黄勇；李民驹；鱼达
肠系膜上动脉综合症(SMAS)小儿罕见,自1997年10月～1998年10月我科相继收治4例.患儿临床症状轻重不同,采用不同的治疗方法效果各异,本文将4例病例进行总结.
作者：赵莉；李振东；温哲；李索林；陈新英 刊期： 2000年第03期
肺动脉高压(PH)是室间隔缺损(VSD)常见的并发症,其手术后并发症多,病死率高,已日益受到临床重视.自1987年1月～1998年5月我科共收治VSD合并PH患儿265例,报告如下:
作者：莫绪明；谷兴琳；戴约；钱龙宝；夏建海 刊期： 2000年第03期
近20年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠532例,经手术证实套入部有器质性病变的87例,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系,分析了术前诊断困难的原因,提出了疑诊要点与诊查手段.
作者：韩福友；王振东；于泓；张旗涛 刊期： 2000年第03期
目的探讨WT1基因在肾发育和肾母细胞瘤发生中的作用. 方法用免疫组化方法,研究27例不同胎龄肾脏和17例肾母细胞瘤组织中WT1蛋白的表达.结果 WT1蛋白在小胎龄肾组织中未成熟的肾小球细胞核表达阳性率为57.1%,在大胎龄肾组织中肾小管细胞浆表达阳性率为46.2%,在肾母细胞瘤的胚基上皮成分中表达阳性率为41.2%,间质成分无表达. 结论 WT1基因对胎肾的早期分化和后期发育成熟都有重要作用;WT1表达异常与肾母细胞瘤的发生和组织分化有关.
作者：王金根；高解春；陈莲 刊期： 2000年第03期
目的探讨自杀基因疗法对神经母细胞瘤的作用,为临床应用打下基础. 方法利用含胸苷激酶基因(tk)与潮霉素磷酸转移酶基因(hy)的融合基因的真核表达载体及仅含hy的空载体,以脂质体为介导,将这两种质粒分别转染神经母细胞瘤细胞系SH-SY5Y.利用潮霉素药物敏感实验筛选SH-SY5Y,用不同浓度的丙氧鸟苷(GCV) 分别作用于SH-SY5Y、SH-SY5Y-hytk及SH-SY5Y-hy.结果利用潮霉素药物敏感实验筛选SH-SY5Y,12 d时SH-SY5Y全部死亡的低浓度为60 μg/ml,30 μm丙氧鸟苷可大限度杀死SH-SY5Y-hytk.杀伤效应为96 h死亡率＞80%.仅含有18%的SH-SY5Y-hytk就可使周围的20%的SH-SY5Y细胞死亡,总死亡率为38%.结论 60 μg/ml潮霉素是筛选SH-SY5Y-hytk及SH-SY5Y-hy阳性克隆的佳剂量.30 μM丙氧鸟苷是作用于SH-SY5Y-hytk的佳剂量.tk/GCV系统大于18% SH-SY5Y-hytk具有旁观者效应, 可极大地提高疗效.
作者：毕迅；王新娟；张金哲；叶蓁蓁；马继东；郝春生；李跃荣；叶辉 刊期： 2000年第03期
社会的进步、医学科学的迅猛发展使得儿童的疾病谱发生了变化,恶性肿瘤在小儿病死原因中逐步上升到主要位置,成为严重威胁小儿生命的重要疾病之一.因此,研究和提高小儿恶性肿瘤的诊治水平,已成为当前儿科医师的重任.阅览中华小儿外科杂志发现,20年来有关小儿肿瘤的研究论文已达数百篇,其发展之迅速,进步之巨大,足以证明我国小儿肿瘤的防治与研究已进入到一个崭新的阶段.这是我国广大医务工作者在小儿肿瘤的防治工作中辛勤耕耘的结果.现将有关问题总结如下.
作者：李恭才；高亚 刊期： 2000年第03期
N-myc扩增的神经母细胞瘤有极强的侵袭性,经常导致远处转移,因此预后很差.在向远处转移的过程中,局部侵袭是重要和不可缺少的步骤之一.本文作者研究了细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的相关性,并且分析了N-myc表达对细胞活力和神经母细胞瘤细胞侵袭力的影响.
作者：王翔 刊期： 2000年第03期
目的探讨儿童髋关节剥脱性骨软骨炎的临床特点, 提高诊治水平, 避免误诊误治.方法对4例患儿, 通过其临床表现、影像学检查、手术及病检结果作回顾性研究.结果 4例均经手术及病检才后确诊,手术取除游离骨片, 其中1例行髋臼重建术,均获临床治愈.随访1～6年无复发.结论髋关节剥脱性骨软骨炎也可发生在儿童期, 如能提高警惕, 尽早确诊,恰当治疗,疗效满意,但远期疗效尚有待时间考验.
作者：彭明惺；刘利君；王惠成 刊期： 2000年第03期
在庆祝中华小儿外科杂志创刊20年之际, 回顾小儿矫形外科发展的历程, 可以说是高科技飞速发展的20年, 是日新月异的20年.中华小儿外科杂志在不断促进学术交流, 努力提高学术水平中起着十分重要的作用.近十年来, 矫外专业几乎每年都有一期专号发表, 步入专题化阶段, 进一步推动了小儿矫形外科技术的发展.下面从几个方面做一简要的回顾.
作者：吉士俊 刊期： 2000年第03期
近年来,小儿肿瘤基础研究特别是分子生物学的研究取得了惊人的进展,提出了癌基因与抑癌基因的概念,认为小儿恶性肿瘤是遗传基因变异所致,各种肿瘤可由不同的基因突变所引起.破译人类基因组的庞大构思也在进行中,21世纪的生物学将是染色体组生物学,其终目标是破译整个生命史.破译人类染色体组将有助于治疗和预防包括肿瘤在内的疾病.小儿肿瘤也将有可能以基因治疗为主,或许那时将开创一种与迄今的外科治疗、放射治疗、化学治疗完全不同的根治性治疗方法.20世纪肿瘤的外科治疗即侵袭性手术可能也将被摒弃.但21世纪前四分之一时间内仍然不能低估外科治疗小儿恶性肿瘤的重要作用.回顾并展望神经母细胞瘤(NB)的外科治疗仍具现实意义.
作者：江启俊 刊期： 2000年第03期
神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一,其细胞的分化潜能与临床预后有关.许多指标已广泛应用于神经母细胞瘤的诊断和治疗,MYCN基因是其中之一,且与高危病例组有关.由于其只在一部分高危病例中表达,评判价值不够完善.B-myb基因在细胞的增殖,分化中扮演了重要角色,评价其作用有助于为神经母细胞瘤的预后开拓新的监测指标.
作者：李凯 刊期： 2000年第03期
目的观察全反式维甲酸(ATRA)诱导神经母细胞瘤(NB)细胞分化时N-myc癌基因的变化以及与时间的关系.方法用不同浓度的ATRA处理NB细胞系SMS-KCNR, 用相差显微镜观察细胞形态学改变.采用Northern印迹杂交方法检测NB细胞分化前后N-myc癌基因的mRNA表达水平.结果用10-6 mol/L的ATRA处理24～120 h, NB细胞的胞体减小, 神经突起延长.在加ATRA 24 h后, 可见细胞少量神经突起的生长, 到第5 d已长出很多长的神经突起,用ATRA处理后, 与无ATRA处理组相比, N-myc癌基因的mRNA的表达水平明显降低, 而且N-myc癌基因mRNA降低的时间与形态学改变的时间相一致.结论 ATRA可能通过减少N-myc的表达而促进NB细胞系SMS-KCNR细胞的分化, 从而为其临床应用提供了理论依据.
作者：耿文清；张锦华 刊期： 2000年第03期
肺部炎性假瘤是少见的间叶组织瘤样病变.1939年由Brunn首次报道,Umiker 和Ivorsen于1959年命名.相继有较多成人患者报道,小儿极少.我院收治4例,报道如下.
作者：陈新国；王继孟；刘润玑；郭宗远；王恒冰 刊期： 2000年第03期
目的探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病理及手术治疗效果.方法本组TCS患儿21例, 检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使TCS得以松解.结果 TCS在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失.19例得到随诊,单纯双下肢软瘫的1例治愈,17例尿失禁患儿中,3例治愈,6例明显好转,8例无变化.结论 TCS患儿应尽早治疗,疗效确切.对脊髓脊膜膨出患儿应在TCS松解的同时作修补术,因单纯修补术的副损伤往往是严重的.
作者：谢家伦；刘文旭；刘钧澄；莫家骢；李桂生 刊期： 2000年第03期
目的了解化疗对肾母细胞瘤细胞凋亡和坏死的影响. 方法对44例肾母细胞瘤进行随机分组,A组26例,给予VAC术前化疗,其中8例尚加用了介入化疗,B组18例,Ⅰ期手术治疗.用TUNEL技术和常规病理检查观察了全部标本的凋亡和坏死情况,并分组进行了比较.结果术前化疗后A组瘤体凋亡指数(AI)较B组明显增加;A组中化疗时间超过两周的病例AI较不足两周病例也有明显上升;但死亡和获两年以上生存病例,介入和非介入化疗、病理诊断FH和UH病例之间AI的比较没有统计学上的差异;术前化疗后瘤体坏死的机率较Ⅰ期手术有明显的升高;加介入化疗后瘤体坏死的机率则有更明显的增加.结论化疗可以对肾母细胞瘤细胞同时产生凋亡和坏死双重作用,介入化疗产生坏死较为明显,AI有可能对化疗疗效进行评价,但尚无法作为预后指标.
作者：唐达星；李民驹；汤宏峰 刊期： 2000年第03期
单纯性胎粪性肠梗阻在白色人种中多见, 亚洲人中罕见.我院自1996年共治疗4例.
作者：吴文华；谭建忠；邱禹洪 刊期： 2000年第03期
1990～1996年间,笔者对32例脊柱侧弯患儿进行器械矫形后,随机用自体髂骨和同种异体骨行脊柱后路融合各16例,对两种骨的使用结果进行了对比研究.
作者：王保利；任德胜；刘方俊；熊斌；吴欣乐 刊期： 2000年第03期
目的探讨术前化疗对进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义.方法利用第Ⅷ因子相关抗原(F8-RA)抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数.结果 15例进展期(Ⅲ、Ⅳ期)小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组9例,平均微血管数为25.63. 非术前化疗组6例, 平均微血管数为39.00,明显高于术前化疗组(P＜0.05);术前化疗组患儿的平均生存时间为862.5 d,而非术前化疗组患儿的平均生存时间仅为372 d,明显少于术前化疗组(P<0.05).结论进展期小儿神经母细胞瘤患儿的术前化疗可抑制其血管形成, 改善预后.
作者：董缮；智立柱 刊期： 2000年第03期
患儿: 男, 5岁.出生后发现右侧骨有一肿块, 不伴有疼痛及发热, 肿块随年龄增长而增大, 无难产及产伤史.体检: 右锁骨中段有一肿块1.5 cm×1.0 cm大小, 质硬无压痛, 右肩关节活动无受限.X线诊断: 右锁骨中段假关节、双侧颈肋, 骨扫描显示在病灶处同位素锝有高度吸收.诊断: 右锁骨先天性假关节.行假关节切除术, 切除的标本长1.0 cm.锁骨的重建: 用自体髂骨嵴作为移植物, 根据形状用半管状AO钢板固定.4个月后拍片复查, 结果显示假关节消失, 骨性连接.半年后取出钢板并复查右锁骨已恢复正常形状.标本病理结果显示在假关节的两端各有一根骨帽, 在软骨的深部区域呈柱状成熟软骨瘤表现, 与生长的软骨结构相同, 假关节内未见滑膜组织.
作者：陈伟民；张世红；张代玉 刊期： 2000年第03期
儿童嗜铬细胞瘤发病率较成人低,临床表现也有其自身的特点.本文总结本院1975～1998年收治的7例儿童嗜铬细胞瘤的临床特点及诊治经验.
作者：董志韬；黄循；刘任；杨罗艳；赵小昆；杨金瑞；刘紫庭；王荫槐；彭龙开 刊期： 2000年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
