外科治疗神经母细胞瘤的世纪回顾及展望

江启俊

关键词：外科治疗, 神经母细胞瘤, 恶性肿瘤, 分子生物学, 染色体组, 破译, 抑癌基因, 治疗和预防, 人类基因组, 治疗方法, 基因治疗, 基因突变, 基因变异, 基础研究, 化学治疗, 放射治疗, 生命史, 侵袭性, 根治性, 遗传

摘要：近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.

中华小儿外科杂志相关文献

小儿继发性肠套叠的病理与诊断

近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.

作者：韩福友；王振东；于泓；张旗涛刊期： 2000年第03期
自体骨与异体骨在脊柱侧弯应用中的对比研究

1990～1996年间,笔者对32例脊柱侧弯患儿进行器械矫形后,随机用自体髂骨和同种异体骨行脊柱后路融合各16例,对两种骨的使用结果进行了对比研究.

作者：王保利；任德胜；刘方俊；熊斌；吴欣乐刊期： 2000年第03期
WT1蛋白在肾母细胞瘤与肾发育过程中的表达

目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.

作者：王金根；高解春；陈莲刊期： 2000年第03期
bFGF、 FGFR在增生期血管瘤中表达的定量分析及临床意义

采用免疫组化、图像分析方法,对增生期、退化期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(FGFR)进行定量检测,探讨bFGF及FGFR与血管瘤增生、退化的关系.

作者：刘维贤；高原侠；林晓萍；管宇刊期： 2000年第03期
日本神经母细胞瘤诊疗现状

笔者以交流学者身份于1998年6月～1999年4月在日本千叶县松户市立病院儿外科学习工作.这所病院是千叶地方的一个儿科疾病治疗中心,小儿外科年手术400台次左右,新生儿病房80张床,是日本大的新生儿治疗中心.现重点介绍一下日本神经母细胞瘤的诊疗现状.

作者：龚振华刊期： 2000年第03期
手术前抗肿瘤药物VCA联合化疗对小鼠伤口拉力的影响

目的探讨手术前抗肿瘤药物联合化疗对小鼠伤口愈合的影响,以寻找联合化疗后佳手术时机.方法实验小鼠设4组,每组40只,A组为对照组,B、C、D组为化疗后不同时间的实验组,给予VCA联合化疗,分别于化疗后0 d、7 d和14 d在背部做相同切口并缝合,所有小鼠术后7 d处死,愈合伤口做拉力实验.结果 B组与其他3组比较差异有显著意义(P<0.05),B组与A组比较差异有非常显著意义(P<0.01),而A、C、D组之间无显著差异.结论联合化疗后立即手术组术后7 d拆线时伤口拉力明显降低.7 d和14 d手术组拆线时虽然伤口拉力也降低,但与对照组比较没有统计学意义.提示联合化疗后手术间隔时间至少应在7 d以上.

作者：牛爱国；温哲；时保军；仲智勇刊期： 2000年第03期
小儿实体肿瘤研究20年回顾

社会的进步、医学科学的迅猛发展使得儿童的疾病谱发生了变化,恶性肿瘤在小儿病死原因中逐步上升到主要位置,成为严重威胁小儿生命的重要疾病之一.因此,研究和提高小儿恶性肿瘤的诊治水平,已成为当前儿科医师的重任.阅览中华小儿外科杂志发现,20年来有关小儿肿瘤的研究论文已达数百篇,其发展之迅速,进步之巨大,足以证明我国小儿肿瘤的防治与研究已进入到一个崭新的阶段.这是我国广大医务工作者在小儿肿瘤的防治工作中辛勤耕耘的结果.现将有关问题总结如下.

作者：李恭才；高亚刊期： 2000年第03期
儿童保留脾脏手术34例

目的探讨儿童全部或部分保留脾脏的手术方式. 方法回顾1982～1998年32例外伤性脾破裂与2例良性脾脏肿瘤施行全部或部分保留脾脏4种手术方法. 结果术后4周血清免疫测定值处于同地区同年龄组正常值低水平范围内, 其中3例术后第3周内发生OPSI, 另1例全脾切除后5年发生粘连性肠梗阻并发肠源性感染性休克, 占同期脾切除患儿5%(4/80). 34例行各种保留脾脏手术的患儿, 包括4例OPSI患儿全部治愈出院, 并获得90.6%长期随访, 均健在. 结论全部或部分保留脾脏手术应予以提倡, 并进一步探索新方法.

作者：蒋嘉萍；易军；刘大林；李涛；谷兴琳刊期： 2000年第03期
小儿脊髓栓系综合征

目的探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病理及手术治疗效果.方法本组TCS患儿21例, 检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使TCS得以松解.结果 TCS在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失.19例得到随诊,单纯双下肢软瘫的1例治愈,17例尿失禁患儿中,3例治愈,6例明显好转,8例无变化.结论 TCS患儿应尽早治疗,疗效确切.对脊髓脊膜膨出患儿应在TCS松解的同时作修补术,因单纯修补术的副损伤往往是严重的.

作者：谢家伦；刘文旭；刘钧澄；莫家骢；李桂生刊期： 2000年第03期
显性脊柱裂术后脊髓再栓系的诊断和治疗

目的囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.本文就该病的诊断及治疗进行分析.方法对14例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析.再手术时年龄2～12岁,术后随访3～12个月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果第一次手术后10例原有的神经损害症状进一步加重,4例无神经损害症状者术后产生新的症状.MRI显示脊髓低位,在原手术处被纤维瘢痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.手术根据病变不同,采取不同的方法,目的是将粘连牵拉的脊髓彻底松解开.术后随访,多数患儿的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论先天性囊性脊柱裂手术后因纤维瘢痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MRI检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.

作者：鲍南；金惠明；李玉华；施诚仁刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤的分子生物学特点

神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.

作者：王尔松刊期： 2000年第03期
室缺合并肺动脉高压265例外科治疗的临床分析

肺动脉高压(PH)是室间隔缺损(VSD)常见的并发症,其手术后并发症多,病死率高,已日益受到临床重视.自1987年1月～1998年5月我科共收治VSD合并PH患儿265例,报告如下:

作者：莫绪明；谷兴琳；戴约；钱龙宝；夏建海刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤的B-myb基因表达

神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.

作者：李凯刊期： 2000年第03期
肾母细胞瘤微卫星DNA变化分析

目的研究分析13例肾母细胞瘤(Wilms肿瘤)患儿5个染色体位点微卫星标记的变化.方法 5个微卫星标记分别为:D7S1808、D9S161、D12S1056、D17S791和D22S274,应用PCR方法扩增Wilms肿瘤组织DNA,以该患儿正常组织作对照,扩增产物用含脲素的聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染技术进行分析.结果 13例Wilms肿瘤患儿检测5条染色体5个位点的微卫星多态标记,只1例患儿7号染色体D7S1808位点发现存在不稳定,在其他4个位点均未发现有微卫星标记的变化. 结论胚胎恶性肿瘤发生机制可能与成人肿瘤不同,微卫星DNA变化在Wilms肿瘤不常见.染色体7p可能存在与Wilms肿瘤发生相关基因.

作者：任舒月；王常林；高红；蒋涛；王伟刊期： 2000年第03期
儿童髋关节剥脱性骨软骨炎

目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1～6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.

作者：彭明惺；刘利君；王惠成刊期： 2000年第03期
胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤

目的探讨胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤(FRN)特点和恰当的治疗方法.方法从1955～1996年369例肾母细胞瘤中检出FRN 10例.回顾性分析其临床表现、病理组织学特点和预后.结果 10例FRN均因腹部肿大或腹部肿物入院.经术前放、化疗肿瘤不缩小.6例单侧病变做瘤肾切除,5例获随访均长期存活.4例双侧病变中1例做双侧单纯肿瘤切除,3例做一侧瘤肾切除, 对侧肾部分切除或单纯肿瘤切除,随访存活2例.结论 FRN是一种少见的特殊类型的肾母细胞瘤.对术前放、化疗不敏感,但侵袭性小,较少发生转移,应按预后好的组织结构化疗.对双侧病变单纯肿瘤切除可更多的保留肾组织,提高生存质量.

作者：孙宁；黄澄如；张潍平；何乐健刊期： 2000年第03期
肠系膜上动脉综合征

肠系膜上动脉综合症(SMAS)小儿罕见,自1997年10月～1998年10月我科相继收治4例.患儿临床症状轻重不同,采用不同的治疗方法效果各异,本文将4例病例进行总结.

作者：赵莉；李振东；温哲；李索林；陈新英刊期： 2000年第03期
ATRA诱导神经母细胞瘤SMS-KCNR分化与N-myc癌基因表达

目的观察全反式维甲酸(ATRA)诱导神经母细胞瘤(NB)细胞分化时N-myc癌基因的变化以及与时间的关系.方法用不同浓度的ATRA处理NB细胞系SMS-KCNR, 用相差显微镜观察细胞形态学改变.采用Northern印迹杂交方法检测NB细胞分化前后N-myc癌基因的mRNA表达水平.结果用10-6 mol/L的ATRA处理24～120 h, NB细胞的胞体减小, 神经突起延长.在加ATRA 24 h后, 可见细胞少量神经突起的生长, 到第5 d已长出很多长的神经突起,用ATRA处理后, 与无ATRA处理组相比, N-myc癌基因的mRNA的表达水平明显降低, 而且N-myc癌基因mRNA降低的时间与形态学改变的时间相一致.结论 ATRA可能通过减少N-myc的表达而促进NB细胞系SMS-KCNR细胞的分化, 从而为其临床应用提供了理论依据.

作者：耿文清；张锦华刊期： 2000年第03期
小儿肺部炎性假瘤

肺部炎性假瘤是少见的间叶组织瘤样病变.1939年由Brunn首次报道,Umiker 和Ivorsen于1959年命名.相继有较多成人患者报道,小儿极少.我院收治4例,报道如下.

作者：陈新国；王继孟；刘润玑；郭宗远；王恒冰刊期： 2000年第03期
随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定

目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.

作者：黄勇；李民驹；鱼达刊期： 2000年第03期