学术投稿

先天性无痛无汗症骨节改变二例

李玉清;丁建平;张泽坤;王溱

关键词:先天性, 无痛, 实验室检查, 痛觉, 疼痛, 皮肤粗糙, 近亲结婚, 肌肉注射, 患者, 股骨骨折, 反复发作, 发育不良, 指末节, 切割伤, 骨折后, 斑点状, 智力, 指甲, 愈合, 外伤
摘要:例1 男,12岁.因双膝节反复肿胀(左侧明显)2年就诊.2年前双膝节肿胀,反复发作.半年前无明显外伤右股骨骨折,已愈合.近半年出现斑点状斑秃.实验室检查未见异常.体检:身高125cm.智力中等程度低下,跛行,无疼痛.左膝膨隆似球形.双手皮肤粗糙、结茧,指甲发育不良,左食指末节短小.患者触觉存在,痛觉非常迟钝,肌肉注射、切割伤等均无痛觉,大腿骨折后稍感疼痛.除鼻尖出汗外,其余部位不出汗.患者双亲非近亲结婚,生2子1女,家族中无类似病例.
临床放射学杂志相关文献
  • 心脏憩室的电子束CT诊断

    目的 探讨电子束CT(EBCT)在心脏憩室诊断中的价值.资料与方法 搜集EBCT诊断并经手术病理证实的心脏憩室患者资料6例,男女各3例,年龄1.5~24岁.采用美国Imatron-C150型扫描机行连续容积增强扫描3例,单层容积增强扫描2例,单层增强扫描与横断电影1例.结果 心室憩室1例、心房憩室3例和心内间隔憩室2例.EBCT扫描能准确显示憩室来源、大小、形态与对邻近结构的压迫推挤,而且对其他并发异常,如心内间隔缺损和主动脉缩窄等,可明确提示.电影序列尚可提供心功能方面资料.结论 EBCT是一种较为理想的无创性诊断心脏憩室的方法 .

    作者:杨有优;郑丽丽;戴汝平;李向民;周旭辉;彭谦;孟悛非 刊期: 2008年第09期

  • 兔肝脏纤维化模型CT灌注成像参数变化实验研究

    目的 研究CT灌注成像参数在兔肝脏纤维化模型中变化情况.材料与方法 新西兰大白兔4只为对照组,兔肝脏纤维化模型13只,对其进行CT灌注成像扫描,以肝脏病理组织学评分分级和纤维化分期为标准,研究分析CT灌注参数变化.采用单向方差分析方法 ,P<0.05为差异有统计学意义.结果 与正常对照组相比较,全部CT灌注成像参数在肝脏纤维化分期方面差异均有统计学意义(P<0.05);血流量(BF)、血容量(BV)、肝动脉灌注指数(HAI)、肝动脉灌注量(BFA)测量结果 在病理评分分级方面差异有统计学意义(P<0.05);平均通过时间(MTT)、毛细血管通透性表面积乘积(PS)和门静脉灌注量(BFP)在病理评分分级方面差异无统计学意义(P>0.05).结论 在肝脏纤维化时BF、BV、HAI和BFA值明显低于正常对照组,且随着肝脏病理变化的进展和纤维化分期的增加BF、BV、和BFP值下降越加明显.形成这一变化的病理基础为Disse间隙内大量胶原纤维沉积、窦状间隙变小、伴有肝细胞肿胀、炎性浸润、肝细胞再生和假小叶形成等,使得肝内血管阻力升高,导致肝脏血流量减少.

    作者:李绍林;张雪林;朱幼芙;陈斌;曲华丽 刊期: 2008年第09期

  • 肺泡蛋白沉着症CT误诊一例

    患者 男,28岁.反复咳嗽、咯白色泡沫痰或黏稠痰6年,活动后喘息1年入院.体检:体温正常,口唇轻度发绀,双肺呼吸音粗,右肺底可闻及细小湿啰音.实验室检查:血常规正常.

    作者:李志成;杨亚英;韩丹 刊期: 2008年第09期

  • MR结肠水成像的临床应用研究

    目的 评价MR结肠水成像的临床应用价值.资料与方法 对50例患者进行结肠气钡双重造影和MR结肠水成像的对比研究.结果 结肠癌共36例,结肠气钡双重造影检查34例见病区肠壁僵硬、不规则,肠管扩张受限,2例病变显示欠佳;MR结肠水成像29例显示肠管的狭窄、肠壁僵硬,且病变范围显示更清晰.肠套叠3例,结肠气钡双重造影,均只显示部分套头及套鞘;MR结肠水成像均确切地显示了套入肠管的全貌.结肠癌合并肠套叠1例,结肠气钡双重造影仅显示部分套头及套鞘,癌肿病灶未显示;MR结肠水成像不仅使套入肠管全貌显示良好,而且使癌肿内坏死区良好显示.结肠息肉6例,溃疡性结肠炎4例,在结肠气钡双重造影中病变的大小、形态、数目均得以良好显示,但MR结肠水成像仅能使部分病变清晰显示.两者结果对比表明,MR结肠水成像对结肠癌、肠套叠等病变的显示更清晰、具体,更能确切地显示病变的实际大小和内部结构;两者在定性诊断上无显著性差异(定性诊断结果 经统计学分析,χ2=1.95,0.1<P<0.25),但MR结肠水成像对结肠多发性小病变的定量诊断不如结肠气钡双重造影.结论 MR结肠水成像对结肠癌、肠套叠等梗阻性病变的检查,比结肠气钡双重造影更具优越性,具有较高的临床使用价值,可作为结肠病变的辅助检查应用于临床.

    作者:任连兴;全世杰;王琦;殷曰慧;于秀荣 刊期: 2008年第09期

  • MRT2-mapping成像对外伤性膝节软骨早期损伤的应用价值

    目的 探讨T2-mappingMR成像对外伤性膝节软骨早期损伤的应用价值.资料与方法 对照组10名,病例组20例,运用T2-mapping成像分别测量对照组节软骨的T2值和病例组相对应于半月板撕裂处节软骨的T2值,并进行统计学分析.结果 20例患者半月板撕裂中节软骨表面T2值范围39.9~65.3ms,平均(52.54±7.63)ms,对照组节软骨表面T2值范围37.6~43.8ms,平均(41.18±1.66)ms.病例组与对照组节软骨表面T2差异有统计学意义(P<0.01).结论 T2-mapping成像可以发现没有形态学改变的损伤性节软骨组织成分的改变,对诊断外伤性膝节软骨早期损伤有很高的应用价值.

    作者:郑红伟;李小明;漆剑频;薛鹏;皇甫幼田 刊期: 2008年第09期

  • TACE联合区域灌注化疗对结肠癌术后肝转移发生率的影响

    目的 探讨结肠癌术后行肝动脉化疗栓塞(TACE)联合区域灌注化疗对肝转移及总生存率的影响.资料与方法 87例结肠癌术后患者随机分成TACE联合区域灌注化疗组(A组,38例)和全身化疗组(B组,49例),比较两组患者的肝转移率及总生存率.结果 A组1、2、3年的肝转移率分别为2.63%,7.89%,10.52%,明显低于B组(分别为10.20%,26.53%,36.73%),差异具有统计学意义(P<0.05).A组1、2、3年的生存率分别为100%,92.10%,71.05%,明显高于B组(分别为95.91%,75.51%,53.06%),差异具有统计学意义(P<0.05).结论 TACE联合区域灌注化疗能有效预防结肠癌术后肝转移,显著提高总体生存率.

    作者:纪昌学;涂蓉;欧盛秋 刊期: 2008年第09期

  • 先天性无痛无汗症骨节改变二例

    例1 男,12岁.因双膝节反复肿胀(左侧明显)2年就诊.2年前双膝节肿胀,反复发作.半年前无明显外伤右股骨骨折,已愈合.近半年出现斑点状斑秃.实验室检查未见异常.体检:身高125cm.智力中等程度低下,跛行,无疼痛.左膝膨隆似球形.双手皮肤粗糙、结茧,指甲发育不良,左食指末节短小.患者触觉存在,痛觉非常迟钝,肌肉注射、切割伤等均无痛觉,大腿骨折后稍感疼痛.除鼻尖出汗外,其余部位不出汗.患者双亲非近亲结婚,生2子1女,家族中无类似病例.

    作者:李玉清;丁建平;张泽坤;王溱 刊期: 2008年第09期

  • 儿童冠状动脉异常起源肺动脉的16层螺旋CT诊断

    目的 评价儿童冠状动脉异常起源肺动脉的多层螺旋CT(MSCT)诊断价值.资料与方法 MSCT应用于8例冠状动脉异常起源肺动脉患儿检查中,平均年龄4.12岁(5个月~10岁),其中4例采用无心电门控CT血管成像,MSCT参数:准直0.625~1.25mm,层厚0.625~1.25mm,螺距为0.562,旋转速度0.5s/r,床进5.62mm/r,0.31~0.625mm重建间隔,4例采用回顾性心电门控.结果 8例冠状动脉起始、右冠状动脉近端、左冠状动脉主干、左前降支及左回旋支近端显示率100%.7例左冠状动脉异常起源于肺动脉瓣窦上的肺动脉总干,1例右冠状动脉异常起源于肺动脉总干右后壁,1例伴右上肺静脉异位引流入上腔静脉,1例伴右冠状动脉高位开口.结论 冠状动脉异常起源肺动脉为少见的先天性心脏病,MSCT可作为一种可靠的,有潜力的无创伤性诊断方法 应用于其诊断中.

    作者:孙爱敏;朱铭;钟玉敏;王谦 刊期: 2008年第09期

  • 多层螺旋CT血管成像三维重组对椎基底动脉扩张延长症的临床应用

    椎基底动脉扩张延长症(vertebrobasilardolichoectasia,VBD)是一种脑血管变异性疾病,初由Smoker等[1]命名,发病率约0.05%~0.06%[2,3],病因至今不明,Schievink等[4]报道VBD可能与遗传因素有,VBD可产生一定的临床症状,有些甚至是致命的[5].

    作者:石士奎;程敬亮 刊期: 2008年第09期

  • ASSET联合EPI-DWI技术在脑梗死中的应用探讨

    目的 探讨并行采集技术(ASSET)联合平面回波扩散加权像(EPI-DWI)技术在脑梗死中的应用.资料与方法 搜集40例脑梗死患者资料,均行T1WI、T2WI、ASSET-EPI-DWI及EPI-DWI扫描.比较分析ASSET-EPI-DWI及EPI-DWI对脑梗死灶显示图像质量和表观扩散系数(ADC)值.结果 (1)ASSET-EPI-DWI的对比噪声比(CNR)均值高于对应EPI-DWI(t=6.327,P=0.0001).(2)ASSET-EPI-DWI丘脑的ADC值均高于对应EPI-DWI的ADC值(t=10.494,P=0.0001);其梗死灶/对侧的脑组织ADC值的比值均大于对应EPI-DWI的ADC值的比值(t=4.844,P=0.0001).(3)与EPI-DWI相比,ASSET-DWI序列的病灶清晰显示率高(EPI-DWI:80%,ASSET-DWI:100%,P<0.05).结论 ASSET-EPI-DWI技术不但具有成像时间短的优势,而且图像质量较高,正常的ADC值及病灶与对侧脑组织的比值有助于对脑梗死临床分期诊断,在脑梗死诊断中的应用优于EPI-DWI技术.

    作者:林志超;王秀河;罗良平;陈汉芳;黄力 刊期: 2008年第09期

  • 正常踝距腓前韧带和跟腓韧带的解剖学观察及其MRI扫描方法 学的研究

    目的 寻找踝节外侧韧带于自然体位下MRI显示佳的扫描方位.资料与方法 首先解剖6例(12个踝节)自然体位的正常踝节标本,分离出外侧韧带,测量其走行角度,据此制定MRI扫描方案;然后对25名自愿者(50个踝节)行不同方位MRI扫描,比较不同扫描方位上各韧带的显示效果.结果 距腓前韧带(ATFL),在-20°斜断面显示效果佳,评分高;-15°和-25°斜断面显示效果次之;横断面和-30°斜断面显示效果不及上述断面;冠状面和矢状面显示效果差.跟腓韧带(CFL)在15°斜断面显示效果佳,评分高;20°和25°斜断面显示效果次之;30°斜断面显示效果不及上述断面;横断面、冠状面和矢状面显示效果差.结论 MRI评价踝节外侧韧带时,选择适当的扫描方位可以达到佳的显示效果.

    作者:任彦玲;侯建明;叶添生 刊期: 2008年第09期

  • 椎-基底动脉病变引起脑干形态及位置变化的3.0TMRI研究

    目的 探讨椎-基底动脉病变与脑干形态及位置之间的系.资料与方法 2006年10月至2007年7月经临床及MRA或CTA检查发现有椎-基底动脉血管异常218例及正常对照组218名,常规行MRI及MRA检查.观察并记录脑实质MRI表现分型、颅内椎-基底动脉形态位置分级、血管与脑干的系、脑干有无旋转,对资料进行统计学分析.结果 病例组椎动脉越过中线及基底动脉移位数量均高于对照组,两者间差异有统计学意义(右椎动脉:χ2=60.398,P<0.05;左椎动脉:χ2=54.461,P<0.05;基底动脉:χ2=205.007,P<0.05).病例组脑干与血管接触高于对照组,两者间差异有统计学意义(χ2=26.037,P<0.05).对照组脑干未见旋转,病例组103例患者脑干发生旋转,椎动脉是否越过中线与脑干旋转之间有系(χ2=19.467,P<0.05)且系密切(C=0.89),椎动脉粗细与脑干旋转之间有系(χ2=19.357,P<0.05)且系密切(C=0.76).结论 应用先进的MRI技术对椎-基底动脉病变进行分析、研究,能够准确真实地显示血管移位、脑干变形旋转等形态学上的改变,为诊断和进行针对性治疗提供重要的依据.

    作者:李晖;刘怀军;杨桦;贺丹;耿左军;杨冀萍 刊期: 2008年第09期

  • 大腿滑膜肉瘤误诊为黑色素瘤转移一例

    患者 女,62岁.因发现左侧大腿内侧肿物2个月,明显增大1周入院.患者于2个月前发现左侧大腿内侧肿物,约有花生米大小,近1个月肿物明显增大,约有鸡蛋大小,伴疼痛.半年前曾行左足拇指黑色素瘤截趾术.体检:左侧大腿内侧可见一8.0cm×4.0cm大小肿块,表面光滑,有触痛,无明显波动;局部皮肤可见瘀斑,压之不褪色.心肺未见异常,实验室检查:CEA5.8μg/L(正常值0~10μg/L).

    作者:安瑞馥;张伟 刊期: 2008年第09期

  • 脑功能成像技术与经穴脑功能界定的研究

    经穴脑功能界定的研究引起了国内外学者的密切注,但缺乏利用现代科学技术进行深入、系统的研究.脑功能成像技术可无创地检测人体脑功能的变化,它的出现和应用,为经穴的临床和基础研究提供了一种新的手段.

    作者:朱记超;陈燕萍 刊期: 2008年第09期

  • 皮质旁软骨瘤一例

    患者 女,22岁.右肩节无明显诱因间歇性疼痛2年余.疼痛为刺痛,白天发作.体检:左上臂后侧触及3cm×3cm大小质硬肿块,无活动、压痛,与周围软组织无粘连.

    作者:吴莉;韩丹;何波 刊期: 2008年第09期

  • MRS联合DTI技术在多发性硬化中的初步应用

    目的 探讨磁共振波谱(MRS)联合扩散张量成像(DTI)技术在多发性硬化(MS)中的应用价值.资料与方法 26例MS患者和16名性别、年龄相匹配的健康志愿者均进行半卵圆中心层面的多体素MRS扫描和全脑的DTI扫描.分别测量MS患者的额叶病灶区、对侧正常表现的脑白质区(NAWM)以及对照组的双侧额叶对应脑白质区的NAA/Cr、Chow/Cr和表观扩散系数(ADC)、各向异性(FA)值.比较三组之间MRS代谢物比值和DTI的参数之间是否存在相性.结果 NAA/Cr在MS的病灶组(1.617±0.336)、NAWM组(1.809±0.339)中均明显低于正常对照组(2.103±0.245);Chow/Cr在病灶和NAWM内可见轻度升高,但与正常人比较未见明显的统计学差异.在MS病灶内,NAA/Cr与ADC(r=-0.575,P=0.002)和FA(r=0.479,P=0.013)呈明显相.结论 MRS联合DTI技术能同时发现MS病灶的轴索损伤和髓鞘脱失,在反映MS的病理变化和探讨病理机制方面可提供有价值的信息.

    作者:李郁欣;汤伟军;耿道颖;李振新;吴平 刊期: 2008年第09期

  • MSCT肺密度测定在COPD预测诊断的应用研究初探

    目的 通过对慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者MSCT扫描,结合临床肺功能检查(PFT),评价MSCT的肺密度指标在预测诊断COPD方面的应用价值.资料与方法 对40例临床确诊为COPD的患者及对照组26名健康志愿者,使用MSCT进行胸部扫描,测量和计算各肺密度相指标,并与临床肺功能指标进行相性分析.用受试者工作特性曲线(ROC)法评价肺密度各项指标在预测诊断和筛检COPD患者的准确性和敏感性.结果 正常组与COPD组在大吸气末平均密度(ALDin)、大呼气末平均密度(ALDex)、肺密度差(ALDin-ALDex)、肺密度比(ALDex/ALDin)及肺密度变化比率[(ALDin-ALDex)/ALDin]指标存在明显差异(P<0.05).ALDex与COPD的PFT诊断指标FEV1/FVC相性较好,ALDex与FEV1和FEV1/FVC相系数分别为0.600,0.759.ALDin、ALDex、ALDin-ALDex,ALDex/ALDin、(ALDin-ALDex)/ALDin恰当的预测COPD的临界点分别为-865、-769、-84、0.90、0.098,其约登指数分别为0.42、0.73、0.709、0.709、0.709.其中以ALDex的临界值预测诊断准确性高,应用该临界值在诊断COPD病变的敏感性为73.9%,诊断特异性为93.7%,约登指数为0.73.结论 MSCT能便捷、准确地获得评价肺功能的指标,与临床PFT检查的指标有很好的相性.肺密度指标的临界值可用于预测诊断和筛检COPD患者,有较高的临床应用价值.

    作者:李凯;龙莉玲;黄仲奎 刊期: 2008年第09期

  • 尿外渗及尿瘤的CT诊断

    目的 探讨尿外渗、尿瘤的发生机理,分析其CT表现.资料与方法 回顾性分析尿外渗5例、尿瘤9例CT影像资料,其中11例行1次CT平扫及增强扫描,3例追踪CT扫描1次,9例进行图像后处理.结果 尿外渗共5例:钝性肾外伤2例,排泄期显示对比剂漏出和肾盏撕裂口;非外伤性尿外渗3例,动态CT可见肾小盏穹隆部对比剂漏出,经肾窦向肾周间隙弥散、肾被膜对比剂漏出各1例;1例经尿道引流膀胱内尿液后,CT复查扫描示尿外渗消失.尿瘤共9例,均为单发,右侧肾周间隙3例,左侧肾周间隙4例,左侧输尿管旁1例,盆腔1例;囊肿大截面3.4cm×4.2cm~13cm×17cm;呈类圆形6例,肾周间隙铸形1例,串珠状1例,不规则形1例;囊壁厚薄不均,平扫囊壁密度均较囊液略高,增强扫描强化均不明显.大多数病例首次CT增强显示尿瘤内无对比剂充盈.结论 梗阻以上尿路内压升高,同时存在着瘘口或先天性薄弱区是尿外渗、尿瘤形成的必要条件,CT对尿瘤的诊断有很高的价值.

    作者:陈信坚;刘忠;黄文才;曾晓华 刊期: 2008年第09期

  • 肺部肿瘤首过期CT灌注成像及其临床应用价值研究

    目的 通过多层螺旋CT动态增强首过期灌注值和强化峰值来描述周围型肺癌、中央型肺癌和肺部转移瘤的灌注特征.资料与方法 92例肺部肿瘤患者(包括48例周围型肺癌,31例中央型肺癌,13例单侧肺转移瘤)接受检查.注射对比剂同时屏气,在固定层面连续扫描30层(1层/s).分别以整个肿瘤、肿瘤富强化区、肿瘤少强化区取感兴趣区来评价其时间密度曲线.通过Miles大斜率法计算灌注值和强化峰值,依据肿瘤大小、位置(中央型/周围型或转移瘤)及病理类型的不同进行比较.结果 大的肿瘤(直径>4cm)的灌注值及强化峰值明显低于小的肿瘤(直径≤4cm),其差异有统计学意义(P<0.0001).不考虑大小因素,中央型肺癌的灌注值与周围型肺癌的灌注值差异有统计学意义.另外,两者的强化峰值差异亦有统计学意义;中央型肺癌与转移瘤灌注值及强化值差异有统计学意义,周围型肺癌与转移瘤灌注值及强化值差异则无统计学意义.非小细胞肺癌与小细胞肺癌的上述参数的差异均无统计学意义.结论 肿瘤灌注值及强化峰值与肿瘤大小位置有,但与病理类型无,可以对不同大小、位置的肿瘤预后进行评估.

    作者:李树平;王敏杰;史丽静;田建明;王培军;杜丽娟;邵成伟;左长京;吕桃珍 刊期: 2008年第09期

  • 孤立肺结节多层螺旋CT容积灌注成像的临床价值

    目的 探讨多层螺旋CT容积灌注成像在孤立肺结节诊断中的价值.资料与方法 85例孤立肺结节(直径≤4cm,57例恶性,15活动性炎性,13例良性)患者,在增强(从肘静脉注入非离子型对比剂)前、后采用ToshibaAquilionMarconi16层螺旋CT(采用4×i模式,i代表扫描层厚)及GELightspeed64层螺旋CT(采用8×i或16×i模式,i代表扫描层厚)进行同层动态扫描.11~41s,每1s扫描1次;90s扫描1次.16层螺旋CT:病灶直径3~4cm时,扫描层厚8mm;2~3cm时,扫描层厚6mm;1.5~2cm时,扫描层厚4mm;1~1.5cm时,扫描层厚3mm;<1cm时,扫描层厚2mm.64层螺旋CT:病灶直径3~4cm时,扫描层厚5mm;<3cm时,扫描层厚2.5mm.记录孤立肺结节增强前后各时相的CT值.分别计算肺结节有效层面的强化值、灌注值、结节-主动脉强化值比、平均通过时间,有效层面参数的平均值作为肺结节的容积灌注成像定量参数.结果 恶性(36.52±11.07)HU与炎性(37.69±7.10)HU结节强化值明显高于良性(7.02±5.85)HU结节(P<0.001;P<0.001).恶性与炎性结节强化值无显著差异(P=0.686>0.05).炎性结节与大动脉增强峰值比(17.49±3.78)%明显高于良性(2.78±2.23)%与恶性(14.73±4.28)%结节(P<0.001;P=0.019<0.05).恶性结节与大动脉增强峰值比明显高于良性结节(P<0.001).炎性(47.83±31.29)mlmin-1100g-1结节灌注值明显高于良性(3.03±3.01)mlmin-1100g-1与恶性(31.15±9.66)mlmin-1100g-1结节(P<0.001;P<0.001).恶性结节灌注值明显高于良性结节(P<0.001).炎性(33.00±8.87)HU与恶性(40.45±7.03)HU结节平扫的CT值明显低于良性(50.51±10.87)HU结节(P<0.001;P<0.001).炎性低于恶性结节平扫的CT值(P=0.002<0.01).结论 多层螺旋CT容积灌注成像有助于结节鉴别诊断.

    作者:李慎江;肖湘生;刘士远;李成洲;张沉石 刊期: 2008年第09期

临床放射学杂志

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主管:湖北省黄石市卫生局

主办:黄石市医学科技情报所