神经母细胞瘤的B-myb基因表达

李凯

关键词：神经母细胞瘤, 高危病例, 诊断和治疗, 细胞的增殖, 临床预后, 监测指标, 基因, 分化潜能, 恶性肿瘤, 多指标, 应用, 评价, 角色, 价值, 儿童

摘要：神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.

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小儿精索静脉曲张免疫学变化的初步研究

目的了解精索静脉曲张(varicocele,VC)患儿的免疫功能状态,为所致不育提供参考资料. 方法采取17例9～12岁VC患儿外周静脉血,进行T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、补体免疫、红细胞免疫等常规检测.随机选择17例年龄相同的健康男孩为对照组,同法检测. 结果 VC患儿外周静脉血多项免疫指标值均低于对照组,其中以T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白检测值差异有极显著性意义. 结论 VC患儿机体免疫功能降低,可能是破坏血睾屏障的原因之一.

作者：郭宗远；于启海；吴荣德；季海萍刊期： 2000年第03期
化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡及坏死的影响

目的了解化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡和坏死的影响. 方法对44例肾母细胞瘤进行随机分组,A组26例,给予VAC术前化疗,其中8例尚加用了介入化疗,B组18例,Ⅰ期手术治疗.用TUNEL技术和常规病理检查观察了全部标本的凋亡和坏死情况,并分组进行了比较.结果术前化疗后A组瘤体凋亡指数(AI)较B组明显增加;A组中化疗时间超过两周的病例AI较不足两周病例也有明显上升;但死亡和获两年以上生存病例,介入和非介入化疗、病理诊断FH和UH病例之间AI的比较没有统计学上的差异;术前化疗后瘤体坏死的机率较Ⅰ期手术有明显的升高;加介入化疗后瘤体坏死的机率则有更明显的增加.结论化疗可以对肾母细胞瘤细胞同时产生凋亡和坏死双重作用,介入化疗产生坏死较为明显,AI有可能对化疗疗效进行评价,但尚无法作为预后指标.

作者：唐达星；李民驹；汤宏峰刊期： 2000年第03期
室缺合并肺动脉高压265例外科治疗的临床分析

肺动脉高压(PH)是室间隔缺损(VSD)常见的并发症,其手术后并发症多,病死率高,已日益受到临床重视.自1987年1月～1998年5月我科共收治VSD合并PH患儿265例,报告如下:

作者：莫绪明；谷兴琳；戴约；钱龙宝；夏建海刊期： 2000年第03期
小儿神经母细胞瘤与端粒酶的关系研究进展

近年来, 关于神经母细胞瘤(NB)的研究有了很大进展, 人们关注这类肿瘤是由于NB存在自然消退的趋势[1], 所以要了解其发生原理及预后. 为了更加准确的预测愈后, 指导治疗, 许多学者做了大量的工作, 其中包括:bcl-2癌基因的表达和NB细胞凋亡的关系[2];自然界存在或人工生物合成物质(苯丙氨酸衍生物、视黄醛等)诱导细胞的凋亡作用[3,4];这些因素均与NB生物学特性有着非常密切的关系. 然而端粒及端粒酶的发现使人们对于肿瘤消退机制的认识有了飞跃的发展, 且越来越受到人们的重视.

作者：詹江华；谷继卿刊期： 2000年第03期
肠系膜上动脉综合征

肠系膜上动脉综合症(SMAS)小儿罕见,自1997年10月～1998年10月我科相继收治4例.患儿临床症状轻重不同,采用不同的治疗方法效果各异,本文将4例病例进行总结.

作者：赵莉；李振东；温哲；李索林；陈新英刊期： 2000年第03期
胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤

目的探讨胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤(FRN)特点和恰当的治疗方法.方法从1955～1996年369例肾母细胞瘤中检出FRN 10例.回顾性分析其临床表现、病理组织学特点和预后.结果 10例FRN均因腹部肿大或腹部肿物入院.经术前放、化疗肿瘤不缩小.6例单侧病变做瘤肾切除,5例获随访均长期存活.4例双侧病变中1例做双侧单纯肿瘤切除,3例做一侧瘤肾切除, 对侧肾部分切除或单纯肿瘤切除,随访存活2例.结论 FRN是一种少见的特殊类型的肾母细胞瘤.对术前放、化疗不敏感,但侵袭性小,较少发生转移,应按预后好的组织结构化疗.对双侧病变单纯肿瘤切除可更多的保留肾组织,提高生存质量.

作者：孙宁；黄澄如；张潍平；何乐健刊期： 2000年第03期
在不同N-myc扩增和表达的神经母细胞瘤株中细胞活力对侵袭力的作用

N-myc扩增的神经母细胞瘤有极强的侵袭性,经常导致远处转移,因此预后很差.在向远处转移的过程中,局部侵袭是重要和不可缺少的步骤之一.本文作者研究了细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的相关性,并且分析了N-myc表达对细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的影响.

作者：王翔刊期： 2000年第03期
手术前抗肿瘤药物VCA联合化疗对小鼠伤口拉力的影响

目的探讨手术前抗肿瘤药物联合化疗对小鼠伤口愈合的影响,以寻找联合化疗后佳手术时机.方法实验小鼠设4组,每组40只,A组为对照组,B、C、D组为化疗后不同时间的实验组,给予VCA联合化疗,分别于化疗后0 d、7 d和14 d在背部做相同切口并缝合,所有小鼠术后7 d处死,愈合伤口做拉力实验.结果 B组与其他3组比较差异有显著意义(P<0.05),B组与A组比较差异有非常显著意义(P<0.01),而A、C、D组之间无显著差异.结论联合化疗后立即手术组术后7 d拆线时伤口拉力明显降低.7 d和14 d手术组拆线时虽然伤口拉力也降低,但与对照组比较没有统计学意义.提示联合化疗后手术间隔时间至少应在7 d以上.

作者：牛爱国；温哲；时保军；仲智勇刊期： 2000年第03期
术前化疗对小儿进展期神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其临床意义

目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P＜0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.

作者：董缮；智立柱刊期： 2000年第03期
小儿继发性肠套叠的病理与诊断

近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.

作者：韩福友；王振东；于泓；张旗涛刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤的分子生物学特点

神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.

作者：王尔松刊期： 2000年第03期
儿童嗜铬细胞瘤的临床治疗体会

儿童嗜铬细胞瘤发病率较成人低,临床表现也有其自身的特点.本文总结本院1975～1998年收治的7例儿童嗜铬细胞瘤的临床特点及诊治经验.

作者：董志韬；黄循；刘任；杨罗艳；赵小昆；杨金瑞；刘紫庭；王荫槐；彭龙开刊期： 2000年第03期
自杀基因治疗神经母细胞瘤的实验研究

目的探讨自杀基因疗法对神经母细胞瘤的作用,为临床应用打下基础. 方法利用含胸苷激酶基因(tk)与潮霉素磷酸转移酶基因(hy)的融合基因的真核表达载体及仅含hy的空载体,以脂质体为介导,将这两种质粒分别转染神经母细胞瘤细胞系SH-SY5Y.利用潮霉素药物敏感实验筛选SH-SY5Y,用不同浓度的丙氧鸟苷(GCV) 分别作用于SH-SY5Y、SH-SY5Y-hytk及SH-SY5Y-hy.结果利用潮霉素药物敏感实验筛选SH-SY5Y,12 d时SH-SY5Y全部死亡的低浓度为60 μg/ml,30 μm丙氧鸟苷可大限度杀死SH-SY5Y-hytk.杀伤效应为96 h死亡率＞80%.仅含有18%的SH-SY5Y-hytk就可使周围的20%的SH-SY5Y细胞死亡,总死亡率为38%.结论 60 μg/ml潮霉素是筛选SH-SY5Y-hytk及SH-SY5Y-hy阳性克隆的佳剂量.30 μM丙氧鸟苷是作用于SH-SY5Y-hytk的佳剂量.tk/GCV系统大于18% SH-SY5Y-hytk具有旁观者效应, 可极大地提高疗效.

作者：毕迅；王新娟；张金哲；叶蓁蓁；马继东；郝春生；李跃荣；叶辉刊期： 2000年第03期
微波治疗小儿血管瘤47例疗效观察

我院皮肤科自1996年应用微波治疗小儿单纯性血管瘤47例,取得明显疗效,经门诊随访未见复发.现将治疗设备、操作方法及疗效观察报告如下.

作者：贾宪生刊期： 2000年第03期
提高我国神经母细胞瘤的研究与诊治水平

神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位.在近的小儿实体肿瘤协作组的资料中,神经母细胞瘤仍列发病首位(21.4%).尤其值得提出的是,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因.为此,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平,已引起国内外学者的普遍关注.

作者：高解春刊期： 2000年第03期
bFGF、 FGFR在增生期血管瘤中表达的定量分析及临床意义

采用免疫组化、图像分析方法,对增生期、退化期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(FGFR)进行定量检测,探讨bFGF及FGFR与血管瘤增生、退化的关系.

作者：刘维贤；高原侠；林晓萍；管宇刊期： 2000年第03期
显性脊柱裂术后脊髓再栓系的诊断和治疗

目的囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.本文就该病的诊断及治疗进行分析.方法对14例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析.再手术时年龄2～12岁,术后随访3～12个月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果第一次手术后10例原有的神经损害症状进一步加重,4例无神经损害症状者术后产生新的症状.MRI显示脊髓低位,在原手术处被纤维瘢痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.手术根据病变不同,采取不同的方法,目的是将粘连牵拉的脊髓彻底松解开.术后随访,多数患儿的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论先天性囊性脊柱裂手术后因纤维瘢痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MRI检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.

作者：鲍南；金惠明；李玉华；施诚仁刊期： 2000年第03期
WT1蛋白在肾母细胞瘤与肾发育过程中的表达

目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.

作者：王金根；高解春；陈莲刊期： 2000年第03期
儿童保留脾脏手术34例

目的探讨儿童全部或部分保留脾脏的手术方式. 方法回顾1982～1998年32例外伤性脾破裂与2例良性脾脏肿瘤施行全部或部分保留脾脏4种手术方法. 结果术后4周血清免疫测定值处于同地区同年龄组正常值低水平范围内, 其中3例术后第3周内发生OPSI, 另1例全脾切除后5年发生粘连性肠梗阻并发肠源性感染性休克, 占同期脾切除患儿5%(4/80). 34例行各种保留脾脏手术的患儿, 包括4例OPSI患儿全部治愈出院, 并获得90.6%长期随访, 均健在. 结论全部或部分保留脾脏手术应予以提倡, 并进一步探索新方法.

作者：蒋嘉萍；易军；刘大林；李涛；谷兴琳刊期： 2000年第03期
肠切开清除胎粪治疗单纯性胎粪性肠梗阻

单纯性胎粪性肠梗阻在白色人种中多见, 亚洲人中罕见.我院自1996年共治疗4例.

作者：吴文华；谭建忠；邱禹洪刊期： 2000年第03期