学术投稿

进行性核上性麻痹3例临床分析

汪琴;王丽娟

关键词:进行性核上性麻痹, 中枢神经系统变性疾病, 发病率, 临床误诊率, 明确诊断, 其它疾病, 帕金森病, 多病例, 神经科, 中国, 美国, 居民
摘要:进行性核上性麻痹(progressive supranueclear palsy,PSP)是一种少见的中枢神经系统变性疾病.该病在美国适龄居民中发病率约为1.39人/10万,但在中国尚未见发病率的确切报道,因很多病例早期易被诊断为其它疾病,尤其是帕金森病,甚至有些病例至死都未能明确诊断,导致临床上的误诊.因此,为加深对该病的进一步了解和认识,降低临床误诊率,现将我院神经科收治的PSP3例总结分析如下.
中风与神经疾病杂志相关文献
  • 月经期癫痫的临床与脑电图分析3例报告

    1 病例报告例l,女,19岁,学生.于2004年12月17日门诊.自诉15岁月经初潮开始后,月经来潮2~3天后常有发作性头痛、四肢抽搐、意识丧失,发作持续约1分钟,每次月经发作1~3次,对发作无记忆,其它时间无类似症状.神经系统检查未见异常,头部CT检查正常.无家族史.EEG所见:月经期过后3天检查,EEG背景节律20~70μV,8-13Hz的α波.

    作者:吕晓民;吕晓萍;杨文思 刊期: 2006年第03期

  • 脑卒中后基底节性失语的特点

    目的探讨脑卒中后基底核性失语的特点.方法选择急性期单侧皮层下脑卒中后基底核性失语患者29例,行失语症检查,分析其语言学特征.结果基底节性失语有较重的听理解障碍及书写能力的受损,其中理解中度障碍18例(62%);重度障碍11例(38%);书写障碍以描写障碍突出,重度障碍25例(86%);复述相对较好,轻中度障碍24例(83%).23例(79%)出现语音障碍,包括音韵及音律障碍.8例患者出现言语失用.基底神经节性失语多为轻至中度语言表达障碍,表现为语言减少,口语流畅性差,说话缓慢、费力,启动难,词与词之间缺乏连惯性,词汇单调,理解障碍相对较轻,可有找词困难(说不出恰当词),偶有错语,但复述正常或相对正常.结论基底节性失语在脑卒中后较为常见,其类型复杂,几乎包括所有失语类型,表现为较重的听理解障碍及书写能力的受损,书写障碍以描写障碍突出;复述相对较好;多数患者出现语音障碍,口语流畅性差;言语失用常见;命名障碍较常见.

    作者:潘希峰;孔亚婷;陈平;曾晖;韩晴;朱慧铭;方少华;邓小波;张丹 刊期: 2006年第03期

  • 血浆同型半胱氨酸水平及MTHFR基因多态与血管性痴呆的关系

    目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平及MTHFR基因多态与血管性痴呆(VD)的关系.方法应用高效液相色谱仪和电化学检测法测定37例VD患者的血浆总Hcy水平,并与40例同龄对照组及40例非痴呆脑梗死组比较,运用多聚酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性技术(PCR-RFLP)检测MTHFR基因多态性,同时测定血浆叶酸及维生素B12水平.结果 VD患者血浆总Hcy水平显著高于同龄对照组(P≤0.001)和非痴呆脑梗死组(P≤0.05);MTHFR基因型有3种,即纯合子(T/T)型,杂合子(T/C)型,纯合子(C/C)型.3组基因型和等位基因频率相比,差异均无显著性(P≥0.05);VD组血浆叶酸及维生素B12水平明显低于同龄对照组(P≤0.05) 和非痴呆脑梗死组(P≤0.05).结论高同型半胱氨酸血症是VD发病的一个新的危险因素.

    作者:毕胜;潘尚哈;隋丹;王真奎;王雪婷;韩丽丽;王振峰 刊期: 2006年第03期

  • 亚低温通过抑制两种凋亡通路对大鼠脑缺血再灌注损伤发挥保护作用

    目的探讨亚低温对大鼠局灶性脑缺血再灌注后胱冬酶(caspase)依赖性及非依赖性两种凋亡通路的影响.方法线栓法建立大鼠大脑中动脉阻塞(MCAO)及再通模型,分为假手术组、常温及亚低温脑缺血再灌注组,应用RT-PCR技术检测再灌注后不同时相缺血侧皮层凋亡诱导因子(AIF)及caspase-3 mRNA的表达.结果脑缺血2h再灌注2~4h,AIF及caspase-3 mRNA表达开始增加,随着再灌注时间的延长表达逐渐增强,至再灌注24h达高峰.每一再灌注时间点亚低温组与常温组AIF及caspase-3 mRNA表达均有显著差异,亚低温组 mRNA表达均低于相应常温组.结论亚低温不仅降低caspase依赖性通路中的关键蛋白酶-caspase-3的 mRNA的表达,而且降低caspase非依赖性通路中的关键蛋白-AIF的 mRNA的表达,亚低温通过抑制两种凋亡通路对大鼠脑缺血再灌注损伤发挥保护作用.

    作者:张丽;苏志强;陈丽霞;周令望 刊期: 2006年第03期

  • 血浆同型半胱氨酸水平与脑梗死的关系

    目的探讨脑梗死与血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平的关系.方法测定400例脑梗死患者及200例同期住院既往无临床心脑血管病患者的血液总同型半胱氨酸(Hcy),维生素B12和叶酸(FA).结果血液Hcy水平,脑梗死组(17.25±7.11)μmol/L,对照组(10.48±3.01)μmol/L,差异有显著意义(P≤0.01)高同型半胱氨酸在≤40岁患者中危险因素更明显.血清tHcy水平与VitB12及FA水平呈负相关.结论血清tHcy水平升同增加脑梗死的危险度.

    作者:王国珍;梁海燕;王传根 刊期: 2006年第03期

  • 进行性核上性麻痹3例临床分析

    进行性核上性麻痹(progressive supranueclear palsy,PSP)是一种少见的中枢神经系统变性疾病.该病在美国适龄居民中发病率约为1.39人/10万,但在中国尚未见发病率的确切报道,因很多病例早期易被诊断为其它疾病,尤其是帕金森病,甚至有些病例至死都未能明确诊断,导致临床上的误诊.因此,为加深对该病的进一步了解和认识,降低临床误诊率,现将我院神经科收治的PSP3例总结分析如下.

    作者:汪琴;王丽娟 刊期: 2006年第03期

  • 显微手术配合伽玛刀治疗大型听神经瘤10例报告

    长期的临床实践及文献资料已经证实,听神经瘤手术疗效与肿瘤的大小有直接关系,即肿瘤直径越大,面、听神经保留越困难.近期对大型听神经瘤的治疗,我们采取显微镜下行肿瘤大部分切除或瘤内切除而不勉强地解剖和分离面、听神经,残留肿瘤进行伽玛刀治疗. 其面神经功能得以保存,生活质量高,经短期随访治疗效果满意,现报告如下.

    作者:秦坤明;萧绍文 刊期: 2006年第03期

  • 经大鼠侧脑室注射bcl-2基因治疗缺血性脑梗死及其对VEGF影响的动态研究

    目的观察质粒PLXSN-bcl-2基因重组体对缺血性脑梗死大鼠的疗效及其对血管内皮生长因子(VEGF)的影响.方法将180只雄性Wistar大鼠采用改良线栓法制成大脑中动脉阻塞(MCAO)2h模型,平均分为生理盐水组、空质粒组和bcl-2组,分别经侧脑室注入生理盐水、质粒PLXSN和质粒PLXSN- bcl-2,检测各组脑缺血再灌注3h、6h、24h、48h、72h后的脑梗死体积、bcl-2和VEGF蛋白表达状况.结果在同一时间点,(1)bcl-2 组的脑梗死体积明显小于其它2组(P≤0.01);(2)bcl-2组的bcl-2蛋白表达明显增多(P≤0.001);(3)bcl-2组的VEGF蛋白表达明显增多(P≤0.001).结论 bcl-2基因对VEGF蛋白的表达有明显促进作用,对缺血性脑梗死有明显治疗作用.

    作者:李楠;何志义;赵晶 刊期: 2006年第03期

  • 缺氧及复氧对淀粉样前体蛋白、去整合蛋白和金属蛋白水解酶10和淀粉样β分泌酶蛋白表达的影响

    目的研究缺氧及复氧损伤对淀粉样前体蛋白(APP)、去整合蛋白和金属蛋白水解酶10(ADAM10)和淀粉样β分泌酶(BACE1)蛋白表达的影响.方法分为缺氧组和对照组.缺氧组在缺氧条件下(95%N2,5%CO2)培养SH-SY5Y细胞24h后复氧,分别于0h、12h、24h利用Western-blot方法检测APP、ADAM10和BACE1蛋白表达;对照组在正常情况下培养,与缺氧组同一时间进行接种和处理.结果缺氧培养SH-SY5Y细胞24h后复氧各时间点APP 蛋白表达与对照组相比差别无统计学意义(P=0.818,0.728 和 0.674);ADAM10蛋白表达分别较对照组下降25.5%,67.3% 和75.9%(P=0.001,0.001,0.000);BACE1蛋白表达分别较对照组增加22%,42%和51.5%(P=0.021,0.000 和P=0.000).结论缺氧及复氧可以降低ADAM10蛋白表达和增加BACE1蛋白表达.提示血管因素可能使APP更易通过产生淀粉样肽(Aβ)途径裂解,而参与SAD的病理过程.

    作者:薛素芳;贾建平 刊期: 2006年第03期

  • 托吡酯对颞叶癫痫大鼠海马神经细胞粘附分子表达的影响

    目的观察托吡酯对红藻氨酸(KA)诱导颞叶癫痫大鼠海马突触重建标记物神经细胞粘附分子(NCAM)表达的影响,进一步探讨托吡酯的抗痫作用机制.方法采用免疫组织化学染色观察KA诱导癫痫大鼠及托吡酯给药大鼠海马神经细胞粘附分子表达水平,并对两组NCAM表达进行比较.结果 KA组NCAM表达水平各时间点平均NCAM阳性密度OD率均明显高于NS组和KA+TPM组(P≤0.01).结论本研究提示托吡酯可能通过抑制突触重建的形成,减少痫性放电,从而控制癫痫发作.

    作者:王蓉;肖波;李友元 刊期: 2006年第03期

  • 以幻觉妄想为首发症状的胼胝体梗死1例报告

    患者,女,57岁,退休干部.于2005年6月4日晨起后突然二目发直,表情呆楞,家里人问其原因时称听见空中有人和她说话,告诉她有大领导要来她家,要她做好接待准备.又述看见有小动物猫和狗在墙上晃动,让家里人把它们赶跑.并且不让家里人出门,怕有生命危险.既往无精神疾病和心、脑疾病史.查体:血压130/90mmHg,四肢肌力正常,肌张力略高,左侧Hoffmann征可疑阳性,左侧Babinski征阳性,余未见异常.CT及MRI示右侧胼胝体梗死,大小2cm×2cm(见图1).入院后给予营养神经、扩血管、抑制血小板聚集(未用抗精神病药物)治疗5天,精神症状消失,恢复如常,肌张力恢复正常,病理反射消失.随访1年未再出现精神症状.

    作者:裴静云;姚旺;陈辉;张秋娜 刊期: 2006年第03期

  • 慢性癫痫大鼠海马细胞外液卡马西平浓度的研究

    研究表明癫痫灶附近多种药物转运体(multidrug transporter,mdt)的过度表达可能降低靶点细胞外液抗癫痫药(AED)浓度而产生癫痫耐药现象.关于慢性癫痫脑细胞外AED浓度的研究国内未见报道.因此我们建立大鼠慢性癫痫模型,采用微透析活体取样的方法,检测大鼠海马脑细胞外液卡马西平浓度.

    作者:楚冰;包仕尧;周旭平 刊期: 2006年第03期

  • 褪黑素通过抑制线粒体通透性转换孔开放保护缺氧缺糖SHSY5Y细胞

    目的观察褪黑素对体外缺氧缺糖SHSY5Y细胞的保护作用及线粒体通透性转换孔开放对该保护作用的影响.方法体外培养SHSY5Y神经母细胞瘤株,以缺氧缺糖(OGD)、褪黑素(10μmol/L)伴或不伴苍术苷(atractyloside)(20μmol/L)处理,以MTT检测SHSY5Y细胞活性,应用calcein-AM、HEt和fluo-3/AM的荧光强度测定OGD后SHSY5Y细胞线粒体通透性转换孔(MTPT)开放、细胞内超氧阴离子和钙离子的浓度.结果褪黑素能提高OGD后SHSY5Y细胞的活性,这种神经保护作用可被苍术苷阻断.褪黑素降低OGD后calcein-AM、HEt和fluo-3/AM的荧光强度.结论褪黑素通过抑制SHSY5Y细胞MTPT开放,来降低细胞内超氧阴离子的浓度,进而抑制细胞内钙超载,从而达到保护SHSY5Y细胞对抗OGD的细胞损害的作用.

    作者:邹良玉;褚晓凡 刊期: 2006年第03期

  • 新生大鼠缺氧缺血性脑损伤Caspase-3的表达变化及银杏叶制剂的保护作用

    目的探讨缺氧缺血(HI)后Caspase-3的变化及银杏叶提取物(EGb)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护作用.方法夹闭妊娠大鼠子宫血管,制成HIBD新生鼠模型,治疗组给予腹腔注射EGb,比较两组仔鼠脑组织凋亡基因Caspase-3的变化及神经细胞的凋亡情况.结果缺氧缺血后随再灌注时间的延长,脑组织中Caspase-3 表达增强,同时凋亡细胞数增加,表明Caspase-3促进凋亡的发生.EGb治疗后Caspase-3表达降低,同时观察到治疗组的凋亡细胞数量减少.结论 EGb的抗凋亡机制与抑制Caspase-3凋亡基因的表达有关,EGb对HIBD有脑保护作用.

    作者:李玉梅;饶明俐;谭岩 刊期: 2006年第03期

  • 贴敷式局部亚低温并用尿激酶治疗急性脑梗死

    目的评价局部亚低温治疗急性脑梗死的临床疗效.方法本研究为随机、配对对照的临床研究.符合入选标准的62例患者分为2组:对照组仅接受尿激酶100万U溶栓治疗,低温组在尿激酶100万U溶栓治疗的同时加用局部亚低温治疗.采用欧洲卒中量表(ESS)评价神经功能缺失状态.结果发病3h内给予溶栓治疗的低温组患者在溶栓后7d始ESS评分显著高于对照组患者.发病3~6h给予溶栓治疗的低温组患者在溶栓后24h始ESS评分显著高于对照组患者.结论局部亚低温并用溶栓治疗的效果优于单用溶栓治疗,局部亚低温治疗急性闭塞性脑血管病安全有效.

    作者:王德生;汤颖;王文忠;刘彬 刊期: 2006年第03期

  • 高血压脑出血微创术后肺部感染的病原菌检测、药敏分析及预后影响

    目的探讨急性高血压脑出血患者颅内血肿微创清除术后院内肺部感染的临床特征及防治原则.方法回顾性分析1999年1月~2005年3月急诊ICU、神经内科收治的急性高血压脑出血微创颅内血肿清除术患者,对其中33例院内肺部感染者与同期87例未发生院内肺部感染者进行对照,采集痰液标本进行细菌培养和药物敏感性试验.结果本组院内肺部感染率27.5%,病原体以G- 菌为主,常见的细菌为铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌.感染组GCS评分较对照组明显减低(P≤0.01),而病死率(33.33%,11/33例)明显高于对照组(6.89%,6/87例),P≤0.01.结论对急性高血压脑出血颅内血肿微创清除术患者,减少医源性感染的危险因素、监测病原体、合理选用抗生素、加强呼吸道痰液引流及营养支持等,均有利于院内肺部感染的防治.

    作者:张冬惠;金晓烨;徐莉娜;杨超 刊期: 2006年第03期

  • 颈动脉严重狭窄或闭塞的脑血流动力学改变

    目的分析颈内动脉严重狭窄或闭塞(ICASO)后颅内血液动力学的改变,以提高经颅多普勒超声(TCD)对ICASO的检出率和准确性.方法 ICASO患者75例,全部经颈部血管彩超检查证实,其中12例经脑血管造影(DSA)或核磁血管造影(MRA)进一步确诊.双侧病变7例,单侧病变68例,共有病变血管82条(狭窄42条,闭塞30条).全部行TCD检查.结果(1)狭窄或闭塞侧大脑中动脉(MCA)的收缩期血流速度(SPV)及脉动指数(PI)明显低于对侧;(2)前交通动脉(ACoA)开放的患者健侧大脑前动脉(ACA)的峰值流速明显快于ACoA未开放的患者,PI值低于后者;(3)眼动脉之前的ICASO,患侧虹吸段血流与对侧相比具有明显的低流速低搏动改变;眼动脉之后的ICASO,患侧虹吸段与对侧相比具有明显的低流速高阻力改变,发出眼动脉之前和之后的ICASO二者虹吸段收缩期流速无明显差异,但前者PI值明显低于后者;(4)颈外-颈内动脉(ECA-ICA)侧支开放的患者患侧与健侧滑车上动脉(StrA)血流速度无明显差异,但PI值明显低于健侧;(5)前交通动脉(ACoA)开放占50.67%(38/75),后交通动脉(PCoA)开放占52.00%(39/75),颈外-颈内动脉侧支(ECA-ICA)开放占75.44%(43/57).结论增强对ICASO时颅内血液动力学改变的认识能提高对ICASO的检出率和准确性.

    作者:邢英琦;江新梅;刘影;李秀花;房绍宽;徐静 刊期: 2006年第03期

  • 原发性脑桥出血临床、分型与预后

    原发性脑桥出血占脑出血的10%,多由基底动脉脑桥支破裂所致,特点是起病快、临床症状复杂、并发症多,预后差,死亡率高,据报道死亡率为30%~60%[1].本文报告对我科自1996年1月~2004年11月收治的57例经头颅CT和(或)MRI证实的原发性脑桥出血进行临床总结,根据临床症状及头颅CT、MRI表现,将原发性脑桥出血分为大块型、基底-被盖型、基底型和被盖型4类,并对原发性脑桥出血临床、分型与预后的关系进行分析,报告如下.

    作者:任利民 刊期: 2006年第03期

  • 依达拉奉与巴曲酶联用治疗脑梗死的疗效评价

    目的研究依达拉奉与巴曲酶联用在脑梗死治疗中的疗效.方法 120例脑梗死的患者分为联用组(巴曲酶加依达拉奉),依达拉奉组,巴曲酶组和对照组,每组30例.观察治疗后神经功能改善情况及血浆纤维蛋白原(FIB)的变化.结果联用组治疗后各时期ESS评分均显著高于对照组(P≤0.05),21d及90d显著高于巴曲酶组和依达拉奉组(P≤0.05);联用组的显效率在90d显著高于其它各组(P≤0.05),21d后有效率显著高于其它组(P≤0.05);联用组及巴曲酶组治疗后血浆纤维蛋白原含量显著降低(P≤0.01).结论依达拉奉与巴曲酶联用能显著提高脑梗死患者的疗效.

    作者:徐瑛;武祺;关颖;于岚;殷裴红;徐燕英;韩毅 刊期: 2006年第03期

  • 35例副肿瘤神经系统综合征患者分析

    副肿瘤综合征是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群,它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症状,而非癌肿直接侵犯该组织和器官.因它可影响神经系统的任何一个部位,所以临床表现多种多样.近些年随着医疗诊断技术水平的提高,对于早期诊断该病提供了可能.现将我院五年内诊断为副肿瘤综合征的住院病例的临床资料进行总结,现将结果报告如下.

    作者:王彦;石文健;纪茹英;郝立科;陈宝明 刊期: 2006年第03期

中风与神经疾病杂志

中风与神经疾病杂志

主管:中华人民共和国教育部

主办:吉林大学