崔芳；黄旭升
恶性高热是一种少见的常染色体显性遗传疾病.本文对恶性高热的发病率、发病机制及诊断等几个方面的进展给予综述.
作者：苏慧；马维娅；吴士文 刊期： 2009年第01期
目的 观察缺氧缺血对新生乳鼠脑组织病理学改变.方法 70只健康7日龄Wistar新生乳鼠,结扎后离断左侧颈总动脉,置于37.0℃、8%O2+92%N2缺氧箱2 h后取出,分别于7 d、14 d、30 d处死取脑,HE染色、免疫组化、透射电镜观察脑组织病理学改变.结果 HE染色:7 d后结扎侧脑室周围可见神经细胞排列紊乱,部分神经细胞变性坏死,细胞肿胀,炎细胞浸润;30d结扎侧脑室周围多个囊腔形成;免疫组化染色:结扎侧脑室周围髓鞘碱性蛋白(MBP)阳性细胞数随时间延长逐渐减少,而胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性细胞数随时间延长逐渐增多,部分染色包绕囊腔,局部染色聚集;电镜:7 d可见细胞形态尚规则、水肿,双层结构不清,部分线粒体空泡样变,细胞核染色质浓缩;30 d可见细胞形态不规则,部分核膜破损,核内容物外溢.结论 新生乳鼠一侧颈总动脉结扎结合缺氧的方法可造成结扎侧脑室周围细胞水肿,变性坏死,软化灶形成.
作者：温林豹；刘伟；陈刚；赵丽辉；杨小朋；孙振柱；迟广明 刊期： 2009年第01期
目的 动态观察高胆固醇喂养的不同周龄ApoE基因缺陷小鼠心脏形态学以及心肌胶原的变化.方法 以24、32周和40周龄ApoE基因缺陷鼠(n=6/组)为研究对象,相同周龄的C57BL/6J小鼠设为对照.常规检测血清胆固醇水平;HE染色观察各组小鼠心脏形态学改变,Masson染色观察心肌胶原改变,KS400图像分析系统测量心肌胶原容积分数(CVF)和心肌血管周围胶原面积和管腔面积之比(PVCA),苦味酸天狼猩红染色进行左室胶原特异染色及定量分析,观察Ⅰ型和Ⅲ型胶原的变化.结果 40周龄ApoE-/-小鼠左心室前壁、左心室侧壁、左心室后壁较24周龄ApoE-/-小鼠增厚(P<0.05);24、32和40周龄AtmE-/-小鼠随着周龄增加心肌胶原含量随之增加(P<0.05),Ⅰ型胶原逐渐增多.结论 高胆固醇喂养的ApoE基因缺陷小鼠,随着胆固醇水平增加,心脏增大,心肌胶原含量显著增加.
作者：秦彦文；叶平；王绿娅；杨娅 刊期： 2009年第01期
目的 研究脑白质病变与动脉粥样硬化的关系.方法 选择238例神经内科住院患者.根据患者入院后脑MRI分析脑白质损害程度及脑内软化灶,并用多功能超声检查颈部及股部血管斑块、内-中膜厚度、收缩期峰值血流速度.用SPSS13.0统计软件进行线性相关性分析.结果 脑白质病变与年龄、高血压、动脉粥样硬化程度、颈总动脉内一中膜厚度成正相关,与颈总动脉的收缩期峰值血流速度成负相关,而与后循环的血流无关.结论 脑白质病变与动脉粥样硬化的某些危险因素及动脉粥样硬化程度、慢性脑缺血有关,脑白质损害与前循环损害有关,而与后循环损害无关.
作者：张爱娟；郭玉峰；钟池；宋保华 刊期： 2009年第01期
目的 分析平山病临床、电生理与颈MRI影像学特征.方法 回顾性分析12例平山病的临床、电生理、颈MRI和骨骼肌活检病理资料.结果和结论 患者均为男性,青春期发病,单/双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征.肌电图以颈7-胸1支配区为中心呈神经源性异常.颈MRI示3例下颈髓轻度萎缩,屈颈位12例程度不等下颈髓受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描4例,新月形信号影有强化.肱二头肌活检3例,组化染色病理分析1例示轻度神经源性异常,2例正常.
作者：邸军；李娜；李秋香；赵哲；沈宏锐；崔建岭；胡静 刊期： 2009年第01期
目的 分析Charcot-Marie-Tooth病(CMT)周嗣髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复异常患者临床症状、体征和电生理特点.方法 61例CMT患者,14例为有家族史的先证者,47例为散发患者,PCR-双酶切方法检测周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复异常片断,详细问病史和神经系统查体、部分患者行腰穿和腓肠神经病理检查.结果 检出PMP22基因重复异常患者41例,主要临床特点为以双足背屈力弱为主的双下肢无力,伴双侧小腿为主的四肢远端萎缩,80%伴上肢远端肌萎缩,97%踝反射减弱或消失,68%伴有深浅感觉障碍,少数脑脊液蛋白增高,神经电生理和腓肠神经病理提示为脱髓鞘伴有轴索变性.结论 PMP22基因重复异常的CMT患者的临床表现为以下肢远端肌萎缩和肌无力为主,伴有感觉异常;周围神经髓鞘和轴索均有病变.
作者：叶静；翟红珍；廖张原；李存江 刊期： 2009年第01期
目的 提出一种面向下肢截肢患者,可实现等长和等张训练的下肢残肢康复训练识别的新方法.方法 使用表面肌电传感器采集并分析10例小腿截肢者在康复训练中股直肌的表面肌电信号,对下肢康复训练模式进行识别.结果 利用肌电信号的平均绝对值、方差和功率谱比值进行特征值的提取,可以用肌电信号的特征值作为输出建立表面肌电信号与下肢残肢康复动作之间的关系.结论 该方法利用肌电信号可以完成对下肢残肢康复动作的识别,可作为进一步探索下肢残肢康复训练系统的训练方案的依据.
作者：王喜太；王强；张晓玉；李立峰 刊期： 2009年第01期
目的 分析以多组脑神经受损为首发症状的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点.方法 回顾分析10例以多组脑神经受损为首发症状的GBS患者的临床表现、电生理检测与CSF变化特点及治疗效果.结果 本组病例均以脑神经Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ受损为首发症状,男性患者为女性的4倍,发病年龄以18～55岁年龄段为主(8/10例),感染的前驱症状少见,膝腱及跟腱反射均减弱或消失,4例患者存在明显的脊神经根刺激症状.病程中有4例患者行呼吸机辅助呼吸.所有患者的脑脊液均在发病3周内出现蛋白-细胞分离现象,运动神经传导速度、F波异常率分别为81.25%及94.44%.与治疗前Hughes评分(4.00±0.82)相比,采用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗2周后Hughes评分为(2.25±0.96)(P=0.012),治疗后4周为(0.50±1.00)(P=0.000).结论 对于不明原因的多组脑神经受损,特别是累及双侧脑神经Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的患者,应考虑GBS的可能;早期脑脊液及电生理检查有助于明确诊断;IVIG可作为治疗以多组脑神经受损为首发症状的GBS的首选治疗方法.
作者：王庆松；李从阳；郁可；王俊；肖莉；王建 刊期： 2009年第01期
轻度认知障碍是正常老化过程与老年性痴呆之间的一种过渡阶段,它向阿尔茨海默病转化的风险很高.神经影像学在轻度认知障碍的临床评价、早期诊断、预测向阿尔茨海默病转化的风险及检测治疗效果中起着重要的作用.
作者：常城；李文彬 刊期： 2009年第01期
目的 探讨岛叶梗死综合征的神经系统症状、体征、病变部位的分布及其对心血管系统的影响.方法 选择首次急性发病的岛叶梗死综合征患者20例,分析其神经系统症状及体征、病变部位的分布特点,以及患者血管情况和血流动力学的改变.在脑梗死的急性期进行心电图及Holter监测,分析岛叶梗死对心脏植物神经系统的影响.结果 临床表现为高级智能活动减退、语言障碍、偏瘫、感觉障碍及假性前庭症状,梗死部位累及岛叶的同时颞叶受累多见(占65%).患者入院后24小时内心电图ST段下移发生率高.Holter监测表明.室上性早搏多见于无心房纤颤的左侧岛叶梗死综合征,心率变异性分析显示R-R间期的标准差(SDNN)降低,相邻R-R间期差值的均方根(RMSSD)升高.结论 岛叶梗死综合征表现为高级智能活动减退、语言障碍、偏瘫、感觉障碍及假性前庭症状症候群.左侧岛叶梗死引发复杂的心律失常,左侧岛叶梗死不良心脏转归事件的风险更加严重.岛叶梗死综合征发生与脑岛三角区动脉血液供应特征有关.
作者：吴小未；刘兴洲；黄光；黄碧波；董杰 刊期： 2009年第01期
耳聋是由环境和遗传因素引起的常见疾病,新生儿严重听力损害的发生率约为1‰,其中约60%的耳聋患者是遗传性的.因此,重视新生儿聋病基因筛查具有重要意义.本文对近年来的研究进展作一简介.
作者：李红辉；赵恒静 刊期： 2009年第01期
目的 观察急性血栓性脑梗死(ATCI)和急性心源性脑栓塞(ACCE)患者CD62P的表达水平.方法 利用流式细胞仪测定35例ATCI患者、30例ACCE患者和33例正常对照组血液样本CD62P的表达水平.结果 与对照组相比,ATCI组和ACCE组CD62P均无升高(F=1.12,F=1.59,均P>0.05);ATCI组和ACCE组间CD62P表达水平也无显著性差异(F=1.12,P>0.05).结论 CD62P虽然是一种血小板活化标志物,但不论在急性血栓性脑梗死还急性心源性脑栓塞发病过程中,表达并无明显升高.
作者：蒙绪卿 刊期： 2009年第01期
目的 比较运动时吸氧与不吸氧对慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者肺功能康复效果的影响.方法 将32例肺功能Ⅱ～Ⅳ级的稳定期COPD患者分为2组,吸氧组和对照组,每组16例.两组患者分别于运动康复开始前及结束后1周内完成St.George呼吸困难问卷、基础肺功能测定、6 min步行距离测定(6MWD)、运动心肺功能测定及下肢疲劳度评分(Borg Scale,BS).结果 肺康复训练后,吸氧组的大氧耗量与对照组相比上升(P<0.05),其余指标无显著性差异.结论 在运动时给COPD患者补充供氧可以改善运动耐力,提高肺康复效果.
作者：赵红梅；孟申；张焱 刊期： 2009年第01期
2008年4月15日～5月15日,我们应德国柏林创伤与康复中心(UKB)邀请,赴德国考察学习,参观UKB医院相关部门、德国工商同业工会总部、奥托博克总公司、Greifswald大学及附属创伤医院,并在UKB的脊柱脊髓外科进行观摩学习.UKB位于东柏林,是工伤保险定点医院,主要接收意外事故所受伤害的患者和其他紧急患者.UKB以其科学的组织管理体制、快速的应急反应系统以及先进的专业技术设备而成为德国乃至欧洲的创伤与康复中心.
作者：王方永；李建军；洪毅 刊期： 2009年第01期
1康复医学发展现状1.1 康复医学,方兴未艾当今康复医学(rehabilitation medi-cine)在世界各国向着多级化趋势发展.美国康复医学处在现代康复医学的领先地位,理论研究和应用技术研究均较成熟,有一套完整的康复医疗结构体系.加拿大、澳大利亚康复医学发展紧随美国之后.
作者：乔志恒；郭明 刊期： 2009年第01期
现代高等职业技术教育的生命力在于培养满足社会需求的高级技术应用性人才.高职康复教育应以适应和满足市场需求及岗位需求为导向,制定专业培养目标.构建课程体系,选择课程内容,实施课程评价.
作者：范秀英 刊期： 2009年第01期
目的 探讨遗传性痉挛性截瘫伴薄型胼胝体(HSP-TCC)的特点.方法 对3例HSP-TCC患者的临床、电生理及头颅MRI资料进行回顾性分析,结合文献分析其遗传特点.结果 3例患者均以双下肢僵硬及行走困难起病,表现为双下肢痉挛无力,合并智力下降.2例神经电生理提示双下肢肌肉神经源性受损,1例电生理提示周围神经受损.智能检测均提示智力缺损.头颅MRI均显示胼胝体变薄,发育不良.目前对HSP-TCC进行了很多基因研究,其中一个遗传位点位于染色体15q13-15区域,但研究也发现一些HSP-TCC家族的发病与该遗传位点并无关系.结论 HSP-TCC是一种常染色体隐性遗传的复杂型HSP,伴有认知功能障碍,影像学提示胼胝体发育不良,电生理可提示神经源性受损.
作者：崔芳；黄旭升 刊期： 2009年第01期
目的 探讨甾体皂苷TSA对脑缺血再灌注大鼠恢复早期运动感觉功能的影响.方法 建立大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型,随机分为模型组,TSA 15 mg/kg、30 mg/kg、60 mg/kg给药组,安宫牛黄丸400 mg/kg组以及假手术组.于造模后3～14 d给药,术后3 d、7 d、10 d、14 d观察横木行走功能和揭除胶布的潜伏期,观察皮层运动感觉区神经细胞的形态结构,免疫组化法检测脑梗死周围区血管内皮生长因子(VEGF)的表达以及微血管密度.结果 与模型组比较,TAS 30 mg/kg、60 mg/kg给药组能够增强脑缺血大鼠横木行走的能力(P<0.05),缩短揭除胶布的潜伏期(P<0.05),减轻皮层运动感觉区的神经细胞损伤,升高梗死周围区VEGF的表达以及微血管的数目.结论 TSA可加快大鼠局灶性脑缺血后运动感觉功能的恢复,其可能的机制是促进了大脑VEGF的表达和微血管的新生.
作者：李红艳；孙建宁；马百平；从玉文 刊期： 2009年第01期
近年来,他汀类药物相关神经肌肉病已引起临床医师的广泛关注.本文对他汀类药物相关神经肌肉病的发病率、发病机制、易感因素、管理措施等几个方面给予综述.
作者：于瑾；马维娅；白皛；吴士文 刊期： 2009年第01期
目的 研究双侧痉挛型腩瘫患儿的步态特征.方法 对26例痉挛型脑瘫患儿进行步态分析.结果 和结论脑瘫患儿步态时空参数(跨步周期、跨步长、站立相时间、步频、步速)和运动学参数(髋关节、膝关节、踝关节首次着地屈曲角度,站立相大伸展角度,足尖离地时关节角度,迈步相大屈曲角度,矢状面关节角度范围)与正常儿童存在显著差异.
作者：江晓峰；胡雪艳 刊期： 2009年第01期
中国康复理论与实践杂志
主管:中国康复研究中心院刊；中国康复研究中心学刊
主办：中国残疾人联合会
