触核蛋白--神经变性疾病的共同分子机制

王涛；孙圣刚

关键词：核蛋白, 神经变性疾病, 阿尔茨海默病, 神经变性病, 帕金森病, 发病机制, 不同脑区, 选择性, 细胞内, 萎缩症, 神经元, 老年期, 多系统, 变异型, 包涵体, 轴突, 轴索, 亚型, 学者, 细丝

摘要：神经变性病是一组中老年期发病的严重疾病,尽管其发病机制尚未完全阐明,但其中许多亚型(如帕金森病、阿尔茨海默病Lawy体变异型、多系统萎缩症等)均有一个共同的特征性病理标志:细胞内球状、细丝性包涵体-Lewy体(LBs)以及变性的轴突-Lewy轴索(LNs).所以,有学者将其统称为Lewy体病(LBD).近年来的研究证实,α-触核蛋白不但构成了不同脑区中LBs的主体,而且还涉及神经元的选择性死亡[1,2].

卒中与神经疾病杂志相关文献

肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)与脊髓型颈椎病(CSM)早期临床鉴别诊断方法.方法回顾性对临床确诊的36例ALS和22例CSM主要症状/体征、辅助检查异常率进行比较.结果除肌无力为两病共同的常见症状和体征外,肌萎缩、肌束震颤、感觉异常、病理征阳性率皆有显著性差别;ALS不存在客观感觉障碍,CSM不存在构音/吞咽障碍和掌颏反射阳性.运动单位减少,波幅增高,时限增宽,纤颤电位增多,感觉传导速度和体感诱发电位正常,胸锁乳突肌EMG异常均利于ALS诊断. 结论在临床早期,通过识别关键性的症状、体征,结合电生理等实验室检查,可以对ALS和CSM作出正确的鉴别诊断.

作者：雷革胜；杨鸿顺刊期： 2002年第04期
颅内压增高及甘露醇治疗患者的脑血流动力学变化

目的研究颅内压增高患者的脑血流动力学变化特征, 并探讨TCD和甘露醇对患者的诊断治疗作用.方法对40例颅内压增高患者进行TCD检测, 其中15例行甘露醇治疗前后动态观察.结果颅内压增高患者脑血流速度(Vd, Vs)减慢, 血管阻力参数值(PI, RI)增大, 甘露醇治疗后各检测参数明显改善, 并以舒张期流速及脉动指数为著.结论根据脑血流动力学的特征性改变, 结合试验性甘露醇治疗, TCD为无创性诊断和动态观察颅内压增高提供了依据.

作者：李继梅；高凤玲；徐忠宝刊期： 2002年第04期
大豆磷脂对脑梗死患者红细胞脂质成分的作用

目的寻求脑梗死患者红细胞(RBC)膜脂质成分正常化、流动性增加的措施.方法给30名急性期脑梗死者在脑梗死常规治疗基础上加服大豆磷脂10g*tid. 服用30 d.观察服用大豆磷脂前后RBC和血浆脂质成分的变化,并与不服用大豆磷脂常规治疗的急性期脑梗死患者和正常组对比.结果脑梗死患者服用大豆磷脂30天,血浆总胆固醇下降0.72 mmol/L,总磷脂上升1.45 mmol/L,RBC中胆固醇下降0.11 mg/1010RBC、磷脂酰胆碱上升0.10 mg/1010RBC、总磷脂上升0.14 mg/1010RBC,胆固醇/总磷脂比值下降0.06,饱和脂肪酸/双键不饱和脂肪酸比值下降0.12,红细胞滤过指数下降0.09,RBC的脂质成分与流动性均与正常组无显著差异(P＞0.05).结论大豆磷脂可使脑梗死患者RBC脂质成分正常化和膜流动性增加.

作者：石富成；周景春；孟冬娅；薜文成；王耀山；殷军刊期： 2002年第04期
青年颈椎曲度异常的临床表现及意义(附62例报告)

目的探讨颈椎生理曲度异常的临床表现及意义.方法观察了62例颈椎曲度异常青年患者的症状、体征、经颅多普勒(TCD)及脑电图(EEG)表现, 并复习文献对其形成机制及意义进行分析和总结.结果颈椎曲度异常能够引起头痛、头晕、颈部僵硬等神经内科常见症状, 尤其青年患者.结论青年颈椎曲度异常患者在神经内科门诊很常见, 应引起注意.

作者：王玉芬；张丽芳刊期： 2002年第04期
心脏骤停后全脑缺血犬内皮素和脑型肌酸激酶同功酶的变化

目的脑复苏为心脏骤停后复苏成功与否的关键, 本文对心脏骤停后全脑缺血犬损害的实验研究, 旨在为临床心肺脑复苏工作提供一定的实验资料.方法 16条成年健康杂种犬, 随机分为两组, 以同法诱颤后复苏, A组诱颤后5分钟而B组诱颤后10分钟开始复苏, 复苏成功后, 立即取血、脑脊液标本进行内皮素和脑型肌酸激酶同功酶(CK-BB)检查.结果 A组内皮素(ET)和脑型肌酸激酶同功酶明显低于B组.结论心脏骤停后脑复苏成功与否与时间密切相关, 时间短则脑细胞坏死改变较轻.

作者：黄兴汉；邢建洲刊期： 2002年第04期
毒鼠强中毒性脑病8例报告

毒鼠强中毒性脑病伴发精神障碍者少见.现将表现为迟发性精神障碍的毒鼠强中毒性脑病8例报告如下.

作者：朱怀宝；彭必村刊期： 2002年第04期
脑溢安对脑出血大鼠脑内bFGF表达的影响

目的探讨国家三类新药-脑溢安颗粒(NYA)对脑出血大鼠脑内碱性成纤维因子(bFGF)蛋白和mRNA表达的影响,从而为治疗脑出血, 促进神经功能的修复提供理论依据.方法用Ⅶ型胶原酶诱导大鼠脑出血模型,并进行行为学计分、免疫组化、 Northern blot及吸光度扫描.结果模型组的行为学计分在术后24 h时开始降低, 7 d时明显降低, 脑溢安组在3 d时明显降低; 免疫组化结果显示, bFGF蛋白和mRNA的表达在3 d时达到高峰, 7 d时逐渐减弱, 脑溢安组在各个时间的表达均强于模型组.结论脑溢安治疗脑出血能增强bFGF的表达, 从而使行为学得到改善, 这可能是脑溢安促进神经功能修复的主要机制之一.

作者：张化彪；黎杏群；张铭湘；张花先刊期： 2002年第04期
小儿外伤性硬膜外血肿80例

1990年5月～2001年5月, 共行小儿外伤性硬膜外血肿手术治疗80例, 术后均行骨瓣复位, 取得满意效果.现将结果报告如下.

作者：林敏华；赵沃华；赵洪祥；赵甲山；黄书岚刊期： 2002年第04期
帕金森病大鼠黑质NurrlmRNA表达的动态变化

目的探讨帕金森病大鼠黑质核内受体相关因子1(Nurr1)mRNA表达的动态变化.方法通过脑立体定位注射6-羟基多巴胺(6-OHDA)的方法建立大鼠帕金森病(Parkinson's disease, PD)模型, 采用HE染色, 酪氨酸羟化酶(TH)免疫组织化学染色、原位杂交技术, 选择6-OHDA注射术后1 d、 3 d、 5 d、 7 d、 21 d为研究时点, 观察大鼠PD模型形成过程中黑质TH+多巴胺细胞数量及Nurr1mRNA表达的改变.结果与健侧比较, 注射6-OHDA 5 d组损毁侧黑质TH+细胞显著减少(P＜0.01), 21 d时仅为健侧的15%且出现明显的旋转行为; 同时, 注射6-OHDA 1 d组损毁侧黑质Nurr1mRNA表达即开始下降, 且以3 d组为显著(P＜0.01), 7 d以后各组完全消失.结论本实验研究结果表明, 6-OHDA能下调大鼠黑质Nurr1mRNA的表达早于诱导多巴胺细胞的死亡.

作者：曹学兵；孙圣刚；吴秀枝；徐岩；杨卉刊期： 2002年第04期
癌性脊髓病(附6例报告)

癌性脊髓病多属癌性转移性神经疾病,1964年Marmcall首先报告本病,多发于肺癌,其次是胃癌、前列腺癌、甲状腺癌和乳腺癌等.近几年来,我们先后收治6例,均在原发癌发病过程中出现脊髓横贯性损害.经CT或造影检查符合本病的特征,现报告如下.

作者：胡波；张永清；陈洪英刊期： 2002年第04期
脑梗死患者血清对氧磷酶基因192位点多态性检测

目的建立检测脑卒中患者血清对氧磷酶(Paraoxonase,PON)基因 192位Arg/Glu多态性的简便实用方法.方法碘化钠(NaI)法提取外周血白细胞DNA, 应用多聚酶链反应(PCR)对PON1基因酶切位点的限制性片段长度多态性(RFLP)进行分析.结果扩增产物经限制性内切酶消化后分别得到三种类型产物即99bp一条带; 33 bp、 66 bp两条带; 33 bp、 66 bp、 99 bp三条带.所代表的PON1基因型分别为QQ型、 RR型和QR型.结论该检测方法对脑梗死患者具有简便、实用、特异性高、灵敏度好等优点, 适于临床科研推广应用.

作者：陈锦华；曾庆杏；文芳刊期： 2002年第04期
电刺激小脑顶核治疗椎-基底动脉供血不足性眩晕的临床研究

目的研究电刺激小脑顶核治疗椎-基底动脉供血不足性眩晕的临床疗效.方法 62例椎-基底动脉供血不足性眩晕患者,随机分为治疗组和对照组,治疗组患者在常规内科治疗的基础上,同时接受电刺激小脑顶核治疗.观察其临床疗效及血液流变学各项指标.结果治疗组患者临床总有效率为88.2%,对照组患者总有效率为67.9%,两组比较有显著差异(P＜0.01),同时治疗组治疗前后血液流变学指标(红细胞压积、全血比粘度和血浆粘度)比较,均有显著性差异(P＜0.05),观察组与对照组治疗后比较有显著性差异(P＜0.05).结论电刺激小脑顶核治疗椎-基底动脉供血不足性眩晕有显著疗效.

作者：姜守军；王新志；白卫星刊期： 2002年第04期
桥脑基底部梗死14例临床分析

1 临床资料14例桥脑基底部梗死患者均经头颅CT(1例)、 MRI(13例)检查结合临床病征而确诊.

作者：汪慧；徐勤刊期： 2002年第04期
自发性脑出血急性期甘露醇作用的TCD早期观察

目的评估自发性脑出血急性期甘露醇的血流动力学作用.方法据颅脑CT将患者分为小量(＜25ml)与大量出血(＞25ml)两组, 用TCD动态监测用甘露醇前后MCA的变化.结果小量出血组的Vm、 Vd、 PI值无变化(P＞0.05); 大量出血组用甘露醇后15～45min内Vm、 Vd升高, PI降低(P＜0.05), 45～90min均恢复.后者的Vm、Vd低于前者(P＜0.05), 而PI值相反.结论观察发现小量出血组使用甘露醇后一般不影响脑循环供血与颅内压; 而大量出血组输注甘露醇后, 在短时间内脑血流量增多, 颅内压降低, 随即在自动调节下恢复.

作者：邱昕；姜亚平；张苏明；高琼刊期： 2002年第04期
细胞因子与缺血性脑损害

目前, 无论动物实验还是临床研究均支持炎症反应参与了缺血性脑损伤, 但炎症反应本身及其对缺血性脑损害的影响都相当复杂.脑缺血后, 在缺血损伤区有多种细胞因子的表达和炎症细胞的浸润, 构成了缺血性损伤向炎症性损伤转变的基础.多种细胞因子形成一个网络, 它们之间相互作用, 介导一系列的连锁反应.为明确细胞因子在脑缺血中的作用, 本文就细胞因子与脑缺血的关系进行综述.

作者：关景霞；孙圣刚刊期： 2002年第04期
工频强磁场对家兔脑电活动的影响

目的探讨工频强磁场(SPFMF)长期连续暴露对家兔脑电活动的影响.方法选择健康适龄家兔33只, 分成2组, 磁场组13只, 对照组20只, 将磁场组家兔长期连续置于工频强磁场(17-45 mT)下, 监测脑电活动的变化.结果对照组和入场前磁场组家兔脑电图(EEG)基本节律为50 μV左右的β波及少量不典型α波, 偶见低幅θ波δ波, 随着暴露时间延长及场强加大, 磁场组11只家兔(11/13)θ波和δ波增多以及波幅增加, 但仍以β波为主要节律.结论工频强磁场长期连续暴露可导致家兔EEG慢波增多.

作者：潘松青；胡振序；徐家萱；扬宪章；罗九儒；刘会金刊期： 2002年第04期
A型肉毒毒素治疗Meige综合征

Meige综合征亦称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征,临床不甚多见,好发于中、老年人.一年多来我们应用A型肉毒毒素(BTX-A)局部注射治疗Meige综合征12例,取得满意疗效,现报告如下.

作者：张玲如；赵翁平；陈俊刊期： 2002年第04期
百忧解治疗脑卒中后抑郁48例

脑卒中发病后常伴有精神障碍, 尤其是情感障碍.我们用百忧解(盐酸氟西汀)对48例脑卒中后抑郁的患者进行治疗, 取得显著疗效, 现报道如下.

作者：刘树东；宋梅刊期： 2002年第04期
急性一氧化碳中毒后迟发性脑病的临床与磁共振改变

目的探讨急性一氧化碳中毒后迟发性脑病(DEACMP)的临床与磁共振成像(MRI)特点.方法分析12例DEACMP患者的临床和MRI资料.结果 DEACMP患者的主要临床表现为以急性痴呆为特征的神经精神症状及体征.首发症状以痴呆(83.3%)和尿失禁(75%)多见.头部MRI的特征性表现为脑室周围白质和半卵圆中心双侧对称的点状、斑片状或融合性病灶,T2加权呈高信号, T1加权呈低信号.病灶也可累及基底节区.1例病灶主要位于大脑皮层.结论本病的诊断主要依靠病史、临床表现和影像学检查.头部MRI对本病的诊断、鉴别诊断、观察疗效、判断预后具有重要的价值.

作者：刘卫平；肖波；张进刊期： 2002年第04期
脑卒中急性期血压监测及其与预后关系的临床研究

目的探讨急性脑卒中后动态血压变化及其与预后的关系.方法由专人(同一人)负责对55例急性脑卒中患者进行了第1及第7天动态血压的监测,同时评定第1、第7天及第30天神经功能评分及病残程度分级.结果脑卒中后增高的血压在7天后,在无特殊降压措施条件下,无论是随测血压,还是动态血压均自发下降.生活基本自理组(0～Ⅲ)和生活依赖组(Ⅳ～Ⅶ)脑卒中后增高的血压无明显差异性. 结论脑卒中急性期血压存在自发下降趋势,脑卒中急性期血压的治疗需采取慎重、合理、个体化治疗.

作者：黎钢；朱榆红；李燕；王荪刊期： 2002年第04期