学术投稿

儿童3-羟基-3-甲基戊二酸尿症1例的护理

袁婷;刘碧红;陈晓春

关键词:3-羟基-3-甲基戊二酸尿症, 儿童, 护理
摘要:3-羟基-3-甲基戊二酸尿症(3-HMG),又称3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)裂解酶缺乏症,为常染色体隐性遗传性有机酸代谢病,是由戊二酰辅酶A脱氢酶(glutaryl-CoAdehydrogenase,GCDH)缺陷所致.GCDH位于线粒体基质,参与色氨酸、赖氨酸和羟赖氨酸在体内的代谢.其缺陷可导致戊二酰辅酶A在线粒体内转化为巴豆酰辅酶A过程受阻,戊二酸、3-羟基戊二酸在体内大量累积,引起一系列神经系统损害.
护理与康复杂志相关文献
  • 全程陪伴联合分娩镇痛对足月初产妇负性情绪、镇痛效果及母婴结局的影响

    目的 观察全程陪伴联合分娩镇痛对足月初产妇负性情绪、镇痛效果及母要结局的影响.方法 按随机数字表将80例符合阴道分娩指征的足月初产妇分为观察组及对照组各40例,两组产妇均采取分娩镇痛,在此基础上,对照组采取常规护理模式,观察组在对照组基础上增加全程陪伴分娩模式干预.分别于分娩前后采取焦虑自评量表及抑郁自评量表评估产妇负性情绪状况,采取视觉模拟疼痛评分法评估产妇不同产程中疼痛程度,观察并统计产妇母婴结局.结果 观察组产妇分娩后焦虑自评量表及抑郁自评量表评分均低于对照组(P<0.01),不同产程中宫缩疼痛程度评分均低于对照组(P<0.01),产后2h出血量少于对照组(P<0.05),顺产率高于对照组(P<0.05),胎儿宫内窘迫及新生儿窒息发生率均低于对照组,但比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 全程陪伴联合分娩镇痛有助于改善产妇负性情绪,有效缓解分娩疼痛,提高母婴安全.

    作者:董小琼;周雪微;陈瑶 刊期: 2015年第10期

  • 精细化管理在脑卒中溶栓治疗的应用

    总结精细化管理在急性脑梗死患者使用重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓治疗中的效果.精细化管理包括人员培训、与多部门沟通合作以达到缩短用药时间、制定溶栓治疗监测表及溶栓治疗中观察与护理要点,以保证溶栓成功.实施精细化管理后,基本痊愈率达到11.1%高于实施精细化管理前,恶化率11.1%低于实施精细化管理前.

    作者:阮丽芬;韦飞燕;许倩瑜;谢艳秋 刊期: 2015年第10期

  • 产后康复操训练对产褥期妇女康复的效果研究

    目的 观察产后康复操训练对产褥期妇女康复的效果.方法 将自然分娩的健康产妇400例按照随机数字表分对照组和观察组各200例.对照组在产褥早期(产后第2~4天)接受产科常规护理和产褥期保健知识健康教育,观察组在对照组的基础上进行产后康复操训练.结果 观察组患者在产后第4天时乳汁分泌量、宫底高度复旧情况优于对照组,经比较,差异有统计学意义(P<0.05);会阴切口愈合、恶露排出、精神状态方面效果亦明显优于对照组,经比较,差异有统计学意义(P<0.01).结论 产后康复操训练能有效促进产褥期妇女康复.

    作者:宋珍美;徐嘉;陈祖云;张蓉梅 刊期: 2015年第10期

  • 妊娠晚期加强干预支持对产妇产时认知行为及分娩结局的影响

    目的 观察妊娠晚期加强干预支持对产妇产时认知行为及分娩结局的影响.方法 将269例初产妇按随机数字表分为对照组134例和观察组135例.对照组给予常规孕产期指导、检查及护理,观察组在对照组的基础上妊娠晚期加强干预支持.比较两组孕产妇干预后认知行为情况、产时的分娩方式、产后出血量、产妇对孕产期干预支持的满意度.结果 干预后,两组孕产妇分娩知识、态度评分均有提高,但对照组分娩知识、态度、产时应对行为评分明显低于观察组,两组干预后评分比较差异有统计学意义(P<0.05).剖宫产率及产后2h分娩出血量比较,观察组均明显低于对照组,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05).产后满意率观察组为98.5%,对照组满意率为89.6%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 妊娠晚期加强干预支持可提高产妇分娩知识及产时应对能力,降低剖宫产率,减少产后出血量,提高产妇满意度.

    作者:陈超萍;柯燕飞;林赴兵 刊期: 2015年第10期

  • 无创助产在初产妇中的临床应用及效果观察

    目的 观察无创助产方法对会阴完整及创口疼痛、肿胀、愈合的影响.方法 将200例初产妇按不同助产方法分为观察组与对照组各100例,观察组采取无创助产技术协助产妇完成分娩,对照组采取常规会阴侧切术,在保护会阴下娩出胎儿.比较两组产妇产后ld创口肿胀疼痛程度及产后3d创口甲级愈合情况.结果 观察组产后会阴完整率53.0%,对照组为0%;产后1d创口肿胀疼痛程度观察组轻于对照组;产后3d创口甲级愈合率观察组高于对照组,两组比较均有统计学意义(P<0.05).结论 初产妇阴道分娩时行无创助产可提高会阴完整率,同时降低产后会阴创口疼痛、肿胀程度,提高创口愈合率.

    作者:施立华;俞智慧 刊期: 2015年第10期

  • 拉玛泽呼吸法产前教育在促进产时分娩中的应用效果观察

    目的 观察拉玛泽呼吸法产前教育在初产妇自然分娩过程中的临床效果.方法 将门诊行常规孕前检查的初产妇200例按随机数字表分为观察组和对照组各100例.观察组定期产检且经过严格拉玛泽呼吸法产前培训,产时助产士指导产妇按呼吸技巧训练方式分娩;对照组仅接受常规产检,产时按助产士讲解常规分娩操作流程及其他协作口令分娩.比较两组产妇在宫缩疼痛耐受性、产程时间、分娩方式、产后出血量、新生儿窒息方面的差异.结果 观察组与对照组产妇在Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级产时疼痛各占的比例有明显差异,具有统计学意义(P<0.05);观察组产妇各产程时间均较对照组短(P<0.01),剖宫产率低于对照组,自然分娩率明显提高(P<0.01);产后出血量及新生儿窒息观察组均较对照组少(P<0.01).结论 拉玛泽呼吸产前教育法能有效改善初产妇产时疼痛的构成比,减少Ⅲ级重度疼痛的发生,缩短产时,提高自然分娩率,降低产后出血量及新生儿窒息的发生率.

    作者:陈秋姿 刊期: 2015年第10期

  • 全膀胱切除术患者生存质量的研究进展

    膀胱癌是泌尿系统常见肿瘤之一,对于浸润性和多发性膀胱癌,根治性膀胱全切除术是唯一可能治愈的方法[1].全膀胱切除尿流改道是泌尿外科复杂的手术之一,具有创伤大、操作复杂、手术时间长、术中失血量多、术后并发症发生率高等特点,因手术涉及尿流改道及尿路重建等问题,加上患者的应对方式改变和疾病的预后因素,对患者心身和生活都会产生较大影响,患者常对造口护理无信心,且怀疑自己能否适应有造口的生活,从而降低了患者的生存质量[2].笔者就全膀胱切除术对患者生存质量各个方面造成的影响综述如下,以期为改善患者的生存质量提供参考依据.

    作者:姜燕;王薇 刊期: 2015年第10期

  • 3C疗法在1型糖尿病患儿中的应用及护理

    总结12例1型糖尿病患儿应用3C疗法的护理.主要护理内容:做好实时动态血糖监测的应用及护理、胰岛素持续输注系统的应用及护理,落实糖尿病信息管理,同时注意观察穿刺部位的皮肤情况,做好健康教育和心理疏导.1例因患儿年龄小、依从性差,血糖控制不稳定;11例血糖控制良好出院.

    作者:陈晓春;郑燕;蔡建萍;刘碧红 刊期: 2015年第10期

  • 择期日间手术当日取消手术的原因分析及对策

    总结择期日间手术当日取消手术的原因,为减少手术取消率提供依据.2013年3月到2014年2月期间日间手术病房择期手术4230例,其中208例于手术当日取消手术,择期日间手术当日取消率高的3个专科是骨科、妇科和普外科,占总手术量的78%,占总手术取消的81%;取消手术的原因中医疗原因占62.5%,患者相关原因占24.5%,管理原因11.1%,术前准备不充分(占28.4%)、月经来潮(12.5%)、未遵循术前禁食禁饮指导(11.1%)是主要原因.为此,设计护理评估记录单和日间手术宣教手册等以加强护理宣教,重视对准入医生培训及严格手术准入指征,加强医院管理,以减少当日手术取消率.

    作者:袁华娣;洪萍花;蒋立群;王华芬 刊期: 2015年第10期

  • 冠心病患者主要照顾者知识水平及健康状况的研究现状

    冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)是一种常见的不可治愈的慢性心血管疾病.近年来患病率及病死率不断上升[1-3].冠心病的发生、发展与患者不健康的生活方式有密切关系[4],帮助冠心病患者掌握疾病的相关知识,采取正确的生活方式,可有效防止病情发展.照顾者是指为慢性病或急性病患者提供生活、情感和经济照顾的人,他们所从事的是非社会的、非专业的和非志愿的行为,可以是配偶、儿女、其他家庭成员、朋友,也可以是保姆,而主要照顾者则是承担了大部分照顾任务的人[5].

    作者:林剑靖;王惠琴 刊期: 2015年第10期

  • 埃博拉病治疗中心的终末消毒实施策略

    总结利比里亚中国埃博拉治疗中心各区域的终末消毒措施和实施策略.主要措施包括实施终末消毒时做好严格防护措施,做好出院患者的终末护理,加强对死亡患者的终末消毒处理,对接诊区和病区环境及物品、患者血液、分泌物、呕吐物、排泄物及医疗废弃物等进行严格终末消毒.通过严格的消毒处理,确保医疗环境彻底消毒,预防患者交叉感染及医护人员感染事件发生.

    作者:于红英;陈肖敏;章倩;李淑燕;汪明珊 刊期: 2015年第10期

  • 自我管理模式对直肠癌保肛术患者术后心理困扰及应对方式的影响

    目的 观察自我管理模式对直肠癌保肛患者术后心理困扰及应对方式的影响.方法 根据随机数字表将68例确诊为直肠癌的患者分为观察组及对照组各34例.围手术期间,对照组给予常规性护理,观察组应用自我管理模式实施护理.干预前后应用汉密尔顿焦虑量表、汉密尔顿抑郁量表、心理困惑管理量表及Jalowies应对方式量表对两组患者负性情绪、心理困扰及应对方式进行评价.结果 干预后,观察组汉密尔顿焦虑量表评分(10.91±2.82)分低于对照组(16.31±3.81)分,经比较,t=4.852,P<0.05;汉密尔顿抑郁量表评分观察组(9.31±4.82)分低于对照组(13.26±7.84)分,经比较,t=3.985,P<0.05.观察组干预后心理困扰评分(2.12±1.02)分低于对照组(4.33±0.98)分,经比较,t=4.985,P<0.05).对照组干预后姑息、逃避、宿命、依靠自我评分高于观察组,而乐观、面对、寻求支持、情感宣泄评分低于观察组(P<0.05).结论 自我管理模式能有效改善直肠癌患者术后负性情绪及心理困扰,提高患者积极应对疾病的能力.

    作者:张玉 刊期: 2015年第10期

  • 过氧乙酸消毒剂对胃镜污染枯草杆菌黑色变种芽孢的消毒研究

    目的 分析过氧乙酸消毒剂对枯草杆菌黑色变种芽孢人工污染胃镜的清洗消毒效果,为临床内镜清洗消毒工作提供参考.方法 采用人工模拟试验,比较过氧乙酸、戊二醛、邻苯二甲醛等3种不同内镜消毒剂对枯草杆菌黑色变种芽孢人工污染胃镜的清洗消毒效果及效率.结果 过氧乙酸组、戊二醛组和邻苯二甲醛组胃镜清洗消毒后残留菌落数分别为2 (0~90) cfu/镜、1 885(1 000~5 500) cfu/镜和2 360 (700~10 375) cfu/镜,经检验,过氧乙酸组胃镜残留菌落数显著低于戊二醛组和邻苯二甲醛组(P均<0.01);过氧乙酸组、邻苯二甲醛组、戊二醛组清洗消毒所需时间分别为19 min、19 min和24 min.结论 过氧乙酸对胃镜的消毒效果优于戊二醛和邻苯二甲醛.

    作者:吴忱姣;张弘炎;顾青;钟肖琪;顾立英;程瑛;胡海霞;方英 刊期: 2015年第10期

  • 蓝色橡皮大疱样痣综合征消化道出血患者的观察与护理

    蓝色橡皮大疱样痣综合征是一种以多血管橡皮样改变为特征的少见疾病,是自然突变引起的常染色体显性遗传性疾病,常见的症状是由于消化道血管畸形引起的慢性出血,并终导致缺铁性贫血,而其他症状较为少见,取决于血管畸形所处部位[1-2].此病可累及多个器官,除常见的胃肠道和皮肤外,还可累及骨骼肌、关节、肝、肺、肾等.目前临床对伴有消化道出血患者采用内镜下尼龙绳结扎治疗,可以很好地阻断病变部位的滋养血管,使再次出血率下降至2.7%左右[3].2013年11月,本院消化科采用内镜下尼龙绳结扎术用于1例蓝色橡皮大疱样痣综合征消化道出血患者治疗,效果较好,现报告如下.

    作者:张烨;何赛琴;徐亚芬;金亚微 刊期: 2015年第10期

  • 自粘绷带在手部深度烧伤康复患者中的应用

    由于手部烧伤初愈时皮肤娇嫩,手指肿胀明显,患者戴、脱弹力手套时容易损伤皮肤,引起水泡或者创面溃破,有时甚至造成溃疡,使瘢痕生长期延长,导致患者戴弹力手套依从性降低,给瘢痕的预防带来困难[1].近年来,本院烧伤整形科对手部深度烧伤创面愈合早期采用自粘绷带替代弹力手套,在预防瘢痕增生上取得较好效果.现报告如下.

    作者:李璟;张建芬 刊期: 2015年第10期

  • 儿童3-羟基-3-甲基戊二酸尿症1例的护理

    3-羟基-3-甲基戊二酸尿症(3-HMG),又称3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)裂解酶缺乏症,为常染色体隐性遗传性有机酸代谢病,是由戊二酰辅酶A脱氢酶(glutaryl-CoAdehydrogenase,GCDH)缺陷所致.GCDH位于线粒体基质,参与色氨酸、赖氨酸和羟赖氨酸在体内的代谢.其缺陷可导致戊二酰辅酶A在线粒体内转化为巴豆酰辅酶A过程受阻,戊二酸、3-羟基戊二酸在体内大量累积,引起一系列神经系统损害.

    作者:袁婷;刘碧红;陈晓春 刊期: 2015年第10期

  • 麻风病院疗养患者临终关怀50例护理体会

    总结50例麻风病院疗养患者临终关怀的护理体会.组建由医生、护士、病友和志愿者或家属等组成的临终关怀小组,在对患者进行护理评估后,给予姑息治疗、生活照顾、心理护理、残疾护理等全方位服务.50例住院麻风病疗养患者临终前均得到全面的生理和心理照护服务.

    作者:潘美儿;归婵娟;王景权;汪萌萌;沈国丽 刊期: 2015年第10期

  • 护生带教致6起患者隐私投诉的根本原因分析及对策

    应用根本原因分析法分析护生带教致6起患者隐私投诉的原因.成立根本原因分析小组,对每起护生带教致患者隐私投诉事件进行风险程度钜阵评估,找出近端原因,确定根本原因,提出规范操作、强化人文关怀及隐私保护宣教、选择时机开展护生带教等改善措施,以降低护生带教中患者隐私投诉事件的再次发生,进一步增进护患关系,切实提高护理服务质量.

    作者:赵志勇;徐筱 刊期: 2015年第10期

  • 复方聚乙二醇电解质散联合开塞露用于妇科术前肠道准备的效果观察

    目的 观察复方聚乙二醇电解质散联合开塞露在妇科良性肿瘤腹腔镜手术术前肠道准备的应用效果.方法 将252例患者按随机数字表分为3组.3组患者术前1d16:00口服复方聚乙二醇电解质散剂量方法相同,A组(85例)单纯口服复方聚乙二醇电解质散,B组(83例)术前30~60 min开塞露2支肛塞,C组(84例)术前2~3 h清洁灌肠1次.结果3组术中粪便污染率及不适反应发生率的比较,差异有统计学意义.结论采用口服复方聚乙二醇电解质散联合开塞露肛塞清洁肠道能降低手术中粪便污染的发生率,不适反应轻,且操作简单.

    作者:叶琳;陶洁静;周慧洁 刊期: 2015年第10期

  • 自发性肾包膜下血肿1例的急救护理

    自发性肾包膜下血肿是指无明显诱因作用下,肾被膜和肾实质之间出现的血肿,是由于肾或肾包膜血管破裂所致,主要病因见于肾脏病变、血液病、抗凝治疗后和特发者[1],临床表现取决于出血程度和持续时间,典型的临床特点为腰痛、侧腹痛、腹部肿块、内出血征等症状[2].自发性肾包膜下血肿临床少见,容易误诊和延误治疗.2014年7月,本院急诊科收治1例自发性肾包膜下血肿患者,经急救及对症治疗,患者康复出院,现将护理报告如下.

    作者:郑丽丽;黄晨 刊期: 2015年第10期

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主管:浙江省卫生厅

主办:浙江省护理学会