莫绪明；谷兴琳；戴约；钱龙宝；夏建海
近年来, 关于神经母细胞瘤(NB)的研究有了很大进展, 人们关注这类肿瘤是由于NB存在自然消退的趋势[1], 所以要了解其发生原理及预后. 为了更加准确的预测愈后, 指导治疗, 许多学者做了大量的工作, 其中包括:bcl-2癌基因的表达和NB细胞凋亡的关系[2];自然界存在或人工生物合成物质(苯丙氨酸衍生物、视黄醛等)诱导细胞的凋亡作用[3,4];这些因素均与NB生物学特性有着非常密切的关系. 然而端粒及端粒酶的发现使人们对于肿瘤消退机制的认识有了飞跃的发展, 且越来越受到人们的重视.
作者：詹江华；谷继卿 刊期： 2000年第03期
N-myc扩增的神经母细胞瘤有极强的侵袭性,经常导致远处转移,因此预后很差.在向远处转移的过程中,局部侵袭是重要和不可缺少的步骤之一.本文作者研究了细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的相关性,并且分析了N-myc表达对细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的影响.
作者：王翔 刊期： 2000年第03期
目的观察全反式维甲酸(ATRA)诱导神经母细胞瘤(NB)细胞分化时N-myc癌基因的变化以及与时间的关系.方法用不同浓度的ATRA处理NB细胞系SMS-KCNR, 用相差显微镜观察细胞形态学改变.采用Northern印迹杂交方法检测NB细胞分化前后N-myc癌基因的mRNA表达水平.结果用10-6 mol/L的ATRA处理24～120 h, NB细胞的胞体减小, 神经突起延长.在加ATRA 24 h后, 可见细胞少量神经突起的生长, 到第5 d已长出很多长的神经突起,用ATRA处理后, 与无ATRA处理组相比, N-myc癌基因的mRNA的表达水平明显降低, 而且N-myc癌基因mRNA降低的时间与形态学改变的时间相一致.结论 ATRA可能通过减少N-myc的表达而促进NB细胞系SMS-KCNR细胞的分化, 从而为其临床应用提供了理论依据.
作者：耿文清；张锦华 刊期： 2000年第03期
我院皮肤科自1996年应用微波治疗小儿单纯性血管瘤47例,取得明显疗效,经门诊随访未见复发.现将治疗设备、操作方法及疗效观察报告如下.
作者：贾宪生 刊期： 2000年第03期
目的研究分析13例肾母细胞瘤(Wilms肿瘤)患儿5个染色体位点微卫星标记的变化.方法 5个微卫星标记分别为:D7S1808、D9S161、D12S1056、D17S791和D22S274,应用PCR方法扩增Wilms肿瘤组织DNA,以该患儿正常组织作对照,扩增产物用含脲素的聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染技术进行分析.结果 13例Wilms肿瘤患儿检测5条染色体5个位点的微卫星多态标记,只1例患儿7号染色体D7S1808位点发现存在不稳定,在其他4个位点均未发现有微卫星标记的变化. 结论胚胎恶性肿瘤发生机制可能与成人肿瘤不同,微卫星DNA变化在Wilms肿瘤不常见.染色体7p可能存在与Wilms肿瘤发生相关基因.
作者：任舒月；王常林；高红；蒋涛；王伟 刊期： 2000年第03期
近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.
作者：江启俊 刊期： 2000年第03期
儿童嗜铬细胞瘤发病率较成人低,临床表现也有其自身的特点.本文总结本院1975～1998年收治的7例儿童嗜铬细胞瘤的临床特点及诊治经验.
作者：董志韬；黄循；刘任；杨罗艳；赵小昆；杨金瑞；刘紫庭；王荫槐；彭龙开 刊期： 2000年第03期
肺部炎性假瘤是少见的间叶组织瘤样病变.1939年由Brunn首次报道,Umiker 和Ivorsen于1959年命名.相继有较多成人患者报道,小儿极少.我院收治4例,报道如下.
作者：陈新国；王继孟；刘润玑；郭宗远；王恒冰 刊期： 2000年第03期
近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.
作者：韩福友；王振东；于泓；张旗涛 刊期： 2000年第03期
肠系膜上动脉综合症(SMAS)小儿罕见,自1997年10月～1998年10月我科相继收治4例.患儿临床症状轻重不同,采用不同的治疗方法效果各异,本文将4例病例进行总结.
作者：赵莉；李振东；温哲；李索林；陈新英 刊期： 2000年第03期
目的探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素.方法总结16年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析.结果本组108例中Ⅰ、Ⅱ期者仅占12.0%(13/108);而Ⅲ、Ⅳ期者却占87.9%(95/108),其中Ⅲ期占37.0%(40/108)、Ⅳ期占50.9%(55/108).手术组88例, 手术后2年生存率Ⅰ期100%、Ⅱ期81.8%、Ⅲ期17.5%、Ⅳ期14.3%.8例延期手术完全切除肿瘤.结论提高早期诊断率是改变预后的直接方法,综合性手术治疗能显著提高进展期神经母细胞瘤的手术切除率.
作者：李昭铸；江启俊；韩福友；毛富祥；陶文芳；张旗涛 刊期： 2000年第03期
肺动脉高压(PH)是室间隔缺损(VSD)常见的并发症,其手术后并发症多,病死率高,已日益受到临床重视.自1987年1月～1998年5月我科共收治VSD合并PH患儿265例,报告如下:
作者：莫绪明；谷兴琳；戴约；钱龙宝；夏建海 刊期： 2000年第03期
患儿: 男, 5岁.出生后发现右侧骨有一肿块, 不伴有疼痛及发热, 肿块随年龄增长而增大, 无难产及产伤史.体检: 右锁骨中段有一肿块1.5 cm×1.0 cm大小, 质硬无压痛, 右肩关节活动无受限.X线诊断: 右锁骨中段假关节、双侧颈肋, 骨扫描显示在病灶处同位素锝有高度吸收.诊断: 右锁骨先天性假关节.行假关节切除术, 切除的标本长1.0 cm.锁骨的重建: 用自体髂骨嵴作为移植物, 根据形状用半管状AO钢板固定.4个月后拍片复查, 结果显示假关节消失, 骨性连接.半年后取出钢板并复查右锁骨已恢复正常形状.标本病理结果显示在假关节的两端各有一根骨帽, 在软骨的深部区域呈柱状成熟软骨瘤表现, 与生长的软骨结构相同, 假关节内未见滑膜组织.
作者：陈伟民；张世红；张代玉 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位.在近的小儿实体肿瘤协作组的资料中,神经母细胞瘤仍列发病首位(21.4%).尤其值得提出的是,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因.为此,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平,已引起国内外学者的普遍关注.
作者：高解春 刊期： 2000年第03期
肠神经发育异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)是一种临床症状酷似先天性巨结肠症(hirschspung's disease,HD)且经常和HD伴发的疾病[1-3].我院自1996年1月～1998年12月共收治49例HD,经病理证实IND 5例,HD+IND13例.
作者：李涛；赵玉元；高明太 刊期： 2000年第03期
笔者以交流学者身份于1998年6月～1999年4月在日本千叶县松户市立病院儿外科学习工作.这所病院是千叶地方的一个儿科疾病治疗中心,小儿外科年手术400台次左右,新生儿病房80张床,是日本大的新生儿治疗中心.现重点介绍一下日本神经母细胞瘤的诊疗现状.
作者：龚振华 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.
作者：李凯 刊期： 2000年第03期
在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.
作者：吉士俊 刊期： 2000年第03期
目的探讨自杀基因疗法对神经母细胞瘤的作用,为临床应用打下基础. 方法利用含胸苷激酶基因(tk)与潮霉素磷酸转移酶基因(hy)的融合基因的真核表达载体及仅含hy的空载体,以脂质体为介导,将这两种质粒分别转染神经母细胞瘤细胞系SH-SY5Y.利用潮霉素药物敏感实验筛选SH-SY5Y,用不同浓度的丙氧鸟苷(GCV) 分别作用于SH-SY5Y、SH-SY5Y-hytk及SH-SY5Y-hy.结果利用潮霉素药物敏感实验筛选SH-SY5Y,12 d时SH-SY5Y全部死亡的低浓度为60 μg/ml,30 μm丙氧鸟苷可大限度杀死SH-SY5Y-hytk.杀伤效应为96 h死亡率＞80%.仅含有18%的SH-SY5Y-hytk就可使周围的20%的SH-SY5Y细胞死亡,总死亡率为38%.结论 60 μg/ml潮霉素是筛选SH-SY5Y-hytk及SH-SY5Y-hy阳性克隆的佳剂量.30 μM丙氧鸟苷是作用于SH-SY5Y-hytk的佳剂量.tk/GCV系统大于18% SH-SY5Y-hytk具有旁观者效应, 可极大地提高疗效.
作者：毕迅；王新娟；张金哲；叶蓁蓁；马继东；郝春生；李跃荣；叶辉 刊期： 2000年第03期
目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.
作者：黄勇；李民驹；鱼达 刊期： 2000年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
