李索林;牛爱国;李明红;张道荣;李振东
漏斗胸是一种先天性的胸壁畸形,主要是以剑突为中心的胸骨和肋软骨向后凹陷,不同程度地造成患儿的心肺功能下降和心理障碍.目前,漏斗胸的病因学研究存在许多学说,如呼吸道阻塞[1,2]、结缔组织异常[3,4]、肋骨和胸骨发育障碍[5]以及遗传因素[6]等,但这些学说尚无一能全面解释其病因.漏斗胸的临床治疗以手术为主,其中改良胸骨上举术是一种比较成熟的术式.于肋软骨膜下切除病变的肋软骨并抬高胸骨,术后再生的肋软骨塑形后能够维持胸廓的正常外形,并使患儿心功能得以改善,获得满意的疗效[7-10].因此,肋软骨的再生是漏斗胸术后胸廓重塑的基础.
作者:徐志诚;胡廷泽 刊期: 2002年第03期
先天性肛门直肠畸形是常见的消化道畸形,是世界卫生组织常规监测的先天性畸形之一.其发生率约为1/5000~1/1500,有家族发病史者约占1%~9%.目前认为,肛门直肠畸形的发生是遗传因素和环境因素共同作用的结果.流行病学和动物实验表明,遗传因素在其发病过程中发挥重要作用.由于肛门直肠畸形病理改变十分复杂,其遗传方式和外显率均不清楚,因而对其致病基因的研究进展缓慢.
作者:白玉作;王维林 刊期: 2002年第03期
临床资料髂动脉后输尿管亦称输尿管前髂动脉,临床上罕见,常并发其他畸形.本文报告髂动脉后输尿管(左)并右肾、输尿管未发育(缺如),双侧隐睾 (腹腔型)1例.
作者:任子善;严庆涛;王宏利 刊期: 2002年第03期
腹裂是一种罕见的腹壁形成发育不全畸形,早年存活率极低,死亡率高达80%~90%.近年由于医疗技术及设备的不断改进,治愈率高达80%以上.笔者自1980~1998年收治12例,采用Ⅰ期及分期修复术,存活8例.现将治疗体会报告如下.
作者:郑训淮;刘翔;张峰;黄河 刊期: 2002年第03期
目的分析影响胆道闭锁早期诊断和治疗的因素并探讨解决对策.方法回顾性总结与分析70例胆道闭锁患儿就诊年龄与临床表现、主诊医生和家长对本病的认识、影像学检查结果等方面对早期诊断的影响,探讨延误诊治的各种原因.结果影像学检查中,肝胆核素检查27例,6例误诊.B超检查在未掌握观察肝门纤维块前,23例中仅有14例诊断正确,而在掌握该方法后,检查38例,35例诊断正确.结论先天性胆道闭锁延误诊治的原因有:临床表现不典型、观察病情不细致、主诊医生对本病的认识不足、影像学检查的误诊等.因此建议:仔细体检,医生亲自观察大便颜色;B超检查内容包括观察肝门纤维块和胆囊进食前后的变化;肝胆核素检查,应防止放射物污染,减少同位素在体内的分解水化.
作者:刘钧澄;李桂生;司徒升;周学付;胡平 刊期: 2002年第03期
漏斗胸是常见的先天性胸廓畸形,其前胸壁向后凹陷不仅影响美观,而且还可导致心、肺功能障碍、继发脊柱侧弯,对患儿产生心理上的影响.我们通过10年的临床观察,就改良Ravitch手术治疗先天性漏斗胸报告如下.
作者:刘宏;梅海波;唐进;刘昆 刊期: 2002年第03期
目的研究延长骨的不同X线形态及其在延长过程中不同阶段的发展,推断出延长骨的骨痂类型与并发症之间的关系.方法分析40例均为1990~2001年间在我院行Ilizarov技术肢体延长术患儿的X线片,根据骨痂的横径和低密度区或带的出现分类.结果在延长结束期截骨部位影响骨痂的横径,在治疗结束前发现全部X线片均表现为不良骨痂形态的都是骨干部位截骨,在术后5周和延长结束期常见的并发症是成角畸形,在治疗末期骨痂的横径和低密度带的出现与并发症有着密切的关系.结论在外固定解除前延长骨痂带有不完全的骨小梁结构和低密度区发生骨折的危险很高.骨痂带有轴向偏移、低密度区、不充分的横径在延长的整个过程中必须采取相应的措施以确保延长骨良好的愈合.
作者:郝敬东;张锡庆;王晓东;王科文;张德强;李雅勋 刊期: 2002年第03期
目的研究小儿原发性肝脏恶性肿瘤中血管内皮生长因子(VEGF)和微血管密度(MVD)的特点.方法采用SPTM免疫组化方法检查14例小儿原发性肝脏恶性肿瘤VEGF阳性表达以及MVD计数.病理分类:肝细胞癌7例,肝母细胞瘤5例,恶性间叶瘤和横纹肌肉瘤各1例.另选12例成年人肝癌手术切除标本作为对照.结果小儿肝肿瘤组VEGF阳性表达面积显著高于成人肝癌组(P<0.05);尤其小儿肝癌组与成人组对比差异有极显著性意义(P<0.01).小儿肝肿瘤组的MVD也显著高于成人肝癌(P<0.05).小儿肝癌组患儿均在2年内死亡;非肝癌肝脏肿瘤预后较好,2例存活超过5年.结论小儿肝脏恶性肿瘤存在有高度血管再生性的特点,肿瘤的生长快,预后差,以小儿肝癌为突出.长期存活患儿的VEGF表达均为阴性.
作者:孙晓毅;吴在德;廖晓峰;袁继炎 刊期: 2002年第03期
儿童处于生长发育时期,成骨细胞和破骨细胞丰富而活跃,血液循环旺盛,骨折愈合迅速,骨痂形成早,骨不连极为少见.近些年来国内外文献报道治疗各种骨不连的方法很多,而对骨不连原因特别是小儿骨不连的原因分析很少.本文就我院治疗的26例骨折后骨不连的病因进行综合分析,报告如下.
作者:陈秋;吉士俊;马瑞雪;张立军 刊期: 2002年第03期
目的介绍神经内窥镜三脑室造瘘术治疗小儿脑积水方法.方法男8例,女2例,年龄5个月至11岁,平均33个月.CT、MRI及同位素99Tcm-DTPA脑池显像显示为非脑脊液吸收障碍性脑积水.神经内窥镜从侧脑室经孟氏孔进入三脑室,在乳头小体前方三脑室底薄处造一瘘口与脚间池相通.结果术后随访3~6个月,所有患儿症状均有改善.结论神经内窥镜行三脑室造瘘治疗非脑脊液吸收障碍性脑积水是一种有效的微创手术.
作者:鲍南;施诚仁;洪莉;顾硕;徐维虹 刊期: 2002年第03期
小儿先天性腰骶部脊膜脊髓膨出是脊柱裂中常见的病理类型之一,常合并神经功能障碍.临床上根据腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型选择外科手术方法,对于提高患儿的生活质量,尽量减少残疾有重要意义.
作者:张旗涛;韩福友;管声杨;李昭铸 刊期: 2002年第03期
目的介绍采用三维方向调整的非手术方法治疗儿童合并旋转移位肱骨髁上骨折的体会.方法对合并有旋转移位的肱骨髁上骨折的患儿21例,在尺骨牵引的基础上,采用悬吊位和外展水平位两种体位、超重牵引、三维方向调整各种移位.结果本组病例都进行了1年以上的门诊随诊.携物角同健侧比较均小于15°,肘关节屈伸受限范围小于20°,优秀18例,良好3例.无肘内翻,无血管神经并发症.结论采用三维方向调整的非手术方法治疗儿童合并有旋转移位肱骨髁上骨折,骨折复位效果好、并发症少、方法简单可靠,对患儿损伤小,是一种可行的非手术方法.
作者:余希临;刘海峰;童明芳;沈先涛;桂彤;杨奕 刊期: 2002年第03期
目的探讨及评价脊髓栓系的尿动力学表现及临床意义.方法对66例脊髓栓系患儿行尿动力学检查、MRI和排泄性膀胱尿道造影.结果 58例患儿发现有尿动力学异常改变,逼尿肌反射亢进33例,反射低下25例,逼尿肌括约肌不协调27例.54例膀胱顺应性下降,逼尿肌压增加,53例残余尿增加,51例膀胱容量减少.8例尿动力学表现正常.脊髓圆锥位置正常5例,位于L3~L5间32例,L5以下29例.输尿管反流16例.结论脊髓栓系可导致尿动力学发生不同的异常改变,脊髓圆锥位置与尿动力学表现的类型及上尿路损害无相关关系,上尿路损害与逼尿肌括约肌不协调、逼尿肌压和患儿的年龄密切相关.尿动力学检查是评价下尿路功能和治疗的客观指标.
作者:李金良;孙小兵;陈雨历;孙大庆;宋守芹 刊期: 2002年第03期
我院自1994~1999年共收治10例四肢肌肉血管瘤,均经手术和病理证实,现介绍如下.
作者:尹玉春;乔建国;罗亨卿 刊期: 2002年第03期
目的应用直肠肛管向量测压技术评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能.方法利用直肠肛管向量测压技术,对42例先天性巨结肠患儿术后及21例正常儿进行肛门括约肌功能的评估.结果根据临床症状将患儿分为污便组、便秘组和排便功能良好组.巨结肠患儿术后肛管静息压力及向量容积均显著低于正常儿(P<0.01),污便组的静息压力及向量容积明显低于排便功能良好组,对称指数无明显变化,14.3%恢复了直肠肛门抑制反射.结论先天性巨结肠患儿术后肛管大压力及向量容积下降.直肠肛管向量测压技术是评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能较客观全面的方法.
作者:王伟;白玉作;王维林;郝晶 刊期: 2002年第03期
小儿肠套叠术后小肠套叠非常少见,目前未见专门报道.其临床表现不典型,诊断困难,如延误诊治,死亡率非常高.本文报道近10年来收治的小儿肠套叠术后小肠套叠8例,并对其诊断方法进行探讨.
作者:赖志鸿 刊期: 2002年第03期
1999年5月至2000年2月期间我们对疑是先天性肥厚性幽门狭窄的46例患儿分别进行了临床检查、彩超、胃肠透视(GI)检查,并将检查结果与手术证实者对比分析,结果如下.
作者:黄英;丛杰;蔡爱露;潘恩源;王练英 刊期: 2002年第03期
先天性巨结肠症是胚胎期后肠神经元发育不良性疾病,活产婴儿的发病率为1/5000[1].其主要病理特点是先天性远端结肠和/或直肠壁内神经节细胞完全缺如,原因尚不清楚.胶质细胞源性神经营养因子(glial cell line-derived neurotrophic factor, GDNF)是Lin等[2]于1993年发现并成功克隆的一种新的神经营养因子.国外有资料表明GDNF蛋白与ENS发育[3-5]和HD发病[6,7]有关.
作者:贾东亮;张宪生;李恭才;安良;高亚 刊期: 2002年第03期
恶性肿瘤特异性生长因子(TSGF)是近年发现的一种新型肿瘤标志物,将TSGF用于小儿恶性实体瘤的诊断及判定预后目前尚未见有报道,现将我们的研究结果报告如下.
作者:陈江谊;刘钧澄;陈普祺;马少锋;刘魁凤 刊期: 2002年第03期
肛门括约肌强力收缩所造成的直肠壶腹部高压,使炎症向肛周薄弱处穿破形成直肠外阴瘘.瘘内口大多数在齿线上方1 cm之内,相当于内括约肌的上方,外口则沿肛周皮肤;女婴常发生在舟状窝、大阴唇等处.经肛修补直肠外阴瘘的术式因其操作简便、不影响患儿会阴外观,术后不需特殊护理而受到推崇,但瘘口修补成功率只在90%左右[1,2].因肛门内括约肌在修补术中的作用及如何处理存在不同看法[3-4],本文通过动物实验和113例临床经验,研究了肛门内括约肌与修补术相关问题,报告如下.
作者:黄理贤;郭建华;林忠亮 刊期: 2002年第03期