滕懿群；石桂枝；金松华；姚金祥；王丽华；毕平安；王志刚
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是围产期窒息的并发症,可导致神经系统各种功能障碍,如脑瘫、癫、学习无能和智能发育迟缓等.研究表明,海马CA1区对缺氧缺血损伤敏感,而海马是与学习记忆有关的重要脑区之一.海马长时程增强(long-term potentiation, LTP)是高频刺激传入纤维所引起的海马突触传递效能的持续性增加,被认为是在突触水平研究学习和记忆的模型[1].为此,本实验通过建立新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)模型,观察HIBD对远期学习和记忆能力的影响,并应用离体海马薄脑片微电极记录技术,对HIBD后大鼠海马LTP进行研究,从而探讨HIBD影响学习记忆的神经机制.
作者：谢集建；陈宝芳；刘忠武；常燕群；杨勇；李涛；潘同国；麦根荣 刊期： 2003年第01期
目的检测我国健康新生儿静息能量消耗值(REE),评估不同因素对其的影响.方法通过开放式间接能量测定仪(DeltatracTMⅡ,芬兰)对154例出生体重2 500～3 999 g的健康新生儿(男75名,女79名)进行REE检测,与Schofield预计公式所得的预计值进行比较,同时比较性别和分娩方式对新生儿REE的影响.结果健康新生儿的REE平均实测值为(201.8±25.4)kJ/(kg*d),预计值为:(226.1±4.8)kJ/(kg*d),两者之间差异有显著性,预计值比实测值高出12.04%.性别及分娩方式对新生儿REE无影响.结论现有的预计公式并不适用于临床估算新生儿能量消耗,对新生儿进行间接能量测定是了解其能量消耗的较好方法.本研究推荐中国健康新生儿(出生体重2 500～3 999 g)静息能量消耗值为(201.8±25.4)kJ/(kg*d),95%可信区间为(152.0～251.6)kJ/(kg*d).
作者：陆长虹；蔡威；汤庆娅；冯一；于黎华 刊期： 2003年第01期
目的探讨海马苔藓状纤维(mossy fiber, MF)发芽在癫发生发展病理生理机制中的作用.方法采用Timm′s硫化银染色法和尼氏染色法,对反复惊厥过程中不同阶段遗传性癫易感大鼠模型--P77PMC大鼠海马的结构以及惊厥行为的改变进行观察研究.结果反复多次听源性惊厥样发作可导致P77PMC大鼠海马CA1区的部分神经元缺失和海马齿状回内分子层出现明显的MF发芽表现;并能使其听源性惊厥样发作的潜伏期显著缩短,而惊厥发作的持续时间明显延长.结论在遗传性听源性惊厥,这种脑干起源但迅速泛化为全身性惊厥发作的癫动物模型,也有海马内神经元缺失和MF突触重组的表现.听源性惊厥易感大鼠在经历足够多次的反复惊厥发作后,可发生海马苔藓状纤维发芽和神经元缺失;另外单纯惊厥的反复发作还能导致P77PMC大鼠惊厥加剧、惊厥易感性增高.在反复听源性惊厥过程中,P77PMC大鼠惊厥易感性增高的行为改变在海马发生明显的结构性变化之前就已发生,即脑内兴奋性增高的功能性改变要早于海马的结构性变化.
作者：赵世刚；姜玉武；罗强；吴希如 刊期： 2003年第01期
作者：包新华；姜玉武；薄涛；王汉森；王静敏；潘虹；李明；张月华；杨艳玲；吴希如 刊期： 2003年第01期
在国际抗癫联盟(ILAE)1989年关于癫和癫综合征分类中,描述了2种良性儿童癫:伴有中央颞区棘波的良性儿童癫(BECTS)和伴有枕部发作波的儿童癫(childhood epilepsy with occipital paroxysms,CEOP),前者已被小儿神经专业医生熟知,但CEOP因其预后不一并相对少见,临床上对其预后评估有一定困难.近年来,Berg、Panayiotopoulos和Caraballo[1-4]先后论述了CEOP临床表现的多样性,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点:(1)起病较早(80%在2～6岁,范围1～12岁),发病前神经精神发育正常;(2) 发作时无明显视觉症状,仅有痉挛性眼球偏移;(3) 多数在睡眠中发作,约1/3病例也有清醒时发作;(4) 常伴发作性呕吐;(5) 枕、后颞区有一侧或双侧同步棘-慢波发放,主要在睡眠中出现(少数也可在清醒时出现);(6) 预后较好,1/3病例只发作1次,多数在1～2年后停止发作,12岁后不再发作;(7) 用卡马西平、苯巴比妥或丙戊酸钠较易控制发作[1-5].
作者：吴家骅；刘寅；庞保东；曹丽华；张琰 刊期： 2003年第01期
目的研究无镁处理诱导反复惊厥样放电对体外培养的发育中神经元造成的损伤.方法培养的胚胎鼠大脑皮层神经元为研究对象,应用锥虫蓝染色、乳酸脱氢酶(LDH)活浓度测定、流式细胞计数、噻唑蓝(MTT)代谢率测定,观察神经元坏死、凋亡以及功能损伤.结果 (1)体外培养不同阶段(6、12、17 d)神经元无镁处理后不同时间(6、24、72 h),存活神经元数目较对照组略减少,LDH活浓度较对照组略升高,但差异均无显著性(P均>0.05).(2) 体外培养不同阶段无镁处理后各时间点神经元凋亡较对照组略增加,但差异无显著性(P＞0.05).(3) 体外培养6 d,无镁处理后6 h,MTT代谢率较对照组降低(P＜0.05),为对照组的86.4%;体外培养12、17 d,于无镁处理后24 h,较对照组降低(P<0.05),分别为对照组的78.7%、70.9%.结论无镁处理诱导的反复惊厥样放电引起的发育中神经元损伤主要是功能损伤.发育早期的神经元损伤发生早,但程度轻;发育相对成熟的神经元损伤发生晚,但程度重.
作者：曹海燕；姜玉武；薄涛；吴希如 刊期： 2003年第01期
随着儿科急诊医学的发展及ICU的开展,危急重症患儿抢救成功率逐渐提高.小儿危重病例评分法(PCIS)(草案)[1]已经在临床试用多年,尽管它还有许多需要完善的地方,但其在临床诊断和治疗方面也起到了巨大作用.而PCIS表格繁琐复杂,难于记忆和查对,不利于危急重症病情的快速判断.我们在小儿危重病例评分法基础上将其制作成卡片,直观小巧,实用方便.当然,此卡还需要在临床应用中进一步完善,现报告如下.
作者：董崇娟；张宛夏；肖春光 刊期： 2003年第01期
拔管后肺不张是机械通气比较常见的并发症[1],病情多凶险,以往对此类患儿大多采用再次上呼吸机治疗.1993～1997年起我科对拔管后肺不张患儿施行单纯气管冲洗术,疗效显著,且避免再次上机.
作者：曹绪梅；虞人杰 刊期： 2003年第01期
目的探讨胆碱酯酶抑制剂--石杉碱甲对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(hypoxia-ischemia brain damage, HIBD)智能缺陷的改善和保护作用.方法将HIBD模型鼠随机分为安慰剂组(n=11)、小剂量石杉碱甲组(0.05 mg/kg, n=12)、大剂量石杉碱甲组(0.1 mg/kg,n=12)和对照组(n=10,为假手术组动物).以Morris水迷宫成绩判断大鼠学习、记忆功能变化;以结扎侧纹状体、皮层、海马损失面积和海马CA1区锥体细胞密度变化及乙酰胆碱酯酶组化染色判定脑组织损伤程度.结果 HIBD后5周安慰剂组大鼠的学习、记忆功能受损严重,水迷宫实验潜伏期(找到平台时间)较对照组延长(44 s与30 s, P＜0.05),平台撤除象限搜索时间缩短(14 s与40 s,P＜0.01),脑组织损失面积重;而与安慰剂组相比大剂量石杉碱甲治疗明显减轻大鼠的学习、记忆功能障碍(潜伏期:34 s与44 s, P＜0.05;搜索时间:35 s与14 s,P＜0.01), 脑组织损失面积较轻,小剂量石杉碱甲治疗组大鼠学习、记忆功能改善不明显(潜伏期:45 s 与 44 s, P＞0.05; 空间搜索时间:17 s与14 s,P＞0.05),脑组织损失面积也较重;大鼠学习、记忆功能缺陷与海马CA1区锥体细胞密度呈显著相关(r=0.777, P＜0.01).结论胆碱酯酶抑制剂--石杉碱甲可减轻HIBD程度,并可改善新生鼠缺氧缺血后智能缺陷.
作者：王来栓；周瑾；邵肖梅；唐希灿 刊期： 2003年第01期
流行性感冒(简称流感)是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病.其特点是起病急,传染性强,流行广泛,传播迅速,易引起流行和大流行.小儿流感的临床特点既与流感病毒(IFV)的特性有关,又与小儿年龄和免疫状况以及流行情况有关.
作者：董宗祈 刊期： 2003年第01期
幼年类风湿性关节炎(JRA)全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难.我们对1990年3月～2000年5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下.
作者：邵力华；魏珉；董梅 刊期： 2003年第01期
我们对激素治疗前后IL-12、IL-13 mRNA 的表达进行检测,旨在探索哮喘的免疫学发病机制,揭示激素治疗哮喘的可能作用途径.
作者：滕懿群；石桂枝；金松华；姚金祥；王丽华；毕平安；王志刚 刊期： 2003年第01期
目的探讨儿童发作性睡病的临床特征、诊断方法及远期预后.方法对39例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测,结合临床特点进行诊断,采用哌醋甲酯治疗,并进行远期随访.结果39例患儿均有过度或发作性的白天睡眠,35例有夜间睡眠紊乱,36例伴猝倒,9例伴睡眠瘫痪,19例出现睡眠幻觉,6例伴有自动症样行为.睡眠脑电图监测显示38例平均睡眠潜伏期<5 min,有2次或2次以上直接进入快速眼动相睡眠;1例睡眠周期正常.随访23例,随访1年以上者17例,其中10例采用哌醋甲酯治疗,7例白天的过度睡眠得到改善,未发现明显副作用;大多数患儿出现了不同程度的社会心理和学习问题.结论发作性睡病是一慢性神经系统疾病,伴随终生,应根据其典型的临床表现及睡眠脑电监测结果作出早期诊断,对患儿应予长期的治疗,并加强对患儿的管理和教育,以提高患儿的生活质量.
作者：王荣；秦炯；刘晓燕；冯保蓉 刊期： 2003年第01期
脉冲振荡法(impulse oscillometry,IOS)是根据强迫振荡的原理,测定不同脉冲频率下受检者呼吸阻抗来分析气道阻力的.大呼气流量-容积曲线(maximal expiratory flow-volume curve,MEFV)是通过对用力呼气气体流速和容量分析来反映肺通气功能的.我们于2001年5～10月对88例哮喘患儿分别用IOS和MEFV方法测定肺功能,对两种方法的各项指标作相关性分析,探讨IOS用于监测哮喘儿童肺功能的优势.
作者：向莉；刘世英；张琪；李珍 刊期： 2003年第01期
患儿女,4岁,因呕吐1 d,阵发性抽搐11 h来我院急诊治疗.患儿于13 h前因饮食不当引起上腹部不适,非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物.无发热及抽搐.在当地卫生室肌注胃复安10 mg,共2次;并给胃复安5 mg口服2次.2 h后患儿出现全身抽搐,双眼上翻,呈阵发性发作,每次持续约6 min,抽搐间隔时间不定,以后每次抽搐时间逐渐延长,间隔时间逐渐缩短,并出现昏迷.期间未给予任何药物治疗.体检:腋温37.5℃,患儿面色发灰,呈昏迷状态,呼吸节律不齐,出现点头呼吸及双吸气,双侧瞳孔不等大;颈软,双肺痰鸣音,心率70次/min,律齐,无杂音,心音低钝,腹部正常,双下肢肌张力稍强,病理反射未引出.血、尿常规及肝功能均正常,脑脊液正常,Ca2+、K+、Na+、Cl-均在正常范围.
作者：牛晓方 刊期： 2003年第01期
目的了解中国人肝豆状核变性(Wilson′s disease,WD)患者的P型ATP7B基因突变的分布类型与发生情况,研究WD患者临床表现型和基因型之间的关系.方法采用生化酶测定、聚合酶链反应、单链构象多态性分析、限制性内切酶图谱和DNA序列分析等分子生物学技术,对57个无亲缘关系家庭的60例WD患者进行ATP7B基因突变的检测.结果 60例中52例有不同程度的肝脏损害症状(87%),其中30例临床表现为单纯肝脏损害症状,12例为肝脏合并神经系统症状,10例肝脏合并其他症状;7/60例表现为单纯神经系统症状;1例5岁,无临床症状.经DNA序列分析确认基因突变11种,其中错义突变类型5种(R778L、V1140A、G943S、V1106I和 V1216M),碱基缺失1种(1384del17),多态性变化5种(IVS4-5T/C、A2495G、C2310G、IVS18+6C/T和IVS20+5A/G).WD患者52/114个778位点的精氨酸被置换为亮氨酸(R778L),R778L基因突变发生率为45.6%.52例WD伴肝脏损害的患者中38例存在R778L基因突变(占73%),其中14例为R778L纯合型,24例为杂合型.2例V1106I基因突变类型的携带者均为迟发型WD患者(1.7%).3例已知ATP7B基因突变类型(R778L/V1106I、R778L/V1216M和R778L/R778L)的铜-ATP酶活性较正常对照分别下降44.55%、88.23%和69.49%.结论 1384del17和V1140A为ATP7B新基因突变类型.WD患者的常见R778L基因突变类型在本组的发生率为45.6%.在临床表现有肝损害的患者中,73%的患者携带R778L基因突变的等位基因.
作者：刘晓青；张雅芬；刘孜孜；顾学范；萧广仁；鲍克容；俞丽华 刊期： 2003年第01期
近年来,潮气呼吸分析成为研究肺通气和肺机制的新技术,它以其无创性、不需患儿特殊配合、重复性好、简便易行而越来越受到重视,婴幼儿潮气呼吸分析现已在我国少数医院应用.
作者：吴美思；葛传生；田曼 刊期： 2003年第01期
糖皮质激素迄今为止仍然是治疗支气管哮喘为有效的一线药物,吸入糖皮质激素(ICS)能够减少激素全身用药所带来的副作用.随着认识到即使是轻微的哮喘其气道也存在着明显的炎症反应,ICS已经开始用于治疗初次诊断为哮喘的患儿.现就近几年关于儿科应用ICS的临床疗效、安全性以及如何合理使用ICS等方面的研究进展作一综述.
作者：施焕中 刊期： 2003年第01期
作者： 刊期： 2003年第01期
多巴反应性肌张力不全(Dopa-responsive dystonia,DRD) 是一种具有独特临床表现的遗传运动障碍性疾病.同义名如伴有明显昼夜间波动的遗传进行性肌张力不全(HPD)或Segawa病、多巴反应性波动性肌张力不全、少年遗传性肌张力不全-帕金森病等.大部分在儿童期起病,国内报道较少.1999年1月～2001年1月,我科收治4例,现报道如下.
作者：孙斌；于生元；蒲传强；郎森阳；黄旭升；刘军；朱克 刊期： 2003年第01期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
