许兰萍；吕卫红；潘永华；吴王月；周立春
Lermoyez综合征为内耳、迷路病变所致的发作性症状群，临床上甚少见，现报告1例如下。1 病例男，55岁。以发作性耳鸣、头晕8年，加重10月于1999年10月7日入院。患者8年前无明显诱因突然出现左侧耳鸣，听力下降，继之出现头晕伴恶心呕吐，眩晕时不敢睁眼、动头。当地医院对症处理后，症状持续约30分钟缓解。以后每年发作1次，症状相同，多次检查血糖、心电图等均正常。近10月来发作加多。患者有脑动脉硬化症、高粘血症病史6年。查体：T 36.8 ℃，P 74 次/分、R 18 次/分、BP 17/11 kPa。心、肺、腹未发现异常。眼底动脉硬化、双眼有水平震颤，双侧掌颌反射阳性，电测听为左侧神经性耳聋；前庭功能检查为左侧半规管轻瘫，优势偏向左；甲皱微循环中度异常；脑电地形图示左侧顶区慢波功率分布明显；血液粘度轻度偏高；TCD显示大脑供血不足；颅脑CT平扫示轻度脑萎缩；血、尿常规，肝、肾功能等检查均无异常，诊断为Lermoyez综合征。给口服西比灵、静滴胞二磷胆碱、能量合剂和维脑路通等及对症治疗后症状消失出院。随访至今未见再发。
作者：雷延梅；张宏卫；赵翕平 刊期： 2001年第02期
产后颅内横窦、乙状窦血栓形成少有报道，现报告1例如下。1 病例女，28岁。产后发热、发作性四肢抽搐3天于1999年9月24日入院。患者于产后13天（分娩时有阴道大出血，Hb 75 g／L）出现发热、头痛、呕吐，发作性抽搐、意识丧失，伴尿失禁，5～6分钟缓解。随后又发作3次，且头痛逐渐加重(右额顶部)，呕吐2次，诊断“上矢状窦血栓形成”。既往史：15年前曾有发作性全身抽搐1次，未明原因；无中耳炎史。查体：T 38．4 ℃，P 80 次／分，BP 17.3／10.7 kPa，神志清楚，双眼球活动无受限，双侧视乳头边界欠清楚。左上肢痛觉略减退，四肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射（＋）、Babinski征（－），脑膜刺激征阴性。血常规：RBC 3．41×1012／L,Hb 88 g/L，WBC 15．5×109／L，中性87％、淋巴12％。病后第5天腰穿：压力3.68 kPa，脑脊液清，潘氏试验（－），糖1～5管阳性，总细胞数900×106／L，WBC 6×106/L，糖4．49 mmol／L，蛋白 0．56 g／L，氯化物129 mmol／L。脑脊液细菌培养：无致病菌生长，抗酸染色未找到结核菌。
作者：刘桂芳；孙素娟 刊期： 2001年第02期
目的探讨卒中后癫痫的临床特点及发病机理。方法对2100例脑卒中病例中192例继发癫痫患者的临床资料进行回顾性分析。结果卒中后癫痫的发生率为9.1%。早期癫痫发作6.04%，晚期癫痫发作3.09%，以全身强直-阵挛发作多(48.44%)，每月1～2次多见(58.33%)。卒中后癫痫的发生率与病灶部位(皮质/皮质下)有显著性差异(P＜0.01)，与卒中类型无明显差异(P＞0.05)。结论脑水肿是早期癫痫发作的重要致痫因素，晚期发作癫痫是因胶质疤痕等因素形成癫痫灶所致。建议对晚期发作癫痫应进行严格系统的有效治疗。
作者：朱培俊；周利民；王苑华；朱培林 刊期： 2001年第02期
我科自1970年以来共收治隐球菌性脑膜炎(隐脑)150例，其中2例合并骨损害，现将近的1例报道如下。1 病例男，17岁。间歇性头痛1年伴腰痛、发热1月余，于2000年1月7日入院。患者1年前出现头痛伴恶心呕吐，无发热，无特殊治疗。10个月后头痛再发并加重伴发热(38.5 ℃)，4天后出现嗜睡、短暂意识障碍，并出现腰骶痛，向双下肢放射。当地医院腰椎X片示：L1、L2椎体破坏，椎旁冷脓肿，诊断为结核性脑膜炎、腰椎结核。予抗结核、地塞米松(10 mg/d)等治疗，头痛、腰痛无缓解，腰穿测脑压为8.82 kPa。拟中枢神经系统感染转入我科。既往无特殊疾病。有养鸽史。查体：T 36.4 ℃，R 24 次/分，P 76 次/分，BP 15.3/10 kPa。慢性病容，消瘦，神志清，对答切题。无皮疹，浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔D=1.5 mm，对光反射灵敏，双眼球结膜轻度水肿。伸舌居中。心肺未发现异常体征。L5及骶椎轻压痛。四肢活动自如、肌力肌张力正常，温痛觉正常，膝腱反射正常，布氏征、克氏征(+)，颈抵抗，颈胸距4横指。双侧巴彬斯基征(-)。
作者：白红莲；谢俊强 刊期： 2001年第02期
基底动脉尖(TOB)综合征临床上较罕见。现将近年来我院收治的7例报告如下。1 临床资料1．1 一般资料男6例,女1例,年龄55～74岁,平均64.3岁。活动状态发病3例，情绪激动时发病3例，睡眠中发病1例，均为急性发病。既往冠心病史5例，其中2例合并心房纤颤，高血压病史2例，糖尿病史2例。1.2 临床表现、损害部位及预后见表1。1.3 并发症本组继发持续性高热5例;高血糖5例,且呈逐渐增高趋势;顽固性消化系溃疡4例。2 讨论 TOB综合征于1980年由Caplan首次提出。基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2 cm直径范围内5条血管交叉的部位，即双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端，形成一个“干”字。各种原因引起的该区域动脉闭塞所致的中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶内侧面梗死即构成TOB综合征。
作者：孙钦建；张涛；张秀清；朱日华 刊期： 2001年第02期
目的探讨脑梗死急性期血小板超微结构的变化及其意义。方法采用透射电镜对20例脑梗死急性期患者的血小板进行观察。结果发病后24小时内的血小板超微结构改变明显，表现为伪足增多，聚集融合成片状；α颗粒明显减少；线粒体也显著减少，残留者肿胀、空泡化；血小板膜多处破裂。血小板病变的严重程度与脑梗死病灶的大小相一致。发病后2周血小板超微结构明显恢复，但3例大面积脑梗死者未见恢复。结论脑梗死急性期血小板超微结构发生明显改变，尤其是α颗粒明显减少，可作为判断病情轻重及预后的一个客观指标。
作者：聂志余；郑悦；张仲慧；范蓉；高政；王乃昌；濮良忠；曲淑闲 刊期： 2001年第02期
金刚烷胺引起幻视临床上少见，现报告1例如下。1 病例女，60岁。因行动呆板、面无表情半年而于1998年3月14日就诊。查体：血压13.3/10.7 kPa，面具脸，行动呆板，两上肢肌张力齿轮样增高，无联带运动。头部MRI示左额叶腔隙梗死。诊断帕金森综合征，予以安坦2 mg,2/d，左旋多巴 0.25，3/d口服。1月后改美多巴口服后症状加重，遂改金刚烷胺0．l，3/d。服用20天后每天晚上出现幻视，每日内容不同，有时为各种花型和图案，色彩鲜艳，有红色、蓝色等，上面有字，用手去打则消失；有时为扎辫子的女孩、年轻男性、白胡子老人在眼前走过，有时为身穿雨衣的人从眼前走过，起身去追时则消失；有各种人物在活动、笑，毛主席像有时变成其他男性的样子，这些图像都很清楚，周围还有向蜘蛛网一样的丝，抓之即断，这些图像天亮即消失。否认幻听、幻嗅及被害妄想。以为家中闹鬼，再次就诊时无意中提及，医生考虑可能与其服用金刚烷胺有关，予以停药，2天后幻觉消失，随访半年，末再复发。2 讨论金刚烷胺首先用于抗亚洲甲型流感病毒，作为一种抗病毒药物，后用于帕金森病，其作用机制主要是能增加多巴胺的形成、释放及直接激活多巴胺受体，能轻度加强左旋多巴的作用；其不良反应主要有足踝部水肿、体位性低血压、网状青斑及中枢神经系统症状如失眠、幻觉及罕见抽搐；常规剂量为0．l，2～3次／d，超过此量很容易引起上述不良反应。本例患者服用金刚烷胺的剂量尚在正常范围，服用后即出现典型生动的幻视，停药后幻视消失，该幻视系由金刚烷胺引起无疑。虽然幻觉为金刚烷胺的副作用之一，超量时更为明显，该患者之表现确属少见，目前国内尚未见单独引起幻视的报道。因此临床医生在询问病史时，尤其是出现幻觉等精神症状时应仔细询问，问清是否患过神经精神科疾病或服药史，以便正确诊断和及时处理。
作者：朱丹彤；金丽娟；杨晓苏 刊期： 2001年第02期
目的研究脑出血的锥颅(或钻颅)血肿引流术的手术适应证、手术时机及手术方式。方法对74例脑出血患者分别采用锥颅血肿引流术、侧脑室穿刺持续外引流术或颞部直切口钻孔血肿引流术治疗，并观察其疗效。结果 49例存活，25例死亡。术后随访2个月～4年，12例恢复良好，轻瘫23例，重瘫14例(其中植物生存2例)。血肿>30 ml，有中线移位或血肿破入脑室有梗阻者均为手术适应证，以超早期、早期手术疗效佳。结论血肿引流术操作简易，应掌握适应证、手术时机及手术方式，可显著减少致残率，降低死亡率。
作者：戴秀珍 刊期： 2001年第02期
目的探讨西比灵对脑出血的治疗效果。方法对25例脑基底节出血的患者应用西比灵治疗，观察治疗前后神经功能、头颅CT血肿大小及其周围水肿的变化，并与对照组进行比较。结果西比灵治疗组神经功能恢复、血肿吸收及周围水肿减少较对照组显著(P＜0.05，P＜0.05，P＜0.01)。结论西比灵能促进神经功能的恢复，促进血肿吸收，抑制脑水肿形成。
作者：任香兰；季维；杨守一 刊期： 2001年第02期
目的探讨急性脑血管病(ACVD)的脑心综合征的发生机理及防治措施。方法对104例ACVD患者入院后作心电图(EKG)、心肌酶谱动态观察，并结合临床资料进行分析。结果 ACVD患者EKG改变占50%～86%，心肌酶谱均有不同程度增高，以脑出血明显，可见ACVD患者急性期极易产生脑心综合征。只要防治及时，病情可好转。结论 ACVD患者需加强心脏功能监护，积极防治脑心综合征。
作者：许俊；袁成林；张桁忠；李晓波；景坚 刊期： 2001年第02期
目的探讨强直性肌营养不良(DM)患者及其家系成员三核苷酸重复数CTG（胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘌呤）的变化与脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)、视觉诱发电位(VEP)的关系。方法用聚合酶链（PCR）扩增及DNA杂交法对5例临床诊断DM患者及其中三个家系的16名成员进行DM基因的CTG重复数和BAEP、SEP和VEP测定。结果 10名正常人CTG重复数是30个，BAEP、SEP、VEP正常;5例DM病人CTG重复数均在85个以上，其中2例在1 605个以上，明显高于正常人；16例家系成员中除4例正常，余12例CTG重复数均超过正常基因，而且，CTG重复数与临床症状、BAEP、SEP、VEP轻重有关。结论 DM基因诊断与其临床症状、BAEP、SEP、VEP改变相一致。
作者：崔毅；谢惠君；刘莹 刊期： 2001年第02期
目的探讨亚急性联合变性（SCD）大脑损害表现的临床特点及磁共振（MRI）的诊断价值。方法对10例SCD患者进行临床观察及智能、情感量表检查，并进行血Vit B12、叶酸浓度，周围血象及头颅MRI等检查。结果 SCD大脑表现有智能障碍，以记忆力减退、痴呆为突出表现；情感障碍以焦虑为主，抑郁也不少见，部分存在幻觉、妄想等精神障碍；头颅MRI显示以侧脑室旁为主的白质T2高信号,T1高或低信号。结论 SCD的大脑损害以白质为主，可能为脱髓鞘改变，头颅MRI和智能、情感量表检查有助于诊断。
作者：王九厶东；蔡定芳；徐桂芝；周林江 刊期： 2001年第02期
目的探讨急性脑梗死患者血清神经元特异性烯醇酶(NSE)的变化及其临床意义。方法采集69例脑梗死患者起病3天内的血标本，用酶联免疫分析法测定血清NSE含量（其中35例2周时复测）。结果脑梗死3天内血清NSE明显高于对照组及2周时（P<0.001）,血清NSE含量与梗死灶大小、神经功能缺损程度明显正相关（P<0.001），与意识障碍明显负相关（P< 0.001），临床疗效越差血清NSE含量越高（P<0.001）。结论脑梗死早期血清NSE明显升高，血清NSE含量与临床表现关系密切。
作者：王义刚；邢永前；郑华；梁学标；黄迪南 刊期： 2001年第02期
目的探讨脑干血管病的脑干三叉神经诱发电位（BTEP）改变及其临床价值。方法对28例脑干血管病（出血12例，梗死16例）进行BTEP检测，同时检测脑干听觉诱发电位（BAEP），并结合临床资料进行分析。结果 28例脑干血管病患者BTEP正常7例、异常21例（75%），其中双侧异常13例、单侧异常8例，异常BTEP主要表现为T3、T5波形消失，波幅低下，或峰潜伏期延长，T1～T3、T1～T5波间期延长。BTEP的变化与病情相关，且较BAEP更灵敏。结论 BTEP可作为评价脑干血管病引起的脑干功能损伤的可靠电生理学方法。
作者：薛迎红；马仁飞；周本秀；刘向；刘会林 刊期： 2001年第02期
目的研究运动诱发电位（MEP）对脑梗死患者预后的评价。方法对105例首次发病的脑梗死患者在急性期行经颅磁刺激MEP检测，同时进行脑卒中临床神经功能缺损程度评分，1个月后再次进行评分及评定总的生活能力状态（病残程度评定）。结果急性期MEP的异常率为68.5%，主要表现为皮层MEP消失、中枢运动传导时间（CMCT）延长、波幅降低。MEP缺失组预后差，异常组次之，MEP正常组预后好。结论 MEP可作为评估脑梗死患者预后的一个重要指标。
作者：李泽；周进；刘月香；潘小平；王家萍；关华 刊期： 2001年第02期
目的观察妥泰（TPM）加用治疗成人难治性部分性伴或不伴继发全身性发作（GTCS）的疗效、安全性及耐受性。方法 56例在不动原用抗癫痫药（AEDs）的基础上加用TPM治疗20周，前8周为加量期，后12周为维持治疗的稳定期。治疗前（基础期）记录好发作频率、用药情况、体重等作为自身对照。TPM自25 mg/d开始，逐渐加量，目标剂量为200 mg/d。治疗前及治疗结束各查基础AEDs血药浓度进行比较。治疗结束行全面疗效分析。结果 TPM加用治疗20周后，与基础期发作频率比较，64.29%患者发作频率降低≥50%；25.00%患者发作频率降低≥75%＜100%；16.07%完全不发。不良反应轻至中度，但与合用AEDs的多少有关。50%患者体重可有不同程度的下降。TPM对卡马西平及丙戊酸钠血药浓度影响不大。结论 TPM是治疗难治性部分性伴或不伴继发GTCS的安全有效的药物。
作者：赵翕平；石静萍；陈惠玲；李作汉；管青山 刊期： 2001年第02期
1982年Lewis描述了一种慢性、不对称，主要累及前臂的感觉运动周围神经病，Roth G于1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病（MMN），此类病又称Lewis-Summer综合征。其具有慢性进行性，多不对称累及肢体远端；运动传导阻滞或部分阻滞，肌力减弱而感觉正常，病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明，由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高，考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1 临床表现 MMN好发于20～75岁，据Alan Pestronk［1］统计约60%的患者发病年龄不超过45岁；男女比例2:1；隐袭起病，病程缓慢进展，常超过2个月，甚至可达20年以上；多以一侧上肢痛性痉挛和肌束颤动首发，并呈进行性、非对称性肢体远端无力，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为其突出表现，上、下肢均可受累，上肢多于下肢，远端重于近端，其中约80%首先出现于手部远端。极少部分有感觉障碍，并且以主观麻木感为主，多无客观体征。多数患者正中神经与尺神经支配区受累，约1/3患者表现桡神经支配腕、指伸肌受累。受累肢体腱反射减弱或消失，亦有活跃者［2］。
作者：李伟；张在强；龙洁 刊期： 2001年第02期
颅内血肿微创术具有操作简便、创伤小、迅速有效的特点，但有造成再出血的可能。为此，我们通过对两种血肿微创清除术的比较，以探讨其造成再出血的因素以及如何防治。1 资料与方法1．1 一般资料本组男36例，女14例，年龄48～78岁，平均62.7岁；基底区出血42例，脑叶出血4例，丘脑出血4例。出血量：20～30 ml 7例，31～60 ml 37例，＞60 ml 6例。根据意识障碍临床分级:Ⅰ级2例、Ⅱ级6例、Ⅲ级32例、Ⅳa级8例、Ⅳb级2例。手术时间：发病后4小时至14天。术前和术后24小时内复查头颅CT。1.2 手术方法1.2.1 单纯抽吸术16例。1.2.2 血肿粉碎术34例，采用北京万特福公司生产的YL-1型一次性颅内血肿粉碎穿刺针。按CT片上各血肿大层面，根据三维坐标，用L型筛板定位尺定位，标出血肿侧面投影图，以其中心为穿刺点。根据穿刺点到血肿中心的距离，取相应长度的穿刺针。
作者：孙宝忠；陈绪才 刊期： 2001年第02期
目的观察癫痫大鼠脑中的一氧化氮（NO）和超氧化物歧化酶（SOD）的变化，并探讨NO的氧化还原状态对癫痫的作用。方法通过美解眠诱发致痫的大鼠模型，分别取癫痫发作时及癫痫发作刚停止时的大脑运动区皮质，匀浆后测定NO的含量和SOD活力。结果癫痫发作组及癫痫发作刚停止组，大脑运动皮质的NO含量均较正常对照组明显升高；癫痫发作组，脑内SOD活力反而下降，癫痫发作刚停止组，脑内SOD活力明显升高。结论癫痫发作组和短暂发作刚停止组，SOD活力/NO含量比值具有显著差异，这些结果支持NO的不同氧化还原状态在癫痫发作中起到不同的作用。
作者：潘云曦；谭启富；印红霞；汪义军 刊期： 2001年第02期
目的观察偏头痛患者血中代表交感、副交感及感觉神经系统的神经肽以及内源性类阿片肽的变化。方法用放射免疫分析的方法，对三批共156例偏头痛患者血浆中β-内啡肽（β-EP）、神经肽Y（NPY）、P物质（SP）、血管活性肠肽（VIP）、降钙素基因相关肽（CGRP）、亮啡肽（LEK）及强啡肽A（DynA）含量进行了测定。结果与对照组（β-EP 407.5±257.4 ng/L, NPY 26.38±15.99 ng/L, CGRP 110.10±49.60 ng/L, SP 227.65±109.45 ng/L, VIP 173.00±124.75ng/L）相比，头痛间歇期患者β-EP降低（239.0±156.4 ng/L，P<0.01)，NPY升高（35.55±17.98 ng/L，P<0.05)；头痛缓解4天内的患者CGRP（82.45±63.50 ng/L,P<0.05）、SP(163.95±95.90 ng/L,P<0.05)、VIP(116.15±79.45 ng/L,P<0.05)降低。病人组的LEK与CGRP含量变化呈正相关（r=0.3426,P<0.05）。结论感觉、交感及副交感神经系统均参与偏头痛的发病，在此过程中有多种与血管舒缩有关的肽类含量改变，同时伴有部分内源性阿片肽的相关变化及β-EP的降低。
作者：张志坚；慕容慎行；许国英；方玲；吴秀丽 刊期： 2001年第02期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
