陈霞；张振馨；黄觉斌；温洪波
慢性酒精中毒性脑病是长期大量饮酒引起的营养性精神、神经疾患,大剂量维生素B1(VitB1)治疗总体疗效显著.我们对18例酒精中毒性脑病患者进行临床观察,并予以大剂量VitB1治疗,现报道如下.
作者：付少红；贺斌 刊期： 2004年第02期
目的研究自然人群中老年人轻度认知障碍(MCI)向痴呆和阿尔茨海默病(AD)的转化率.方法以北京市1997年痴呆患病率调查的样本人群为研究对象,对患病率调查时经简易智能状态检查法筛查、标准化神经心理测试和临床评估后诊断为MCI以及认知正常的受试者进行随访.比较MCI和认知正常受试者转化为痴呆和AD的转化率.结果 121例MCI和281名认知正常受试者平均随访大约3年. MCI向痴呆和AD的平均年转化率分别为14.1*100-1*年-1和8.0*100-1*年-1.认知正常受试者向痴呆和AD的平均年转化率分别为1.6*100-1*年-1和1.1*100-1*年-1.MCI转化为痴呆或AD的相对危险性分别为认知正常者的9倍和6倍.结论 MCI转化为痴呆的危险性远远大于认知正常的受试者.在未来开展痴呆人群综合防治的研究中,MCI是值得高度重视的人群.
作者：黄觉斌；张振馨；洪霞；魏镜；温洪波；段蕾蕾；王清华；赵洁皓；吴继星；方友春 刊期： 2004年第02期
患儿女,4岁,因发作性、交替性肢体瘫痪4年,发作性四肢抽搐10+次,于2002年9月4日入院.患儿自出生后3个月起出现偏侧肢体无力,持续3～7 d后自行缓解.相隔1周后又可再次出现另一侧肢体无力,如此反复至今.当双侧肢体同时出现无力时,即出现突发四肢抽搐,双眼上翻,伴意识障碍,持续约1～2 min.病程中有数次突然惊恐发作,不伴肢体抽搐.
作者：潘英；董必能；宋志彬；廖卫平 刊期： 2004年第02期
目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrom,GBS)早期症状和辅助检查中与疾病终严重程度(指停滞在轻型或需要机械通气两种情况)相关的因素,筛选出预测性指标,以指导早期的干预措施和治疗方案.方法收集1996～2002年北京宣武医院收治的123例GBS病例,将GBS划分为轻型(即在整个病程中可独立行走或双下肢肌力均在Ⅳ级以上)和非轻型,或划分为需要机械通气者和不需要机械通气者,应用Logistic模型分析疾病终严重程度的相关因素和预测因素.结果共123例患者,32例为轻型GBS,29例需要机械通气.男性且进展期无延髓部功能障碍的患者容易停滞在轻型.发展为轻型的可能性,男性是女性的3.33倍,无延髓部症状是有延髓部症状的20.17倍.发病前无腹泻且进展期有延髓部功能障碍的患者容易进展至需要机械通气.使用呼吸机的风险,无腹泻者是有腹泻者的4.81倍,有延髓部症状者是无延髓部症状的18.87倍.进展期具有双侧面瘫的患者多见于需要机械通气的患者,但该临床表现对病情的发展无预测意义.结论患者性别、发病前有无腹泻、病情达高峰前是否存在延髓部功能障碍在一定程度上能够预测GBS的发展趋势.对有可能需要机械通气的患者应早期干预、并做好充分救治的准备.
作者：彭茂；贾建平 刊期： 2004年第02期
资料和方法:2001～2003年确诊的颈内动脉系统缺血性脑卒中患者中愿接受检查的56例,男42例,女14例,平均(63.5±5.2)岁.记录血压、LDL、血糖.患者仰卧去枕,暴露颈部,头偏向右侧,使用Agilent AONOS 4500 彩色多普勒超声诊断仪,置3.5 MHz扇形探头于左锁骨上窝内侧检查主动脉弓,观察管壁形态,斑块形态、大小及数目.
作者：李晓宇；夏爱君；邵鹏；姜秀云；王英；于天霞 刊期： 2004年第02期
目的探讨迟发型尿素循环障碍的诊断、治疗方法.方法通过血、尿氨基酸分析和尿有机酸分析(气相色谱质谱联用)进行筛查与诊断,对4例(男、女各2例)迟发型尿素循环障碍患者的临床与实验室特点、诊疗经过与转归进行分析.结果 4例患者分别于30、63、13、29岁出现高血氨性脑病.3例有家族史.例1分娩后出现意识障碍、呕吐、惊厥,8 d后死亡.例2因记忆力减退2年、痉挛步态1个月来院.例3口服氨酚待因后出现头痛、步态不稳、意识障碍、惊厥,23 d时死亡.例4肝功能异常、发作性意识障碍8个月,下肢痉挛性瘫痪2个月.4例患者血氨明显增高,伴不同程度的肝功能异常.例1、2符合鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症,例3为瓜氨酸血症Ⅰ型,例4为瓜氨酸血症Ⅱ型,通过基因分析在线粒体溶质载体家族25成员13中检出851del4和1638ins23突变.例1、3为死亡后诊断.例2、4经低蛋白饮食、精氨酸等治疗后明显改善,但遗留下肢运动障碍.结论尿素循环障碍是导致先天性高氨血症的主要原因.4例患者均合并进行性脑病和肝损害.早期发现、合理治疗是改善预后的关键,建议对原因不明的急、慢性脑病患者进行血氨测定.
作者：杨艳玲；常俊霞；袁云；张月华；钱宁；宋金青；秦炯 刊期： 2004年第02期
Ramsay Hunt 综合征或Hunt综合征,又称带状疱疹膝状神经节综合征,指由于水痘-带状疱疹病毒侵犯面神经膝状神经节而引起的周围性面瘫,伴有剧烈耳部疼痛或耳部带状疱疹以及内耳的神经症状为特征的一种疾病(ICD-10 代码:B02201).1907年美国神经病学家James Ramsay Hunt (1872～1937)在The Journal of Nervous and Mental Disease上发表文章,综述了文献报道的56例和作者自己观察的4例病例[1].该作者将这一综合征分为三种类型:(1)单纯型:仅有耳廓、外耳的带状疱疹;(2)稍重型:单纯型加周围性面瘫;(3)重型:稍重型加第八对脑神经症状.此后文献通常将该综合征称为Ramsay Hunt 综合征或Hunt综合征.
作者：黄远桂；徐格林 刊期： 2004年第02期
α-synuclein是一个广泛分布于中枢神经系统突触前末梢的小分子蛋白,近年来发现α-synuclein基因突变G209A 或G88C可引起家族性帕金森病(PD),但α-synuclein在神经元变性过程中的作用目前尚不清楚.本试验构建了野生型和突变型α-synuclein真核表达质粒 pEGFP-N1/α-synuclein(wt/mut),并在PC12细胞中瞬时表达,观察野生型和突变型α-synuclein在细胞内的分布情况,了解α-synuclein(wt/mut)对PC12细胞形态和活性的影响.
作者：李琳；刘振国；倪培华；陈生弟；陆国强 刊期： 2004年第02期
患者52岁的男性患者.因进行性记忆力减退、反应迟钝、性格怪异2年,抽搐1 h 于2002年4月入院.患者2年前始出现记忆力减退,以近记忆力减退明显.初始表现为忘记说过的话及刚做过的事,但尚能完成买菜、做饭等日常家务.此后症状逐渐加重,常忘记回家的路,反应迟钝,整日发呆,不能从事原来的驾驶员工作,买东西不会计算.性格变的敏感多疑,不注意衣着,偶有随地便溺现象.
作者：于洪波；袁云 刊期： 2004年第02期
目的研究阿尔茨海默病(AD)和血管性痴呆(VD)的临床特征,寻找鉴别诊断的有效方法.方法共125例AD患者和97例VD患者,包括北京协和医院的门诊痴呆患者171例和流行病学调查中受访的痴呆患者51例,AD患者均有头颅MRI资料,VD患者都有头颅MRI或CT资料.按照美国精神医学会的<精神障碍诊断和统计手册>第四版(DSM-Ⅳ)标准诊断痴呆,很可能AD采用美国神经病学、语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)标准,很可能VD采用美国国立神经病与卒中研究所/瑞士神经科学国际协会(NINDS-AIREN)标准.比较AD和VD患者在认知功能、行为症状、日常活动能力和影像学方面的差异,采用Logistic二元多重回归模型确定鉴别诊断的有效指标.结果不同痴呆阶段的AD和VD患者具有不同的临床特征,两者间的鉴别指标随痴呆进展而变化:轻度AD患者学习能力较VD患者减退明显(Fuld物体记忆储存分分别为6.3±2.4、8.0±1.7,P=0.040),鉴别中度AD和VD患者的有效指标是注意力(数字广度测验倒背分分别为2.2±1.4、1.0±1.2,P=0.004)和综合语言能力(简易智能状态检查法综合语言能力分分别为6.3±1.1、5.3±1.7,P=0.001),重度AD患者以短时记忆减退(Fuld物体记忆总分分别为3.1±1.7、6.0±4.3,P=0.046)为著.轻中度AD患者在理财和打电话上逊于VD患者,VD患者则在与肢体活动有关的日常活动中表现退步(均P<0.05).重度VD患者的日常生活活动能力总分明显低于同阶段AD患者(49.3±14.8,62.4±14.9,P=0.032).重复收敛行为是鉴别中重度AD和VD患者的有效指标(均P<0.05).结论 AD和VD具有不同的临床特征.两者的差别是由各自的病变性质、部位和病理生理机制所决定的.
作者：陈霞；张振馨；黄觉斌；温洪波 刊期： 2004年第02期
临床资料:先证者,女性,69岁,既往健康,近2年来自觉走路不稳,反应略差.查体:意识清楚,语言流利,心肺腹检查未见异常.闭目站立征(+),双侧指鼻试验不准,双侧Babinski征(-).
作者：张洪峰；崔巍巍；于海龙；周秀丽；孙长理；姜泰俊 刊期： 2004年第02期
目的探讨左旋多巴诱发异动症(levodopa induced dyskinesias,LID) 大鼠皮质纹状体突触结构和功能的变化.方法 6-羟多巴胺(6-OHDA)立体定位注射制备偏侧帕金森病(Parkinson disease,PD)大鼠模型,复方左旋多巴(L-dopa)甲酯腹腔注射治疗4周(20 mg*kg-1*d-1,每天2次)诱发LID大鼠模型.采用免疫组化及透射电镜方法对大鼠皮质纹状体突触界面的结构进行定量分析,并观察单次地佐环平(MK-801, 0.1 mg/kg)治疗后突触前谷氨酸(Glu)释放量的变化.结果透射电镜证实皮质Glu能纤维与纹状体神经元的树突棘构成不对称突触,与PD大鼠比较,LID大鼠Glu能非对称性突触中穿孔性突触进一步增加(P<0.01),且突触间隙变窄,突触后致密物质(post-synaptic density, PSD)厚度增加(P<0.05).同时伴有突触前Glu释放量的增多,但可被N-甲基-D-门冬氨酸(NMDA)受体拮抗剂MK-801所抑制.结论慢性L-dopa治疗使皮质纹状体突触功能进一步活化,其中涉及突触后形态和功能的改变及突触前活性的增强,这些突触可塑性变化与LID的发生密切相关.
作者：曹学兵；孙圣刚；王岚；徐岩；童萼塘；袁光雷 刊期： 2004年第02期
目的应用经颅多普勒超声(TCD)和数字减影血管造影(DSA)分析锁骨下动脉(Sub-A)起始段严重狭窄或闭塞导致的锁骨下动脉盗血综合征(SSS)的盗血程度和类型与椎基底动脉供血不足(VBI)的关系.方法回顾性总结152例经TCD检查诊断的Sub-A严重狭窄或闭塞患者(其中45例进一步行DSA检查).根据同侧椎动脉(Ip-VA)TCD检测的血流方向,将盗血程度分为:无盗血(Ip-VA完全正向)、Ⅰ度盗血(Ip-VA收缩期有切迹)、Ⅱ度盗血(Ip-VA收缩期反向,舒张期正向)和完全盗血(Ip-VA完全反向).盗血途径:基底动脉参与盗血(基底动脉呈盗血频谱)或不参与盗血两种.根据DSA管径大小将Sub-A狭窄程度区分为50%～74%,75%～95%和闭塞三种情况.结果(1)96例有临床缺血表现,其中VBI占76%,同侧上肢缺血症状占9%,两种症状均有占14%.83%患者两侧收缩压差≥20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),而仅有33%患者舒张压差≥20 mm Hg,两者比较差异有显著意义(P<0.05).(2)45例进一步行DSA检查患者的Sub-A狭窄严重性与椎动脉盗血程度成正比(P<0.05).(3)TCD检查无盗血34.2%,Ⅰ度盗血19.9%,Ⅱ度盗血15.8%, 完全盗血30.1%.VBI与盗血程度无关(P=0.54).152例患者中52例(34.2%)基底动脉参与盗血,基底动脉参与盗血的患者中38例(73%)出现VBI,而基底动脉未参与盗血的患者中只有35例(35%)出现VBI,两者比较差异有显著意义(P<0.05).结论 TCD是诊断SSS敏感可靠的方法,能使更多的临床和临床下患者得到诊断,收缩期血压差较舒张期血压差改变更明显,VBI与盗血程度无关,而与基底动脉参与供血有关.
作者：高山；黄一宁；刘俊艳；汪波 刊期： 2004年第02期
生物医学杂志数目繁多, 国内仅中华医学会系列杂志已达70种,神经病学专科杂志也有十几种,这使得一稿二投或多投的现象难被发现,一稿双用或重复发表的现象时有发生.
作者：王纪佐 刊期： 2004年第02期
舞蹈病-棘红细胞增多症(ChAc)是一种以进行性运动增多伴有棘红细胞增多为主要临床特征的神经系统变性疾病,遗传方式以常染色体隐性遗传多见,少数可呈常染色体显性遗传.Estes、Levine和Critchley先后报道了具有类似特征的两个家系.2001年Ueno和Rampoldi等同时克隆了ChAc的致病基因.本文对ChAc的临床表现、实验室检查、遗传学及发病机制等方面的研究进展予以综述.
作者：江泓；唐北沙 刊期： 2004年第02期
目的研究出血性脑水肿病理过程中水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)的表达与脑水肿形成之间的关系.方法采用胶原酶制作大鼠脑出血模型,原位杂交和免疫组化法检测AQP4 mRNA和蛋白质的表达变化,并用电镜技术和微血管灌注法观察脑水肿区的超微结构和微血管的变化.结果与对照组相比,脑出血后6 h,AQP4 mRNA和蛋白质在脑水肿区表达增强,AQP4 mRNA(吸光度值,A)由0.29上升到0.57(P<0.01),AQP4蛋白A值由0.06上升到0.15(P<0.01),电镜下可见脑组织轻度水肿;至72 h,AQP4 mRNA和蛋白质的表达达到高峰,AQP4 mRNA的A值为0.88,AQP4蛋白A值为0.25,此时脑组织严重水肿,神经元、胶质细胞和内皮细胞明显肿胀,毛细血管造影可见毛细血管开始增生;第7天,AQP4的表达已减少(尤以mRNA明显),但仍显著高于对照组,此时脑水肿已减轻.在整个脑水肿的形成过程中,AQP4 mRNA和蛋白的表达呈高度正相关(rs>0.82, Ps<0.01).结论脑出血后AQP4表达明显增强,提示AQP4参与了出血性脑水肿的发生发展过程,在出血性脑水肿的形成过程中起重要作用.
作者：李燕华；孙善全 刊期： 2004年第02期
目的调查5-羟色胺转运体基因上游调控区多态性位点(5-HTTLPR)与第二内含子多态性位点(5-HTTStin2)在中国汉族人群中的基因频率,比较这2个多态位点在种族间的差异,并且首次在中国大学生人群中对这2个多态位点与焦虑相关人格特质进行相关性研究.方法利用聚合酶链反应(PCR)等方法对222名随机健康汉族中国人中的这2个多态性位点进行了群体遗传学研究.并在148名大学生中对这2个位点与焦虑相关人格特质进行了相关分析.结果对于5-HTTLPR多态信息含量为0.352;5-HTTStin2多态信息含量为0.153.等位片段频率在中国汉族人与美国黑人及白人、西欧人、土耳其人有着显著差异,而与日本人相似.在148名大学生中进行的这2个位点与焦虑相关分析未能得出阳性结论.结论 5-HTTLPR及5-HTTStin2这2个多态位点在不同种族和人群中的分布有差异;相关分析结果不支持在中国汉族人群中这2个多态位点与焦虑相关人格特质有关.
作者：黄莉嘉；许兰萍；肖白；刘敬忠 刊期： 2004年第02期
征证医学将治疗研究证据按质量及可靠程度分为5级.其中随机对照试验(RCT)和随机对照试验的系统评价(Systematic reviews,SR)结果是证明某种疗法有效性和安全性可靠的依据(金标准)[1].
作者：谭燕；刘鸣 刊期： 2004年第02期
近年来应用A型肉毒毒素(BTX-A)治疗面肌痉挛疗效较好,但对佳治疗方法仍有争议.我们自1998年以来采用不同BTX-A治疗剂量和治疗间隔时间局部注射治疗面肌痉挛86例,研究其疗效及不良反应情况,报道如下.
作者：杨中良；郑锦志；黄鉴政 刊期： 2004年第02期
目的研究多发性硬化(MS)患者认知功能障碍的发生情况及认知改变的病理解剖基础.方法对70例MS患者进行韦氏智力量表测查及头颅MRI检查,对其中50例患者的头颅MRI成像进行了定量测量;7例患者进行了弥散张量成像(DTI)扫描.结果智能测试发现MS组全量表智商低于正常(<90分)者为40%(28/70),与正常组比较差异有非常显著意义(P<0.01).智能测试与MRI测量中的两侧尾状核比率相关性显著,其次为胼胝体指数.DTI显示病灶周围看似正常组织、看似正常白质及灰质较对照组相应部位脑组织的表观扩散系数增高,各向异性值减低.结论 MS患者中存在认知障碍.病灶的范围及其严重程度,包括看似正常白质中的微小病灶的数量和严重程度决定认知障碍的程度.灰质功能障碍也与认知改变有关.
作者：陈丽萍；吴卫平；郑奎洪；马林；蔡幼铨；毛燕玲 刊期： 2004年第02期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
