小儿脊髓栓系综合征

谢家伦；刘文旭；刘钧澄；莫家骢；李桂生

关键词：脊柱裂, 隐性, 病理学, 外科手术

摘要：目的探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病理及手术治疗效果.方法本组TCS患儿21例, 检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使TCS得以松解.结果 TCS在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失.19例得到随诊,单纯双下肢软瘫的1例治愈,17例尿失禁患儿中,3例治愈,6例明显好转,8例无变化.结论 TCS患儿应尽早治疗,疗效确切.对脊髓脊膜膨出患儿应在TCS松解的同时作修补术,因单纯修补术的副损伤往往是严重的.

中华小儿外科杂志相关文献

小儿矫形外科20年回顾

在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.

作者：吉士俊刊期： 2000年第03期
膀胱高压和上尿路功能损害

目的探讨脊髓发育不良患儿影响上尿路功能的高危因素.方法 60例患儿行常规尿流动力学检查和静脉肾盂造影、排尿时膀胱尿道造影.按漏点压高低分成两组,32例漏点压高于40 cm H2O为高压组,漏点压低于40 cm H2O 28例为低压组.22例年龄小于1岁的患儿仅做尿流动力学检查.结果出现上尿路功能损伤, 高压组患儿中17例(53.1%),低压组5例(17.9%), P＜0.05; 逼尿肌括约肌不协调的患儿出现上尿路损害的比率更高,占总反流患儿的86.4%(19/22).22例年龄小于1岁的患儿中12例漏点压高于40 cm H2O.结论脊髓发育不良患儿大多早期既出现下尿路功能的病理变化;膀胱高压和逼尿肌括约肌不协调是造成上尿路功能损伤的高危因素.应早期治疗,以保护上尿路功能.

作者：陈维秀；陈雨历；朱兰洁刊期： 2000年第03期
术前化疗对小儿进展期神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其临床意义

目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P＜0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.

作者：董缮；智立柱刊期： 2000年第03期
影响神经母细胞瘤手术疗效因素的探讨

目的探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素.方法总结16年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析.结果本组108例中Ⅰ、Ⅱ期者仅占12.0%(13/108);而Ⅲ、Ⅳ期者却占87.9%(95/108),其中Ⅲ期占37.0%(40/108)、Ⅳ期占50.9%(55/108).手术组88例, 手术后2年生存率Ⅰ期100%、Ⅱ期81.8%、Ⅲ期17.5%、Ⅳ期14.3%.8例延期手术完全切除肿瘤.结论提高早期诊断率是改变预后的直接方法,综合性手术治疗能显著提高进展期神经母细胞瘤的手术切除率.

作者：李昭铸；江启俊；韩福友；毛富祥；陶文芳；张旗涛刊期： 2000年第03期
化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡及坏死的影响

目的了解化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡和坏死的影响. 方法对44例肾母细胞瘤进行随机分组,A组26例,给予VAC术前化疗,其中8例尚加用了介入化疗,B组18例,Ⅰ期手术治疗.用TUNEL技术和常规病理检查观察了全部标本的凋亡和坏死情况,并分组进行了比较.结果术前化疗后A组瘤体凋亡指数(AI)较B组明显增加;A组中化疗时间超过两周的病例AI较不足两周病例也有明显上升;但死亡和获两年以上生存病例,介入和非介入化疗、病理诊断FH和UH病例之间AI的比较没有统计学上的差异;术前化疗后瘤体坏死的机率较Ⅰ期手术有明显的升高;加介入化疗后瘤体坏死的机率则有更明显的增加.结论化疗可以对肾母细胞瘤细胞同时产生凋亡和坏死双重作用,介入化疗产生坏死较为明显,AI有可能对化疗疗效进行评价,但尚无法作为预后指标.

作者：唐达星；李民驹；汤宏峰刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤的分子生物学特点

神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.

作者：王尔松刊期： 2000年第03期
ATRA诱导神经母细胞瘤SMS-KCNR分化与N-myc癌基因表达

目的观察全反式维甲酸(ATRA)诱导神经母细胞瘤(NB)细胞分化时N-myc癌基因的变化以及与时间的关系.方法用不同浓度的ATRA处理NB细胞系SMS-KCNR, 用相差显微镜观察细胞形态学改变.采用Northern印迹杂交方法检测NB细胞分化前后N-myc癌基因的mRNA表达水平.结果用10-6 mol/L的ATRA处理24～120 h, NB细胞的胞体减小, 神经突起延长.在加ATRA 24 h后, 可见细胞少量神经突起的生长, 到第5 d已长出很多长的神经突起,用ATRA处理后, 与无ATRA处理组相比, N-myc癌基因的mRNA的表达水平明显降低, 而且N-myc癌基因mRNA降低的时间与形态学改变的时间相一致.结论 ATRA可能通过减少N-myc的表达而促进NB细胞系SMS-KCNR细胞的分化, 从而为其临床应用提供了理论依据.

作者：耿文清；张锦华刊期： 2000年第03期
小儿神经母细胞瘤与端粒酶的关系研究进展

近年来, 关于神经母细胞瘤(NB)的研究有了很大进展, 人们关注这类肿瘤是由于NB存在自然消退的趋势[1], 所以要了解其发生原理及预后. 为了更加准确的预测愈后, 指导治疗, 许多学者做了大量的工作, 其中包括:bcl-2癌基因的表达和NB细胞凋亡的关系[2];自然界存在或人工生物合成物质(苯丙氨酸衍生物、视黄醛等)诱导细胞的凋亡作用[3,4];这些因素均与NB生物学特性有着非常密切的关系. 然而端粒及端粒酶的发现使人们对于肿瘤消退机制的认识有了飞跃的发展, 且越来越受到人们的重视.

作者：詹江华；谷继卿刊期： 2000年第03期
微波治疗小儿血管瘤47例疗效观察

我院皮肤科自1996年应用微波治疗小儿单纯性血管瘤47例,取得明显疗效,经门诊随访未见复发.现将治疗设备、操作方法及疗效观察报告如下.

作者：贾宪生刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤的B-myb基因表达

神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.

作者：李凯刊期： 2000年第03期
视黄酸及其受体与神经母细胞瘤研究进展

视黄酸(retinoic acid,RA)及其受体具有控制细胞分化、增生和凋亡的能力.用视黄酸来治疗神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB),使其发生逆转是近来研究的热点.本文就RA及其受体的研究,RA及其受体对NB的作用机制,RA及其受体在NB中应用前景三方面作一综述.

作者：王尔松；高解春刊期： 2000年第03期
儿童嗜铬细胞瘤的临床治疗体会

儿童嗜铬细胞瘤发病率较成人低,临床表现也有其自身的特点.本文总结本院1975～1998年收治的7例儿童嗜铬细胞瘤的临床特点及诊治经验.

作者：董志韬；黄循；刘任；杨罗艳；赵小昆；杨金瑞；刘紫庭；王荫槐；彭龙开刊期： 2000年第03期
随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定

目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.

作者：黄勇；李民驹；鱼达刊期： 2000年第03期
日本神经母细胞瘤诊疗现状

笔者以交流学者身份于1998年6月～1999年4月在日本千叶县松户市立病院儿外科学习工作.这所病院是千叶地方的一个儿科疾病治疗中心,小儿外科年手术400台次左右,新生儿病房80张床,是日本大的新生儿治疗中心.现重点介绍一下日本神经母细胞瘤的诊疗现状.

作者：龚振华刊期： 2000年第03期
手术前抗肿瘤药物VCA联合化疗对小鼠伤口拉力的影响

目的探讨手术前抗肿瘤药物联合化疗对小鼠伤口愈合的影响,以寻找联合化疗后佳手术时机.方法实验小鼠设4组,每组40只,A组为对照组,B、C、D组为化疗后不同时间的实验组,给予VCA联合化疗,分别于化疗后0 d、7 d和14 d在背部做相同切口并缝合,所有小鼠术后7 d处死,愈合伤口做拉力实验.结果 B组与其他3组比较差异有显著意义(P<0.05),B组与A组比较差异有非常显著意义(P<0.01),而A、C、D组之间无显著差异.结论联合化疗后立即手术组术后7 d拆线时伤口拉力明显降低.7 d和14 d手术组拆线时虽然伤口拉力也降低,但与对照组比较没有统计学意义.提示联合化疗后手术间隔时间至少应在7 d以上.

作者：牛爱国；温哲；时保军；仲智勇刊期： 2000年第03期
自体骨与异体骨在脊柱侧弯应用中的对比研究

1990～1996年间,笔者对32例脊柱侧弯患儿进行器械矫形后,随机用自体髂骨和同种异体骨行脊柱后路融合各16例,对两种骨的使用结果进行了对比研究.

作者：王保利；任德胜；刘方俊；熊斌；吴欣乐刊期： 2000年第03期
血管内皮生长因子及其受体在神经母细胞瘤中的表达

神经母细胞瘤很多临床症状与原发灶或转移灶血管形成有关, 常出现肿瘤内出血或血栓形成.组织病理学研究提示血管增殖是神经母细胞瘤的特征.VEGF是一种可促进胚胎发育中血管的建立或肿瘤组织中血管形成的细胞因子.FLK-1(VEGF受体2)与内皮细胞内VEGF增殖有关.FLT-1(VEGF受体1)调节细胞功能,但不参与有丝分裂.

作者：张亮刊期： 2000年第03期
儿童髋关节剥脱性骨软骨炎

目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1～6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.

作者：彭明惺；刘利君；王惠成刊期： 2000年第03期
阴茎头包皮套环嵌顿1例

患儿: 男, 6岁.因包皮过长,2周前行包皮粘连松解,包皮环套包皮环切术,术后第2?d外尿道口处逐渐肿胀,水肿的组织包埋塑料环的远端,无排尿困难,第8?d过长的包皮于包皮环套远端结扎线处断离,整个塑料环嵌顿于龟头处,经在氯胺酮麻醉下将塑料环剪碎,嵌顿才解除.

作者：李石土刊期： 2000年第03期
外科治疗神经母细胞瘤的世纪回顾及展望

近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.

作者：江启俊刊期： 2000年第03期