中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组
梅毒性脊髓炎（ syphilitic myelitis ）是一种罕见的脊髓梅毒螺旋体感染性疾病。4％～10％未经治疗的梅毒患者会发展为神经性梅毒。在神经性梅毒患者中，约1.5％为梅毒性脊髓炎患者［1］。临床资料患者男性，63岁，因“进行性腰腹痛伴双下肢乏力10 d”于2012年10月14日入院。体检：双下肢肌力减低（Ⅴ-级）、肌张力正常，膝腱、跟腱反射减弱，余体征阴性。既往有冶游史，1年前曾患有硬下疳，当时血清梅毒螺旋体特异抗体及快速血浆反应素（ RPR）阳性。实验室检查：血清梅毒螺旋体特异抗体阳性、RPR 阳性， RPR 定量为1∶16，脑脊液压力正常、白细胞302.5×106／L（以淋巴细胞为主）、总蛋白917 mg／L、葡萄糖和氯化物含量正常，脑脊液RPR阳性。其他病原体检查（如HIV、孢疹病毒等）阴性。影像学检查：脊髓MRI示胸6～11水平脊髓肿胀、呈弥漫性高T2信号改变，增强后胸8～9水平脊髓背侧可见结节样强化。头颅MRI未见异常。肌电图提示左、右胫神经周围多发性不全损害。该患者诊断为梅毒性脊髓炎，给予注射用地塞米松磷酸钠和注射用头孢曲松钠（因青霉素皮试阳性）治疗。治疗5d后，双下肢无力及腰腹部疼痛症状消失；治疗1个月后，脑脊液总蛋白454 mg／L，白细胞34×106／L，脑脊液RPR阴性，血清RPR定量为1∶4，脊髓MRI提示异常信号范围减小；治疗4个月后，脑脊液总蛋白454 mg／L，白细胞13×106／L，脑脊液RPR阴性，血清RPR定量为1∶2，脊髓MRI恢复正常信号。
作者：何冬梅；徐家立；张莉文；叶民；丁新生 刊期： 2014年第06期
目的：应用单纤维神经传导技术，评价腕管综合征（ carpal tunnel syndrome ， CTS）感觉性神经病早期运动纤维功能状态。方法根据AANEM推荐标准和常规神经传导结果选取40例CTS患者，其中正中神经感觉传导异常（ SCA）组20例，即仅有感觉传导异常而运动传导正常者；感觉运动异常（ SMCA）组20例，即感觉和运动传导均异常者；同期健康志愿者20名作为对照。应用Keypoint.net （ Medoc Ltd ）肌电图仪，采用鞍状刺激电极刺激，单纤维针电极记录，获取正中神经腕到拇短展肌潜伏期。结果 SCA 组、SMCA 组和对照组的正中神经单纤维传导潜伏期（ ms ）分别为3.92±0.28、4.71±0.49、3.41±0.31（F＝63.829， P＝0.000），其对CTS患者运动纤维损害的诊断具有较好的准确性，其受试者工作特征曲线下面积为0.920，截点值特异度达到85％。结论 CTS感觉神经病患者存在临床下运动纤维卡压损害。单纤维神经传导技术较常规神经传导检测对发现CTS运动纤维早期卡压损伤更为敏感。
作者：郑丽娜；张哲成；刘娜；田丽 刊期： 2014年第06期
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2014年第06期
帕金森病又称震颤麻痹，主要病理改变为中脑黑质致密部多巴胺能神经元选择性死亡［1］，从而导致基底神经节功能紊乱。该病好发于中老年人，65岁以上人群帕金森病患病率为1％～2％［2］。轴索损伤和细胞凋亡是帕金森病患者重要的病理生理学特征。现在越来越多的研究表明轴索变性在神经退行性疾病中起着重要作用，一项通过对慢华勒变性（Wlds）基因变异小鼠进行的研究［3］结果提示，轴索损伤是一个主动过程，而其早于神经元细胞的凋亡［4］，这将有可能成为治疗帕金森病的一个重要突破口。 Wlds蛋白是一种嵌合蛋白，它由N-端泛素化因子E4 b在内的70个氨基酸和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（ NAD）合成酶烟酰胺单核苷酸腺苷酰转移酶1（ NMNAT1）的全部序列组成［5］，现已证明后者单独存在即可很大程度地延缓轴索损伤［6］，但目前针对帕金森病细胞模型是否有保护作用所进行的研究甚少，其具体机制也尚不明确。因此，我们利用质粒转染技术调节NMNAT1的表达，观察细胞轴索长度、超氧化物歧化酶1（ SOD1）及天冬氨酸特异性蛋白酶3（caspase3）表达的变化，探讨NMNAT1对帕金森病细胞模型的保护作用，从而为帕金森病的神经保护治疗提供理论依据。
作者：李春燕；栗永生；侯文龙；高静；马爱军；谢安木 刊期： 2014年第06期
作者：[1]中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组；[2]中华神经科杂志编辑委员会 刊期： 2014年第06期
作者：海军总医院神经内科 刊期： 2014年第06期
例1患者男性，33岁，因“阵发性头晕7年，加重半年”于2012年11月6日入院。7年前患者劳累后有发作性头晕，伴视物旋转、双上肢抖动、肌肉酸胀感。入院前半年，头晕发作频率增加，伴行走不稳，并出现发作性失明、幻觉。入院前2个月头晕发作后有意识不清，呼之不应，长持续时间约20 h。患者父母为近亲结婚（姨表亲）。患者生长发育迟缓，4岁开始走路，学习成绩较差，自幼喜好食肉及豆类。已婚，育一子，体健。入院体检：意识清楚，言语含糊，定向、定时力差。眼球上视、下视运动障碍，左、右视露白，双侧瞳孔等大、等圆，直径2 mm，光反应迟钝。上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ级，下肢肌力Ⅲ级。感觉、共济动作检查不配合。辅助检查：血氨、串联质谱、头颅MRI、脑电图结果见表1。患者入院后明确诊断为“希特林缺陷症”，予抗癫痫（卡马西平）、降血氨（精氨酸、乳果糖、苯甲酸钠、低蛋白食物、高能量输液）、脱水（甘露醇）治疗；并调整饮食结构［总热量2 kcal （1 kcal＝4.184 kJ），其中脂肪占40％，蛋白占15％，碳水化合物占15％］。后症状有好转，但仍有间歇性意识障碍。
作者：宋璐；浦政；汪锡金；李琳；程洁；吴娜；邱文娟；刘振国 刊期： 2014年第06期
针电极肌电图和神经传导测定是临床中常用的检测手段［1-3］。神经传导测定包括运动神经传导（ MNC）和感觉神经传导的测定，是诊断周围神经病重要的客观手段，而且有助于鉴别髓鞘损害与轴索损害。 MNC测定的主要观察指标是复合肌肉动作电位（ CMAP）的波幅和传导速度，前者反映被检神经受刺激后所支配肌肉内运动单位兴奋性的总和。CMAP的大小和形态取决于每个运动单位的形态、分布和数量，主要与α-运动纤维的传导分布有关。常规MNC因其测定使用的是表面电极，不能理想地评价整条神经的传导特性，而主要反映的是快速传导的运动神经轴索的功能，传导速度主要反映髓鞘的功能［4-6］。
作者：崔丽英 刊期： 2014年第06期
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2014年第06期
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2014年第06期
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2014年第06期
目的：选用Sniffin’ Sticks方法评价帕金森病患者的嗅觉功能情况及影响因素，比较Sniffin’ Sticks方法和味道识别在帕金森病识别方面的优劣性。方法采用Sniffin’ Sticks方法，比较68例帕金森病患者和76名健康志愿者的嗅觉功能，分析年龄、病程、统一帕金森病评分量表分值、Hoehn-Yahr （ H-Y）分级、认知功能水平（蒙特利尔认知评估量表）与嗅觉的相关性。结果（1） Sniffin’ Sticks方法显示，帕金森病组嗅觉障碍发生率为83.8％（57/68），高于对照组的21.1％（16/76）。帕金森病患者的嗅觉总分[（19.6±8.2）分]明显低于健康对照组[（31.0±5.8）分，t＝9.694，P＝0.000]，嗅觉阈值得分[（6.6±3.2）分]明显低于健康对照组[（10.7±2.3）分，t＝6.834， P＝0.000]、味道辨别得分[（6.6±3.3）分]明显低于健康对照组[（9.9±2.5）分，t ＝6.834，P ＝0.000]、16种味道识别得分[（6.8±2.4）分]也明显低于健康对照组[（10.3±1.9）分， t＝9.658，P＝0.000]。（2）在帕金森病与健康对照组识别方面，Sniffin’ Sticks 方法的敏感度是0.897，特异度是0.737（曲线下面积＝0.891），与16种味道识别方法相近，与嗅觉阈值和味道辨别相比占优。（3）帕金森病患者的嗅觉总分与认知功能呈正相关（r＝0.243，P＝0.046），与年龄、性别、病程、病情严重程度无关；健康对照组的嗅觉总分与年龄呈负相关（r＝-0.270，P＝0.018），与认知功能呈正相关（r＝0.281，P＝0.014）。结论帕金森病患者嗅觉障碍发生率较高，嗅觉功能受损较为全面；Sniffin’ Sticks方法在帕金森病患者嗅觉功能定量和定性分析方面优于16种味道识别。在帕金森病识别方面，两种方法均具有较高的敏感度和特异度。
作者：罗懿；万赢；干静；胡荣郭；花芸；刘振国；瞿梦媛；沈炜娣；魏雅荣；任肖玉 刊期： 2014年第06期
目的：探讨短节段神经传导检测法（寸进法）在肘管综合征的应用价值。方法分析46例临床确诊为肘管综合征患者的临床及神经电生理检测资料。其中男性32例，女性14例，年龄19～59岁，平均（41.2±12.7）岁。一侧有症状或体征者41例（41肢），其中左侧30肢，右侧11肢；双侧有症状或体征者5例（10肢）。46例患者无症状肢体41肢，共92个肢体。双侧均行长节段分段尺神经运动神经传导及寸进法检测。对30名健康志愿者行双侧寸进法检测，作为正常值对照。结果常规长节段分段运动神经传导异常的有51条尺神经，均为有症状肢体。寸进法检测中，有68条尺神经存在异常，包括51个有症状肢体及17个无症状肢体。髁上2 cm 至髁部节段异常的有41条（44.6％）尺神经，髁部至髁下2 cm节段异常的有23条（25％）尺神经，髁上4 cm至髁上2 cm节段异常的有18条（19.6％）尺神经，髁上6 cm至髁上4 cm节段异常的有9条（9.8％）尺神经，髁下2 cm至髁下4 cm节段异常的有8条（8.6％）尺神经，髁下4 cm至髁下6 cm节段异常的有6条（6.5％）尺神经。各异常率比较发现，肘上2 cm至肘与其他节段均存在差异，有统计学意义（经卡方检验，均P＜0.05）。结论寸进法较常规长节段分段神经传导检测在肘管综合征的诊断中敏感度较高，能发现轻微病变，能精确定位病变部位，在肘管综合征的诊断及定位病变发生部位中都有较高的临床价值。
作者：贾志荣；柳竹；王亭亭；石盺；梁为 刊期： 2014年第06期
作者：[1]中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组；[2]中华神经科杂志编辑委员会 刊期： 2014年第06期
神经梅毒是由苍白密螺旋体侵犯大脑、脑膜或脊髓引起的一种慢性中枢神经系统感染性疾病。神经梅毒患者中以帕金森综合征为主要表现的病例国内罕有报道，临床误诊率很高。为提高对本病的认识，现将近3年来收治的2例以帕金森综合征为主要表现的神经梅毒患者报道如下，并结合文献进行讨论。例1男性，58岁。因“走路慢、记忆力减退半年，口齿不清2周”于2011年1月22日就诊于中国医科大学附属第一医院。半年来走路变慢、身体前倾、不摆臂、迈小步、表情少、反应慢伴记忆力减退。近2周来不能自行行走，口齿不清、翻身困难、便秘。门诊以“帕金森病”收入院。诊断梅毒后其承认9年前于外地打工时有冶游史，曾先后患有直肠及生殖器无痛性溃疡及尖锐湿疣。入院体检：意识清楚，反应略迟钝，面具脸，流涎。时空定向正常，计算力及近期记忆力减低。构音不清。双瞳孔等大正圆，光反应略迟钝。四肢肌力Ⅳ级，颈部及四肢肌张力增高，双手可见细震颤。双侧巴宾斯基征（-）。感觉和共济运动未见异常。皮肤检查：后背部及双上肢散在红色丘疹，外阴及生殖器可见硬下疳及多处溃疡。入院后血常规、甲状腺功能、风湿抗体等生物化学检查未见明显异常。脑电图有广泛轻度异常。头颅MRI增强显示：脑室系统稍扩大，脑池脑沟增宽；双侧基底节腔隙性梗死。简易精神状态检查（MMSE）24分。统一帕金森病评定量表日常生活活动及运动检查（ UPDRS Ⅱ＋Ⅲ）59分。入院后给予左旋多巴口服，逐渐加量至125 mg，1日3次，持续2周无明显好转。快速血浆反应素试验（ RPR）结果1∶32。梅毒螺旋体明胶凝集试验（ TPPA；＋）。脑脊液检查：压力165 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），细胞数8×106／L（单核细胞0.75），蛋白941 mg／L。脑脊液梅毒酶联免疫吸附试验（ TP-ELISA；＋），TPPA （＋）。故确诊为神经梅毒。给予头孢曲松钠1.0 g每日1次静脉点滴，连续14 d，后给予苄星青霉素G 240万U肌内注射，每周1次，连续3周驱梅治疗。1个月后随访，患者可自行行走，口齿不清及震颤症状较前轻度改善，肌张力恢复正常。 UPDRS （Ⅱ＋Ⅲ）评分明显减低，为37分，MMSE评分25分。
作者：娄凡；李明；罗晓光；任艳 刊期： 2014年第06期
目的探讨缝隙连接功能异常在左旋多巴诱发异动症( LID)发生机制中的作用。方法对6-羟多巴胺制备的偏侧帕金森病大鼠模型重复腹腔注射左旋多巴(20 mg/kg )和卞丝肼(10 mg/kg)共21 d,以建立左旋多巴诱发异动症模型。将实验动物分为3组：LID组、帕金森病组、正常对照组。通过腹腔注射甘珀酸和侧脑室注射奎宁来观察缝隙连接阻断剂对异动症大鼠行为学的影响。免疫双标法分析脑啡肽阳性纹状体传出神经元及小清蛋白( parvalbumin)阳性中间神经元缝隙连接蛋白36(connexin 36,Cx36)的表达情况。蛋白质印迹检测纹状体及运动皮质Cx36蛋白水平的表达。结果行为学研究显示大剂量(>60 mg/kg )的甘珀酸腹腔注射和奎宁侧脑室注射(0.5、1.0、2.0μmol/L,>2.5μmol/L)能减少异动症大鼠的不自主运动评分,蛋白质印迹检测显示异动症大鼠损毁侧纹状体和运动皮质Cx36表达水平分别为219.56%依18.12%、226.03%依16.33%,高于正常对照组(104.05%依3.82%,t=15.389,P<0.01；105.27%依2.82%,t=8.074,P<0.01)和帕金森病组(119.31%依8.92%,t=13.356,P<0.01；138.20%依17.88%, t=5.872,P<0.01)。免疫双标显示异动症大鼠损毁侧纹状体脑啡肽阳性神经元 Cx36表达(57.59%依5.36%)较正常对照组(32.67%依4.22%)和帕金森病组(37.24%依0.86%)增强(F=78.060,P<0.01),小清蛋白阳性中间神经元 Cx36表达(68.49%依11.60%)也较正常对照组(40.43%依2.30%)和帕金森病组(31.92%依5.68%)增强(F=39.567, P<0.01)。结论左旋多巴诱发的异动症大鼠损伤侧纹状体及运动皮质的Cx36蛋白表达水平增强,纹状体脑啡肽阳性传出神经元Cx36表达水平上调,且小清蛋白阳性中间神经元Cx36表达水平增高,缝隙连接阻断剂能有效减少大鼠的异动行为,提示缝隙连接异常可能参与了异动症大鼠脑皮质-基底节环路功能紊乱的发生机制。
作者：高冕；黄磊；王海雷；王烈成；陈先文 刊期： 2014年第06期
目的：通过对不同生育经历的健康志愿女性肛门括约肌肌电图进行分析，探讨分娩对女性肛门括约肌肌电图的影响。方法以招募方式招募有不同生育经历的女性健康志愿者28名，按照不同生育经历分成剖宫产组7名及经阴道分娩组21名，其中经阴道分娩组按照分娩次数进一步分为1次者12名、2次者6名、3次者3名；同期招募未生育女性9名作为对照组。所有受试者均进行双侧肛门括约肌肌电图检查，以运动单位电位时限、波幅、面积、平均转折及平均相数为参数，分析分娩因素对肛门括约肌肌电图的影响。结果剖宫产组与未生育组相比，肛门括约肌肌电图运动单位电位各参数差异均没有统计学意义；经阴道分娩组肛门括约肌肌电图运动单位电位平均时限大于未生育组（10.5 ms与8.9 ms，t＝-3.025，P＝0.005），并且平均时限（10.5 ms与9.0 ms，t＝-2.506， P＝0.019）、平均相数（4.0与3.6，t＝-2.707，P＝0.012）大于剖宫产组；随着经阴道分娩次数增加，肛门括约肌肌电图运动单位电位各参数有逐渐增加趋势，但是只有平均转折达差异有统计学意义。有经阴道分娩经历女性较无阴道分娩经历女性除运动单位电位时限增宽，平均相数增加外，双侧运动单位电位平均时限更倾向于不对称。结论分娩是肛门括约肌肌电图的影响因素，分娩的影响主要来源于经阴道分娩过程而非怀孕本身，且损伤主要发生于第1次经阴道分娩时，双侧不对称，以一侧为主，可能与分娩过程中的局部机械损伤及压迫引起的血供障碍有关。
作者：赵蕾；崔丽英；杜华；李本红；吴双 刊期： 2014年第06期
目的：观察合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（ OSAHS）的帕金森病患者血清胱抑素C水平的变化，并探讨影响其变化的因素。方法收集2011年7月至2013年12月在苏州大学附属第二医院神经内科就诊并完成多导睡眠监测的帕金森病患者56例，选取同时间段内完成多导睡眠监测的健康中老年人18名作为对照。根据呼吸暂停低通气指数（ AHI）将56例帕金森病患者分成2组：帕金森病合并OSAHS组（n＝26）和帕金森病组（n＝30）。对所有研究对象进行一般情况、运动功能、生化指标、睡眠参数方面的检测，采用SPSS 17.0软件分析并比较3组间上述指标间差异是否有统计学意义。结果帕金森病合并OSAHS组的血清胱抑素C平均水平为（1.05±0.17） mg/L，帕金森病组为（0.96±0.12） mg/L，健康对照组为（0.84±0.20） mg/L，组间比较差异有统计学意义（F＝9.184，P＜0.05）。在帕金森病合并OSAHS组中，斯皮尔曼等级相关分析提示胱抑素C水平与肌酐（r＝0.459，P＝0.018）、尿素（r＝0.405，P＝0.040）、AHI（r＝0.482，P＝0.013）、氧减指数（r＝0.408，P＝0.038）、呼吸相关微觉醒指数（r＝0.392，P＝0.047）、Hoehn-Yahr（H-Y）分级（r＝0.467， P＝0.016）之间呈正相关，与其他临床指标没有相关性（P＞0.05）。线性回归提示肌酐（B＝0.007， P＝0.005）、AHI（B＝0.004，P＝0.013）、H-Y分级（B＝0.102，P＝0.026）是帕金森病患者血清胱抑素C水平变化的重要影响因素。结论帕金森病患者血清胱抑素C水平升高，而合并OSAHS的帕金森病患者胱抑素C水平更高，其水平与夜间低氧程度和帕金森病的严重程度有关。
作者：徐金敏；陈静；许冉；冯萍；毛成洁；杨亚萍；刘春风 刊期： 2014年第06期
癫痫性高频脑电活动包括在动物及患者癫痫脑中发现的大于80 Hz的病理活动［1］。单独的高频活动被认为是常见的高频活动，被称为高频振荡。在脑电图滤波后，高频振荡指的是连续4个以上的明显高于基线的80 Hz以上的脑电活动［1］。也有人将其定义为：与背景脑电比较，波幅的均方根增高5倍标准差；持续至少6 ms，至少6个高于平均基线3个标准差的波峰（正相加负相）［1-2］。
作者：孙妍萍；刘英高；刘敏；李淑媛；王玉平 刊期： 2014年第06期
帕金森病是一种常见于中老年人的神经系统退行性疾病，其发病机制尚不明确，与多种因素引起的中脑黑质多巴胺能神经元丢失有关［1］。传统观点认为，目前帕金森病的药物治疗仅仅是症状性治疗，并不能修饰疾病的进程。为了避免药物相关的不良反应和抗帕金森病药物使用到后期时失去疗效，确诊为帕金森病的患者，若症状轻，可等待症状发展至影响工作和生活时再开始药物治疗［2-3］。这一观点长期主导着帕金森病的治疗策略，很多帕金森病患者往往会在确诊后推迟几年才开始抗帕金森病药物治疗。然而，神经病理学、影像学以及临床研究证据表明，帕金森病早期的疾病进展速度快于晚期，随时间延长疾病进展速度逐渐减缓。因此，有观点认为帕金森病确诊后应尽早开始药物治疗，从而修饰疾病的进程。基于这一争议，我们将总结现有的神经病理学、影像学及临床证据，对早期帕金森病开始药物治疗的时机作一综述。
作者：冯淑君；张玉虎；王丽娟 刊期： 2014年第06期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
