鲍南；金惠明；李玉华；施诚仁
目的探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素.方法总结16年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析.结果本组108例中Ⅰ、Ⅱ期者仅占12.0%(13/108);而Ⅲ、Ⅳ期者却占87.9%(95/108),其中Ⅲ期占37.0%(40/108)、Ⅳ期占50.9%(55/108).手术组88例, 手术后2年生存率Ⅰ期100%、Ⅱ期81.8%、Ⅲ期17.5%、Ⅳ期14.3%.8例延期手术完全切除肿瘤.结论提高早期诊断率是改变预后的直接方法,综合性手术治疗能显著提高进展期神经母细胞瘤的手术切除率.
作者：李昭铸；江启俊；韩福友；毛富祥；陶文芳；张旗涛 刊期： 2000年第03期
目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P＜0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.
作者：董缮；智立柱 刊期： 2000年第03期
目的探讨随机尿VMA、HVA与肌酐比值测定的方法及意义.方法高效液相色谱仪测定随机尿VMA、HVA浓度,Beckmann自动生化分析仪测定随机尿肌酐(Cr)浓度,计算得出比值VMA/Cr,HVA/Cr .检验其与24 h VMA、HVA总量测定的相关性和对神经母细胞瘤的诊断符合率.结果随机尿VMA/Cr、HVA/Cr与24 h尿VMA、 HVA总量的相关性分别为r=0.92和r=0.91,均呈显著相关.对11例神经母细胞瘤诊断符合率为90.91%.结论随机尿VMA、HVA与肌酐比值的测定采样方便,可取代24 h尿VMA、 HVA总量测定诊断神经母细胞瘤.
作者：黄勇；李民驹；鱼达 刊期： 2000年第03期
近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.
作者：韩福友；王振东；于泓；张旗涛 刊期： 2000年第03期
社会的进步、医学科学的迅猛发展使得儿童的疾病谱发生了变化,恶性肿瘤在小儿病死原因中逐步上升到主要位置,成为严重威胁小儿生命的重要疾病之一.因此,研究和提高小儿恶性肿瘤的诊治水平,已成为当前儿科医师的重任.阅览中华小儿外科杂志发现,20年来有关小儿肿瘤的研究论文已达数百篇,其发展之迅速,进步之巨大,足以证明我国小儿肿瘤的防治与研究已进入到一个崭新的阶段.这是我国广大医务工作者在小儿肿瘤的防治工作中辛勤耕耘的结果.现将有关问题总结如下.
作者：李恭才；高亚 刊期： 2000年第03期
目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1～6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.
作者：彭明惺；刘利君；王惠成 刊期： 2000年第03期
目的观察全反式维甲酸(ATRA)诱导神经母细胞瘤(NB)细胞分化时N-myc癌基因的变化以及与时间的关系.方法用不同浓度的ATRA处理NB细胞系SMS-KCNR, 用相差显微镜观察细胞形态学改变.采用Northern印迹杂交方法检测NB细胞分化前后N-myc癌基因的mRNA表达水平.结果用10-6 mol/L的ATRA处理24～120 h, NB细胞的胞体减小, 神经突起延长.在加ATRA 24 h后, 可见细胞少量神经突起的生长, 到第5 d已长出很多长的神经突起,用ATRA处理后, 与无ATRA处理组相比, N-myc癌基因的mRNA的表达水平明显降低, 而且N-myc癌基因mRNA降低的时间与形态学改变的时间相一致.结论 ATRA可能通过减少N-myc的表达而促进NB细胞系SMS-KCNR细胞的分化, 从而为其临床应用提供了理论依据.
作者：耿文清；张锦华 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位.在近的小儿实体肿瘤协作组的资料中,神经母细胞瘤仍列发病首位(21.4%).尤其值得提出的是,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因.为此,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平,已引起国内外学者的普遍关注.
作者：高解春 刊期： 2000年第03期
肠系膜上动脉综合症(SMAS)小儿罕见,自1997年10月～1998年10月我科相继收治4例.患儿临床症状轻重不同,采用不同的治疗方法效果各异,本文将4例病例进行总结.
作者：赵莉；李振东；温哲；李索林；陈新英 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤(NB)在临床上具有多样性,这种多样性与其生物学特点是密切相关的.
作者：王尔松 刊期： 2000年第03期
目的囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.本文就该病的诊断及治疗进行分析.方法对14例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析.再手术时年龄2～12岁,术后随访3～12个月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法.结果第一次手术后10例原有的神经损害症状进一步加重,4例无神经损害症状者术后产生新的症状.MRI显示脊髓低位,在原手术处被纤维瘢痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.手术根据病变不同,采取不同的方法,目的是将粘连牵拉的脊髓彻底松解开.术后随访,多数患儿的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论先天性囊性脊柱裂手术后因纤维瘢痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MRI检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.
作者：鲍南；金惠明；李玉华；施诚仁 刊期： 2000年第03期
肠神经发育异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)是一种临床症状酷似先天性巨结肠症(hirschspung's disease,HD)且经常和HD伴发的疾病[1-3].我院自1996年1月～1998年12月共收治49例HD,经病理证实IND 5例,HD+IND13例.
作者：李涛；赵玉元；高明太 刊期： 2000年第03期
视黄酸(retinoic acid,RA)及其受体具有控制细胞分化、增生和凋亡的能力.用视黄酸来治疗神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB),使其发生逆转是近来研究的热点.本文就RA及其受体的研究,RA及其受体对NB的作用机制,RA及其受体在NB中应用前景三方面作一综述.
作者：王尔松；高解春 刊期： 2000年第03期
目的了解化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡和坏死的影响. 方法对44例肾母细胞瘤进行随机分组,A组26例,给予VAC术前化疗,其中8例尚加用了介入化疗,B组18例,Ⅰ期手术治疗.用TUNEL技术和常规病理检查观察了全部标本的凋亡和坏死情况,并分组进行了比较.结果术前化疗后A组瘤体凋亡指数(AI)较B组明显增加;A组中化疗时间超过两周的病例AI较不足两周病例也有明显上升;但死亡和获两年以上生存病例,介入和非介入化疗、病理诊断FH和UH病例之间AI的比较没有统计学上的差异;术前化疗后瘤体坏死的机率较Ⅰ期手术有明显的升高;加介入化疗后瘤体坏死的机率则有更明显的增加.结论化疗可以对肾母细胞瘤细胞同时产生凋亡和坏死双重作用,介入化疗产生坏死较为明显,AI有可能对化疗疗效进行评价,但尚无法作为预后指标.
作者：唐达星；李民驹；汤宏峰 刊期： 2000年第03期
肺动脉高压(PH)是室间隔缺损(VSD)常见的并发症,其手术后并发症多,病死率高,已日益受到临床重视.自1987年1月～1998年5月我科共收治VSD合并PH患儿265例,报告如下:
作者：莫绪明；谷兴琳；戴约；钱龙宝；夏建海 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.
作者：李凯 刊期： 2000年第03期
单纯性胎粪性肠梗阻在白色人种中多见, 亚洲人中罕见.我院自1996年共治疗4例.
作者：吴文华；谭建忠；邱禹洪 刊期： 2000年第03期
采用免疫组化、图像分析方法,对增生期、退化期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(FGFR)进行定量检测,探讨bFGF及FGFR与血管瘤增生、退化的关系.
作者：刘维贤；高原侠；林晓萍；管宇 刊期： 2000年第03期
目的了解精索静脉曲张(varicocele,VC)患儿的免疫功能状态,为所致不育提供参考资料. 方法采取17例9～12岁VC患儿外周静脉血,进行T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、补体免疫、红细胞免疫等常规检测.随机选择17例年龄相同的健康男孩为对照组,同法检测. 结果 VC患儿外周静脉血多项免疫指标值均低于对照组,其中以T淋巴细胞亚群、免疫球蛋白检测值差异有极显著性意义. 结论 VC患儿机体免疫功能降低,可能是破坏血睾屏障的原因之一.
作者：郭宗远；于启海；吴荣德；季海萍 刊期： 2000年第03期
目的研究分析13例肾母细胞瘤(Wilms肿瘤)患儿5个染色体位点微卫星标记的变化.方法 5个微卫星标记分别为:D7S1808、D9S161、D12S1056、D17S791和D22S274,应用PCR方法扩增Wilms肿瘤组织DNA,以该患儿正常组织作对照,扩增产物用含脲素的聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染技术进行分析.结果 13例Wilms肿瘤患儿检测5条染色体5个位点的微卫星多态标记,只1例患儿7号染色体D7S1808位点发现存在不稳定,在其他4个位点均未发现有微卫星标记的变化. 结论胚胎恶性肿瘤发生机制可能与成人肿瘤不同,微卫星DNA变化在Wilms肿瘤不常见.染色体7p可能存在与Wilms肿瘤发生相关基因.
作者：任舒月；王常林；高红；蒋涛；王伟 刊期： 2000年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
