学术投稿

希特林蛋白缺陷症1例

普荣斌;王立;刘春丽

关键词:希特林蛋白, 缺陷症
摘要:病例介绍:患儿女性,岁,因“发现全身皮肤黄染4月”于2011年5月6日人院,患儿出生后半月因“病理性黄疸”在我院住院7天,黄疽消退后出院,出院后黄疸再次复发且持续不退,无恶心、呕吐、腹胀、腹泻,无咳嗽、咳痰,无呼吸困难,无发热、盗汗等不适,大便每日二次,偶见陶土色稀便,小便黄,量正常.门诊以“病理性黄疸”收入院.人院查体:生命体征平稳,全身皮肤黄染,皮肤弹性好,无皮疹及出血点.全身浅表淋巴无肿大,经皮测胆红素14.7mg/dl.头颅无畸形,前囟0.5cm×0.5cm,张力不高,巩膜黄染,心肺检查未见异常.腹软,未见胃肠型蠕动波,肝肋下2cm,质中,脾脏未触及,脊柱、四肢、外生殖器检查未见异常.入院后查血常规示:WBC 12.3G/L,NE6.1G/L,LY 5.3G/L,RBC 4.74T/L,HB 183G/L,PLT 359G/L.肝功示:TB 263.4umol/L,DB 190.4 umol/L,ALT 187U/L,AST476U/L.术前五项示:丙肝抗体(+).腹部彩超示:胆总管中段局部稍扩张,肝脾双肾未见异常.上腹部CT检查未见异常.
西南军医杂志相关文献
  • A型肉毒素局部多点注射治疗面部皱纹的临床研究

    目的 观察A型肉毒素在面部美容中的应用效果.方法 生理盐水2ml稀释A型肉毒素100U,浓度为5U/0.1ml,对128例面部皱纹患者,包括前额纹、眉间纹、鼻背纹、鱼尾纹、下睑纹及口周皱纹等进行局部多点定量注射,观察注射效果.结果 对128例患者进行A型肉毒素注射除皱,效果满意.效果维持4~6月不等,不良反应轻微,无严重并发症.结论 A型肉毒素注射除皱是一种徽创、安全、有效的治疗方法.

    作者:李健;孟英堂;郭芳芳;杨媛;彭涛 刊期: 2012年第03期

  • 基牙不同牙周状况下球帽附着体义齿支持组织的应力分析

    目的 探讨基牙牙周组织不同程度吸收对球帽附着体义齿支持组织Von Mises等效应力的影响.方法 分别建立基牙牙周组织正常、吸收1/4、吸收1/3、吸收1/2的球帽附着体义齿模型,采用垂直向加载力300N,分析支持组织的Von Mises等效应力变化.结果 随着基牙牙周组织的吸收基牙应力集中区逐渐扩大,以根尖区扩大较明显,第二前磨牙颈部出现高应力区,大Von Mises等效应力分别为25.6962MPa、27.2047MPa、34.4062MPa、47.3841MPa;牙周膜根尖应力集中区也逐渐扩大;而缺牙区牙槽嵴的应力变化较小.结论 基牙牙周组织吸收小于1/3时,支持组织应力逐渐增加,采取相应的措施减小(牙合)力,仍可使用球帽附着体义齿修复.吸收1/2时支持组织高应力区应力变化显著,对于此情况不建议采用球帽附着体义齿修复.

    作者:黄海霞;陈锴;刘敏;黄跃 刊期: 2012年第03期

  • 多功能超声评价缬沙坦对高血压病室壁运动的影响

    目的 应用新型超声技术自动室壁分区运动分析(ASMA)与全方位M型超声心动图(FAM)技术定量评价血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂-缬沙坦对原发性高血压病心脏室壁运动状态的影响.方法 原发性高血压痛患者178例应用缬沙坦80mg/d口服治疗,疗程12个月.观察患者血压及症状体征的变化情况,并分别在治疗前及治疗后每3个月分阶段应用ASMA - FAM技术观察心脏室壁运动状态的变化情况.结果 缬沙坦在治疗二周后血压开始下降,五周后趋于平稳;反映左室壁运动状态的参数指标在治疗3月后开始改善(P<0.05),6个月~1年后改善明显并趋于稳定(P<0.01).结论 缬沙坦不但能够有效改善原发性高血压病所导致的左室重构,而且能够明显改善左室壁运动状态,ASMA - FAM能够全面、客观地定量评价心脏室壁运动状态的情况.

    作者:宋兆琼;康忠俊;粱燕;朱峻;赖小今 刊期: 2012年第03期

  • 半导体激光治疗仪对会阴侧切伤口愈合效果的观察

    目的 探讨半导体激光治疗仪在自然分娩后消除会阴侧切口水肿、促进侧切伤口愈合的效果.方法 选择我院妇产科2011年3月-2011年11月产后会阴侧切并伴有伤口水肿、淤血、疼痛等症状产妇500例,按床位编号分为对照组和观察组,每组各250例.观察组运用0.1%新洁尔灭常规擦洗,同时联合半导体激光治疗仪照射会阴侧切口.对照组采用新洁尔灭常规处理.观察并记录两组产妇会阴伤口疼痛情况、肿胀情况及愈合情况.结果 与对照组相比,观察组24、48、72小时在伤口疼痛程度、肿胀消退程度、愈合情况均存在显著差异(P<0.01),伤口感染无统计学意义(P>0.05).观察组会阴伤口愈合情况明显优于对照组.结论 采用半导体激光治疗仪照射的护理干预能明显降低疼痛程度,消除产后会阴肿胀,促进伤口愈合,提高产妇自理能力,很大程度上减轻了产妇痛苦.

    作者:杨娟 刊期: 2012年第03期

  • 98例产后出血的原因探讨及预防

    目的 探讨产后出血的原因.方法 回顾分析我院2009年10月~2011年10月产后出血病人98例.结果 子宫收缩乏力引起的出血57例(58.16%),软产道裂伤24例(24.49%),胎盘因素11例(11.23%),凝血功能障碍5例(5.10%)、其他因素l例(1.02%).结论 加强孕产妇系统管理,筛查出高危妊娠,积极治疗合并症,产时、产后严密观察,降低剖宫产率,对降低产后出血发生率起着重要作用.

    作者:杨瑶 刊期: 2012年第03期

  • 益母草软胶囊治疗产后组织残留疗效观察

    目的 探讨益母草软胶囊治疗产后组织残留的疗效.方法 选取我科门诊2009年5月~2011年6月收治的产后组织残留的病例共48例,随机分为观察组和对照组,对照组给予催产素10U,肌肉注射.观察组在对照组基础上,口服益母草软胶囊.结果 总有效率治疗组91.67%,对照组70.83%,显效率治疗组58.33%,对照组37.50%,两组比较有显著性差异(P<0.05).结论 益母草软胶囊治疗产后组织残留疗效好,经济、方便.

    作者:王桂珍 刊期: 2012年第03期

  • 100例老年高血压患者治疗及随访观察

    目的 调查分析老年高血压患者的治疗及管理情况,探讨有效的管理方案.方法 对在我院建立健康档案的100例60岁以上的特殊门诊高血压患者进行治疗及管理,同时对患者进行定期的健康教育,包括药物治疗和非药物治疗指导,提高老年患者对高血压防治知识的知晓率和治疗依从性.结果 采取科学有效的治疗和管理措施后,患者的血压控制情况有所改善,干预前后的血压控制率分别为36.00%和88.00%,同时患者对高血压防治知晓率和治疗依从率也有所提高,在干预前后患者的行为发生了明显改变.结论 采取科学的治疗措施,开展广泛的健康教育,对患者进行定期随访观察对于控制高血压,改善患者依从性有积极的意义.

    作者:王松 刊期: 2012年第03期

  • “蛋白质的结构与功能”教学难点分析与对策

    本文通过生化教学论坛,收集学生关于“蛋白质的结构与功能”这一章的学习问题和难点,并对其进行分析,提出了应对措施.展示了网络教学论坛在教学辅助方面的优势,对提高教学质量和促进教学改进有积极意义.

    作者:罗波;毛樱逾;郑小莉;段素群;李洪 刊期: 2012年第03期

  • 双镜联合体内微爆破治疗胆道结石的临床应用

    目的 探讨腹腔镜下采用体内微爆破碎石技术治疗肝胆道结石的临床价值.方法 2009年1月~2011年11月收治的胆道结石患者,其中23例采取腹腔镜下微爆破碎石处理后再取石.术中观察胆道损伤出血量,术后观察有无胆汁渗漏、有无胆道结石残余.结果 术中碎石、取石均顺利完成,术后所有病例均无出血及胆汁渗漏.仅1例发生胆管结石残留,术后经“T”型管瘘道胆道镜成功取石.结论 腹腔镜下采用体内微爆破技术治疗胆道结石是安全有效、可行的,且可以扩大腹腔镜下胆道探查手术适应症,减轻胆道的损伤,减少病人痛苦,具有较好的临床应用价值.

    作者:黄健;王雨龙;王宁 刊期: 2012年第03期

  • 如何构建医技科室工作中的和谐医患关系

    和谐医患关系是建设和谐社会的基本需求,也是新时期医院生存和发展的重要条件.医技科室作为医院的重要组成部分,在构建和谐医患关系中,具有重要的作用.结合当今我国医患关系的现状及影响医患关系的不和谐因素,我们认为从以下几方面人手,是改善医技科室服务意识,提高服务质量,构建平等和谐医患关系的重要途径.1 改进服务态度,加强医患沟通1.1 增强窗口意识 个别医技科室的医务人员由于长期超负荷工作,工作压力大而导致态度生硬、语言冷漠,引起患者不满.因此医务人员应不断提高自身的道德修养,尊重、理解、关怀患者,改进服务态度,以减少医患纠纷.1.2 加强医患沟通 世界医学教育联合会《福冈宣言》指出:所有的医生必须学会交流和处理人际关系的技能.医务人员要增强医患沟通的意识,树立医患沟通是医疗工作重要组成部分.要应用礼貌性、安慰性、保护性的语言进行有效的医患沟通,以取得患方的信任,促进和谐的医患关系.

    作者:殷慧;樊玲;张玉红;李丽平 刊期: 2012年第03期

  • 喜疗妥预防超高龄患者输注脂肪乳致静脉炎的效果观察

    脂肪乳注射液是浓缩的高能量的肠外营养液,以微粒形式进入体内后其分布、吸收、代谢和排泄与一般溶液注射液相比,影响因素较多,在静脉输注过程中所致不良反应的发生率较高.超高龄患者血管条件差,基础疾病多,且自身营养差等因素,静脉输注脂肪乳更易发生外渗性静脉炎.我科应用喜疗妥预防超高龄患者输注脂肪乳致静脉炎的效果满意,报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料 选择住院超高龄患者76例静脉输注脂肪乳,男68例,女8例,年龄82~101岁,平均92.5岁.均患有4种以上疾病,患病史均在8年以上.随机分观察组和对照组,每组各38例.两组在性别、年龄、日使用脂肪乳量、输液总量及血管状况等方面比较,差异无统计学意义(P>0.05).

    作者:王雪梅;王晓湘;何莎 刊期: 2012年第03期

  • 前牙内倾性深覆(牙合)不拔牙矫治的临床探讨

    目的 探讨前牙内倾性深覆(牙合)不拔牙矫治的因素,矫治方法及注意事项.方法 选择前牙内倾性深覆(牙合)患者18例,进行不拔牙矫治.结果 矫治完成时间15~21个月,平均19.6个月.矫治后前牙覆(牙合)覆盖正常,面部侧貌协调.结论 前牙内倾性深覆(牙合)应在选择好适应症的情况下进行不拔牙矫治.

    作者:张琼 刊期: 2012年第03期

  • 高脂血症性胰腺炎胰腺细胞钙超载机制研究进展

    高脂血症性胰腺炎(hypertriglyceridemia pancreatitis,HT-Gp)在各种原因所致的胰腺炎病例中,约占10%,而这一比例在妊娠期胰腺炎中高达56%[1],自1865年speck首次报道高脂血症与胰腺炎的关系以来,关于高脂血症与胰腺炎发生的研究越来越受到重视,高脂血症性胰腺炎也成为继胆源性,酒精性之后急性胰腺炎( Acute Pancreatitis,AP)的常见病因,急性胰腺炎与高脂血症的并存率约为12%~38%,且常在发病过程中导致或者加重[2].在急性胰腺炎的发病机制中,胰腺腺泡细胞内酶原的激活及自身消化,是AP早期的病理事件[3],而“胰腺腺泡细胞内钙超载学说”,正是当今研究引起酶原激活机制的主要热点,并随着研究的深入,越来越受到重视.本文拟对高脂血症性胰腺炎,腺泡细胞内钙超载机制及研究现状做一综述.

    作者:彭雅松;王东 刊期: 2012年第03期

  • 异鼠李素对人肝癌HepG -2细胞增殖与凋亡影响的实验研究

    目的 观察异鼠李素对人肝癌HepG -2细胞的增殖周期及凋亡的影响.方法 噻唑蓝(MTT)法检测异鼠李素对肿瘤细胞生长的抑制作用,流式细胞仪检测异鼠李素对肿瘤细胞周期及凋亡的影响.结果 MTT结果提示异鼠李素对人肝癌细胞的增殖有明显抑制作用,并随着作用浓度的增大,抑制作用逐渐增强,以100m/L的异鼠李素培养基抑制作用明显.流式细胞仪检测可见亚二倍体峰,提示异鼠李素有诱导人肝癌细胞凋亡作用.异鼠李素可通过诱导人肝癌细胞凋亡并将细胞阻滞在G0~G1期,使细胞不能进入S期进行DNA合成,终使瘤细胞的体外增殖受到抑制.结论 异鼠李素抑制人肝癌细胞的增殖,阻滞细胞周期,诱导细胞凋亡,可能具有一定抗肝癌作用.

    作者:蒋晨春;向义;钟勇 刊期: 2012年第03期

  • 细菌鞭毛镀银染色方法在细菌原位观察中的应用

    目的 采用细茵鞭毛镀银染色方法,进行细菌原位观察.方法 用盖玻片轻轻印在菌落边缘,取菌后用细菌鞭毛镀银染色法染色,于普通光学显微镜下观察.结果 一株迁徙速度快的奇异变形杆菌层次生长菌落边缘细菌成丝状体单层紧密排列,菌体周边鞭毛浓密,茵群大体呈放射状指向无菌空白处.结论 通过印片和鞭毛镀银染色相结合,可在生理条件下原位观察细菌即时形态和菌间关系.

    作者:吴锡艳 刊期: 2012年第03期

  • 普瑞巴林治疗枕神经痛的临床疗效观察

    目的 观察普瑞巴林治疗枕神经痛的疗效及安全性.方法 将80例枕神经痛患者,随机分为治疗组(n=40)和对照组(n=40).对照组常规予以非甾体类消炎镇痛药、活血化瘀及B族维生素等治疗,治疗组在此基础上加用普瑞巴林75-150mg,2次/天.两组均观察3周,分别于治疗前及治疗后的1周、2周、3周进行自评、医生评估分值评价和临床疗效评价判断普瑞巴林的疗效及安全性.结果 两组治疗前自评和医评分值比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组治疗后1周、2周、3周,治疗组与对照组自评和医评分值比较,差异有统计学意义(P<0.05);临床疗效:治疗组有效率92.5%,对照组有效率52.5%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05).两组均未发现严重副作用.结论普瑞巴林能有效改善枕神经痛患者的临床症状,副作用小,值得临床推广应用.

    作者:刘信东;赵丽君;何彬 刊期: 2012年第03期

  • 金刚藤胶囊联合抗生素治疗急性盆腔炎52例临床观察

    目的 观察应用金刚藤胶囊治疗急性盆腔炎的疗效.方法 对照组采用抗生素治疗急性盆腔炎52例,观察组在此基础上加用金刚藤胶囊治疗.结果 观察组总有效率为96.15%,对照组有效率80.77%.两组比较有显著差异性(P<0.05).结论 金刚藤胶囊联合抗生素治疗急性盆腔炎疗效好,值得临床进一步推广应用.

    作者:王建红;刘志慧 刊期: 2012年第03期

  • 多囊卵巢不孕患者的心理护理及健康教育

    多囊卵巢综合征(polycystic ovarian syndrome,PCOS)是一种生殖功能障碍与糖代谢异常并存的内分泌紊乱综合征[1],我国不育群体中PCOS约占30%~40%[2].调查发现,PCOS患者和不孕症患者均普遍存在负性情绪,患者长期的精神压抑和精神紧张、焦虑等负性情绪可引起神经内分泌障碍及排卵功能紊乱,从而导致月经失调和不孕等问题加重[3].PC0S是伴随妇女一生的疾病,为了改善这部分患者的生活质量,使其保持健康的心理状态和生活方式,早日实现怀孕,预防和减少由代谢障碍导致的一系列并发症的发生,护理人员在配合医生治疗的同时,加强心理护理和健康教育显得尤为重要.

    作者:李俊林;唐毅;周义文;王君 刊期: 2012年第03期

  • 托烷司琼联合地塞米松预防小儿脑瘫术后曲马多镇痛恶心呕吐的临床观察

    目的 研究托烷司琼联合地塞米松用于预防小儿脑瘫术后曲马多PCIA 镇痛恶心呕吐的临床效果.方法 选择60例小儿脑瘫Ⅱ期手术术后接受曲马多PCIA镇痛的患儿,随机分为三组.镇痛泵中曲马多用量均为15mg/kg.I组病人在手术时静注生理盐水2ml,泵中加入生理盐水至100ml.Ⅱ组病人手术结束时静注托烷司琼0.1m/kg,泵中加入托烷司琼0.1mg/kg,并稀释至100ml.Ⅲ组病人麻醉诱导时静注地塞米松0.2mg/kg,手术结束时静注托烷司琼0.05mg/Kg,泵中加入托烷司琼0.1m/kg,并稀释至100ml.比较各组患儿术后24h恶心呕吐的发生率.结果 Ⅱ、Ⅲ组恶心呕吐发生率明显低于I组(P<0.01).Ⅱ、Ⅲ组的发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 托烷司琼联合地塞米松可有效预防曲马多PCIA镇痛的恶心呕吐,且可提高疗效,减少单一药物的用量.

    作者:齐磊;张科;邬龄;叶章文;余学英 刊期: 2012年第03期

  • 先天性心脏病诊断及治疗进展

    先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿常见的心脏病.在胎儿发育初三个月内,心脏胚胎发育受病毒、放射性辐射、缺乏营养和某些药物的影响以及某些遗传因素,使心脏某一部分发育停顿或异常,即可造成先天性心脏病,往往合并多种心内、外畸形,常需手术治疗进行矫正.如未经治疗,约1/3的患儿在生后1年内可因病情严重和复杂畸形而死亡.在此就先天性心脏病的诊断及治疗进展作一综述.

    作者:陈芃螈 刊期: 2012年第03期

西南军医杂志

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主管:中国人民解放军成都军区联勤部卫生部

主办:中国人民解放军成都军区总医院