学术投稿

Marchiafava-Bignami病9例临床分析

杨晓平

关键词:原发性胼胝体变性, 神经系统体征, 精神症状, 分析报告, 多灶性, 诊治, 临床
摘要:Marchiafava-Bignami病(MBD)又称原发性胼胝体变性,临床以精神症状和多灶性神经系统体征为主要表现,我院自1997年3月~2005年8月共诊治该病9例,现分析报告如下.
中风与神经疾病杂志相关文献
  • 血浆同型半胱氨酸水平及MTHFR基因多态与血管性痴呆的关系

    目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平及MTHFR基因多态与血管性痴呆(VD)的关系.方法应用高效液相色谱仪和电化学检测法测定37例VD患者的血浆总Hcy水平,并与40例同龄对照组及40例非痴呆脑梗死组比较,运用多聚酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性技术(PCR-RFLP)检测MTHFR基因多态性,同时测定血浆叶酸及维生素B12水平.结果 VD患者血浆总Hcy水平显著高于同龄对照组(P≤0.001)和非痴呆脑梗死组(P≤0.05);MTHFR基因型有3种,即纯合子(T/T)型,杂合子(T/C)型,纯合子(C/C)型.3组基因型和等位基因频率相比,差异均无显著性(P≥0.05);VD组血浆叶酸及维生素B12水平明显低于同龄对照组(P≤0.05) 和非痴呆脑梗死组(P≤0.05).结论高同型半胱氨酸血症是VD发病的一个新的危险因素.

    作者:毕胜;潘尚哈;隋丹;王真奎;王雪婷;韩丽丽;王振峰 刊期: 2006年第03期

  • 小纤维感觉神经病概述

    小纤维感觉神经病(small fiber sensory neuropathies,SFSN)或称小纤维神经病(SFN),为一类主要波及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病.它多为自发性,主要临床表现为感觉障碍、周围神经痛和(或)自主神经功能障碍,而神经病学及常规电生理检查正常,因此给临床工作带来很多困难.由于其发病机制至今尚未完全阐明,目前其治疗常集中于直接缓解疼痛的对症治疗.现就SFN简要概述如下.

    作者:刘永丹;江新梅 刊期: 2006年第03期

  • 显微手术配合伽玛刀治疗大型听神经瘤10例报告

    长期的临床实践及文献资料已经证实,听神经瘤手术疗效与肿瘤的大小有直接关系,即肿瘤直径越大,面、听神经保留越困难.近期对大型听神经瘤的治疗,我们采取显微镜下行肿瘤大部分切除或瘤内切除而不勉强地解剖和分离面、听神经,残留肿瘤进行伽玛刀治疗. 其面神经功能得以保存,生活质量高,经短期随访治疗效果满意,现报告如下.

    作者:秦坤明;萧绍文 刊期: 2006年第03期

  • 球囊辅助颅内宽颈动脉瘤的栓塞治疗

    目的应用球囊辅助瘤颈重塑形技术治疗颅内宽颈动脉瘤.方法 15例颅内宽颈动脉瘤(瘤颈宽度2.1~7.0mm,体/颈比均≤2)患者,采用球囊辅助瘤颈重塑形技术结合电解脱弹簧圈(GDC)进行栓塞治疗.术后随访半年~1年.结果 15例宽颈动脉瘤均应用球囊辅助瘤颈重塑形技术对动脉瘤进行了成功栓塞,无死亡病例.11例患者经临床随访行DSA复查,无动脉瘤复发.结论球囊辅助瘤颈重塑技术GDC栓塞颅内动脉瘤是一种安全、有效的方法.

    作者:王宏磊;徐宁;罗祺;赵程欣;罗毅男;王长坤;曹月荣 刊期: 2006年第03期

  • 牛脊髓髓鞘碱性蛋白的提取及初步鉴定

    目的探索一条从牛脊髓中提取牛髓鞘碱性蛋白(MBP)的行之有效的方法,为实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)动物模型的建立及研究工作奠定基础.方法组织匀浆器将新鲜的牛脊髓捣碎,用London法抽提,考马司亮蓝法鉴定粗提品的含量,SDS-PAGE观测其分子量,MBP免疫Wistar大鼠,以鉴定其抗原性.结果粗提品蛋白含量达10mg/ml,粗提品诱导EAE症状典型,发病率高.结论采用London法可从牛脊髓中获取大量的MBP,与其它方法比较产量高,诱导EAE效果好,且本法简便,所以有一定的推广价值.

    作者:赵亚朴;黄庆军;魏林;王沛;王红 刊期: 2006年第03期

  • 多发性硬化与白细胞介素-1关系初步研究

    目的探讨白细胞介素-1(IL-1),尤其是白细胞介素-1β(IL-1β)和白细胞介素-1受体拮抗剂(IL-1RA)基因多态性及IL-1β血清含量与东北地区汉族多发性硬化(MS)的关系.方法多聚酶链反应(PCR)对54例MS患者的血清进行IL-1β和IL-1RA基因多态性检测;酶联免疫吸附实验检测血清中IL-1β含量.结果 IL-1β和IL-1RA基因型分布及等位基因频率在MS和对照组间无显著性差异(P≥0.05).IL-1β血清含量MS组比对照组显著增高(P≤0.05).结论 IL-1β和IL-1RA基因多态性与MS易感性可能无相关性.IL-1β可能在MS发病中起到促进作用,参与启动炎症过程和组织损伤.

    作者:韩丽丽;王雪婷;王振峰;隋丹;王真奎;毕胜 刊期: 2006年第03期

  • 进行性核上性麻痹3例临床分析

    进行性核上性麻痹(progressive supranueclear palsy,PSP)是一种少见的中枢神经系统变性疾病.该病在美国适龄居民中发病率约为1.39人/10万,但在中国尚未见发病率的确切报道,因很多病例早期易被诊断为其它疾病,尤其是帕金森病,甚至有些病例至死都未能明确诊断,导致临床上的误诊.因此,为加深对该病的进一步了解和认识,降低临床误诊率,现将我院神经科收治的PSP3例总结分析如下.

    作者:汪琴;王丽娟 刊期: 2006年第03期

  • 重组活化Ⅶ因子对急性脑出血治疗研究进展

    脑出血(ICH)是一种致残率、死亡率较高疾病.近几年研究表明,早期血肿扩大是引起神经功能缺失加重的重要因素.因此,如何控制早期血肿扩大对脑出血预后具有重要意义,本文对重组活化Ⅶ因子对脑出血治疗作一综述.

    作者:喻明;李小刚 刊期: 2006年第03期

  • 高同型半胱氨酸血症与脑卒中相关性研究

    目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平对脑卒中临床亚型、复发及痴呆的影响,并研究高同型半胱氨酸血症(HH)与脑卒中传统危险因素之间的相关性.方法应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测90例急性脑卒中患者血浆Hcy水平.将研究对象分为不同临床亚型,脑白质损伤组与非脑白质损伤组,青年组与老年组,痴呆组与非痴呆组.对不同类型脑卒中患者血浆Hcy水平进行比较,对HH脑卒中传统危险因素进行相关与回归分析.结果首次发作(FCS)组血浆Hcy水平明显低于复发(RCS)组(P≤0.01),HH发生率比较RCS组明显高于FCS组(P≤0.05).痴呆组血浆Hcy水平与对照组有差别(P≤0.01).饮酒者血浆Hcy含量明显高于不摄入酒精者(P≤0.05).结论 HH是脑卒中的独立危险因素,脑卒中患者普遍存在HH,在复发性脑卒中患者中尤其明显.血浆Hcy水平随年龄增加而增加,同时HH与血管性痴呆和/或变性性痴呆有关.

    作者:李威;孙博谦;李昕华 刊期: 2006年第03期

  • 肝脂酶基因-250G/A多态性与脑梗死的关系

    目的探讨肝脂酶基因(LIPC)-250G/A多态性在中国湖南汉族人群中的分布,及其与脑梗死发病风险的关系.方法采用病例对照研究,筛选194例脑梗死患者及108例正常对照组人群为研究对象.采用聚合酶链反应-单核苷酸多态性方法测定LIPC-250G/A基因多态性.结果在中国湖南汉族人群中,LIPC-250G/A基因型分布为GG 60.2%、GA 31.5%和AA 8.3%,等位基因G和A的分布频率分别为0.759和0.241.GA型和AA型的血浆高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平显著高于GG型(P≤0.05).LIPC-250G/A基因型和等位基因频率在脑梗死组与对照组中的分布差异无显著意义(P≥0.05).结论 LIPC-250G/A多态性产生有益的临床血脂谱,但可能与中国湖南汉族人群的脑梗死发病无关.

    作者:陈李芳;谭利明;聂赛;谢湘竹;肖志杰 刊期: 2006年第03期

  • 35例副肿瘤神经系统综合征患者分析

    副肿瘤综合征是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群,它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症状,而非癌肿直接侵犯该组织和器官.因它可影响神经系统的任何一个部位,所以临床表现多种多样.近些年随着医疗诊断技术水平的提高,对于早期诊断该病提供了可能.现将我院五年内诊断为副肿瘤综合征的住院病例的临床资料进行总结,现将结果报告如下.

    作者:王彦;石文健;纪茹英;郝立科;陈宝明 刊期: 2006年第03期

  • 以幻觉妄想为首发症状的胼胝体梗死1例报告

    患者,女,57岁,退休干部.于2005年6月4日晨起后突然二目发直,表情呆楞,家里人问其原因时称听见空中有人和她说话,告诉她有大领导要来她家,要她做好接待准备.又述看见有小动物猫和狗在墙上晃动,让家里人把它们赶跑.并且不让家里人出门,怕有生命危险.既往无精神疾病和心、脑疾病史.查体:血压130/90mmHg,四肢肌力正常,肌张力略高,左侧Hoffmann征可疑阳性,左侧Babinski征阳性,余未见异常.CT及MRI示右侧胼胝体梗死,大小2cm×2cm(见图1).入院后给予营养神经、扩血管、抑制血小板聚集(未用抗精神病药物)治疗5天,精神症状消失,恢复如常,肌张力恢复正常,病理反射消失.随访1年未再出现精神症状.

    作者:裴静云;姚旺;陈辉;张秋娜 刊期: 2006年第03期

  • 新生大鼠缺氧缺血性脑损伤Caspase-3的表达变化及银杏叶制剂的保护作用

    目的探讨缺氧缺血(HI)后Caspase-3的变化及银杏叶提取物(EGb)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护作用.方法夹闭妊娠大鼠子宫血管,制成HIBD新生鼠模型,治疗组给予腹腔注射EGb,比较两组仔鼠脑组织凋亡基因Caspase-3的变化及神经细胞的凋亡情况.结果缺氧缺血后随再灌注时间的延长,脑组织中Caspase-3 表达增强,同时凋亡细胞数增加,表明Caspase-3促进凋亡的发生.EGb治疗后Caspase-3表达降低,同时观察到治疗组的凋亡细胞数量减少.结论 EGb的抗凋亡机制与抑制Caspase-3凋亡基因的表达有关,EGb对HIBD有脑保护作用.

    作者:李玉梅;饶明俐;谭岩 刊期: 2006年第03期

  • 新型隐球菌脑膜炎18例临床治疗分析及文献复习

    目的探讨新型隐球菌脑膜炎(CNM)的治疗及转归.方法对18例CNM患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习.结果 18例患者均经病原学确诊.单用氟康唑治疗6例,随访观察治愈、好转者3例,死亡3例;两性霉素B(AmB)和氟康唑(FCZ)序贯治疗12例,随访观察治愈、好转者10例,死亡2例.结论联合用药抗真菌效果较好,脑室引流能较快缓解症状、改善预后.

    作者:汪春娟;姜亚平;丁志刚;彭圣威 刊期: 2006年第03期

  • 褪黑素通过抑制线粒体通透性转换孔开放保护缺氧缺糖SHSY5Y细胞

    目的观察褪黑素对体外缺氧缺糖SHSY5Y细胞的保护作用及线粒体通透性转换孔开放对该保护作用的影响.方法体外培养SHSY5Y神经母细胞瘤株,以缺氧缺糖(OGD)、褪黑素(10μmol/L)伴或不伴苍术苷(atractyloside)(20μmol/L)处理,以MTT检测SHSY5Y细胞活性,应用calcein-AM、HEt和fluo-3/AM的荧光强度测定OGD后SHSY5Y细胞线粒体通透性转换孔(MTPT)开放、细胞内超氧阴离子和钙离子的浓度.结果褪黑素能提高OGD后SHSY5Y细胞的活性,这种神经保护作用可被苍术苷阻断.褪黑素降低OGD后calcein-AM、HEt和fluo-3/AM的荧光强度.结论褪黑素通过抑制SHSY5Y细胞MTPT开放,来降低细胞内超氧阴离子的浓度,进而抑制细胞内钙超载,从而达到保护SHSY5Y细胞对抗OGD的细胞损害的作用.

    作者:邹良玉;褚晓凡 刊期: 2006年第03期

  • 亚低温通过抑制两种凋亡通路对大鼠脑缺血再灌注损伤发挥保护作用

    目的探讨亚低温对大鼠局灶性脑缺血再灌注后胱冬酶(caspase)依赖性及非依赖性两种凋亡通路的影响.方法线栓法建立大鼠大脑中动脉阻塞(MCAO)及再通模型,分为假手术组、常温及亚低温脑缺血再灌注组,应用RT-PCR技术检测再灌注后不同时相缺血侧皮层凋亡诱导因子(AIF)及caspase-3 mRNA的表达.结果脑缺血2h再灌注2~4h,AIF及caspase-3 mRNA表达开始增加,随着再灌注时间的延长表达逐渐增强,至再灌注24h达高峰.每一再灌注时间点亚低温组与常温组AIF及caspase-3 mRNA表达均有显著差异,亚低温组 mRNA表达均低于相应常温组.结论亚低温不仅降低caspase依赖性通路中的关键蛋白酶-caspase-3的 mRNA的表达,而且降低caspase非依赖性通路中的关键蛋白-AIF的 mRNA的表达,亚低温通过抑制两种凋亡通路对大鼠脑缺血再灌注损伤发挥保护作用.

    作者:张丽;苏志强;陈丽霞;周令望 刊期: 2006年第03期

  • 血浆同型半胱氨酸水平与脑梗死的关系

    目的探讨脑梗死与血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平的关系.方法测定400例脑梗死患者及200例同期住院既往无临床心脑血管病患者的血液总同型半胱氨酸(Hcy),维生素B12和叶酸(FA).结果血液Hcy水平,脑梗死组(17.25±7.11)μmol/L,对照组(10.48±3.01)μmol/L,差异有显著意义(P≤0.01)高同型半胱氨酸在≤40岁患者中危险因素更明显.血清tHcy水平与VitB12及FA水平呈负相关.结论血清tHcy水平升同增加脑梗死的危险度.

    作者:王国珍;梁海燕;王传根 刊期: 2006年第03期

  • 颈动脉严重狭窄或闭塞的脑血流动力学改变

    目的分析颈内动脉严重狭窄或闭塞(ICASO)后颅内血液动力学的改变,以提高经颅多普勒超声(TCD)对ICASO的检出率和准确性.方法 ICASO患者75例,全部经颈部血管彩超检查证实,其中12例经脑血管造影(DSA)或核磁血管造影(MRA)进一步确诊.双侧病变7例,单侧病变68例,共有病变血管82条(狭窄42条,闭塞30条).全部行TCD检查.结果(1)狭窄或闭塞侧大脑中动脉(MCA)的收缩期血流速度(SPV)及脉动指数(PI)明显低于对侧;(2)前交通动脉(ACoA)开放的患者健侧大脑前动脉(ACA)的峰值流速明显快于ACoA未开放的患者,PI值低于后者;(3)眼动脉之前的ICASO,患侧虹吸段血流与对侧相比具有明显的低流速低搏动改变;眼动脉之后的ICASO,患侧虹吸段与对侧相比具有明显的低流速高阻力改变,发出眼动脉之前和之后的ICASO二者虹吸段收缩期流速无明显差异,但前者PI值明显低于后者;(4)颈外-颈内动脉(ECA-ICA)侧支开放的患者患侧与健侧滑车上动脉(StrA)血流速度无明显差异,但PI值明显低于健侧;(5)前交通动脉(ACoA)开放占50.67%(38/75),后交通动脉(PCoA)开放占52.00%(39/75),颈外-颈内动脉侧支(ECA-ICA)开放占75.44%(43/57).结论增强对ICASO时颅内血液动力学改变的认识能提高对ICASO的检出率和准确性.

    作者:邢英琦;江新梅;刘影;李秀花;房绍宽;徐静 刊期: 2006年第03期

  • V1a受体拮抗剂对脑出血大鼠水孔蛋白-4表达的影响及血脑屏障通透性的研究

    目的研究血管加压素1a受体(V1aR)拮抗剂对脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)后水孔蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)表达及血脑屏障(BBB)通透性的影响.方法运用立体定向技术,尾动脉采血制作大鼠脑出血模型.模型制作成功后,治疗组侧脑室注射V1aR拮抗剂,对照组仅注射等量人工脑脊液.采用免疫组化技术对血肿周围组织AQP4蛋白进行检测.通过检测渗出到脑血管外的伊文斯蓝(Evans Blue,EB)的含量来定量观察BBB的通透性.结果脑出血后6h尾壳核血肿周围组织AQP4蛋白表达开始增高,在脑出血1d达高峰(P≤0.01),持续到3d以后逐渐下降,到7d仍高于正常水平.而用V1aR拮抗剂脑室注射后,AQP4蛋白表达在各时间点表达明显降低.BBB通透性在脑出血后6h开始升高,1d达高峰(P≤0.01),3d后回落,侧脑室注入V1aR拮抗剂后,BBB通透性与对照组比较明显下降(P≤0.05).结论 V1aR拮抗剂能抑制AQP4蛋白的表达,保护BBB,减轻脑出血后脑水肿.

    作者:周敬华;曹学兵;孙圣刚 刊期: 2006年第03期

  • 慢性癫痫大鼠海马细胞外液卡马西平浓度的研究

    研究表明癫痫灶附近多种药物转运体(multidrug transporter,mdt)的过度表达可能降低靶点细胞外液抗癫痫药(AED)浓度而产生癫痫耐药现象.关于慢性癫痫脑细胞外AED浓度的研究国内未见报道.因此我们建立大鼠慢性癫痫模型,采用微透析活体取样的方法,检测大鼠海马脑细胞外液卡马西平浓度.

    作者:楚冰;包仕尧;周旭平 刊期: 2006年第03期

中风与神经疾病杂志

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主管:中华人民共和国教育部

主办:吉林大学