王顺民；苏肇伉；徐志伟；朱德明；陈煜；丁文祥
Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS),亦即色素沉着-胃肠道多发性息肉症,临床上较少见.我科近18年共收治6例,报告如下
作者：李仲荣；陈肖鸣；谢小志；刘平；林进汉 刊期： 2001年第04期
先天性肛门直肠畸形是一种发病原因复杂的先天性疾病,环境因素及遗传因素共同决定疾病的发生.Hox基因是存在于脊椎动物体内的同源盒(Home-obox)基因家族的一员,是与动物机体发育密切相关的重要的调控基因家族.本文在HoxA基因所在染色体区7P14-15内选择微卫星标记D7S1808、D7S673,对30个至少有一个发病子女的核心家系进行了遗传传递连锁不平衡(TDT)检验,初步确定Hox基因A簇与先天性肛门直肠畸形的相关关系,为进一步检测致病基因奠定基础.
作者：张志波；王练英；李正；高红 刊期： 2001年第04期
患儿:男,5岁2个月.因自幼发现双侧阴囊无睾丸5年余入院.体检见双侧阴囊空虚,未触及睾丸.诊断:双侧隐睾.在全麻下行双侧睾丸下降固定术.术中见在右侧精索上有一米粒大小黄白色的结节.予以切除.送病理检查,诊断:右精索,异位肾上腺.
作者：邱宏；柯金清 刊期： 2001年第04期
临床资料1.一般资料本组臀肌筋膜挛缩症214例,200例臀肌筋膜挛缩患儿有反复接受臀肌注射史,14例仅有1～4次臀肌注射史,其中9例为同一村医疗站接受反复臀肌青霉素注射.臀小肌挛缩型22例,其中男9例,女13例;单侧15例,双侧7例;年龄4～12岁,平均7.5岁.20例为农村患儿,2例来自城镇.其中15例在多家医院就医都未能确诊.8例通过平均6个月推拿、按摩等保守治疗无效.全部伴有骨盆倾斜,即立正时双下肢不能同时着地.
作者：冯宗权；曾湘穗；林庆光；张健平；原林；肖进 刊期： 2001年第04期
目的研究非嵌顿性腹股沟斜疝对精索、睾丸的影响.方法阴囊外手法测定163例无嵌顿史、单侧腹股沟斜疝患儿睾丸体积,作为对照同时测定131例同年龄段正常儿双侧睾丸体积;患儿组有97例、对照组有82例,同时采用B超阴囊外测定.将采用不同方法测定的患儿睾丸体积分别进行统计学处理;同时将患儿组双侧睾丸体积差和对照组双侧睾丸体积差进行统计学处理.患儿组均手术治疗,术中观察精索静脉,术后3个月、6个月及6～12个月随访测定患睾体积的变化.结果患儿组双侧睾丸体积有明显差异(P＜0.05),患侧大于健侧;术后6个月内患睾与健睾仍存在较明显差异(P＜0.05),术后6～12个月后双侧无明显差异(P＞0.05).结论非嵌顿性腹股沟斜疝对精索、睾丸的发育有不良影响,应重新认识腹股沟斜疝及其并发症.
作者：刘国昌；耿进妹；常敏；王圣石；吕镔 刊期： 2001年第04期
目的分析先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素.方法 1991年1月～1999年6月行先天性巨结肠根治手术155例,获随访141例,进行10个相关因素调查,包括非手术因素和手术因素.结果34例发生不同程度小肠结肠炎(24%),吻合口狭窄或瘘和肠梗阻是术后发生小肠结肠炎的高危因素,术前患小肠结肠炎是术后发生小肠结肠炎的另一危险因素.小肠结肠炎患儿上呼吸道或肺部感染增加一倍.结论术后小肠结肠炎是肠道梗阻和肠粘膜抵抗力降低共同作用的结果,避免和解除梗阻因素的同时改善患儿肠道粘膜功能是降低该并发症发生并使其疗效有显著性改善的新途径.
作者：汤绍涛；周欣；阮庆兰；郭筱兰；刘春萍；毛永忠；王勇 刊期： 2001年第04期
目的定期随访评价ISOLA器械治疗小儿脊柱侧凸.方法 41例小儿脊柱侧凸患儿,特发性脊柱侧凸32例,神经肌肉性脊柱侧凸5例,其他类型的脊柱侧凸4例,术前、术中、术后均摄X线片,记录Cobb角,顶椎的移位及旋转,躯干偏离中线程度.结果 Cobb角术前平均为66°,术后1年为36°,术后2年为36°.1年后,所有患儿的脊柱均完全融合.顶椎的偏离改善了14 mm.躯干偏离改善了5mm.特发性脊柱侧凸患儿1年后有基本的正常活动.术后4例出现并发症,1例深部感染,1例骶尾部褥疮,1例横钩脱落,1例L3椎弓根螺丝钉脱落.结论目前有多种后路器械治疗小儿脊柱侧凸.严格掌握手术指征及ISOLA的原理,该术式能获得较为满意的疗效.
作者：唐盛平；林子平；吴建华；郑振耀 刊期： 2001年第04期
乳糜腹水是一种少见疾患,病因诊断困难,故而治疗有一定难度,目前治疗多为姑息性方法.本文介绍我科25年来,收治5例乳糜腹水患儿的体会,重点介绍利用大隐静脉倒转分流术治疗3例乳糜腹水的经验.
作者：郎诗民；钟麟；李福玉；胡廷泽；张凌燕 刊期： 2001年第04期
笔者有幸于21世纪初赴以色列特拉维夫大学参加国际医学毕业后培训班,历时4个月.
作者：王浩 刊期： 2001年第04期
目的探索一种适合于小婴儿深低温停循环灌注时的脑保护血气管理策略.方法 20例VSD(年龄2～13个月)婴儿按照不同血气管理和降温速度随机平均分4组对照,脑功能的监测包括:脑氧代谢参数、生化指标、脑温均匀度的比较及脑电图等.结果快速降温期采用alpha稳态血气管理脑损害较重,在不同降温速度中应用pH稳态血气管理脑损害均较轻.结论小婴儿深低温体外循环快速降温期应用pH稳态血气管理对改善降温期的脑损害是安全有效的.
作者：王顺民；苏肇伉；徐志伟；朱德明；陈煜；丁文祥 刊期： 2001年第04期
目的探讨全肠外营养在治疗小儿肠穿孔中的作用.方法对48例肠穿孔患儿术后在综合治疗的基础上给予全肠外营养(TPN)支持,TPN主要成分有:葡萄糖、电解质、氨基酸、维生素混合液与脂肪乳剂,经周围静脉输入.另设对照组36例肠穿孔患儿只给予综合治疗和部分静脉营养.结果 TPN组患儿全身情况改善,体重增加32例,淋巴细胞数明显增加40例.对照组体重增加8例,淋巴细胞数量明显增加16例.两组体重、淋巴细胞数增加经x2检验,P＜0.001,差异具有显著性意义.TPN组治愈41例,死亡7例;对照组治愈22例,死亡14例,两组治疗结果经x2检验,x2=12 96,P＜0.001,两组相比差异具有显著性意义.证明TPN组疗效明显优于对照组.结论本组TPN配方合理、方便、安全、有效,为肠穿孔术后患儿提供了足够的各种营养,疗效显著.
作者：刘泽茹；徐向荣 刊期： 2001年第04期
目的比较在骺板损伤后分别将自体脂肪,游离骺板,带肌瓣骺板作为移植物来防止骨桥形成,减小畸形发生的效果.方法将32只未成熟家兔随机分为4组,以A、B、C、D组表示,将A-D组家兔左胫骨近端外侧骺板造成人为缺损,A组缺损旷置,B、C、D组分别以自体脂肪,游离腓骨骺板,带肌瓣腓骨骺板作为移植物填塞缺损.术后12周处死,双下肢拍X线片和CT扫描.并对胫骨缺损处进行组织学观察.结果只有D组(带肌瓣骺板作为移植物组)家兔发生的胫骨畸形较轻,与A组(缺损旷置组)在统计学上差异有显著性意义.结论自体脂肪作为移植物不能完全避免骨桥的发生;带肌瓣骺板移植较游离骺板易于存活,有一定临床应用前景;损伤后骺板具有一定再生能力.
作者：王恩波；赵群；马瑞雪；吉士俊 刊期： 2001年第04期
小儿误服各种化学腐蚀剂所引起的食管损伤,发生食管瘢痕性狭窄者可达56.0%～70.0%[1],此并发症严重影响患儿的生长发育,处理上仍有一定的困难,笔者从1984年4月～1999年9月共收治29例,现报告如下.
作者：冯爱强；闫增亮；张泉；李群 刊期： 2001年第04期
目的探索小儿睾丸恶性生殖细胞瘤合理的治疗方案.方法Ⅰ期无高危因素18例行睾丸高位切除术后密切随访(A组);Ⅰ期有高危因素和Ⅱ期31例分为13例行睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫加不规则化疗(B组),10例行睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫加规则化疗(C组),8例行睾丸切除加规则化疗(D组).结果 A组、B组间生存率差异有显著性意义(P＜0.05),B组与C组、D组间生存率差异有显著性意义(P＜0.05),C组、D组间生存率差异无显著性意义(P＞0.05).结论年龄小、分期早预后好,Ⅰ期有高危因素及Ⅱ期者应行与化疗的综合治疗,有效联合化疗可代替常规腹膜后淋巴结清扫.
作者：陈尔成 刊期： 2001年第04期
作者： 刊期： 2001年第04期
目的观察Ilizarov外固定器的加压和稳定功能及其他有关因素对小儿先天性胫骨假关节的疗效.方法用Ilizarov外固定器加压治疗5例先天性胫骨假关节,同时局部行病变切除,植骨髓内针控制角度以及用足部配件以稳定踝关节.结果经0.6～5年随访,4例患儿假关节愈合,已拆除外固定器,在支具的保护下负重,1例患儿2次采用本法治疗后愈合.结论小儿先天性胫骨假关节的治疗在于强调切除局部病变组织的重要性.同时,行胫骨近端骨延长术可能影响远端假关节的愈合.早日手术更为有益.
作者：邓京城；孙保胜；祁新禹 刊期： 2001年第04期
目的建立人体胎儿小肠-裸鼠异种培育模型,以用于人体小肠发育分化等的研究.方法将15例流产后的胎儿小肠(胎龄18～22周)分割成每6 cm长的移植肠段共70段,埋入70只裸鼠(年龄4～6周)背部皮下,在术后4～6周,10周及6个月分别活检行组织学检查.结果术后6个月有24例模型的小肠显微结构同新生儿小肠,占模型(66个存活裸鼠)的36.4%.结论裸鼠皮下人体胎儿小肠可以培育存活,以期用于人体小肠发育分化等的研究.
作者：陈戟；施诚仁；张忠德；蔡威 刊期： 2001年第04期
小儿直肠尿道瘘主要是由于肛门成形术行肛周解剖时损伤尿道或术后感染所引起,此类患儿不少都经过多次手术,肛周瘢痕多,肛门括约肌功能不全(先天性发育不良/或手术损伤),常合并大便失禁,如单纯行瘘修补术,手术效果常不理想,本文总结近年来采用神经压榨股薄肌转移治疗小儿直肠尿道瘘,获得满意效果,报告如下.
作者：林破；陈雨历；林秀华 刊期： 2001年第04期
目的观察交替化疗与多药联合化疗治疗晚期儿童神经母细胞瘤的疗效,毒性反应及对生存期的影响.方法对29例晚期神经母细胞瘤的患儿给予术前或术后化疗,14例采用COA/VIP或VP方案交替化疗共155疗程,15例采用COPE等多药联合化疗共84疗程.结果交替化疗组14例可评价疗效13例,CR 0,PR12例,NC1例,PD 0.有效率12/13(92.3%).化疗后手术完整切除率10/13(76.9%).多药联合化疗组15例,可评价疗效11例,CR1例,PR5例,NC3例,PD2例,有效率6/11(54.5%).化疗后手术切除率为5/11(45.5%).两组比较P＜0.05(X2检验),化疗的毒性反应主要表现为骨髓抑制,恶心呕吐等,均为可逆性.两组生存期比较经秩和检验P＞0 05无统计学差异.结论交替化疗较之多药联合化疗治疗晚期儿童神经母细胞瘤疗效好,手术切除率高.毒性反应大致相同,两组生存期也大致相同.
作者：刘魁风；李桂生；温宗秋；李红；刘钧澄；李穗生 刊期： 2001年第04期
患儿:男,4个月.因右侧髋部肿痛伴右髋关节功能障碍4d入院.4 d前家长抱起患儿时其哭闹不止,颠簸时加剧.随即松包检查,发现右下肢无明显自主活动.右髋部肿胀,触摸局部和被动活动髋关节时哭闹加剧.此前患儿精神状况好,不发烧,食欲、睡眠俱佳,否认有外伤史.入院检查:右侧髋部肿胀明显,局部皮温稍高,触痛剧烈,右下肢无主动活动,拒动.肢端血运和皮肤感觉正常,足趾刺激后活动存在.右髋关节处于屈曲、外展、外旋位.X线片示:双侧股骨头骨化中心未显示,右髋部软组织影明显肿胀,密度稍增高,股骨上端较对侧向外.上方移位.B超:右髋关节腔横断面较对侧稍增大,形态未见异常.血常规WBC 9.3×109/L,N 0.54,L 0.46.诊断:右髋部感染.治疗:先锋霉素V0.75 g,静脉滴注,1次/d,同时固定右髋关节于外展40°,内旋15°位.1周后局部肿痛情况明显改善而出院随诊.2个多月后复查X线片示:双侧股骨头骨化中心出现,头臼关系正常,右侧股骨大粗隆位置与2个月前对照完全相同,股骨颈基底部见骨痂存在,股骨上端其他部位的骨密度无明显异常改变,颈干角约100°.
作者：史迎春；周增福；秦海辉 刊期： 2001年第04期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
