学术投稿

小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习

徐红艳;黄慧;杨文萍

关键词:鼻肿瘤, 耳肿瘤, 横纹肌肉瘤, 小儿, 胚胎性
摘要:目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特征,提高其诊断及鉴别诊断水平.方法 对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型进行分析并复习相关文献.结果 例1男婴,左侧耳道持续性流脓伴发热1周,CT示:左侧外耳道、中耳及乳突内见高密度充填影;例2女婴,发现右侧外鼻部灰白色肿物5个月.2例均行手术切除,镜下例1见异形增生的细胞,胞质红染,呈短梭形、球拍样,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润;例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆细胞.免疫表型:2例desmin均阳性,1例Myogenin阳性,Ki-67增殖指数60%~80%.结论 耳鼻部ERMS临床表现缺乏特征性,病理学诊断有困难,当瘤细胞分化差或未分化时可结合免疫表型来鉴别诊断.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 间质标志物巢蛋白在鼻咽癌中的表达及其临床意义

    目的 检测巢蛋白(N-cadherin)在鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma,NPC)组织中的表达及与患者临床病理特征的关系.方法 采用免疫组化SP法检测122例NPC组织中N-cadherin的表达水平,以30例鼻咽慢性炎作为正常对照.结果 N-cadherin蛋白在NPC组织中的高表达阳性率为59.0%(72/122),明显高于其在慢性炎组织的表达(3.33%,1/30)(P<0.001).N-cadherin蛋白高表达与NPC患者性别、N分期、临床分期以及复发密切相关;然而,N-cadherin蛋白表达与患者年龄、组织学类型、T分期、M分期无相关性(P>0.05).此外,N-cadherin蛋白高表达与E-cadherin低表达呈明显负相关(rs=-0.198,P=0.029).单因素分析显示,N-cadherin蛋白高表达组患者总体生存期明显低于低表达组(P=0.006).多因素分析显示,N-cadherin蛋白表达不是影响患者预后的独立因素(P=0.296).结论 N-cadherin在NPC中异常表达升高,且与淋巴结转移、临床分期以及复发密切相关,可作为判断NPC恶性生物学行为的指标.

    作者:罗伟仁;姚开泰 刊期: 2013年第04期

  • CQ-1肿瘤检测仪在良恶性鼻咽肿瘤判断中的初步应用

    Cameron等[1]发现每千克干燥的正常组织单价阳离子数量在138~196 mmol之间,而恶性肿瘤细胞Na+高达451 mmol.近年来,国内外多家医院在试用微电流检测仪检测大体标本,试验结果表明,恶性肿瘤其微电流值超过30 μA,良性病变不超过30 μA[2-5].国产CQ-1肿瘤微电流检测仪,是依据人体良恶性肿瘤中阳离子浓度不同、恶性肿瘤内Na+浓度显著增加的理论设计而成[6-8].目前,应用CQ-1肿瘤检测仪检测大体标本,用检测结果去判断良恶性肿瘤有一定价值.国外资料尚未有关于不同肿瘤组织中阳离子浓度检测结果的报道.本课题应用CQ-1肿瘤检测仪检测临床活检的鼻咽部组织,分析CQ-1肿瘤检测仪检测的良恶性结果与终病理诊断结果的关系,探讨CQ-1肿瘤检测仪在鉴别鼻咽部良恶性病变的可行性.

    作者:彭忠异;刘姗姗;张绍娟;韦枝丰;李筱;张锡流 刊期: 2013年第04期

  • 经他莫昔芬治疗的乳腺癌ER、PR阳性率和染色强度与预后的关系

    目的 分析经他莫昔芬治疗的乳腺癌ER和PR的阳性率和染色强度与患者预后的关系及免疫组化检测结果 的重复性,探讨ER和PR检测后理想的报告方法.方法 采用全自动免疫组化BenchMark XT染色系统检测223例经他莫昔芬治疗的乳腺癌组织中ER和PR的表达,分析阳性率和染色强度与患者预后的相关性;对其中30例进行ER重复染色和3位医师重复判读的对比分析.结果 (1)Kaplan-Meier法描绘生存曲线分析显示,ER高阳性率组(67%~100%)、中阳性率组(34%~66%)患者的无瘤生存率和总体生存率明显好于低阳性率组(1%~33%)(P=0.007,P=0.003);PR高阳性率组(67%~100%)、中阳性率组(34%~66%)患者的无瘤生存率和总体生存率明显好于低阳性率组(1%~33%)(P=0.004,P=0.005).(2)Kappa分析显示,3位医师间ER阳性率重复性较好(0.727、0.733、0.710),肿瘤细胞染色强度重复性一般(0.593、0.620、0.610).结论 乳腺癌组织中ER、PR阳性率与内分泌治疗疗效和预后关系密切,且阳性率也有较好的重复性.病理诊断报告除应阐明乳腺癌细胞ER、PR阳性/阴性的定性结果 外,纳入阳性率信息是必要的,肿瘤细胞染色强度是否需要纳入值得进一步研究.

    作者:代莹;傅静;魏兵;何度;张红英;步宏 刊期: 2013年第04期

  • 重视特殊染色在肝脏活检病理诊断中的应用

    尽管免疫组化和分子病理学技术飞速发展,特殊染色技术在日常病理诊断中仍起到不可替代的作用.许多特殊染色仍用于肝组织染色,如活检、移植肝、部分肝切除和尸检标本的组织病理学评价,这些方法可提高日常肝脏疾病诊断(如慢性肝炎肝纤维化的分期、肝硬化的发展进程、铁和铜的贮积以及肿瘤组织来源等)的精确度.该文主要介绍Masson三色和网状纤维结缔组织染色(Gordon-Sweets嗜银染色法)、过碘酸-Schiff(PAS)和淀粉酶预处理PAS(DPAS)、铁和维多利亚蓝等特殊染色方法 的适应症和具体用途.

    作者:冼志红;秦纯;丛文铭 刊期: 2013年第04期

  • 胎盘间叶发育不良1例

    患者女性,24岁,停经30+6周,自觉胎动消失3天入院.B超示:宫内晚孕,头位,胎死宫内.遂行利凡诺引产,顺娩一死女婴,羊水墨绿色,新生儿体重1.16 kg,脐带长60 cm,胎盘胎儿面近脐根部见一大小2 cm×2 cm×5 cm圆柱形血窦样物,胎盘娩出完整,胎膜娩出欠完整.临床诊断:胎死宫内,孕2产1,孕30+6周左枕前顺产,单死胎,胎膜残留.孕妇及家属拒绝胎儿尸检,仅同意胎盘病检.

    作者:车爱文;谭旭东;陈淑苹 刊期: 2013年第04期

  • 软组织恶性孤立性纤维性肿瘤2例

    例1,男性,65岁,因腹膜后巨大肿瘤4个月余入院.查体:各项体检无明显阳性特征,无畏寒、发热、恶心、呕吐,精神睡眠可,大小便正常,体重下降5 kg.CT示:腹膜后可见一大小15 cm×15 cm×10 cm肿物,肿物密度不均匀,呈不均匀强化,中央低密度区未见强化;周围肠管组织被推挤,肿物周围见较多扭曲粗大血管组织.患者于2个月前在中山大学附属第一医院行手术治疗,手术所见:患者无腹水,左下腹部至盆腔腹膜后可及一巨大实性肿物,大小18 cm×15 cm×15 cm,边界尚清,肿物将膀胱推向右下方,肿物部分侵及左侧输尿管,造成左肾积水.因术中出血量较多,止血后行肿瘤部分切除.

    作者:郑炎;石慧娟;刘泳冬;韩安家 刊期: 2013年第04期

  • 非皮肤恶性黑色素瘤65例临床病理分析

    目的 探讨发生于不同解剖位的非皮肤恶性黑色素瘤(noncutaneous malignant melanoma,nonCMM)的临床病理特点及预后差异.方法 对65例nonCMM患者进行临床病理观察及生存分析.结果 65例nonCMM中男性35例(53.8%),女性30例(46.2%).平均年龄63.4岁(标准差s=10.347).黏膜恶性黑色素瘤(mucosal maligant melaoma,MMM)54例(83.1%),眼球恶性黑色素瘤(ocular malignant melanoma,OMM)11例(16.9%).其中,发生于鼻腔鼻窦者常见,共29例(44.6%),依次为口腔8例(12.3%)、泌尿生殖道8例(12.3%)、肛管直肠区7例(10.8%)、食管2例(3.1%);OMM中球内色素膜为好发部位,7例(10.8%),其次为球结膜,4例(6.2%).随访3~60个月,中位数27个月,nonCMM总的术后生存时间为36个月(95% CI:34.874~37.126).Kaplan-Meier法生存分析显示OMM患者术后无复发生存时间明显长于MMM患者(χ2=12.735,P<0.001).在MMM中,发生于肛管直肠区者术后无复发生存时间要短于来自鼻腔鼻窦、口腔和泌尿生殖道的患者,其χ2和P值分别为18.735、3.867、5.134和<0.001、0.049、0.023,而鼻腔鼻窦、口腔、泌尿生殖道患者之间的生存差异无统计学意义;单因素分析显示患者年龄(χ2=16.889,P<0.001)和肿瘤大小(χ2=4.381,P=0.036)与预后相关,多因素Cox回归生存分析显示患者年龄(χ2=4.447,P=0.035,RR=1.068,95% CI=1.005~1.136)和肿瘤大小(χ2=5.957,P=0.015,RR=1.479,95% CI=1.080~2.026)是影响术后生存的主要危险因素.结论 发生于不同解剖位的nonCMM预后有差异,来自OMM的预后明显好于MMM,而MMM中,发生于肛管直肠区者预后差.患者高龄和肿瘤大小是主要的预后因素.

    作者:朱鸿;董丹丹;李芳华;刘丹丹;王雷;傅静;宋林红;徐钢 刊期: 2013年第04期

  • 子宫颈中肾管增生1例

    患者33岁,因2个月前行子宫颈活检诊断为宫颈高级别上皮内瘤变(cervical intraepithelial neoplasia, CIN Ⅲ)入院治疗.妇科检查:外阴发育正常,经产型,子宫颈轻度糜烂,子宫及双侧附件阴性.手术锥形切除子宫颈.

    作者:刘晓刚;蔡辉;魏可心;张新鹏;王丽宁 刊期: 2013年第04期

  • 远细胞:概念、形态、分布和生理作用

    远细胞(telocyte,TC)是近年来新发现并命名的一种间质细胞,因其与Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC)形态相似,曾被称为Cajal样间质细胞(interstitial Cajal-like cells,ICLC).TC独特的突起结构被称为远足(telopodes),远足很细且极其长,呈念珠形.现已发现,多种形态学及免疫组化染色可以观察或标记远细胞.TC存在于人体内的多种空腔及实质性器官,如心脏、胃肠道、乳腺肺和支气管等.TC因其分布、存在的位置及独有的结构,目前推测其可能具有机械支持、引导组织形成与修复、参与细胞的再生与更新、免疫监视、神经传递等生理作用.

    作者:赵冰;周霞;王瑞安 刊期: 2013年第04期

  • Survivin基因对大肠癌细胞HT29生物学行为的影响

    目的 探讨Survivin基因对人大肠癌细胞HT29增殖及凋亡的影响.方法 以脂质体Lip-2000为载体,用针对Survivin特异靶点的siRNA转染人大肠癌细胞HT29后,应用免疫细胞化学SP法、Western blot技术检测Survivin蛋白表达变化;采用MTT法检测细胞增殖;采用流式细胞技术检测细胞凋亡.结果 免疫细胞化学结果:正常对照组、脂质体对照组及阴性错配对照组中Survivin均呈细胞质强阳性表达,Survivin-siRNA组细胞质呈弱阳性表达;Western blot检测结果:Survivin-siRNA组细胞的蛋白条带亮度明显低于正常对照组、脂质体对照组和阴性错配对照组;MTT检测结果:与阴性错配对照组相比,Survivin-siRNA组细胞生长出现明显的抑制(P<0.05).不同时段(24、48、72 h)肿瘤细胞增殖抑制率之间差异有显著性(P<0.05);流式细胞术检测结果 显示Survivin-siRNA组细胞凋亡比例显著高于空白对照组及阴性错配对照组(P<0.01).方法 Survivin基因参与调控大肠癌细胞的增殖和凋亡,Survivin有望成为大肠癌基因治疗的新靶点.

    作者:盛文文;陆娜娜;尹玉;曹立宇 刊期: 2013年第04期

  • 小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习

    目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特征,提高其诊断及鉴别诊断水平.方法 对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型进行分析并复习相关文献.结果 例1男婴,左侧耳道持续性流脓伴发热1周,CT示:左侧外耳道、中耳及乳突内见高密度充填影;例2女婴,发现右侧外鼻部灰白色肿物5个月.2例均行手术切除,镜下例1见异形增生的细胞,胞质红染,呈短梭形、球拍样,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润;例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆细胞.免疫表型:2例desmin均阳性,1例Myogenin阳性,Ki-67增殖指数60%~80%.结论 耳鼻部ERMS临床表现缺乏特征性,病理学诊断有困难,当瘤细胞分化差或未分化时可结合免疫表型来鉴别诊断.

    作者:徐红艳;黄慧;杨文萍 刊期: 2013年第04期

  • 中枢神经系统血管周细胞瘤临床病理学观察

    目的 探讨中枢性血管周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)的临床特点、影像学特征、免疫表型.方法 对4例中枢性HPC患者临床病理资料进行总结分析,随访3~24个月,并复习相关文献.结果 男性2例,女性2例,平均年龄50岁.4例患者均先行肿瘤切除术,其中2例术后行放疗.免疫表型:3例vimentin、CD34、CD99均(+),3例EMA(-)性,1例EMA灶状(+).例3和例4的Ki-67增殖指数分别为灶状5%和10%.随访3~24个月,肿瘤无复发及颅外转移.结论 中枢性HPC发病率极低,其影像学表现与脑膜瘤相似,确诊均需免疫组化标记来证实,但其与脑膜瘤在生物学行为、组织学及治疗预后方面均不同,故中枢性HPC患者术后需进行长期随访,及早发现复发或转移并给予及时处理,可降低患者病死率.

    作者:金星一;LIU Nai-jie;刘乃杰;秦治刚;姜成威;李煜;于伟东;赵丛海 刊期: 2013年第04期

  • Ras、MAPK、Cyclin D1与皮肤瘢痕癌的相关性研究

    目的 探讨Ras/Raf/MAPK信号通路和通路下游靶基因Cyclin D1与皮肤瘢痕癌的相关性.方法 (1)用激光扫描共聚焦显微技术对病理性瘢痕和瘢痕癌进行K-ras、H-ras、N-ras免疫荧光双标记;(2)提取DNA,检测病理性瘢痕和瘢痕癌组织中K-ras、H-ras、N-ras第12、13位密码子的突变;(3)采用免疫组化SP法检测正常皮肤、病理性瘢痕和瘢痕癌组织中MAPK、Cyclin D1蛋白的表达;(4)采用原位杂交技术检测3组组织中MAPK mRNA、Cyclin D1 mRNA的表达.结果 (1)免疫荧光双标记K-ras、H-ras、N-ras在病理性瘢痕上皮中呈较弱荧光为弱阳性,在瘢痕癌组织中呈较强荧光为强阳性;(2)在病理性瘢痕和瘢痕癌中未发现K-ras、H-ras、N-ras第12、13位密码子突变;(3)MAPK和Cyclin D1的蛋白及mRNA在正常皮肤表皮均呈阴性或弱阳性,在皮肤病理性瘢痕上皮中呈弱阳性,在瘢痕癌组织中呈强阳性.瘢痕癌组表达水平(阳性面积)、表达强度(平均光密度)与正常皮肤、病理性瘢痕组比较,差异均有统计学意义(P<0.01),正常皮肤组与病理性瘢痕组比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 (1)Ras、MAPK、Cyclin D1基因的高表达与瘢痕癌的发生密切相关,各种基因共同发挥了协同作用;(2)K-ras、H-ras、N-ras第12、13位密码子突变与瘢痕癌的发生无相关性.

    作者:郭瑞珍;王海青;欧小波 刊期: 2013年第04期

  • 骶尾部脂肪纤维瘤病1例

    患儿女性,14岁.出生时发现骶尾部有一黄豆大包块,逐渐增大,包块无破溃,质地硬,无压痛,与周围界限较清,不可推动.查体:浅表淋巴结、肝脾无肿大.患儿智力低下,阅读和表达能力差,无手术外伤史,无家族性和遗传性疾病.实验室检查:HBsAg(-),AFP 1.9 ng/ml.手术所见:肿瘤大小5 cm×4 cm×2.5 cm,基底部与尾骨相粘连,与骶管不相通,将瘤体完整切除送检.

    作者:黄慧;徐红艳;曾松涛;杨文萍 刊期: 2013年第04期

  • 肠阿米巴病1例

    患者男性,20岁,反复腹泻半年,加重2周伴少量脓血.体检:肝、脾肋下未触及,全腹无压痛,无包块,无肌紧张,肠鸣音正常,双下肢不肿.实验室检查:大便常规+OB:OB(±);大便培养+药敏:未培养出病菌;余均正常.B超:肝、胆、脾、胰正常.

    作者:王庆梅;李邦松 刊期: 2013年第04期

  • 液泡型ATP酶C亚基ATP6V0C在人前列腺癌细胞系中的表达及其意义

    目的 探讨液泡型ATP酶C亚基ATP6V0C在不同转移潜能人前列腺癌细胞系中的表达及其意义.方法 采用半定量RT-PCR、荧光实时定量RT-PCR和Western blot法检测ATP6V0C在人不同转移潜能前列腺癌细胞系PC-3M-1E8、PC-3M(高转移潜能)和PC-3M-2B4、PC-3(低转移潜能)中的表达.结果 ATP6V0C在PC-3M-1E8、PC-3M细胞系中的mRNA及蛋白表达量均明显高于在PC-3M-2B4、PC-3细胞系中的表达,其中,ATP6V0C在PC-3M-1E8中的表达高,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 ATP6V0C在高转移潜能人前列腺癌细胞系中的表达明显高于低转移潜能人前列腺癌细胞系,证明其和肿瘤的转移密切相关,有可能成为判断人前列腺癌侵袭和转移的重要指标及治疗前列腺癌的新靶点.

    作者:邹鹏程;徐晓艳;张梦雪;由江峰;裴斐 刊期: 2013年第04期

  • 心脏乳头状弹力纤维瘤2例

    例1女性,59岁.因反复关节肿痛近40年,加重1年入院.体检:二尖瓣面容,口唇稍紫绀,双肺呼吸音清,心界向左扩大.二尖瓣听诊区可闻及舒张期隆隆样杂音,主动脉瓣第一听诊区及第二听诊区可闻及3/6收缩期杂音及舒张期杂音.心脏彩超示“风湿性心脏病,二尖瓣中度狭窄并轻度关闭不全,主动脉瓣重度狭窄并中度关闭不全,三尖瓣轻度返流,肺动脉高压(轻度),左室腔内占位性团块”.心电图示:窦性心律,右心房肥大,左心房、左心室肥大,ST-T波改变.胸片示:肺淤血,肺无实变,可见胸膜影像增厚,主动脉结轻凸钙化,左心室增大.在全麻体外循环下行二尖瓣、主动脉瓣置换+左室探查术.术中所见:二尖瓣叶增厚,卷曲,交界粘连,前乳头肌一绒毛状肿物,直径约1.5 cm.主动脉瓣增厚缩短.三尖瓣环扩大.切除二尖瓣、主动脉瓣及左心室肿物.瓣膜及肿物送病理检查.

    作者:刘建英;张真路 刊期: 2013年第04期

  • Claudin-23在胃癌发生、发展中的意义

    目的 探讨Claudin-23表达与胃癌生物学行为的相关性.方法 采用免疫组化SP法检测胃腺癌侵袭转移过程中Claudin-23的表达.结果 胃腺癌细胞表现出不同程度的Claudin-23胞膜染色异位至胞质的迷离表达.黏膜层胃腺癌细胞Claudin-23迷离表达的程度与患者的性别、年龄、浸润深度及淋巴结转移存在相关性(P<0.001);Claudin-23表达与胃腺癌组织学分化程度相关,分化越高迷离表达程度越低(P<0.001);侵袭前沿区胃腺癌上皮较黏膜层区迷离表达程度加剧,而淋巴结转移灶较侵袭前沿区迷离表达的程度降低(P<0.05);黏膜层区及肿瘤中心胃腺癌细胞Claudin-23重度迷离表达者较轻度迷离表达者术后生存率低(P<0.01).结论 Claudin-23迷离表达参与胃癌的发生、发展,并影响其预后转归.

    作者:陈奕昭;张声;吴春林 刊期: 2013年第04期

  • 非小细胞肺癌中EGFR突变与临床病理特征的关系

    目的 观察非小细胞肺癌(non-small cell lung cancers,NSCLC)患者肿瘤组织中表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)19号和21号外显子突变情况,探讨其与临床病理特征的关系.方法 应用显微切割技术及扩增阻滞突变系统检测108例石蜡包埋NSCLC组织中EGFR基因第19号和21号外显子突变情况.结果 108例NSCLC患者中,EGFR基因突变率为36.1%(39例),其中19号外显子突变率为13.0%(14例),21号外显子突变率为23.1%(25例);EGFR基因突变的患者多为不吸烟、肿瘤直径较小(<3 cm)、腺癌、无远处转移及临床分期较早(P<0.05),与患者性别、病理分级及淋巴结转移无显著相关性(P>0.05);所有鳞癌标本中均无EGFR基因突变;EGFR突变的患者应用吉非替尼靶向治疗后原发肿瘤和脑转移灶明显缩小.结论 EGFR基因19号和21号外显子突变作为有效的NSCLC靶向治疗的临床筛选指标,很可能参与NSCLC的发生、发展,与相关的临床病理指标结合可为NSCLC的靶向治疗提供更可靠的依据.

    作者:李明娜;李霄;何志成;张智弘 刊期: 2013年第04期

  • 延长Bench mark VENTANA空气滤清器使用寿命的改进方法

    Bench mark VENTANA是一台由Roche公司推出的集免疫组化和cifsh分子染色的全自动高端染色仪器,全自动免疫组化仪现已在各大医院广泛应用[1].免疫组化与cifsh分子染色是现代临床病理治疗及预后治疗综合评分的重要指标,由于Bench mark VENTANA具有全智能化优点,制片结果清晰判定的稳定化更使其脱颖而出.实际工作中机器使用过程中会发现一些问题,本文就关于延长Bench mark VENTANA空气滤清器使用寿命的改进方法做如下介绍.

    作者:叶明;姬文莉;赵峰;卫小朋;陈矫 刊期: 2013年第04期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会