状窦血栓形成误诊为蛛网膜下腔出血甚少见,现报告1例如下。1 病例女,29岁,已婚。因“恶心、呕吐40天,头痛、意识丧失3天于2000年5月28日入院。患者自入院前40天起由于妊娠反应出现恶心、呕吐,不能进食;3天前突然出现剧烈头痛,随后意识丧失。当地医院行腰穿检查,为血性脑脊液,压力3.43 kPa、细胞总数为728×106/L,其中白细胞为23×106/L,诊断为蛛网膜下腔出血,经相应治疗,症状无好转,且进行性加重,便转我院。行头颅MRI及MRA检查提示上矢状窦流空效应消失,为静脉窦血栓形成。立即给于抗凝及活血化瘀治疗,次日患者意识便逐渐恢复正常,住院治疗28天,复查腰穿为清亮脑脊液,压力1.57 kPa,细胞数10×106/L,痊愈出院。2 讨论上矢状窦血栓形成是脑静脉血栓形成中多见的一种,由Ribe于1825年首次报道。其病因一般分为感染性和非感染性两大类,常与下列因素有关:妊娠、产褥感染、口服避孕药、高血脂、慢性消耗性疾病、恶液质、头外伤等。发生机理与高凝状态、血液流变学改变、血液粘稠性增高有关。因为其临床的特异性表现较少,临床诊断有一定难度。影像学检查是目前诊断可靠的方法,有以下几种:(1)脑血管造影:诊断率为75%~100%,直接征象为部分充盈或完全不充盈,间接征象为动静脉循环时间加快,侧枝静脉扩张或迁曲闭塞区血液逆流,非特异性占位效应。(2)CT:有特征性诊断价值的直接征象有:索状征和空三角征。(3)MRI及MRA:急性期正常的流空效应消失;亚急性期长T1WI、T2WI信号;慢性期信号混杂;晚期表现血流再通或血栓持久残留。 此患者误诊的原因为:(1)患者系年轻女性,既往体健,不存在脑梗死或脑出血的好发因素。(2)患者突发剧烈的头痛后昏迷,与蛛网膜下腔出血的表现相似。(3)脑脊液检查呈血性,通常为蛛网膜下腔出血的表现,但此患者的血性脑脊液考虑为静脉淤血、静脉压增高,导致血液漏出所致。(4)对本病缺乏认识,因本病临床较为少见,且缺乏特异的临床表现。(5)由于基层医院条件所限,不具备MRI及MRA等先进的检查设备。

    作者:赵玉华 刊期: 2001年第02期

  • DM基因CTG重复数与BAEP、SEP、VEP对比分析

    目的探讨强直性肌营养不良(DM)患者及其家系成员三核苷酸重复数CTG(胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘌呤)的变化与脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)、视觉诱发电位(VEP)的关系。方法用聚合酶链(PCR)扩增及DNA杂交法对5例临床诊断DM患者及其中三个家系的16名成员进行DM基因的CTG重复数和BAEP、SEP和VEP测定。结果 10名正常人CTG重复数是30个,BAEP、SEP、VEP正常;5例DM病人CTG重复数均在85个以上,其中2例在1 605个以上,明显高于正常人;16例家系成员中除4例正常,余12例CTG重复数均超过正常基因,而且,CTG重复数与临床症状、BAEP、SEP、VEP轻重有关。结论 DM基因诊断与其临床症状、BAEP、SEP、VEP改变相一致。

    作者:崔毅;谢惠君;刘莹 刊期: 2001年第02期

  • 降纤酶治疗急性脑梗死的疗效观察

    近年来,我们用降纤酶治疗急性脑梗死患者30例,并进行了临床、实验室对照研究,现报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料入选病例均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经CT和(或)MRI检查确诊,早期除外脑出血。随机分为降纤酶组和复方丹参组。治疗组男17例,女13例,年龄41~74岁,平均62±19岁;对照组男15例,女15例,年龄42~76岁,平均61±21岁。24小时内用药治疗组11例,对照组9例;24~72小时用药治疗组19例,对照组21例。1.2 治疗方法全部病例开始用药时间均在发病后72小时内,治疗组应用降纤酶(沈阳第一制药厂制造批号:970221)10 U溶入生理盐水250 ml中静脉滴注,每天1次,连续3天,第4天用5 U静脉滴注,每天1次,连续2天。对照组用复方丹参注射液20 ml溶入生理盐水250 ml中静脉滴注,每天1次,连续15天。两组均给予神经细胞营养剂,必要时给予甘露醇脱水,不用其它抗栓、抗凝、活血药物。

    作者:邵凤扬;陈隐漪;李加兵;李乐军 刊期: 2001年第02期

  • 美解眠诱发癫痫大鼠大脑皮质NO和SOD的变化研究

    目的观察癫痫大鼠脑中的一氧化氮(NO)和超氧化物歧化酶(SOD)的变化,并探讨NO的氧化还原状态对癫痫的作用。方法通过美解眠诱发致痫的大鼠模型,分别取癫痫发作时及癫痫发作刚停止时的大脑运动区皮质,匀浆后测定NO的含量和SOD活力。结果癫痫发作组及癫痫发作刚停止组,大脑运动皮质的NO含量均较正常对照组明显升高;癫痫发作组,脑内SOD活力反而下降,癫痫发作刚停止组,脑内SOD活力明显升高。结论癫痫发作组和短暂发作刚停止组,SOD活力/NO含量比值具有显著差异,这些结果支持NO的不同氧化还原状态在癫痫发作中起到不同的作用。

    作者:潘云曦;谭启富;印红霞;汪义军 刊期: 2001年第02期

  • 磁刺激运动诱发电位对脑梗死患者预后评估的价值

    目的研究运动诱发电位(MEP)对脑梗死患者预后的评价。方法对105例首次发病的脑梗死患者在急性期行经颅磁刺激MEP检测,同时进行脑卒中临床神经功能缺损程度评分,1个月后再次进行评分及评定总的生活能力状态(病残程度评定)。结果急性期MEP的异常率为68.5%,主要表现为皮层MEP消失、中枢运动传导时间(CMCT)延长、波幅降低。MEP缺失组预后差,异常组次之,MEP正常组预后好。结论 MEP可作为评估脑梗死患者预后的一个重要指标。

    作者:李泽;周进;刘月香;潘小平;王家萍;关华 刊期: 2001年第02期

  • 酷似脊髓病变的双侧旁中央小叶出血性梗死1例报告

    双侧旁中央小叶病变,临床表现可酷似脊髓病变,应引起注意,现报告1例如下。1 病例女,71岁。急起双下肢、左上肢无力,言语含糊、大小便失禁17天于2000年10月17日入院。病初患者在外院查CT示:多发腔隙性脑梗死,给予血栓通注射液等药物治疗,4天后左上肢肌力恢复正常,言语流利,双下肢无力、大小便失禁未见改善。有高血压病史5年。查体:神志清楚,言语流利,颅神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌张力增高,肌力0级。胸8以下皮肤针刺痛觉减退。双上肢腱反射(),双下肢腱反射()。Chaddock Sign、Pussep Sign双侧阳性,Babinski Sign左侧阳性、右侧阴性,大小便失禁。血常规、血糖、血脂正常。胸推、腰椎及脊髓MRI示:胸椎、腰椎退行性病变,脊髓MRI平扫未见异常;头颅MRI示:双侧旁中央小叶可见不规则条状,T1WI、T2WI均呈高信号异常影;双侧大脑半球可见散在多发斑点状异常信号,T1WI呈等或稍低信号,T2WI及T2WI/FLAIR呈高信号。经用脱水、控制血压、改善脑供血、脑细胞活化剂等药物治疗16天,患者病情好转,右下肢肌力恢复至Ⅲ级,左下肢肌力恢复至Ⅱ级,大小便功能恢复正常,仍有胸8以下皮肤针刺痛觉减退。病程中患者体温正常。2 讨论大脑前动脉皮质支的主要分支之一胼缘动脉发出旁中央动脉,供应部分扣带回、旁中央小叶、中央前后回上1/4。当其发生闭塞时,则出现对侧下肢的感觉及运动障碍,可伴有尿便障碍。本例双下肢上运动神经元瘫、有感觉障碍平面、大小便功能障碍,临床酷似脊髓病变,但脊髓MRI未见异常,可除外脊髓压迫症;病初无感染史,病程中无发热,也不支持急性脊髓炎。患者高龄,有高血压病史,有言语障碍,左上肢无力,按脑血管病治疗有效,根据上述临床表现,结合头颅MRI所见,诊断符合双侧旁中央小叶出血性梗死。本例瘫痪以左侧为重,与MRI所见右侧病灶范围较大相一致。出血考虑是在治疗过程中,由于梗死区的血流再通所致,病初头颅CT未见出血灶也支持梗死后出血。

    作者:解新荣 刊期: 2001年第02期

  • 血管性痴呆的临床与CT改变的研究

    目的探讨血管性痴呆的临床特点及脑部CT的动态变化。方法应用NINDS-AIREN标准诊断血管性痴呆患者57例,其中34例在确诊痴呆后1~3年内再次住院并有两次以上CT检查结果。30例无痴呆的脑血管病患者亦有两次CT检查结果。对34例血管性痴呆患者和30例无痴呆脑血管病患者脑部CT的动态变化进行比较。结果血管性痴呆组卒中两次及以上比例高于无痴呆组(P<0.05),大小便失禁、意志行为改变、人格改变及妄想在血管性痴呆组的出现明显高于无痴呆组(P<0.05)。与无痴呆组相比,血管性痴呆组随着病情的发展,脑梗死容积进行性增加,脑萎缩的发展加快(P<0.05),脑白质的改变却与对照组无差异(P>0.05)。结论血管性痴呆患者的精神症状并不少见,血管性痴呆患者的记忆、智力、人格可以相互影响。随着病程的延长血管性痴呆患者脑部梗死容积逐渐增加,脑萎缩明显加重。

    作者:许利刚;李作汉 刊期: 2001年第02期

  • 胸段脊神经根病患者肋间躯体感觉诱发电位的观察研究

    目的探讨应用肋间躯体感觉诱发电位(ISEP)评价胸段神经根病的价值。方法对52名正常人、8例胸段脊神经根病患者3、5、7、9肋间刺激,皮层C1、C2记录ISEP。同时进行相关分析。结果 52名正常人ISEP潜伏期和侧间差检测值与性别、身高、体重无明显相关。病人组病侧P1、N2明显延长,振幅减低。结论 ISEP可客观地评价胸部神经根病,是胸段神经根病、肋间神经痛等疾病早期诊断及判断预后的依据。

    作者:许兰萍;吕卫红;潘永华;吴王月;周立春 刊期: 2001年第02期

  • 偏头痛患者血中神经肽含量的观察

    目的观察偏头痛患者血中代表交感、副交感及感觉神经系统的神经肽以及内源性类阿片肽的变化。方法用放射免疫分析的方法,对三批共156例偏头痛患者血浆中β-内啡肽(β-EP)、神经肽Y(NPY)、P物质(SP)、血管活性肠肽(VIP)、降钙素基因相关肽(CGRP)、亮啡肽(LEK)及强啡肽A(DynA)含量进行了测定。结果与对照组(β-EP 407.5±257.4 ng/L, NPY 26.38±15.99 ng/L, CGRP 110.10±49.60 ng/L, SP 227.65±109.45 ng/L, VIP 173.00±124.75ng/L)相比,头痛间歇期患者β-EP降低(239.0±156.4 ng/L,P<0.01),NPY升高(35.55±17.98 ng/L,P<0.05);头痛缓解4天内的患者CGRP(82.45±63.50 ng/L,P<0.05)、SP(163.95±95.90 ng/L,P<0.05)、VIP(116.15±79.45 ng/L,P<0.05)降低。病人组的LEK与CGRP含量变化呈正相关(r=0.3426,P<0.05)。结论感觉、交感及副交感神经系统均参与偏头痛的发病,在此过程中有多种与血管舒缩有关的肽类含量改变,同时伴有部分内源性阿片肽的相关变化及β-EP的降低。

    作者:张志坚;慕容慎行;许国英;方玲;吴秀丽 刊期: 2001年第02期

  • 西比灵治疗脑出血的疗效观察

    目的探讨西比灵对脑出血的治疗效果。方法对25例脑基底节出血的患者应用西比灵治疗,观察治疗前后神经功能、头颅CT血肿大小及其周围水肿的变化,并与对照组进行比较。结果西比灵治疗组神经功能恢复、血肿吸收及周围水肿减少较对照组显著(P<0.05,P<0.05,P<0.01)。结论西比灵能促进神经功能的恢复,促进血肿吸收,抑制脑水肿形成。

    作者:任香兰;季维;杨守一 刊期: 2001年第02期

  • 急性脑血管病的脑心综合征

    目的探讨急性脑血管病(ACVD)的脑心综合征的发生机理及防治措施。方法对104例ACVD患者入院后作心电图(EKG)、心肌酶谱动态观察,并结合临床资料进行分析。结果 ACVD患者EKG改变占50%~86%,心肌酶谱均有不同程度增高,以脑出血明显,可见ACVD患者急性期极易产生脑心综合征。只要防治及时,病情可好转。结论 ACVD患者需加强心脏功能监护,积极防治脑心综合征。

    作者:许俊;袁成林;张桁忠;李晓波;景坚 刊期: 2001年第02期

  • 一氧化碳中毒继发癫痫97例的临床分析

    目的探讨一氧化碳(CO)中毒继发癫痫的临床特点。方法对851例CO中毒患者中的97例继发癫痫患者进行回顾分析。结果癫痫发生率为11.4%,其中早期癫痫发作68例(70.1%)多于迟发性癫痫29例(29.9%)(P<0.01)。发作形式以强直-阵挛发作和强直性发作多(60例,61.9%)。早期癫痫发作和迟发性癫痫均以中老年多见,分别为69.1%和79.3%。26例(26.8%)需长期服用抗癫痫药治疗,其中19例(19.6%)为迟发性癫痫。迟发性癫痫疗效远低于早期癫痫发作(P<0.01)。结论一氧化碳中毒后癫痫以早期癫痫发作为主,多见于强直-阵挛性发作和强直性发作,早期癫痫发作预后良好,而迟发性癫痫较差。

    作者:解旭东;冀风云;王婷;姚斌 刊期: 2001年第02期

  • Lermoyez综合征1例报告

    Lermoyez综合征为内耳、迷路病变所致的发作性症状群,临床上甚少见,现报告1例如下。1 病例男,55岁。以发作性耳鸣、头晕8年,加重10月于1999年10月7日入院。患者8年前无明显诱因突然出现左侧耳鸣,听力下降,继之出现头晕伴恶心呕吐,眩晕时不敢睁眼、动头。当地医院对症处理后,症状持续约30分钟缓解。以后每年发作1次,症状相同,多次检查血糖、心电图等均正常。近10月来发作加多。患者有脑动脉硬化症、高粘血症病史6年。查体:T 36.8 ℃,P 74 次/分、R 18 次/分、BP 17/11 kPa。心、肺、腹未发现异常。眼底动脉硬化、双眼有水平震颤,双侧掌颌反射阳性,电测听为左侧神经性耳聋;前庭功能检查为左侧半规管轻瘫,优势偏向左;甲皱微循环中度异常;脑电地形图示左侧顶区慢波功率分布明显;血液粘度轻度偏高;TCD显示大脑供血不足;颅脑CT平扫示轻度脑萎缩;血、尿常规,肝、肾功能等检查均无异常,诊断为Lermoyez综合征。给口服西比灵、静滴胞二磷胆碱、能量合剂和维脑路通等及对症治疗后症状消失出院。随访至今未见再发。

    作者:雷延梅;张宏卫;赵翕平 刊期: 2001年第02期

  • 亚急性联合变性大脑损害的表现

    目的探讨亚急性联合变性(SCD)大脑损害表现的临床特点及磁共振(MRI)的诊断价值。方法对10例SCD患者进行临床观察及智能、情感量表检查,并进行血Vit B12、叶酸浓度,周围血象及头颅MRI等检查。结果 SCD大脑表现有智能障碍,以记忆力减退、痴呆为突出表现;情感障碍以焦虑为主,抑郁也不少见,部分存在幻觉、妄想等精神障碍;头颅MRI显示以侧脑室旁为主的白质T2高信号,T1高或低信号。结论 SCD的大脑损害以白质为主,可能为脱髓鞘改变,头颅MRI和智能、情感量表检查有助于诊断。

    作者:王九厶东;蔡定芳;徐桂芝;周林江 刊期: 2001年第02期

  • 神经元特异性烯醇酶与急性脑梗死

    目的探讨急性脑梗死患者血清神经元特异性烯醇酶(NSE)的变化及其临床意义。方法采集69例脑梗死患者起病3天内的血标本,用酶联免疫分析法测定血清NSE含量(其中35例2周时复测)。结果脑梗死3天内血清NSE明显高于对照组及2周时(P<0.001),血清NSE含量与梗死灶大小、神经功能缺损程度明显正相关(P<0.001),与意识障碍明显负相关(P< 0.001),临床疗效越差血清NSE含量越高(P<0.001)。结论脑梗死早期血清NSE明显升高,血清NSE含量与临床表现关系密切。

    作者:王义刚;邢永前;郑华;梁学标;黄迪南 刊期: 2001年第02期

临床神经病学杂志

临床神经病学杂志

主管:南京医科大学

主办:南京医科大学附属脑科医院