误诊为过敏性紫癜的ANCA相关性小血管炎1例

摘要：患者女，60岁，因“四肢、躯干皮肤散在瘀斑瘀点3个月余，加重伴浮肿、不能平卧1周”于2014年9月入院。患者3个月余前因四肢、躯干皮肤散在瘀斑瘀点，突出皮面，至某医院查肾功能：肌酐230μmol／L。尿常规：蛋白（2＋），隐血（3＋）。血常规：血小板264×109／L。凝血常规：D二聚体1268 ng／mL。诊断为“过敏性紫癜；慢性肾脏病4期”，予糖皮质激素治疗，血肌酐降至160μmol／L出院。后自行停用激素，逐渐加重。1周前皮疹加重，伴周身水肿、胸闷、不能平卧，四肢、躯干皮肤肌肉疼痛拒触，口腔颊部散在溃疡，直径2～5 mm ，时有咳嗽，痰中带血，鼻涕带血痂，24 h尿量约500 mL。门诊复查肾功能：肌酐1300μmol／L ，故以“过敏性紫癜；慢性肾脏病5期；过敏性紫癜肾炎”收入院。其6个月前有“红眼”病史，曾至眼科予糖皮质激素治疗好转，后自行停药。查血常规：白细胞22．86×109／L，中性粒细胞百分比92．14％，红细胞2．04×1012／L，血红蛋白53．00 g／L，血小板284×109／L。尿常规：隐血（3＋），蛋白（3＋），白细胞（1＋），红细胞（高倍视野）417．6／HPF，白细胞（高倍视野）156．6／HPF。肝功能：白蛋白27 g／L。肾功能：肌酐1441μmol／L ，尿素66．6 mmol／L，尿酸1086μmol／L，二氧化碳12．1 mmol／L。超敏 C 反应蛋白29．179 mg／dL。凝血常规：PT 15．7 s， FIB 6．18 g／L，D 二聚体＞10000．00 ng／mL。IgG 16．6 g／L，补体C30．773 g／L。抗核抗体（－）。肺 CT：双肺纹理增强，边缘模糊，呈网状，双肺有多发散在纤维索条状影及点片状影，两肺见磨玻璃样改变；沿双侧后胸壁有带状水样密度影。入院紧急血透，后予规律血透。予拜复乐抗感染。拟诊重症过敏性紫癜，予静滴小剂量甲强龙：40 mg ，每天1次。第2天查透析后肾功能：肌酐786μmol／L，尿素37．5 mmol／L，尿酸563μmol／L，二氧化碳16．4 mmol／L。患者当晚排红褐色便，便潜血阳性。血常规：白细胞13．19×109／L，中性粒细胞百分比95．44％，红细胞1．91×1012／L，血红蛋白48．00 g／L。有消化道出血，但其既往无溃疡病史，且腹型紫癜也可引起消化道出血，故加用泮托拉唑，未停激素，密切观察。第4天复查便潜血阴性。患者经上述治疗明显好转，但仍有痰中带少量血，与过敏性紫癜不符，遂进一步检查。 ANCA：pANCA （＋）；cANCA （＋）；抗 PR3抗体（＋）。自带近期外院泌尿系彩超：双肾皮质回声增强。左肾大小：96 mm ×42 mm ，右肾大小：92 mm ×40 mm。患者拒绝做肾脏穿刺活检。但其cANCA合并抗 PR3抗体阳性，仍更正诊断为“ANCA相关性小血管炎”。第7天明确诊断后即调整甲强龙为80 mg ，每天1次。第10天咯血停止。因无肾穿依据，故未予环磷酰胺，激素逐渐减量，继续血透，病情逐步缓解。第25天出院，查肝功能：白蛋白34 g／L。肾功能（透析前）：肌酐325μmol／L，尿素19．0 mmol／L ，尿酸234μmol／L ，二氧化碳20．1 mmol／L。超敏 C 反应蛋白0．224 mg／dL。凝血常规：D 二聚体1428．22 ng／mL。 IgG 7．35 g／L，补体C30．66 g／L。血常规：白细胞9．96×109／L，中性粒细胞百分比77．81％，红细胞2．43×1012／L，血红蛋白68．00 g／L。尿常规：隐血（3＋），蛋白（3＋），红细胞（高倍视野）234．8／HPF，白细胞（高倍视野）102．6／HPF。无明显不适，唯尿量少，24 h 500～700 mL 左右，继续以泼尼松45 mg ，每天1次，维持口服，规律血透。