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并发神经系统疾病的大疱性类天疱疮临床特点和预后的比较研究

李浩;林景荣;刘晓明;韩世新;张振颖;谭雪晶

关键词:大疱性类天疱疮, 神经系统疾病, 并发症
摘要:大疱性类天疱疮(BP)是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病.老年人较易发病,这可能由于老年人皮肤免疫系统退化,从而易患自身免疫性皮肤病.随着人类寿命的不断延长,并发阿尔茨海默病、脑卒中等神经系统疾病(ND)的BP临床病例显著增加.这些病例的临床特点、治疗和预后与未并发神经系统疾病的患者有所不同.本文通过比较75例有(无)并发神经系统疾病的BP患者,发现并发ND的患者皮疹易表现在四肢,更易并发低蛋白血症,需要较大剂量的糖皮质激素控制病情且预后较差.此研究结果表明临床工作中需重视ND对BP的影响.
临床皮肤科杂志相关文献
  • 慢性湿疹继发鳞状细胞癌1例

    1 病历摘要患者男,47岁.因双小腿胫前丘疹伴瘙痒20余年,右小腿胫前外侧巨大溃疡伴疼痛2年,于2013年11月3日来我院就诊.20余年前,患者无明显诱因双小腿胫前出现散在丘疹、斑丘疹,自觉瘙痒,后丘疹逐渐增多,面积渐扩大,部分丘疹融合成片,曾于多家医院就诊,先后以“湿疹”、“慢性皮炎”等为诊断给予相应治疗(具体不详),均未见明显好转,后皮疹渐肥厚,伴有色素脱失.2年前,患者因右小腿胫前外侧皮肤瘙痒,搔抓后局部皮肤破溃,渐形成溃疡,伴有疼痛.曾自行口服左氧氟沙星,外用庆大霉素及中药药膏(不详)等药物治疗未见好转,后溃疡迁延不愈且范围渐扩大,疼痛渐加重.既往史:40余年前患者双小腿曾摔伤,无骨折,未予处置,后局部留有色素减淡性瘢痕.4年前患者无明显诱因脑出血,治疗后无明显后遗症状.否认高血压、糖尿病等病史.否认静脉曲张病史.

    作者:张丽;张悦;王晓琴;常晶;程岩峰;杨帆;韩秀萍 刊期: 2015年第03期

  • 皮肤弹性过度综合征

    Ehlers-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,是一组罕见的遗传性结缔组织疾病,临床以皮肤弹性过高,关节过度伸张,皮肤和血管脆性增高为特征.我科诊断1例,现报告如下.1 病历摘要

    作者:李静;耿松梅 刊期: 2015年第03期

  • 血管肉瘤

    患者女,79岁.主诉:头顶部棕红色斑块8个月,溃疡出血1个月.现病史:患者8个月前于头顶部发现一硬币大紫红色斑块,无自觉症状,未治疗.斑块面积逐渐扩大至手掌大并出现结节,近1个月斑块发生溃疡、出血,触之疼痛.发病以来患者身体无其他不适.于2013年10月就诊.既往史:既往体健,无肿瘤病史.

    作者:杨慧;刘琬;常建民 刊期: 2015年第03期

  • Reiter综合征1例

    Reiter综合征(RS)又称莱特尔病、尿道-眼-滑膜综合征、组织抗原病等.Reiter综合征临床分为2型,肠病型和性病型[1],在性病型RS的调查中,Ford曾观察到20%的患者在发病前有淋球菌感染史,Hess亦证实了有淋球菌抗体存在,但有些作者用间接免疫荧光方法,否定淋球菌为其病因,近年大部分观点认为,淋球菌仅为并发感染[2].在以往报告中,淋球菌引起的RS并不多见,我科收治1例性病型RS,发病原因明确,为淋球菌引起,现报告如下.

    作者:陆星宇;张莲;任雁威 刊期: 2015年第03期

  • Fournier坏疽1例

    1 病历摘要患者男,55岁.因阴茎、阴囊红肿疼痛3d于2013年5月27日来本院就诊.患者3d前因患“痔疮”外用高锰酸钾溶液坐浴后,于阴茎、阴囊发生红肿、渗液伴疼痛,无瘙痒,2d前开始发热,高体温38.7 ℃,患者在当地门诊给予解热镇痛类、头孢类药物(名称及剂量不详)治疗后病情无缓解转来我科就诊.既往患痔疮10年,间断外用高锰酸钾等药物治疗,个人史、家族史无特殊.

    作者:宋建波;马百芳 刊期: 2015年第03期

  • 毛囊扁平苔藓

    报告1例毛囊扁平苔藓.患者男,51岁.头皮隆起性斑块伴瘙痒1年.皮肤科检查:枕部左侧头皮可见数个淡紫色斑块,大者约2.5 cm×1.5 cm,上有较多粟粒大毛囊角化性白色丘疹,伴有头发脱失,拉发试验(-).皮损组织病理检查:表皮角化过度,毛囊口扩张,内含角质栓,漏斗部颗粒层增厚,毛囊上皮基底细胞液化变性,可见胶样小体,上皮与真皮问有裂隙形成,真皮内于毛囊周罔大量淋巴细胞呈带状浸润.诊断:毛囊扁平苔藓.

    作者:曾伟贤;白彦萍;鹿见香;朴珉贞;杨顶权 刊期: 2015年第03期

  • 多发性骨髓瘤伴角层下脓疱性皮肤病

    报告1例多发性骨髓瘤伴角层下脓疱性皮肤病.患者男,63岁.因皮肤反复红斑、脓疱2年余,复发加重1个月就诊.皮损组织病理示角层下脓疱,其内可见大量的中性粒细胞,表皮棘层轻度肥厚,真皮小血管周围较多淋巴细胞浸润.皮损边缘组织直接免疫荧光示IgA、IgG、IgM和C3均(-).骨髓组织病理见较多浆细胞成片、灶性或散在分布.免疫组化示异形细胞CD138(+),浆细胞(plasma cell,PC)(+)、免疫球蛋白κ链(+)、免疫球蛋白λ链(-).血清免疫固定电泳示一条M蛋白带,与抗IgG和抗免疫球蛋白κ链形成特异性反应沉淀带.诊断:多发性骨髓瘤伴角层下脓疱性皮肤病.

    作者:夏登梅;王婷婷;易勤 刊期: 2015年第03期

  • 青鹏软膏治疗外耳道湿疹的疗效观察

    外耳道湿疹为变应性皮肤浅表性炎症.主要特征是外耳道瘙痒,多形性皮疹,易反复发作.目前治疗主要以外用糖皮质激素软膏或复方制剂为主,但长期外用上述制剂存在较多不良反应,如导致皮肤萎缩、色素沉着、毛细血管扩张、加重或诱发感染等.为探讨简便、有效且不良反应少的治疗方法,我们根据青鹏软膏(西藏奇正藏药股份有限公司生产,批号Z54020140)的剂型和药物配伍特点外用治疗外耳道湿疹,并与曲咪新乳膏(山东良福集团制药有限公司生产,批号H37023136)进行疗效比较,现报告如下.

    作者:高明;唐英姿;王丹 刊期: 2015年第03期

  • 微粒皮种植技术治愈乳腺癌术后溃疡1例

    乳腺癌根治术后往往由于创面较大,局部血运不良而易出现局部皮瓣坏死或愈合不良.再次的植皮或皮瓣修复不仅造成患者较大的心理压力,而且也增加了原有创面损伤或者出现新的创面.微粒皮种植技术是一种利用患者自身刃厚皮制作的微小皮粒种植于创面肉芽,同时予湿润烧伤膏(以下缩写MEBO)外用促进皮粒生长从而修复创面的一种创伤小、效果好的创面修复技术,以往该技术多用于烧伤、创伤、糖尿病溃疡等创面[1].我们报告1例67岁女性乳腺癌术后创面坏死溃疡患者,采用微粒皮种植技术治疗获得良好治疗效果.

    作者:何仁亮 刊期: 2015年第03期

  • Notch家族蛋白在银屑病发病机制中的作用研究

    目的:探讨Notch家族蛋白在银屑病发病机制中的作用.方法:收集58例银屑病患者皮损组织病理标本为患者组,同期收集28例表皮痣组织病理标本为对照组,采用免疫组化法检测Notch信号受体、配体(Notch1-4、DLL1、3、4和Jagged1、2)在患者组和对照组皮损标本中的定位及表达.结果:①Notch1、2、3、4,Jagged1、2,DLL1、3、4在银屑病患者皮损表皮中的表达水平较对照组皮损表皮中增强,两组之间差异有统计学意义(P<0.05);②Notch1、2、3、4,Jagged1,DLL1、3在银屑病患者皮损真皮中的表达水平较对照组皮损真皮中增强,两组之间差异有统计学意义(P<0.05);③DLL4和Jagged2在银屑病患者皮损真皮中的表达水平与对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05).结论:Notch1-4,Jagged1、2,DLL1、3、4在银屑病患者皮损中表达增强,可能参与了银屑病的发病机制.

    作者:孔原;白彦萍 刊期: 2015年第03期

  • 儿童泛发性发疹性组织细胞瘤1例

    1 病历摘要患儿男,8岁.全身泛发丘疹及结节1年半,于2013年10月10日至中山大学附属第三医院皮肤科就诊.患儿1年半前开始无明显诱因于面部、躯干及四肢多处出现米黄色至粉红色丘疹、结节,无疼痛或瘙痒,皮损逐渐增多、增大,不融合,尤以面部及双上肢近端为显著,无畏寒、发热,无烦渴、多尿,无关节疼痛、畸形,曾就诊于多间医院,先后诊断为“神经纤维瘤病”、“泛发性环状肉芽肿”及“发疹性黄瘤”,曾查三酰甘油轻度升高,曾予降脂治疗,皮损无好转,复查血脂降至正常.近半年来,患儿全身皮疹无明显变化.个人史及家族史无特殊.

    作者:梁韵婷;苏向阳;陆春;罗锐军 刊期: 2015年第03期

  • 秋水仙碱联合小剂量泼尼松治疗结节性红斑的疗效观察

    结节性红斑是发生于真皮中小血管和脂膜的炎症性疾病.临床特征为下肢伸侧疼痛性红斑、结节,多累及青年或中年女性,易复发.本病病因未明,可能与感染、药物、雌激素及其他疾病有关.临床上常用非甾体类抗炎药、碘化钾、羟氯喹、氨苯砜、沙利度胺(反应停)、泼尼松、中药等药物治疗[1].目前国内未见秋水仙碱治疗结节性红斑的大样本临床研究.我院皮肤科于2010年1月-2013年9月间采用秋水仙碱联合小剂量泼尼松治疗结节性红斑,取得满意疗效,现报告如下.

    作者:谢意杰;陈广雄;王迎林;毛一斌;项彤 刊期: 2015年第03期

  • 兰州地区急性期泛发型湿疹患者血清总IgE及sIgE筛查结果分析

    湿疹是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症,临床上急性期皮损以丘疱疹为主,有渗出倾向,慢性期以苔藓样变为主,病情易反复发作.湿疹的病因尚不明确,可能由慢性感染病灶等内部因素以及食物(如鱼、虾、牛羊肉等)、吸入物(如花粉、屋尘螨等)等外部因素所诱发及加重[2].湿疹病因复杂,瘙痒明显,严重影响患者的生活质量.我们收集了216例急性期泛发型湿疹病例,对其进行血清总IgE和特异性IgE抗体(sIgE)检测,并对检测结果进行统计学分析,以期为急性期泛发型湿疹患者制定治疗和预防措施提供一定的理论依据和数据支持.

    作者:王杰;何春峰;堵桂梅;龙朝钦;孙燕丽;杜华 刊期: 2015年第03期

  • 麻风治愈者外周血中白介素-10及CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞的水平

    麻风是由麻风分枝杆菌感染引起的慢性传染病,主要侵犯皮肤和周围神经.大多数学者认为,麻风的发病与转归与机体的免疫功能密切相关.麻风的有效保护免疫(杀菌效果)取决于机体的细胞免疫功能,T细胞和巨噬细胞是麻风的免疫基础.白介素(IL)-10主要由单核细胞、巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞分泌,具有多种生物学活性,对机体的免疫活性和炎症过程具有重要调节作用.IL-10能抑制T淋巴细胞的激活及细胞因子的分泌,诱导T淋巴细胞免疫耐受,抑制抗体依赖性T淋巴细胞的增生,与CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞的功能密切相关.

    作者:李彩霞;丁文立;李晓岚;陆林;贾曼红;邹子宏;徐元品;王笑彬;张晓虹 刊期: 2015年第03期

  • 双侧面颊部皮肤Rosai-Dorfman病1例

    Rosai-Dorfman病是一种少见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病,主要累及全身淋巴结,亦可累及皮肤、呼吸系统、泌尿系统等,累及皮肤时其皮损可表现为丘疹、结节、斑块,呈双侧对称分布的皮损较罕见[1].现将我科诊断的1例双侧面颊部皮肤Rosai-Dorfman病报告如下.1 病历摘要

    作者:夏颖;杨珍;钱悦;朱里;涂亚庭;黄长征;陈思远 刊期: 2015年第03期

  • 食物特应性斑贴试验及其应用

    食物引起的过敏反应可诱发或加重特应性皮炎.特应性斑贴试验是在皮肤上使用完整的蛋白质过敏原进行斑贴的诊断性试验,与迟发型过敏反应相关.食物特应性斑贴试验可以用来检测食物引起的迟发型过敏反应,帮助特应性皮炎或食物过敏患者明确相关食物过敏原,指导病因学诊断.该文对食物特应性斑贴试验的免疫学机制、方法学及其与临床的相关性进行综述.

    作者:张洢祎;王学民;刘小萍;董亚琦;王婷婷 刊期: 2015年第03期

  • 并发神经系统疾病的大疱性类天疱疮临床特点和预后的比较研究

    大疱性类天疱疮(BP)是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病.老年人较易发病,这可能由于老年人皮肤免疫系统退化,从而易患自身免疫性皮肤病.随着人类寿命的不断延长,并发阿尔茨海默病、脑卒中等神经系统疾病(ND)的BP临床病例显著增加.这些病例的临床特点、治疗和预后与未并发神经系统疾病的患者有所不同.本文通过比较75例有(无)并发神经系统疾病的BP患者,发现并发ND的患者皮疹易表现在四肢,更易并发低蛋白血症,需要较大剂量的糖皮质激素控制病情且预后较差.此研究结果表明临床工作中需重视ND对BP的影响.

    作者:李浩;林景荣;刘晓明;韩世新;张振颖;谭雪晶 刊期: 2015年第03期

  • 扁平苔藓样慢性移植物抗宿主病1例

    1 病历摘要患者男,40岁.因躯干和四肢紫红斑、口腔溃疡4个月余,指、趾甲损害3个月,于2013年4月就诊于我科.患者4个月前于胸部发生红斑鳞屑及色素沉着,并出现口腔溃疡和牙龈出血,皮疹渐发展至躯干、上肢.3个月前指(趾)甲周围出现红斑,甲纵嵴,甲脆裂.皮疹渐发展至面部、唇部、下肢,呈弥漫分布.既往史:患者2012年2月因急性髓细胞白血病部分成熟型(AML-M2b)在我院血液科行供者为其胞姐(47岁)的组织相容性白细胞抗原(HLA)配型6/6位点相合,血型相合(B型)的外周血造血干细胞移植术.术后环孢素(CsA)和甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD),术后1周内曾出现喉部至脐上持续性疼痛伴腹泻,皮损表现不明显,以急性GVHD住院治疗好转出院.移植术前后化疗达.10余次,现口服环孢素口服液0.3 mL,每日2次.

    作者:王明;赵云;王翠彦;孙兰;杨珍;陈思远;黄长征 刊期: 2015年第03期

  • 儿童皮肤硬化性纤维瘤病

    报告1例少见的儿童皮肤硬化性纤维瘤病.患儿女,5岁.因右大腿斑块1年余就诊.家族中无同病患者.体格检查:右大腿根部见一直径约1.5 cm的环形红斑,表面光滑,质硬.皮损组织病理示真皮内大量密集排列的梭形细胞增生,未见明显核分裂象及坏死,缺乏假包膜呈局部浸润性生长,伴不同程度胶原化.免疫组化检查:游离人β-连环蛋白(β-catenin)(+),波形蛋白(vimetin)(+),CD34灶状(+),S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、CD10、髓鞘碱性蛋门(MBP)、神经烯醇化酶(NSE)阴性..诊断:皮肤硬化性纤维瘤病.

    作者:余音;王苏平;肖沙;郝进 刊期: 2015年第03期

  • 负压引流在腋臭大汗腺剪除术后的应用

    各种保留皮肤的腋臭微创手术成为近年来治疗腋臭的常用方法,但术后可能出现的血肿等并发症,仍需要改良去解决.2011年1月-2013年10月,我科对38例腋臭患者行大汗腺剪除术后应用负压引流球进行切口引流,取得了较满意疗效.

    作者:朱立军;欧阳雄峰;祖旭辉;郑玲玉;马利凤 刊期: 2015年第03期

临床皮肤科杂志

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