学术投稿

色素失禁症1例

陈嵘袆;林立航;樊翌明

关键词:色素失禁症, X连锁显性遗传病
摘要:患儿,女,2个月,因红斑、水疱后全身出现涡轮状棕褐色色素沉着斑(图1)到我科就诊.患者生后1周出现散在线状排列红斑水疱,水疱断续出现,其愈合处发生疣样增殖.2周后全身皮疹逐渐转变为对称分布的大理石花纹状棕褐色色素沉着斑,并逐渐增多,颜色加深.其父母非近亲结婚,母亲孕期健康.
广东医科大学学报杂志相关文献
  • 早期静脉输注高氧液治疗脑弥漫性轴索损伤的临床研究

    目的:探讨早期静脉输注高氧液在脑弥漫性轴索损伤(DAI)中的治疗作用.方法:将108例DAI患者按纳入时间顺序分为早期静脉输注高氧液组(治疗组,n=54)和对照组(n=54),两组在常规治疗基础上,治疗组加予早期静脉输注高氧液.于治疗前后行GCS评分,并评价其临床疗效.结果:治疗组及对照组(除治疗后10 d外)GCS评分在治疗后不同时期均明显增加(P<0.01),但以治疗组更为显著;治疗组的病死率为22.2%,明显低于对照组的40.7%(P<0.01),且未发现明显副作用.结论:早期静脉氧疗可显著改善DAI患者的意识状态及其神经功能,降低病死率,有推广应用的价值.

    作者:钟晖东;陈伟强 刊期: 2004年第06期

  • 紫杉醇加5-氟尿嘧啶持续滴注并联合力尔凡治疗晚期鼻咽癌的临床应用

    目的:观察紫杉醇、醛氢叶酸、5-氟尿嘧啶(5-FU)持续滴注联合力尔凡治疗晚期鼻咽癌的疗效及不良反应.方法:病理组织学确诊的晚期鼻咽癌41例,分为治疗组(21例)和对照组(20例).对照组采取以下方案:紫杉醇150 mg/m2,静脉滴注3 h,第1天;醛氢叶酸200 mg/m2,静脉滴注2h,随后5-FU 375 mg/m2静脉推注10 min,再接5-FU 3.0 g/m2用输液泵连续滴注48 h.治疗组的治疗在上述方案的基础上,同时使用力尔凡20 mg/d,静脉滴注.以上治疗每3周重复,至少完成2个疗程治疗.结果:治疗组及对照组的有效率(CR+PR)分别为52.3%、45.0 %,中位生存期分别为11.2个月、10.8个月,1a生存率分别为33.3%(7/21)、30.0%(6/20),3 a生存率分别为9.5%(2/21)、10.0%(2/20),上述两组间的各项指标差异均无显著性(P>0.05);临床受益率分别为80.9%、45.0%,差异有显著性(P<0.05).两组的主要不良反应为骨髓抑制、周围神经炎、消化道反应、肌肉和关节疼痛、脱发等.治疗组发热多见(P<0.05).结论:紫杉醇、醛氢叶酸、5-氟尿嘧啶持续滴注治疗晚期鼻咽癌疗效确切,不良反应可以为患者所耐受,加用力尔凡可提高临床受益反应水平,可改善患者生活质量,值得临床推广使用.

    作者:谢杰荣;张英;蔡良真;梁启廉;陈梓宏 刊期: 2004年第06期

  • 细胞因子与病理性瘢痕

    病理性瘢痕包括增生性瘢痕(hypertrophic scar, HS)和瘢痕疙瘩(keloid, K),是皮肤对创伤、炎症、烧伤、外科或自发的一种过度的皮肤纤维增生性疾病.患者不仅有瘙痒、刺痛等症状,并常常影响美观和患者的肢体功能.目前有关研究已有大量报道,但形成机制尚未明了[1].近年随着细胞生物学和分子生物学的发展,细胞因子在瘢痕形成过程中的作用越来越受到重视.现将这方面研究进展作一综述.

    作者:余建军;罗少军;汤少明 刊期: 2004年第06期

  • 鞍上肿瘤误诊为球后视神经炎2例

    蝶鞍区肿瘤的首发症状常表现为视力下降,早期眼底可正常或视盘褪色,且部分病例经皮质类固醇治疗后视力改善,如CT检查未发现阳性体征,则易被误诊为球后视神经炎.我们在短短3个月内就误诊2例,因而值得临床医生警惕.

    作者:李瑞庄;陈毓东;王映芬 刊期: 2004年第06期

  • 听力教学中的间接言语行为

    听力教学是大学英语教学的重要组成部分,也是教学的一个难点.根据《大学英语教学大纲》的要求,听力教学的目的是培养学生获取口头信息的能力,包括理解主旨大意、重点的事实细节、理解隐含的意义、言语的交际功能、理解说话人的观点态度等[1].这种能力的获得的一个重要途径就是掌握基本的听力技能,即善于捕捉重要信息,进行正确推理,通过综合归纳抓住中心思想.

    作者:宁静 刊期: 2004年第06期

  • 24例子宫腺肌症误诊为子宫肌瘤的声像图分析

    目的:通过对24例子宫腺肌症误诊声像图的分析,对子宫腺肌症声像图及诊断作初步的分析.方法:对346例B超及临床均诊断为子宫肌瘤作回顾性分析.结果:在346例病例中,有24例子宫腺肌症B超及临床均误诊为子宫肌瘤,误诊率为6.9%.结论:对于生育期妇女,如果有痛经史,发现子宫增大,质地变硬,宫内光点增粗,应警惕子宫腺肌症的存在.

    作者:刘国江;苏建平;林萍 刊期: 2004年第06期

  • 深圳地区汉族人凝血因子XIII Val34Leu基因多态性研究

    目的: 研究深圳地区汉族人凝血因子XIII Val34Leu基因多态性特点.方法: 应用PCR技术结合Hin6 I酶切分析、琼脂糖凝胶电泳,研究深圳地区108名汉族人凝血因子XIII Val34Leu基因多态性特点. 结果: 深圳地区汉族人等位基因Val34与等位基因Leu34的频率分别为99.07%和0.93%.Val/Val纯合子、Val/leu杂合子和Leu/Leu纯合子的频率分别为98.15%,1.85% 和0.结论: 深圳地区汉族人凝血因子XIII Leu34等位基因频率比高加索人群低.

    作者:涂传清;吴建曾;谢春英;潘春燕;李建辉;黄绵清 刊期: 2004年第06期

  • 异丙酚静脉麻醉用于结肠镜检查的临床观察

    目的:观察异丙酚静脉麻醉用于结肠镜检查的效果和安全性.方法:将126例患者随机分为观察组(63例,给予异丙酚静脉麻醉,检查时常规吸氧)和对照组(63例,常规操作).比较两组患者的血压、心率、血氧饱和度、操作时间、成功率、患者的满意度和不良反应.结果:观察组检查过程中血压、心率与对照组对比明显降低,差异有显著性(P<0.05),但检查前后对比差异无显著性(P>0.05).两组血氧饱和度、操作时间、成功率对比差异无显著性.观察组满意度高于对照组(P<0.001).结论:异丙酚可安全有效地用于结肠镜检查,明显减少患者的痛苦.

    作者:许小江;余少灵;余健年;隋杰 刊期: 2004年第06期

  • 以病人满意率评价科室综合管理质量的实践探讨

    为了解住院病人对科室综合管理工作的反馈信息,我们对267例住院病人进行问卷调查,结果是83.2%病人对科室管理工作感到满意,但同时也发现存在不足之处,主要表现在对住院环境方面,对进行健康教育宣传方面以及对病房工人的意见比较大,为此,我们采取了积极有效的改进措施,加强医护服务质量管理,收到良好效果,现总结报道如下.

    作者:何建猷;梁标;吴斌;唐良春 刊期: 2004年第06期

  • 盐酸纳络酮治疗重型流行性乙型脑炎20例

    既往治疗流行性乙型脑炎(以下简称乙脑)一般采用常规脱水加亚冬眠疗法,重型患者在极期出现呼吸困难时,一般加用呼吸兴奋剂治疗;但持续使用呼吸兴奋剂,患者有时会出现呼吸抑制或出现强直性惊厥等不良现象,加重病情,使患者难以渡过极期而死亡.为改善这种状况,我科尝试应用盐酸纳络酮注射液治疗重型流行性乙型脑炎20例,现报道如下.

    作者:伍思国 刊期: 2004年第06期

  • 碘酊联合达克宁霜治疗真菌性外耳道炎10例

    外耳道真菌病又称真菌性外耳道炎,是指真菌进入外耳道引起的皮肤感染.本病好发于气候温暖潮湿的地区及季节,长期滥用抗生素及激素者易患本病.患者主要以外耳道奇痒难忍为主诉,比较痛苦.我科用碘酊联合达克宁霜治疗真菌性外耳道炎10例均取得了较好的疗效,现报道如下.

    作者:翁丽君 刊期: 2004年第06期

  • 湛江市赤坎区市区与市郊高危妊娠发生率与危险因素的调查与分析

    目的: 对湛江市赤坎区市区与郊区人口的高危妊娠发生率与危险因素进行调查分析,提出管理两类人口高危妊娠的对策和措施.方法: 对2002年1月~2003年12月在本院围产期门诊建卡的2850例孕妇进行高危妊娠筛查分析与管理.结果:2850例中筛查出938例高危妊娠,平均发生率32.9%,其中市区人口中高危妊娠发生率28.8%,市郊人口高危妊娠发生率38.6%,两者差异有显著性(P<0.01).产检发现高危妊娠经处理纠正转化为低危妊娠者市区人口中有38例(转化率为8.0%,38/477),市郊人口中有13例(转化率为2.8%,13/461),两者差异有统计学意义(P<0.01).高危妊娠的发病情况在市区及市郊人口中有所差别,主要是胎位异常、头盆不称、早产、妊高征等.结论: 加强三级保健网,特别是加强市郊和社区的初级保健网,改善市郊人口的经济和就医条件,加强孕期保健宣传教育工作,提高早孕建卡率和保证产前检查≥5次,可降低高危妊娠发生率.

    作者:周秀荣;冯惠娟 刊期: 2004年第06期

  • 小儿烧伤并发创面脓毒症的护理

    小儿烧伤并发创面脓毒症与成人基本相同,但因小儿机体抵抗力差,中枢神经系统发育不全,对感染免疫功能较差,局部感染容易发展为创面脓毒症,而且,发生率及病死率比成人高,故烧伤脓毒血症仍是小儿烧伤的主要死亡原因.我科于1985年1月至2003年5月期间,共收治2432例烧伤患儿,有48例发生了创面脓毒症,发生率为19.7%,现将其护理体会报道如下.

    作者:罗培寿;周平安;刘付丽玉;魏美莲 刊期: 2004年第06期

  • 海洋生物抗肿瘤机理的研究现状

    1968年美国国家癌症研究院(NCI)对海洋生物资源的抗癌活性筛选使海洋药物的研究成为一个独立的领域.自此,国内外学者对海洋药物进行了大量的研究,其中海洋生物抗肿瘤的研究多.迄今为止,已从海绵、海鞘、海兔、海马、海藻、珊瑚及鲨鱼等海洋生物中分离获得大量具有抗肿瘤活性的物质,包括肽类、大环内酯类及酰胺类等多种类型的化合物,其抗肿瘤作用机理复杂多样,如干扰肿瘤细胞微管聚合与解聚、引起肿瘤细胞周期阻滞、诱导肿瘤细胞凋亡及改善机体免疫功能等.现就近年海洋生物抗肿瘤作用机理的研究现状作一综述.

    作者:顾帝水;黄培春 刊期: 2004年第06期

  • 102例打鼾患者多导睡眠图分析

    目的:观察多导睡眠图(PSG)对睡眠呼吸暂停综合征(SAS)的临床应用价值.方法:对102例打鼾患者进行多导睡眠图监测,记录患者的颈围、体重指数(BMI)、有效睡眠占记录时间百分比(睡眠效率)、呼吸暂停次数、低通气次数、呼吸紊乱指数(AHI)、低血氧饱和度(MinSaO2)及血氧饱和度≤90%的累积时间占总监测时间的百分比(SI 90%).结果:通过数据分析对比,102例打鼾患者中,SAS 88例(占86.3%),非SAS 14例(占13.7%).其中颈围、BMI、AHI、呼吸暂停次数、低通气次数、MinSaO2和SI 90%,在SAS及非SAS间差异有显著性意义(P<0.05或<0.01).结论: PSG是诊断SAS、判定病情程度、指导治疗的一种良好方法.

    作者:马永忠;黄桂球;张楠;谭慧仪;傅敏仪;陈嵘 刊期: 2004年第06期

  • 高校图书馆管理模式转变探讨

    本文分析了高校图书馆陈旧管理模式的现状,对更新服务观念,强化服务意识、重组管理模式、实行特色服务和个性服务、建立馆员继续教育管理制度等四个方面的转变进行了探讨.

    作者:杨兴菊 刊期: 2004年第06期

  • 重型颅脑损伤并上消化道出血60例的治疗体会

    目的:总结重型颅脑损伤并上消化道出血的治疗经验.方法:对重型颅脑损伤并上消化道出血60例进行留置胃管、胃管给药、静滴止血药、制酸等综合治疗,积极治疗原发伤及并发症.结果:60例中治愈37例,治愈率61.7%;死亡21例,病死率35.0%.结论:早期诊断及综合治疗可降低重型颅脑损伤并上消化道出血的病死率.

    作者:钟景灿;李成林;张乃崇;杨志勇 刊期: 2004年第06期

  • 复杂型胫骨平台骨折的手术治疗

    目的:总结复杂型胫骨平台骨折的手术治疗经验. 方法:治疗复杂型胫骨平台骨折35例,行切开复位,钢板内固定术,骨缺损病例同时行植骨术.结果:33例获得12~48个月随访,平均26个月,全部病例均在3个月内骨折愈合,无深部感染及内固定失败.按Sanders膝关节评分法评定结果为优15例,良11例,可6例,总优良率81.8%. 结论:复杂型的胫骨平台骨折必须手术治疗,根据骨折类型选择不同的手术方法,早期的膝关节功能锻炼可获得满意的治疗效果.

    作者:李志权;陈家鸣;曾雄;徐琳峰;麦校添 刊期: 2004年第06期

  • 在我院医学生中开设《实验动物学》课程的可行性分析

    《实验动物学》是一门起步较晚的综合性新兴学科,随着医学生物学的发展,实验动物在医学教育中的作用日益突出,《实验动物学》已成为基础医学教育中不可缺少的一部分,也是衡量一所医学院校教学、科研水平的重要标志之一.我院由于历史原因和客观条件《实验动物学》教学开展较晚,近年来,才在研究生中开设了《实验动物学》选修课.本文就我院《实验动物学》的教学现状以及能否进一步在本科生中开设该门课程和怎样开设进行分析.

    作者:冷扬;王晖 刊期: 2004年第06期

  • 急性有机磷农药中毒患者的急诊抢救和护理体会

    有机磷农药是农业上应用广泛、有效的杀虫剂,对人体有剧毒,它可通过消化道、呼吸道及皮肤进入人体,是基层医院急诊科常见的急症,具有发病急、变化快、病死率高等特点.患者常因呼吸循环衰竭、肺水肿、气管痉挛而死亡.近年来,我科抢救有机磷农药中毒12例,现将抢救措施及护理体会报道如下.

    作者:陈青梅;孙一娜;骆梅;庞美芳 刊期: 2004年第06期

广东医科大学学报杂志

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主管:广东省教育厅

主办:广东医科大学