学术投稿

神经母细胞瘤的分子生物学特点

王尔松

关键词:神经母细胞瘤, 分子, 多样性, 生物学特点, 临床
摘要:神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.
中华小儿外科杂志相关文献
  • 化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡及坏死的影响

    目的了解化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡和坏死的影响. 方法对44例肾母细胞瘤进行随机分组,A组26例,给予VAC术前化疗,其中8例尚加用了介入化疗,B组18例,Ⅰ期手术治疗.用TUNEL技术和常规病理检查观察了全部标本的凋亡和坏死情况,并分组进行了比较.结果术前化疗后A组瘤体凋亡指数(AI)较B组明显增加;A组中化疗时间超过两周的病例AI较不足两周病例也有明显上升;但死亡和获两年以上生存病例,介入和非介入化疗、病理诊断FH和UH病例之间AI的比较没有统计学上的差异;术前化疗后瘤体坏死的机率较Ⅰ期手术有明显的升高;加介入化疗后瘤体坏死的机率则有更明显的增加.结论化疗可以对肾母细胞瘤细胞同时产生凋亡和坏死双重作用,介入化疗产生坏死较为明显,AI有可能对化疗疗效进行评价,但尚无法作为预后指标.

    作者:唐达星;李民驹;汤宏峰 刊期: 2000年第03期

  • 血管内皮生长因子及其受体在神经母细胞瘤中的表达

    神经母细胞瘤很多临床症状与原发灶或转移灶血管形成有关, 常出现肿瘤内出血或血栓形成.组织病理学研究提示血管增殖是神经母细胞瘤的特征.VEGF是一种可促进胚胎发育中血管的建立或肿瘤组织中血管形成的细胞因子.FLK-1(VEGF受体2)与内皮细胞内VEGF增殖有关.FLT-1(VEGF受体1)调节细胞功能,但不参与有丝分裂.

    作者:张亮 刊期: 2000年第03期

  • 小儿神经母细胞瘤与端粒酶的关系研究进展

    近年来, 关于神经母细胞瘤(NB)的研究有了很大进展, 人们关注这类肿瘤是由于NB存在自然消退的趋势[1], 所以要了解其发生原理及预后. 为了更加准确的预测愈后, 指导治疗, 许多学者做了大量的工作, 其中包括:bcl-2癌基因的表达和NB细胞凋亡的关系[2];自然界存在或人工生物合成物质(苯丙氨酸衍生物、视黄醛等)诱导细胞的凋亡作用[3,4];这些因素均与NB生物学特性有着非常密切的关系. 然而端粒及端粒酶的发现使人们对于肿瘤消退机制的认识有了飞跃的发展, 且越来越受到人们的重视.

    作者:詹江华;谷继卿 刊期: 2000年第03期

  • 儿童髋关节剥脱性骨软骨炎

    目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1~6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.

    作者:彭明惺;刘利君;王惠成 刊期: 2000年第03期

  • 提高我国神经母细胞瘤的研究与诊治水平

    神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位.在近的小儿实体肿瘤协作组的资料中,神经母细胞瘤仍列发病首位(21.4%).尤其值得提出的是,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因.为此,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平,已引起国内外学者的普遍关注.

    作者:高解春 刊期: 2000年第03期

  • 神经母细胞瘤的分子生物学特点

    神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.

    作者:王尔松 刊期: 2000年第03期

  • bFGF、 FGFR在增生期血管瘤中表达的定量分析及临床意义

    采用免疫组化、图像分析方法,对增生期、退化期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(FGFR)进行定量检测,探讨bFGF及FGFR与血管瘤增生、退化的关系.

    作者:刘维贤;高原侠;林晓萍;管宇 刊期: 2000年第03期

  • 肠神经发育异常的诊断和治疗

    肠神经发育异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)是一种临床症状酷似先天性巨结肠症(hirschspung's disease,HD)且经常和HD伴发的疾病[1-3].我院自1996年1月~1998年12月共收治49例HD,经病理证实IND 5例,HD+IND13例.

    作者:李涛;赵玉元;高明太 刊期: 2000年第03期

  • 小儿精索静脉曲张免疫学变化的初步研究

    目的了解精索静脉曲张(varicocele,VC)患儿的免疫功能状态,为所致不育提供参考资料. 方法采取17例9~12岁VC患儿外周静脉血,进行T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、补体免疫、红细胞免疫等常规检测.随机选择17例年龄相同的健康男孩为对照组,同法检测. 结果 VC患儿外周静脉血多项免疫指标值均低于对照组,其中以T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白检测值差异有极显著性意义. 结论 VC患儿机体免疫功能降低,可能是破坏血睾屏障的原因之一.

    作者:郭宗远;于启海;吴荣德;季海萍 刊期: 2000年第03期

  • 日本神经母细胞瘤诊疗现状

    笔者以交流学者身份于1998年6月~1999年4月在日本千叶县松户市立病院儿外科学习工作.这所病院是千叶地方的一个儿科疾病治疗中心,小儿外科年手术400台次左右,新生儿病房80张床,是日本大的新生儿治疗中心.现重点介绍一下日本神经母细胞瘤的诊疗现状.

    作者:龚振华 刊期: 2000年第03期

  • 小儿继发性肠套叠的病理与诊断

    近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.

    作者:韩福友;王振东;于泓;张旗涛 刊期: 2000年第03期

  • 室缺合并肺动脉高压265例外科治疗的临床分析

    肺动脉高压(PH)是室间隔缺损(VSD)常见的并发症,其手术后并发症多,病死率高,已日益受到临床重视.自1987年1月~1998年5月我科共收治VSD合并PH患儿265例,报告如下:

    作者:莫绪明;谷兴琳;戴约;钱龙宝;夏建海 刊期: 2000年第03期

  • WT1蛋白在肾母细胞瘤与肾发育过程中的表达

    目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.

    作者:王金根;高解春;陈莲 刊期: 2000年第03期

  • 外科治疗神经母细胞瘤的世纪回顾及展望

    近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.

    作者:江启俊 刊期: 2000年第03期

  • 胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤

    目的探讨胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤(FRN)特点和恰当的治疗方法.方法从1955~1996年369例肾母细胞瘤中检出FRN 10例.回顾性分析其临床表现、病理组织学特点和预后.结果 10例FRN均因腹部肿大或腹部肿物入院.经术前放、化疗肿瘤不缩小.6例单侧病变做瘤肾切除,5例获随访均长期存活.4例双侧病变中1例做双侧单纯肿瘤切除,3例做一侧瘤肾切除, 对侧肾部分切除或单纯肿瘤切除,随访存活2例.结论 FRN是一种少见的特殊类型的肾母细胞瘤.对术前放、化疗不敏感,但侵袭性小,较少发生转移,应按预后好的组织结构化疗.对双侧病变单纯肿瘤切除可更多的保留肾组织,提高生存质量.

    作者:孙宁;黄澄如;张潍平;何乐健 刊期: 2000年第03期

  • 儿童保留脾脏手术34例

    目的探讨儿童全部或部分保留脾脏的手术方式. 方法回顾1982~1998年32例外伤性脾破裂与2例良性脾脏肿瘤施行全部或部分保留脾脏4种手术方法. 结果术后4周血清免疫测定值处于同地区同年龄组正常值低水平范围内, 其中3例术后第3周内发生OPSI, 另1例全脾切除后5年发生粘连性肠梗阻并发肠源性感染性休克, 占同期脾切除患儿5%(4/80). 34例行各种保留脾脏手术的患儿, 包括4例OPSI患儿全部治愈出院, 并获得90.6%长期随访, 均健在. 结论全部或部分保留脾脏手术应予以提倡, 并进一步探索新方法.

    作者:蒋嘉萍;易军;刘大林;李涛;谷兴琳 刊期: 2000年第03期

  • 小儿实体肿瘤研究20年回顾

    社会的进步、医学科学的迅猛发展使得儿童的疾病谱发生了变化,恶性肿瘤在小儿病死原因中逐步上升到主要位置,成为严重威胁小儿生命的重要疾病之一.因此,研究和提高小儿恶性肿瘤的诊治水平,已成为当前儿科医师的重任.阅览中华小儿外科杂志发现,20年来有关小儿肿瘤的研究论文已达数百篇,其发展之迅速,进步之巨大,足以证明我国小儿肿瘤的防治与研究已进入到一个崭新的阶段.这是我国广大医务工作者在小儿肿瘤的防治工作中辛勤耕耘的结果.现将有关问题总结如下.

    作者:李恭才;高亚 刊期: 2000年第03期

  • 锁骨先天性假关节1例

    患儿: 男, 5岁.出生后发现右侧骨有一肿块, 不伴有疼痛及发热, 肿块随年龄增长而增大, 无难产及产伤史.体检: 右锁骨中段有一肿块1.5 cm×1.0 cm大小, 质硬无压痛, 右肩关节活动无受限.X线诊断: 右锁骨中段假关节、双侧颈肋, 骨扫描显示在病灶处同位素锝有高度吸收.诊断: 右锁骨先天性假关节.行假关节切除术, 切除的标本长1.0 cm.锁骨的重建: 用自体髂骨嵴作为移植物, 根据形状用半管状AO钢板固定.4个月后拍片复查, 结果显示假关节消失, 骨性连接.半年后取出钢板并复查右锁骨已恢复正常形状.标本病理结果显示在假关节的两端各有一根骨帽, 在软骨的深部区域呈柱状成熟软骨瘤表现, 与生长的软骨结构相同, 假关节内未见滑膜组织.

    作者:陈伟民;张世红;张代玉 刊期: 2000年第03期

  • 手术前抗肿瘤药物VCA联合化疗对小鼠伤口拉力的影响

    目的探讨手术前抗肿瘤药物联合化疗对小鼠伤口愈合的影响,以寻找联合化疗后佳手术时机.方法实验小鼠设4组,每组40只,A组为对照组,B、C、D组为化疗后不同时间的实验组,给予VCA联合化疗,分别于化疗后0 d、7 d和14 d在背部做相同切口并缝合,所有小鼠术后7 d处死,愈合伤口做拉力实验.结果 B组与其他3组比较差异有显著意义(P<0.05),B组与A组比较差异有非常显著意义(P<0.01),而A、C、D组之间无显著差异.结论联合化疗后立即手术组术后7 d拆线时伤口拉力明显降低.7 d和14 d手术组拆线时虽然伤口拉力也降低,但与对照组比较没有统计学意义.提示联合化疗后手术间隔时间至少应在7 d以上.

    作者:牛爱国;温哲;时保军;仲智勇 刊期: 2000年第03期

  • 小儿矫形外科20年回顾

    在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.

    作者:吉士俊 刊期: 2000年第03期

中华小儿外科杂志

中华小儿外科杂志

主管:中国科学技术协会

主办:中华医学会