唐达星；李民驹；汤宏峰
视黄酸(retinoic acid,RA)及其受体具有控制细胞分化、增生和凋亡的能力.用视黄酸来治疗神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB),使其发生逆转是近来研究的热点.本文就RA及其受体的研究,RA及其受体对NB的作用机制,RA及其受体在NB中应用前景三方面作一综述.
作者：王尔松；高解春 刊期： 2000年第03期
笔者以交流学者身份于1998年6月～1999年4月在日本千叶县松户市立病院儿外科学习工作.这所病院是千叶地方的一个儿科疾病治疗中心,小儿外科年手术400台次左右,新生儿病房80张床,是日本大的新生儿治疗中心.现重点介绍一下日本神经母细胞瘤的诊疗现状.
作者：龚振华 刊期： 2000年第03期
患儿: 男, 5岁.出生后发现右侧骨有一肿块, 不伴有疼痛及发热, 肿块随年龄增长而增大, 无难产及产伤史.体检: 右锁骨中段有一肿块1.5 cm×1.0 cm大小, 质硬无压痛, 右肩关节活动无受限.X线诊断: 右锁骨中段假关节、双侧颈肋, 骨扫描显示在病灶处同位素锝有高度吸收.诊断: 右锁骨先天性假关节.行假关节切除术, 切除的标本长1.0 cm.锁骨的重建: 用自体髂骨嵴作为移植物, 根据形状用半管状AO钢板固定.4个月后拍片复查, 结果显示假关节消失, 骨性连接.半年后取出钢板并复查右锁骨已恢复正常形状.标本病理结果显示在假关节的两端各有一根骨帽, 在软骨的深部区域呈柱状成熟软骨瘤表现, 与生长的软骨结构相同, 假关节内未见滑膜组织.
作者：陈伟民；张世红；张代玉 刊期： 2000年第03期
目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1～6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.
作者：彭明惺；刘利君；王惠成 刊期： 2000年第03期
近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.
作者：江启俊 刊期： 2000年第03期
目的探讨儿童全部或部分保留脾脏的手术方式. 方法回顾1982～1998年32例外伤性脾破裂与2例良性脾脏肿瘤施行全部或部分保留脾脏4种手术方法. 结果术后4周血清免疫测定值处于同地区同年龄组正常值低水平范围内, 其中3例术后第3周内发生OPSI, 另1例全脾切除后5年发生粘连性肠梗阻并发肠源性感染性休克, 占同期脾切除患儿5%(4/80). 34例行各种保留脾脏手术的患儿, 包括4例OPSI患儿全部治愈出院, 并获得90.6%长期随访, 均健在. 结论全部或部分保留脾脏手术应予以提倡, 并进一步探索新方法.
作者：蒋嘉萍；易军；刘大林；李涛；谷兴琳 刊期： 2000年第03期
目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P＜0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.
作者：董缮；智立柱 刊期： 2000年第03期
采用免疫组化、图像分析方法,对增生期、退化期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(FGFR)进行定量检测,探讨bFGF及FGFR与血管瘤增生、退化的关系.
作者：刘维贤；高原侠；林晓萍；管宇 刊期： 2000年第03期
肠系膜上动脉综合症(SMAS)小儿罕见,自1997年10月～1998年10月我科相继收治4例.患儿临床症状轻重不同,采用不同的治疗方法效果各异,本文将4例病例进行总结.
作者：赵莉；李振东；温哲；李索林；陈新英 刊期： 2000年第03期
单纯性胎粪性肠梗阻在白色人种中多见, 亚洲人中罕见.我院自1996年共治疗4例.
作者：吴文华；谭建忠；邱禹洪 刊期： 2000年第03期
肠神经发育异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)是一种临床症状酷似先天性巨结肠症(hirschspung's disease,HD)且经常和HD伴发的疾病[1-3].我院自1996年1月～1998年12月共收治49例HD,经病理证实IND 5例,HD+IND13例.
作者：李涛；赵玉元；高明太 刊期： 2000年第03期
目的探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病理及手术治疗效果.方法本组TCS患儿21例, 检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使TCS得以松解.结果 TCS在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失.19例得到随诊,单纯双下肢软瘫的1例治愈,17例尿失禁患儿中,3例治愈,6例明显好转,8例无变化.结论 TCS患儿应尽早治疗,疗效确切.对脊髓脊膜膨出患儿应在TCS松解的同时作修补术,因单纯修补术的副损伤往往是严重的.
作者：谢家伦；刘文旭；刘钧澄；莫家骢；李桂生 刊期： 2000年第03期
在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.
作者：吉士俊 刊期： 2000年第03期
N-myc扩增的神经母细胞瘤有极强的侵袭性,经常导致远处转移,因此预后很差.在向远处转移的过程中,局部侵袭是重要和不可缺少的步骤之一.本文作者研究了细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的相关性,并且分析了N-myc表达对细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的影响.
作者：王翔 刊期： 2000年第03期
近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.
作者：韩福友；王振东；于泓；张旗涛 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤很多临床症状与原发灶或转移灶血管形成有关, 常出现肿瘤内出血或血栓形成.组织病理学研究提示血管增殖是神经母细胞瘤的特征.VEGF是一种可促进胚胎发育中血管的建立或肿瘤组织中血管形成的细胞因子.FLK-1(VEGF受体2)与内皮细胞内VEGF增殖有关.FLT-1(VEGF受体1)调节细胞功能,但不参与有丝分裂.
作者：张亮 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位.在近的小儿实体肿瘤协作组的资料中,神经母细胞瘤仍列发病首位(21.4%).尤其值得提出的是,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因.为此,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平,已引起国内外学者的普遍关注.
作者：高解春 刊期： 2000年第03期
目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.
作者：黄勇；李民驹；鱼达 刊期： 2000年第03期
目的探讨脊髓发育不良患儿影响上尿路功能的高危因素.方法 60例患儿行常规尿流动力学检查和静脉肾盂造影、排尿时膀胱尿道造影.按漏点压高低分成两组,32例漏点压高于40 cm H2O为高压组,漏点压低于40 cm H2O 28例为低压组.22例年龄小于1岁的患儿仅做尿流动力学检查.结果出现上尿路功能损伤, 高压组患儿中17例(53.1%),低压组5例(17.9%), P＜0.05; 逼尿肌括约肌不协调的患儿出现上尿路损害的比率更高,占总反流患儿的86.4%(19/22).22例年龄小于1岁的患儿中12例漏点压高于40 cm H2O.结论脊髓发育不良患儿大多早期既出现下尿路功能的病理变化;膀胱高压和逼尿肌括约肌不协调是造成上尿路功能损伤的高危因素.应早期治疗,以保护上尿路功能.
作者：陈维秀；陈雨历；朱兰洁 刊期： 2000年第03期
目的囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.本文就该病的诊断及治疗进行分析.方法对14例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析.再手术时年龄2～12岁,术后随访3～12个月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果第一次手术后10例原有的神经损害症状进一步加重,4例无神经损害症状者术后产生新的症状.MRI显示脊髓低位,在原手术处被纤维瘢痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.手术根据病变不同,采取不同的方法,目的是将粘连牵拉的脊髓彻底松解开.术后随访,多数患儿的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论先天性囊性脊柱裂手术后因纤维瘢痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MRI检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.
作者：鲍南；金惠明；李玉华；施诚仁 刊期： 2000年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
