学术投稿

WT1蛋白在肾母细胞瘤与肾发育过程中的表达

王金根;高解春;陈莲

关键词:肾, 肾母细胞瘤, 基因, 免疫组织化学
摘要:目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.
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  • 小儿脊髓栓系综合征

    目的探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病理及手术治疗效果.方法本组TCS患儿21例, 检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使TCS得以松解.结果 TCS在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失.19例得到随诊,单纯双下肢软瘫的1例治愈,17例尿失禁患儿中,3例治愈,6例明显好转,8例无变化.结论 TCS患儿应尽早治疗,疗效确切.对脊髓脊膜膨出患儿应在TCS松解的同时作修补术,因单纯修补术的副损伤往往是严重的.

    作者:谢家伦;刘文旭;刘钧澄;莫家骢;李桂生 刊期: 2000年第03期

  • ATRA诱导神经母细胞瘤SMS-KCNR分化与N-myc癌基因表达

    目的观察全反式维甲酸(ATRA)诱导神经母细胞瘤(NB)细胞分化时N-myc癌基因的变化以及与时间的关系.方法用不同浓度的ATRA处理NB细胞系SMS-KCNR, 用相差显微镜观察细胞形态学改变.采用Northern印迹杂交方法检测NB细胞分化前后N-myc癌基因的mRNA表达水平.结果用10-6 mol/L的ATRA处理24~120 h, NB细胞的胞体减小, 神经突起延长.在加ATRA 24 h后, 可见细胞少量神经突起的生长, 到第5 d已长出很多长的神经突起,用ATRA处理后, 与无ATRA处理组相比, N-myc癌基因的mRNA的表达水平明显降低, 而且N-myc癌基因mRNA降低的时间与形态学改变的时间相一致.结论 ATRA可能通过减少N-myc的表达而促进NB细胞系SMS-KCNR细胞的分化, 从而为其临床应用提供了理论依据.

    作者:耿文清;张锦华 刊期: 2000年第03期

  • 提高我国神经母细胞瘤的研究与诊治水平

    神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位.在近的小儿实体肿瘤协作组的资料中,神经母细胞瘤仍列发病首位(21.4%).尤其值得提出的是,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因.为此,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平,已引起国内外学者的普遍关注.

    作者:高解春 刊期: 2000年第03期

  • 小儿矫形外科20年回顾

    在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.

    作者:吉士俊 刊期: 2000年第03期

  • 术前化疗对小儿进展期神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其临床意义

    目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P<0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.

    作者:董缮;智立柱 刊期: 2000年第03期

  • 外科治疗神经母细胞瘤的世纪回顾及展望

    近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.

    作者:江启俊 刊期: 2000年第03期

  • 手术前抗肿瘤药物VCA联合化疗对小鼠伤口拉力的影响

    目的探讨手术前抗肿瘤药物联合化疗对小鼠伤口愈合的影响,以寻找联合化疗后佳手术时机.方法实验小鼠设4组,每组40只,A组为对照组,B、C、D组为化疗后不同时间的实验组,给予VCA联合化疗,分别于化疗后0 d、7 d和14 d在背部做相同切口并缝合,所有小鼠术后7 d处死,愈合伤口做拉力实验.结果 B组与其他3组比较差异有显著意义(P<0.05),B组与A组比较差异有非常显著意义(P<0.01),而A、C、D组之间无显著差异.结论联合化疗后立即手术组术后7 d拆线时伤口拉力明显降低.7 d和14 d手术组拆线时虽然伤口拉力也降低,但与对照组比较没有统计学意义.提示联合化疗后手术间隔时间至少应在7 d以上.

    作者:牛爱国;温哲;时保军;仲智勇 刊期: 2000年第03期

  • 影响神经母细胞瘤手术疗效因素的探讨

    目的探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素.方法总结16年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析.结果本组108例中Ⅰ、Ⅱ期者仅占12.0%(13/108);而Ⅲ、Ⅳ期者却占87.9%(95/108),其中Ⅲ期占37.0%(40/108)、Ⅳ期占50.9%(55/108).手术组88例, 手术后2年生存率Ⅰ期100%、Ⅱ期81.8%、Ⅲ期17.5%、Ⅳ期14.3%.8例延期手术完全切除肿瘤.结论提高早期诊断率是改变预后的直接方法,综合性手术治疗能显著提高进展期神经母细胞瘤的手术切除率.

    作者:李昭铸;江启俊;韩福友;毛富祥;陶文芳;张旗涛 刊期: 2000年第03期

  • 随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定

    目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.

    作者:黄勇;李民驹;鱼达 刊期: 2000年第03期

  • 儿童髋关节剥脱性骨软骨炎

    目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1~6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.

    作者:彭明惺;刘利君;王惠成 刊期: 2000年第03期

  • 小儿实体肿瘤研究20年回顾

    社会的进步、医学科学的迅猛发展使得儿童的疾病谱发生了变化,恶性肿瘤在小儿病死原因中逐步上升到主要位置,成为严重威胁小儿生命的重要疾病之一.因此,研究和提高小儿恶性肿瘤的诊治水平,已成为当前儿科医师的重任.阅览中华小儿外科杂志发现,20年来有关小儿肿瘤的研究论文已达数百篇,其发展之迅速,进步之巨大,足以证明我国小儿肿瘤的防治与研究已进入到一个崭新的阶段.这是我国广大医务工作者在小儿肿瘤的防治工作中辛勤耕耘的结果.现将有关问题总结如下.

    作者:李恭才;高亚 刊期: 2000年第03期

  • 自体骨与异体骨在脊柱侧弯应用中的对比研究

    1990~1996年间,笔者对32例脊柱侧弯患儿进行器械矫形后,随机用自体髂骨和同种异体骨行脊柱后路融合各16例,对两种骨的使用结果进行了对比研究.

    作者:王保利;任德胜;刘方俊;熊斌;吴欣乐 刊期: 2000年第03期

  • 肠切开清除胎粪治疗单纯性胎粪性肠梗阻

    单纯性胎粪性肠梗阻在白色人种中多见, 亚洲人中罕见.我院自1996年共治疗4例.

    作者:吴文华;谭建忠;邱禹洪 刊期: 2000年第03期

  • 锁骨先天性假关节1例

    患儿: 男, 5岁.出生后发现右侧骨有一肿块, 不伴有疼痛及发热, 肿块随年龄增长而增大, 无难产及产伤史.体检: 右锁骨中段有一肿块1.5 cm×1.0 cm大小, 质硬无压痛, 右肩关节活动无受限.X线诊断: 右锁骨中段假关节、双侧颈肋, 骨扫描显示在病灶处同位素锝有高度吸收.诊断: 右锁骨先天性假关节.行假关节切除术, 切除的标本长1.0 cm.锁骨的重建: 用自体髂骨嵴作为移植物, 根据形状用半管状AO钢板固定.4个月后拍片复查, 结果显示假关节消失, 骨性连接.半年后取出钢板并复查右锁骨已恢复正常形状.标本病理结果显示在假关节的两端各有一根骨帽, 在软骨的深部区域呈柱状成熟软骨瘤表现, 与生长的软骨结构相同, 假关节内未见滑膜组织.

    作者:陈伟民;张世红;张代玉 刊期: 2000年第03期

  • 显性脊柱裂术后脊髓再栓系的诊断和治疗

    目的囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.本文就该病的诊断及治疗进行分析.方法对14例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析.再手术时年龄2~12岁,术后随访3~12个月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果第一次手术后10例原有的神经损害症状进一步加重,4例无神经损害症状者术后产生新的症状.MRI显示脊髓低位,在原手术处被纤维瘢痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.手术根据病变不同,采取不同的方法,目的是将粘连牵拉的脊髓彻底松解开.术后随访,多数患儿的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论先天性囊性脊柱裂手术后因纤维瘢痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MRI检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.

    作者:鲍南;金惠明;李玉华;施诚仁 刊期: 2000年第03期

  • 膀胱高压和上尿路功能损害

    目的探讨脊髓发育不良患儿影响上尿路功能的高危因素.方法 60例患儿行常规尿流动力学检查和静脉肾盂造影、排尿时膀胱尿道造影.按漏点压高低分成两组,32例漏点压高于40 cm H2O为高压组,漏点压低于40 cm H2O 28例为低压组.22例年龄小于1岁的患儿仅做尿流动力学检查.结果出现上尿路功能损伤, 高压组患儿中17例(53.1%),低压组5例(17.9%), P<0.05; 逼尿肌括约肌不协调的患儿出现上尿路损害的比率更高,占总反流患儿的86.4%(19/22).22例年龄小于1岁的患儿中12例漏点压高于40 cm H2O.结论脊髓发育不良患儿大多早期既出现下尿路功能的病理变化;膀胱高压和逼尿肌括约肌不协调是造成上尿路功能损伤的高危因素.应早期治疗,以保护上尿路功能.

    作者:陈维秀;陈雨历;朱兰洁 刊期: 2000年第03期

  • 小儿神经母细胞瘤与端粒酶的关系研究进展

    近年来, 关于神经母细胞瘤(NB)的研究有了很大进展, 人们关注这类肿瘤是由于NB存在自然消退的趋势[1], 所以要了解其发生原理及预后. 为了更加准确的预测愈后, 指导治疗, 许多学者做了大量的工作, 其中包括:bcl-2癌基因的表达和NB细胞凋亡的关系[2];自然界存在或人工生物合成物质(苯丙氨酸衍生物、视黄醛等)诱导细胞的凋亡作用[3,4];这些因素均与NB生物学特性有着非常密切的关系. 然而端粒及端粒酶的发现使人们对于肿瘤消退机制的认识有了飞跃的发展, 且越来越受到人们的重视.

    作者:詹江华;谷继卿 刊期: 2000年第03期

  • 肾母细胞瘤微卫星DNA变化分析

    目的研究分析13例肾母细胞瘤(Wilms肿瘤)患儿5个染色体位点微卫星标记的变化.方法 5个微卫星标记分别为:D7S1808、D9S161、D12S1056、D17S791和D22S274,应用PCR方法扩增Wilms肿瘤组织DNA,以该患儿正常组织作对照,扩增产物用含脲素的聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染技术进行分析.结果 13例Wilms肿瘤患儿检测5条染色体5个位点的微卫星多态标记,只1例患儿7号染色体D7S1808位点发现存在不稳定,在其他4个位点均未发现有微卫星标记的变化. 结论胚胎恶性肿瘤发生机制可能与成人肿瘤不同,微卫星DNA变化在Wilms肿瘤不常见.染色体7p可能存在与Wilms肿瘤发生相关基因.

    作者:任舒月;王常林;高红;蒋涛;王伟 刊期: 2000年第03期

  • WT1蛋白在肾母细胞瘤与肾发育过程中的表达

    目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.

    作者:王金根;高解春;陈莲 刊期: 2000年第03期

  • 化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡及坏死的影响

    目的了解化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡和坏死的影响. 方法对44例肾母细胞瘤进行随机分组,A组26例,给予VAC术前化疗,其中8例尚加用了介入化疗,B组18例,Ⅰ期手术治疗.用TUNEL技术和常规病理检查观察了全部标本的凋亡和坏死情况,并分组进行了比较.结果术前化疗后A组瘤体凋亡指数(AI)较B组明显增加;A组中化疗时间超过两周的病例AI较不足两周病例也有明显上升;但死亡和获两年以上生存病例,介入和非介入化疗、病理诊断FH和UH病例之间AI的比较没有统计学上的差异;术前化疗后瘤体坏死的机率较Ⅰ期手术有明显的升高;加介入化疗后瘤体坏死的机率则有更明显的增加.结论化疗可以对肾母细胞瘤细胞同时产生凋亡和坏死双重作用,介入化疗产生坏死较为明显,AI有可能对化疗疗效进行评价,但尚无法作为预后指标.

    作者:唐达星;李民驹;汤宏峰 刊期: 2000年第03期

中华小儿外科杂志

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