高解春
肠神经发育异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)是一种临床症状酷似先天性巨结肠症(hirschspung's disease,HD)且经常和HD伴发的疾病[1-3].我院自1996年1月～1998年12月共收治49例HD,经病理证实IND 5例,HD+IND13例.
作者：李涛；赵玉元；高明太 刊期： 2000年第03期
视黄酸(retinoic acid,RA)及其受体具有控制细胞分化、增生和凋亡的能力.用视黄酸来治疗神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB),使其发生逆转是近来研究的热点.本文就RA及其受体的研究,RA及其受体对NB的作用机制,RA及其受体在NB中应用前景三方面作一综述.
作者：王尔松；高解春 刊期： 2000年第03期
社会的进步、医学科学的迅猛发展使得儿童的疾病谱发生了变化,恶性肿瘤在小儿病死原因中逐步上升到主要位置,成为严重威胁小儿生命的重要疾病之一.因此,研究和提高小儿恶性肿瘤的诊治水平,已成为当前儿科医师的重任.阅览中华小儿外科杂志发现,20年来有关小儿肿瘤的研究论文已达数百篇,其发展之迅速,进步之巨大,足以证明我国小儿肿瘤的防治与研究已进入到一个崭新的阶段.这是我国广大医务工作者在小儿肿瘤的防治工作中辛勤耕耘的结果.现将有关问题总结如下.
作者：李恭才；高亚 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.
作者：李凯 刊期： 2000年第03期
单纯性胎粪性肠梗阻在白色人种中多见, 亚洲人中罕见.我院自1996年共治疗4例.
作者：吴文华；谭建忠；邱禹洪 刊期： 2000年第03期
近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.
作者：江启俊 刊期： 2000年第03期
目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P＜0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.
作者：董缮；智立柱 刊期： 2000年第03期
目的探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素.方法总结16年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析.结果本组108例中Ⅰ、Ⅱ期者仅占12.0%(13/108);而Ⅲ、Ⅳ期者却占87.9%(95/108),其中Ⅲ期占37.0%(40/108)、Ⅳ期占50.9%(55/108).手术组88例, 手术后2年生存率Ⅰ期100%、Ⅱ期81.8%、Ⅲ期17.5%、Ⅳ期14.3%.8例延期手术完全切除肿瘤.结论提高早期诊断率是改变预后的直接方法,综合性手术治疗能显著提高进展期神经母细胞瘤的手术切除率.
作者：李昭铸；江启俊；韩福友；毛富祥；陶文芳；张旗涛 刊期： 2000年第03期
目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.
作者：黄勇；李民驹；鱼达 刊期： 2000年第03期
1990～1996年间,笔者对32例脊柱侧弯患儿进行器械矫形后,随机用自体髂骨和同种异体骨行脊柱后路融合各16例,对两种骨的使用结果进行了对比研究.
作者：王保利；任德胜；刘方俊；熊斌；吴欣乐 刊期： 2000年第03期
儿童嗜铬细胞瘤发病率较成人低,临床表现也有其自身的特点.本文总结本院1975～1998年收治的7例儿童嗜铬细胞瘤的临床特点及诊治经验.
作者：董志韬；黄循；刘任；杨罗艳；赵小昆；杨金瑞；刘紫庭；王荫槐；彭龙开 刊期： 2000年第03期
在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.
作者：吉士俊 刊期： 2000年第03期
采用免疫组化、图像分析方法,对增生期、退化期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(FGFR)进行定量检测,探讨bFGF及FGFR与血管瘤增生、退化的关系.
作者：刘维贤；高原侠；林晓萍；管宇 刊期： 2000年第03期
目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1～6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.
作者：彭明惺；刘利君；王惠成 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.
作者：王尔松 刊期： 2000年第03期
目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.
作者：王金根；高解春；陈莲 刊期： 2000年第03期
笔者以交流学者身份于1998年6月～1999年4月在日本千叶县松户市立病院儿外科学习工作.这所病院是千叶地方的一个儿科疾病治疗中心,小儿外科年手术400台次左右,新生儿病房80张床,是日本大的新生儿治疗中心.现重点介绍一下日本神经母细胞瘤的诊疗现状.
作者：龚振华 刊期： 2000年第03期
患儿: 男, 6岁.因包皮过长,2周前行包皮粘连松解,包皮环套包皮环切术,术后第2?d外尿道口处逐渐肿胀,水肿的组织包埋塑料环的远端,无排尿困难,第8?d过长的包皮于包皮环套远端结扎线处断离,整个塑料环嵌顿于龟头处,经在氯胺酮麻醉下将塑料环剪碎,嵌顿才解除.
作者：李石土 刊期： 2000年第03期
目的囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.本文就该病的诊断及治疗进行分析.方法对14例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析.再手术时年龄2～12岁,术后随访3～12个月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果第一次手术后10例原有的神经损害症状进一步加重,4例无神经损害症状者术后产生新的症状.MRI显示脊髓低位,在原手术处被纤维瘢痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.手术根据病变不同,采取不同的方法,目的是将粘连牵拉的脊髓彻底松解开.术后随访,多数患儿的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论先天性囊性脊柱裂手术后因纤维瘢痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MRI检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.
作者：鲍南；金惠明；李玉华；施诚仁 刊期： 2000年第03期
N-myc扩增的神经母细胞瘤有极强的侵袭性,经常导致远处转移,因此预后很差.在向远处转移的过程中,局部侵袭是重要和不可缺少的步骤之一.本文作者研究了细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的相关性,并且分析了N-myc表达对细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的影响.
作者：王翔 刊期： 2000年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
