学术投稿

肺淋巴管肌瘤病1例及相关文献复习

陈业民;黄文杰;李伟峰

关键词:肺淋巴管肌瘤病, 肺间质疾病, 弥漫性, 小血管, 平滑肌细胞, 肺功能障碍, 异常增生, 血管狭窄, 细支气管, 首例, 临床, 变化规律, 小气道, 结合相, 阻塞, 误诊, 文献, 同仁, 特征, 命名
摘要:肺淋巴管肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种临床上较为罕见的弥漫性肺间质疾病.它是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性肺间质疾病. 1937年由 VON STOSSEL首先报告, 1966年 CORNOG将本病命名为淋巴管肌瘤病, 1986年国内刘亦庸报道首例胸内 LAM, 1993年龚俊辉报道首例肺 LAM.现报道我科收治的肺 LAM 1例,并结合相关文献和同仁们进一步认识和讨论 LAM的起病特点和变化规律,尽可能避免临床上误诊、漏诊的发生.
实用医学杂志相关文献
  • 经胸降主动脉后方三重结扎动脉导管未闭42例体会

    1997年 4月至 2005年 10月我院采用经左腋下第四肋间小切口(长约 7 cm),经胸降主动脉后方三重结扎动脉导管( 10号线- 7号线- 10号线),术中无一例出现动脉导管破裂,术后无一例出现并发症,术后平均住院时间 8 d左右,随访 6个月复查超声心动图未见导管再通.证明该术式具有创伤小、安全性高、并发症少、效果可靠的特点,适合基层医院开展.

    作者:梁诚之;张建海;翁贤武;任哲 刊期: 2006年第08期

  • 缓释厄贝沙坦涂层支架置入对内膜增生的影响

    目的:探讨缓释厄贝沙坦涂层支架置入对内膜增生的影响.方法 :建立冠状动脉支架置入的广西种的微型猪动物模型,分别置入普通裸支架和缓释厄贝沙坦涂层支架.于支架置入后 3、7、28、90和 180 d截取支架段血管连同邻近的近端正常血管段,通过病理组织学分析和聚合酶链反应技术检测支架局部内膜增生情况.结果:正常血管段表达 PCNA mRNA在各个时间段差异没有显著性.普通支架置入后 3 d局部血管壁 PCNA mRNA的表达明显增高,并在术后 7 d达到高峰.术后 90 d PCNA mRNA的表达呈现下降的趋势,但仍显著高于正常血管段,并且差异一直持续到术后 180 d.术后第 3天药物支架段 PCNA mRNA的表达明显增高,并在术后 7 d达到高峰.术后 7 d药物支架段 PCNA mRNA的表达已显著低于普通支架段,并且差异一直持续到术后 90 d.术后 90~ 180 d药物支架段内膜加中膜面积明显小于普通支架段.结论:缓释厄贝沙坦涂层支架置入可在一定程度上减少支架置入后内膜的增生反应.

    作者:李光;林曙光;陈纪言;谭虹 刊期: 2006年第08期

  • 预存式自体输血在小型猪外科手术中的应用

    目的:探讨预存式自体输血对外科手术后小型猪存活率的影响.方法:随机对 67只不同外科手术实验用小型猪分成对照组与实验组,实验组即预存式自体输血组 35只,均在手术前 5 d按体重的 0.6%采血保存,术中回输,检测采血前后部分血常规值变化.对照组 32只,术中或术后不输血液.对实验组与对照组术后成活率进行比较.结果:实验组在采血前后血常规值有显著变化 (P< 0.05),血液回输后差异无显著性.实验组与对照组动物手术后成活率分别为 80.0%和 56.3%,差异有显著性 (P< 0.01).结论:预存式自体血回输可显著提高外科手术后小型猪的存活率,是一种安全、有效而且经济的输血方式.

    作者:肖育华;刘大志;吴锦银;李新春;詹纯列 刊期: 2006年第08期

  • 急性上尿路梗阻并感染性休克的急症手术引流

    目的:探讨急性上尿路梗阻并感染性休克的紧急处理措施.方法:对 23例急性上尿路梗阻并感染性休克的患者,在积极抗感染、纠正休克和电解质紊乱的同时,行急症引流手术.其中 8例行急症开放手术解除梗阻并内置双 J管, 3例输尿管镜下气压弹道碎石后置双 J管内引流, 2例在 B超引导下行细针穿刺置管, 5例经皮穿刺置管, 5例单纯行双 J管内引流.结果: 23例患者术后情况均有不同程度的改善, 19例在术后 24~ 48 h内体温基本恢复正常,休克得到纠正.结论:对急性上尿路梗阻并感染性休克的患者,在积极抗感染、纠正休克及电解质紊乱的同时,急症手术引流是首选的治疗方法.开放手术能一并解除病因.

    作者:陶桂群 刊期: 2006年第08期

  • Mammotome微创旋切术治疗≤1cm女性乳房肿块20例

    目的:探讨 Mammotome系统对乳腺≤ 1 cm良性肿块进行微创切除的效果.方法 :在超声图像的监控下 ,利用 Mammotome系统特殊的真空抽吸系统和旋切系统进行肿块活检并将肿块完全切除.结果 :20例 29个乳腺肿块被准确地完全切除 , 发生轻度皮下淤血 1例.结论 :在超声高频探头声像图监控下 ,使用 Mammotome进行乳腺≤ 1 cm小肿块活检和切除准确、有效、安全、创伤小、并发症少 ,是一项值得推广的乳腺微创技术.

    作者:潘聪慧;陈述政;潘颖 刊期: 2006年第08期

  • 肺淋巴管肌瘤病1例及相关文献复习

    肺淋巴管肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种临床上较为罕见的弥漫性肺间质疾病.它是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性肺间质疾病. 1937年由 VON STOSSEL首先报告, 1966年 CORNOG将本病命名为淋巴管肌瘤病, 1986年国内刘亦庸报道首例胸内 LAM, 1993年龚俊辉报道首例肺 LAM.现报道我科收治的肺 LAM 1例,并结合相关文献和同仁们进一步认识和讨论 LAM的起病特点和变化规律,尽可能避免临床上误诊、漏诊的发生.

    作者:陈业民;黄文杰;李伟峰 刊期: 2006年第08期

  • AO空心螺钉张力带治疗横断型尺骨鹰嘴骨折

    临床上用传统的克氏针加钢丝张力带治疗尺骨鹰嘴横断型骨折一般能取得较为满意的结果,但也存在一些缺点,我院于 2003年 1月至 2005年 8月采用 AO空心螺钉加钢丝张力带治疗尺骨鹰嘴横断型骨折 9例,取得较好效果,现报告如下.

    作者:徐俊昌;陈万军;张海军;张华兵 刊期: 2006年第08期

  • 人参皂甙Rg1对内毒素性肺损伤血管通透性的影响

    目的:探讨人参皂甙 Rg1( ginsenoside Rg1)对脂多糖( LPS)所致大鼠急性肺损伤 (ALI)后肺血管通透性的影响,比较地塞米松 (Dex)、人参皂甙对 ALI的疗效.方法:将大鼠随机分成对照组、LPS组、Dex+ LPS组、Rg1+ LPS组,对各组大鼠的肺系数、肺水含量、肺通透指数、肺血管通透性、 PO2、PCO2、pH值等指标进行观测,同时将肺组织送病理检查,并进行病理评分.结果: Rg1组的肺系数、肺水含量、肺通透指数、PCO2和病理评分均显著低于 LPS组( P< 0.01),但高于对照组( P< 0.01),其 PO2、pH值显著高于 LPS组( P< 0.01),但低于对照组( P< 0.01), Dex+ LPS组的肺系数、肺水含量、肺通透指数、PO2、pH值、PCO2和病理评分与 Rg1+ LPS组相比差异无显著性( P >0.05).结论 : 人参皂甙 Rg1可降低肺水肿参数 ,改善肺组织水肿,降低肺血管通透性,作用与 Dex类似,其具体作用机制需进一步研究.

    作者:熊俊;吴旭;王武军;侯量 刊期: 2006年第08期

  • 化学治疗在宫颈癌中的应用及评价

    子宫颈癌是妇科常见的恶性肿瘤,其发病率在不断地增加且趋向年轻化 [1],为此,宫颈癌的治疗已成为当前人们关注的焦点.传统的宫颈癌治疗方法是以手术及放疗为主.手术适用于早期宫颈癌患者,中晚期患者通常采用放疗.尽管手术及放疗技术不断提高以及放疗设备不断改进及更新,但宫颈癌的总体治疗效果并无明显提高, 5年生存率仅在 50%左右 [2],仍然存在较高的复发率或局部未控的情况,其主要原因是手术及放疗只针对局部病灶,对于一些晚期宫颈癌或已经转移及扩散的患者,手术或放疗则受到较大的限制.而对于化学治疗,通常认为宫颈癌对化疗药物多不敏感,尤其是分化差或一些特殊类型的宫颈癌.此外,宫颈癌患者经过手术或放疗后盆腔脏器周围组织纤维化,血液供应网络被破坏,化疗药物难以进入肿瘤部位发挥作用.因此,宫颈癌的化疗一直未能引起足够的重视,临床应用较少,仅作为宫颈癌姑息治疗的一种辅助方法,用于一些晚期或已经转移的病例.

    作者:徐建平;罗新;黎清 刊期: 2006年第08期

  • 锁骨钩钢板治疗锁骨远端骨折和肩锁关节脱位

    目的:探讨锁骨钩钢板对锁骨远端骨折和肩锁关节脱位的疗效.方法:对 31例锁骨远端骨折和肩锁关节脱位的病人应用锁骨钩钢板治疗 (其中锁骨远端骨折 24例 ,锁骨远端骨折合并肩锁关节脱位 2例 ,肩锁关节脱位 5例 ).结果: 31例患者随访 3~ 18个月 ,骨折全部愈合,肩锁关节无脱位 ,肩关节功能优.有 5例肩关节主动活动时 ,肩峰处有酸胀感 ,拆去固定物后 ,经功能锻炼症状消失.结论:锁骨钩钢板治疗锁骨远端骨折和肩锁关节脱位有手术时间短、操作简单、创伤小、固定可靠、可早期功能锻炼等优点.

    作者:徐德洪;方智敏;程华煜;王巍 刊期: 2006年第08期

  • 脑疝复位天幕切开与常规手术治疗重型脑外伤脑疝的临床对照研究

    目的:比较脑疝复位天幕裂孔切开与常规去骨瓣手术治疗重型脑外伤引起的脑挫裂伤脑水肿、颅内血肿、出现脑疝晚期病人的手术效果.方法:共收治重型脑外伤脑疝晚期病人 56例,分为两组,脑疝复位组 31例,常规手术组 25例.术前 GCS计分均为 3~ 5分,双瞳孔散大或有不同程度散大,所有病人经头颅 CT扫描确定脑损伤情况.结果:术后存活者随访 1年,脑疝复位组恢复良好 /中残 10例、重残 /长期昏迷 7例、死亡 14例 (45% );常规手术组恢复良好 /中残 1例、重残 /长期昏迷 3例、死亡 21例( 84%)( P< 0.05).脑疝复位组术后并发大脑后动脉梗塞、应激性溃疡、脑积水的发生率明显低于常规手术组( P< 0.05).结论:脑疝复位天幕裂孔切开治疗重型脑外伤引起的脑挫裂伤脑水肿、颅内血肿出现脑疝晚期病人的疗效明显优于常规去骨瓣手术.

    作者:黄育驰;张天益;潘梅英;刘惠玉 刊期: 2006年第08期

  • 钢丝张力带加丝线环形缝合治疗髌骨骨折疗效评价

    目的:探讨髌骨骨折的较佳治疗方法.方法:采用不带克氏针的钢丝张力带加周围荷包丝线环形内固定缝合法治疗髌骨骨折.结果:本组 52例得到 2~ 14年的随访,平均 7年 4个月,良好 41例,较好 6例,一般 4例,不良 1例;优良率达 90.4%.结论:髌骨骨折临床可通过不带克氏针的钢丝张力带和周围荷包粗丝线环形内固定缝合相结合的方法,达到理想的复位和可靠的固定;配合积极的早期锻炼,可促进膝关节功能恢复.

    作者:龙千里;张文春;龙通莲;杨秀丽 刊期: 2006年第08期

  • 腹部血管损伤32例诊治体会

    目的:探讨腹部血管损伤的诊断及治疗方法.方法:回顾性分析 32例血管损伤患者的临床资料.血管修复方式为血管缝合修补、端端吻合、自体血管移植修复、血管结扎、介入填塞、碘纺纱压迫止血.结果:本组 15例死亡,病死率达 46. 9%,腹部大血管损伤病死率更高达 78.6%. 结论:腹部血管损伤大多病情凶险,没有条件作过多辅助检查,应紧急开腹探查、止血.遵循首先止血、补充血容量、抗休克挽救生命,然后是正确修复血管损伤以保证组织恢复正常的灌注这个治疗原则,才有可能救治伤员,降低死亡率.

    作者:谢俊杰;温学文;罗劲根 刊期: 2006年第08期

  • 单臂固定架结合高压氧治疗老年股骨粗隆间骨折

    目的:探讨单臂外固定支架结合高压氧疗法治疗老年股骨粗隆间骨折的疗效.方法:以单臂外固定支架结合术后高压氧治疗 54例老年股骨粗隆间骨折患者.结果:本组患者术后随访 4~ 24个月 ,骨折均愈合 ,功能恢复良好,有 3例外固定松动, 1例发生轻度髋内翻.结论:利用单臂外固定支架结合高压氧治疗老年股骨粗隆间骨折操作简单 ,安全可靠 ,并发症少 ,是临床上治疗老年股骨粗隆间骨折较为理想的方法.

    作者:周雄清;李焕雄;张红红;叶运廷;李亦明 刊期: 2006年第08期

  • 现代医院感染控制存在的主要问题及改进的思路与措施

    1861年 SEMMELWEIS首先提出医院获得性感染以来,医院感染越来越受到医务人员的重视.特别是近 20年来美国和欧州国家普遍建立了管理和监测医院感染的机构.医院感染已成为一个世界性公共健康问题,在美国等发达国家医院感染率达 5%~ 10%,发展中国家这个比例估计会更高.发生医院感染不但会增加患者和医院的经济负担,还给患者带来极大的痛苦,甚至危及生命,严重制约着医疗质量的提高,也是产生医疗纠纷的焦点之一.在美国每年医院感染的花费在 50亿美元以上,直接因医院感染死亡人数约为 1 900人,间接因医院感染死亡人数约为 58 000人.

    作者:计宁;耿仁文;汪能平;廖四照;王晋豫 刊期: 2006年第08期

  • 碱性成纤维细胞生长因子治疗实验性兔长管状骨骨折的X线分析

    目的:探讨碱性成纤维细胞生长因子 (bFGF)对骨折愈合的影响.方法:选择 80只新西兰白兔 , 于左胫骨粗隆下 3~ 5 cm 处造成横行骨折模型 , 各选 40只分别行可吸收消旋聚乳酸 (PDLLA)混合壳聚糖髓内钉和克氏针内固定,同时在以上两组随机各选 20只分别在骨折端局部注射 bFGF 0.1 μ g.于术后 2、4、8、12周时分别摄 X 线片观察骨折愈合情况.结果:克氏针组中 bFGF组和非 bFGF组 4周时骨折线模糊例数和 8周时骨折线消失例数有显著不同,可吸收 PDLLA混合壳聚糖髓内钉组中 bFGF组和非 bFGF组 2周时骨折线模糊例数有显著不同,经统计学处理,差异具有统计学意义( P< 0.05).相同条件比较, bFGF组骨痂质量和数量明显优于非 bFGF组.结论: bFGF能促进骨折的愈合.

    作者:金新安;黄潮桐;李敬矿;曾焕忠 刊期: 2006年第08期

  • 腹腔镜胆囊肝管1例

    患者男, 62岁.因右上腹阵发性疼痛 6年余,放射肩背部而入院.曾多次 B超检查提示结石性胆囊炎,既往以慢性胆囊炎、胆囊结石于门诊治疗.择期行腹腔镜胆囊摘除术,残端钛夹满意,手术顺利 ,返回病房后第 2天,病人开始出现腹部不适、腹胀、纳差等症状,疑胆漏发生,行肝内胆管穿刺造影,发现造影剂外溢,即开腹探查,发现胆囊肝管分出于右肝管前枝,距左、右肝管分叉处 2.0 cm,予结扎,清理腹腔后关腹.病人康复出院.

    作者:盛海云;魏晓慧 刊期: 2006年第08期

  • 鼻内镜鼻窦术后鼻腔粘连的防治

    目的:探讨鼻内镜鼻窦手术 (ESS)后造成鼻腔粘连的因素及处理方法,从而减少 ESS后鼻腔粘连,提高 ESS的疗效.方法:回顾 275例行 ESS患者的临床资料,发现 36 例术后出现鼻腔粘连,分析其临床资料及观察粘连后的处理方法和效果.结果:中鼻甲与鼻腔外侧壁粘连 20例,中鼻甲与鼻中隔粘连 6例,上颌窦口或筛窦内粘连闭锁 7例,下鼻甲与鼻中隔粘连 3例;经微波治疗成功分离 21例,经清除残留病变或中鼻甲处理(固定或部分切除 )成功分离 13例.结论:手术中窦口鼻道复合体病变未清除干净,鼻腔黏膜不恰当损伤,术后中鼻甲向外漂移以及换药不及时、不恰当是造成 ESS后鼻腔粘连的主要原因;用微波治疗鼻腔粘连是简单、有效的方法.

    作者:王耀洪;朱锦洲;吴道林;江全胜;汤素琴 刊期: 2006年第08期

  • 丹参酮ⅡA预防血管紧张素Ⅱ诱导的大鼠心肌肥大的机制

    目的:观察丹参酮ⅡA磺酸钠盐 (sodium tanshinone ⅡA sulfonate ,STS)对血管紧张素Ⅱ (angiotensinⅡ , AngⅡ )诱导的心肌细胞肥大的影响,以探讨 STS在钙调神经磷酸酶 (calcineurin,CaN) 依赖的信号通路心肌肥大中的作用.方法:以培养的原代心肌细胞为模型,用 AngⅡ刺激细胞外 Ca2+内流,丹参酮Ⅱ A及钙离子拮抗剂维拉帕米( Ver)进行干预,检测心肌细胞 [Ca2+ ]I及 CaN活性; [3H] 亮氨酸掺入法测定心肌细胞蛋白质合成速率作为心肌细胞肥大的指标.用 Western blot法检测心肌细胞 CaN蛋白的表达.结果: AngⅡ刺激组 [Ca2+ ]I水平、 CaN蛋白的表达及蛋白核酸合成速率明显增高 ,与对照组相比差异有显著性 (P< 0.01),而 STS能有效地降低由 AngⅡ刺激引起的 [Ca2+ ]I增高( P< 0.01 vs Ang Ⅱ组) ,明显抑制 AngⅡ诱导的蛋白质合成速率的增加( P< 0.01 vs Ang Ⅱ组). AngⅡ刺激组 CaN活性及其蛋白表达明显高于对照组,差异有显著性( P< 0.05,P< 0.01). STS及 Ver抑制 AngⅡ介导的心肌细胞 CaN活性及其蛋白表达的增高.结论: CaN通路在 AngⅡ刺激的心肌细胞肥大中起重要作用; STS具有 Ca2+阻滞剂的特点,能有效地降低由 AngⅡ刺激引起的 [Ca2+ ]I增高,导致 CaN活性及其蛋白表达降低 ,阻滞心肌肥大的发生和发展.

    作者:冯俊;张洁;郑智;粱黔生 刊期: 2006年第08期

  • 三氧化无机物修复髓室底穿孔的疗效评价

    临床上,髓室底穿孔多由于龋损、病理性吸收及牙髓治疗造成,尤以多根牙常见.三氧化无机物( MTA)以其高度亲水性、良好的组织相容性和良好的诱导牙本质再生能力在临床上治疗髓底穿孔取得了令人满意的疗效.本实验目的在于通过术后患牙临床症状和 X线检查,评定 MTA修补髓底穿孔的效果.

    作者:任国亨;徐丽 刊期: 2006年第08期

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主办:广东省医学情报研究所