学术投稿

Camurati-Engelmann病1例

袁普卫;杨威;康武林;周国干;张晓亮

关键词:Camurati-Engelmann病, 骨发育不良, 骨痛, TGF-β1
摘要:患者,男,25岁,因四肢骨钝性疼痛伴全身乏力3月余,于2015年3月28日入院。现病史:患者3个月前无明显诱因出现四肢酸痛无力,疼痛范围和程度呈缓慢进行性加重,自觉症状稍轻后于西安某医院骨肿瘤科诊治,给予相关辅助检查后诊断为“畸形性骨炎”,建议口服钙剂,连续服用4周后症状未见明显缓解,反而有加重趋势。随后于陕西中医药大学附属医院骨科就诊,诊断为“骨纤维异常增殖症”,给予中药汤剂(补益肝肾为主)口服1周后,四肢骨酸痛及无力感明显减轻。5个月后症状复现,主诉:四肢骨酸痛,以双下肢症状明显,偶见头颅骨疼痛不适;自发病以来,夜间颈项以上出汗量多,五心烦热,口不渴,饮食及二便可。既往史:幼儿时走路晚,呈鸭步。专科检查:身高179 cm;双侧大腿中段周径为35 cm、近心段周径为36 cm(见图1),脊柱生理曲度存在,骨盆后凸明显,棘突及棘突旁压痛(-),四肢骨及额骨压痛(+),叩痛(+),四肢肌力为Ⅳ级,双侧跟膝腱反射存在,病理反射未引出,余未见明显异常。实验室检查:碱性磷酸酶为326 U/L,球蛋白为36.1 g/L,白球比为1.2;骨钙素:92.860μg/L,甲状旁腺素正常;血常规未见明显异常。影像学及核医学检查见图2A~C。双膝关节正、侧位DR提示:双侧膝关节骨质疏松,双侧股骨下段、胫骨上段骨质密度不均匀增高,多考虑局限性骨干发育不良;双侧股骨正侧位DR提示:双股骨及双胫骨上段呈对称性骨皮质增厚,其骨内外膜增厚、模糊,骨髓腔消失,呈网格状改变,双侧肌肉萎缩,考虑为进行性骨干发育不良;双侧股骨CT提示:股骨干骺端近端髓腔存在,右侧变小;股骨中段髓腔明显变窄,皮质明显增厚;骨扫描提示:颅骨、双肱骨、股骨和胫骨近端骨代谢活跃,多考虑良性病变。诊断为 Camurati-En-gelmann病( CED)。
临床骨科杂志相关文献
  • 切开复位锁定钢板内固定治疗跟骨骨折

    目的:探讨切开复位锁定钢板内固定治疗跟骨骨折的临床疗效。方法采用切开复位锁定钢板内固定治疗36例SandersⅡ~Ⅳ型跟骨骨折患者。结果患者均获得随访,时间6~14个月。骨折均愈合。 X线片显示跟骨高度、宽度、长度及外形恢复基本正常;B?hler 角:术前0°~20°,术后32°~39°;Gissane 角:术前89°~100°,术后120°~145°。按照Kerr跟骨骨折百分评分系统评定疗效:优24例,良11例,差1例,优良率为97.2%。结论切开复位锁定钢板内固定是治疗SandersⅡ~Ⅳ型跟骨骨折的有效方法。

    作者:王新杰;陈辉;袁盛平;孙秀良;林望得 刊期: 2016年第03期

  • 闭合复位伽玛型髓内钉治疗老年股骨转子间骨折

    2012月5月~2014年9月,我科采用闭合复位伽玛型髓内钉内固定治疗28例老年股骨转子间骨折患者,疗效满意,报道如下。

    作者:张亚;李健华;刁天月;蒋学军;杨挺;兰海东;吴浩然 刊期: 2016年第03期

  • 踝间线足背动脉在全膝关节置换术髓外定位中的临床应用

    目的:探讨踝关节力学中心体表标志点,为全膝关节置换术( TKA)下肢力线的准确定位提供依据。方法对64例膝骨关节炎( OA)终末期患者实施初次TKA治疗,股骨侧采用髓内定位,胫骨侧采用髓外定位,实验组(34例)踝关节力学中心位于踝间线足背动脉处,对照组(30例)定位则按传统方法进行。术后测量患者胫骨假体胫骨角及后倾角。结果患者均获得随访,时间4~6年。胫骨假体胫骨角平均度数:实验组为(2.1±0.2)°,对照组为(2.6±0.1)°,差异有统计学意义(P<0.05);胫骨假体后倾角:实验组为(3.1±0.2)°,对照组为(3.3±0.1)°,差异无统计学意义(P>0.05)。实验组胫骨假体力线优于对照组。结论踝间线足背动脉定位可靠,其标示简单易行,能提高胫骨假体力线的精确度,不失为TKA术中踝关节力学中心定位的理想参考。

    作者:刘张冰;洪剑飞;费军 刊期: 2016年第03期

  • Philos 钢板治疗肱骨近端骨折疗效分析

    目的:探讨使用Philos钢板治疗肱骨近端骨折的临床效果。方法采用Philos钢板治疗62例肱骨近端骨折患者。结果患者均获得随访,时间12~17个月,骨折均愈合。根据Constant 评分标准评价:优22例,良36例,一般4例,优良率93.55%。结论 Philos钢板治疗肱骨近端骨折,具有固定牢固、损伤小的优点,但不是Neer四部分骨折的佳适应证。

    作者:焦庆丰;白鹏程;张媺;王辉;路友群;吴健;周明 刊期: 2016年第03期

  • 自体半腱肌腱重建距腓前韧带和跟腓韧带治疗踝关节外侧不稳

    目的:探讨自体半腱肌腱重建距腓前韧带和跟腓韧带治疗踝关节外侧不稳的临床效果及安全性。方法对16例踝关节外侧不稳患者行自体半腱肌腱重建距腓前韧带和跟腓韧带手术,观察踝关节功能情况。结果患者均获得随访,时间1~3年。术后6、12个月摄踝关节内翻应力位X线片未见距骨倾斜,均未发生复发踝关节外侧不稳。术后AOFAS评分为83.52分±7.26分,明显高于术前的50.45分±4.58分。踝关节功能评定:优8例,良7例,可1例。结论自体半腱肌腱重建距腓前韧带和跟腓韧带治疗踝关节外侧不稳疗效确切,安全性高,是一种较为理想的术式。

    作者:臧学慧;孙辉;高立华;苗贵强;林军 刊期: 2016年第03期

  • 胸椎黄韧带骨化症的手术疗效及影响因素分析

    目的:探讨胸椎黄韧带骨化症的手术疗效及相关影响因素。方法以手术治疗的96例胸椎黄韧带骨化症患者为研究对象,记录治疗前(T0)、术后6个月(T1)、术后12个月(T2)、术后24个月(T3)的下腰痛评分及改善率。根据疗效评估结果将受试者分成优、良组(A组)和可、差组(B组),比较两组年龄、性别、体质指数、病程、术前JOA评分、影像学分型、手术节段、椎管面积残余率、合并其他脊柱病变症状、术前MRI T2相脊髓内高信号情况等的差异。对单因素分析后有统计学意义的指标行非条件Logistic回归分析。结果①96例经24个月随访,疗效评估结果显示:74例为A组,优44例(45.8%)、良30例(31.3%);22例为B组,可17例(17.7%)、差5例(5.2%)。所有受试者T3时JOA评分较T0时显著提高(P<0.05)。②两组患者的性别、体质指数、影像学分型、合并其他脊柱病变症状及术前MRI T2相脊髓内高信号情况等资料比较差异均无统计学意义(P>0.05)。 A组年龄<60岁者52例(70.3%),病程<24个月者53例(71.6%),中上胸节段者50例(67.6%),椎管面积残余率≥50%者48(64.9%),术前JOA评分为(7.0±1.5)分,各项依次高于B组的9例(40.9%)、8例(36.4%)、9例(40.9%)、8例(36.4%)、(5.1±1.0)分,差异均有统计学意义( P<0.05)。③年龄≥60岁、病程≥24个月、手术节段累及胸腰段、椎管面积残余率<50%及术前JOA评分<6分均为影响胸椎黄韧带骨化症患者手术效果的独立危险因素( P<0.05)。结论年龄、病程、手术节段、椎管面积残余率、术前JOA评分均为影响胸椎黄韧带骨化症患者手术治疗效果的重要因素,需引起临床重视。

    作者:王少锋;魏运栋;吴占勇;苑乾;郁来报 刊期: 2016年第03期

  • 经皮内镜下椎板间入路治疗腰椎间盘突出症

    目的:探讨经皮内镜下椎板间入路治疗腰椎间盘突出症的临床疗效。方法对35例腰椎间盘突出症患者采用经皮内镜下椎板间入路摘除突出的椎间盘组织,采用疼痛视觉模拟评分系统( VAS)及改良MacNab标准评价疗效。结果35例均获得随访,时间2~l2个月。术后患者VAS评分较术前明显下降,差异有统计学意义( P<0.05)。根据改良MacNab标准评价:优27例,良4例,可2例,差2例,优良率88.6%。结论经皮内镜下椎板间入路治疗腰椎间盘突出症创伤小,早期疗效满意。

    作者:曾杉;郭剑;徐远林;韩明远 刊期: 2016年第03期

  • 椎旁肌间隙入路结合伤椎椎弓根钉固定治疗胸腰段椎体骨折

    目的:评估椎旁肌间隙入路结合伤椎椎弓根钉固定治疗胸腰段椎体骨折的临床疗效。方法将40例胸腰段椎体骨折患者分为经椎旁肌间隙入路结合伤椎椎弓根螺钉内固定组( A组,20例)和传统后正中入路跨伤椎椎弓根螺钉内固定组( B组,20例),比较两组的手术时间、术中及术后出血量、VAS评分、椎体高度矫正率、复位丢失率等项指标。结果手术时间、术后即刻椎体高度矫正率两组比较差异无统计学意义(P>0.05);两组术后VAS评分与术前比较差异均有统计学意义(P<0.05);出血量、术后VAS评分、术后3个月椎体高度矫正率、复位丢失率A组均优于B组,差异有统计学意义( P<0.05)。结论椎旁肌间隙入路结合伤椎椎弓根钉固定治疗胸腰段椎体骨折具有术者操作简单、创伤小、出血少、疗效好等优点。

    作者:张鹏翼;于沈敏;李敏;蔡兵;林文;傅隼 刊期: 2016年第03期

  • Camurati-Engelmann病1例

    患者,男,25岁,因四肢骨钝性疼痛伴全身乏力3月余,于2015年3月28日入院。现病史:患者3个月前无明显诱因出现四肢酸痛无力,疼痛范围和程度呈缓慢进行性加重,自觉症状稍轻后于西安某医院骨肿瘤科诊治,给予相关辅助检查后诊断为“畸形性骨炎”,建议口服钙剂,连续服用4周后症状未见明显缓解,反而有加重趋势。随后于陕西中医药大学附属医院骨科就诊,诊断为“骨纤维异常增殖症”,给予中药汤剂(补益肝肾为主)口服1周后,四肢骨酸痛及无力感明显减轻。5个月后症状复现,主诉:四肢骨酸痛,以双下肢症状明显,偶见头颅骨疼痛不适;自发病以来,夜间颈项以上出汗量多,五心烦热,口不渴,饮食及二便可。既往史:幼儿时走路晚,呈鸭步。专科检查:身高179 cm;双侧大腿中段周径为35 cm、近心段周径为36 cm(见图1),脊柱生理曲度存在,骨盆后凸明显,棘突及棘突旁压痛(-),四肢骨及额骨压痛(+),叩痛(+),四肢肌力为Ⅳ级,双侧跟膝腱反射存在,病理反射未引出,余未见明显异常。实验室检查:碱性磷酸酶为326 U/L,球蛋白为36.1 g/L,白球比为1.2;骨钙素:92.860μg/L,甲状旁腺素正常;血常规未见明显异常。影像学及核医学检查见图2A~C。双膝关节正、侧位DR提示:双侧膝关节骨质疏松,双侧股骨下段、胫骨上段骨质密度不均匀增高,多考虑局限性骨干发育不良;双侧股骨正侧位DR提示:双股骨及双胫骨上段呈对称性骨皮质增厚,其骨内外膜增厚、模糊,骨髓腔消失,呈网格状改变,双侧肌肉萎缩,考虑为进行性骨干发育不良;双侧股骨CT提示:股骨干骺端近端髓腔存在,右侧变小;股骨中段髓腔明显变窄,皮质明显增厚;骨扫描提示:颅骨、双肱骨、股骨和胫骨近端骨代谢活跃,多考虑良性病变。诊断为 Camurati-En-gelmann病( CED)。

    作者:袁普卫;杨威;康武林;周国干;张晓亮 刊期: 2016年第03期

  • 一种保留股骨颈短柄股骨假体周围骨重塑

    短柄假体的设计理念是保留股骨近端骨量,改善应力传导增加股骨距压应力。作者分析了一种新型保留股骨颈短柄股骨假体周围骨重塑,包括27例患者(37髋)。发现与术前比较,术后6个月,在7个Gruen 分区里骨密度都有增加;术后6~24个月,在7个Gruen分区里骨密度有轻微变化。关节功能显著改善。但是,有5例因为假体松动需要翻修。因此,保留股骨颈短柄股骨假体虽然有利于保留骨量,其本身的高翻修率是值得关注的问题。

    作者:胡孔足(译) 刊期: 2016年第03期

  • 锁骨钩钢板加喙肩韧带转位治疗 Tossy Ⅲ型肩锁关节脱位

    目的:探讨锁骨钩钢板加喙肩韧带转位治疗TossyⅢ型肩锁关节脱位的疗效。方法采用锁骨钩钢板加喙肩韧带转位治疗32例TossyⅢ型肩锁关节脱位患者。结果32例均获得随访,时间6~24个月。无伤口感染,无钢板螺钉松动、断裂及肩峰骨折等并发症。术后肩关节功能按Neer评分标准:优19例,良8例,可5例。结论采用锁骨钩钢板加喙肩韧带转位治疗TossyⅢ型肩锁关节脱位效果满意,具有操作简单、术后再脱位率低等优点。

    作者:高俊;李志华 刊期: 2016年第03期

  • 两种椎体间融合术治疗老年腰椎滑脱合并腰椎管狭窄疗效比较

    目的:比较经椎间孔椎体间融合术( TLIF)和经后路椎体间融合术( PLIF)治疗老年腰椎滑脱合并腰椎管狭窄的效果。方法将50例合并腰椎管狭窄的退行性腰椎滑脱患者根据手术方法分为TLIF组(25例)和PLIF组(25例),分析两组的临床疗效及并发症发生率。结果两组术后12个月疼痛VAS评分均低于术前(P<0.05);两组术后12个月Prolo评分均高于术前(P<0.05)。术后VAS评分、并发症发生率TLIF组均低于PLIF组(P<0.05),术后Prolo评分及优良率TLIF组均高于PLIF组(P<0.05)。结论 TLIF治疗老年退行性腰椎滑脱合并腰椎管狭窄症的临床效果较好,并可降低术后并发症发生率。

    作者:汪凡栋;张智;郑佳状;陈宇;蔡奇霖 刊期: 2016年第03期

  • 病理性肥胖患者直接外侧入路全髋置换术可造成臼杯前倾角减少/Brodt S,Jacob

    肥胖患者由于暴露困难,对全髋置换术可造成不利影响。作者回顾性分析了790例患者。将臼杯俯倾角和前倾角与体重指数做相关性分析。发现臼杯前倾角与体重指数呈显著相关性,病理性肥胖患者前倾角减少约3.4°;俯倾角则没有显著影响。作者认为,造成这种影响的原因可能是术中前后方髋臼拉钩牵拉导致骨盆倾斜。

    作者:胡孔足(译) 刊期: 2016年第03期

  • 局部应用氨甲环酸不放置引流对降低全膝置换隐性失血的疗效

    目的:探讨局部应用氨甲环酸、不放置引流对降低人工全膝关节置换( TKA)后隐性失血的疗效。方法选择60例行单侧TKA患者,随机分两组, A组(30例):关节腔内应用氨甲环酸,不放置引流;B组(30例):不应用氨甲环酸,放置引流。比较两组患者术中及术后失血量、隐性失血量、输液量、输血量、患肢周径变化等指标,术前和术后3h检查D-二聚体和相关凝血指标,术后连续复查血常规。结果术中失血量两组比较差异无统计学意义(P>0.05),术后失血量和隐性失血量两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。两组术中输液量比较差异无统计学意(P>0.05),术后24 h输液量两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。术后输血量A组(480 ml ±140 ml)少于B组(908 ml ±248 ml)( P<0.05)。术后血红蛋白和红细胞压积B组明显低于A组(P<0.05)。术后3 h的D-二聚体A组为(0.92±0.45) mg/L ,B组为(1.22±0.67) mg/L,均明显高于术前的(0.36±0.12)mg/L和(0.35±0.14)mg/L (P<0.05),且B组高于A组(P<0.05)。术后凝血指标两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组患肢周径变化差异均无统计学意义(P>0.05)。结论TKA中局部应用氨甲环酸、不放置引流明显减少了术后隐性失血量,同时减少了输血量和输血率,且不影响凝血功能。

    作者:卢道云;黄强;栗景峰;邹守平;徐蒙;叶力;胡维帆;赵强 刊期: 2016年第03期

  • 健侧C7移位后的下干分支修复受损神经

    2007年3~6月,我们采用健侧C7移位后的下干分支修复受损神经治疗2例全臂丛撕脱伤患者,现将手术方法及初的随访结果报道如下。

    作者:冯俊涛;王涛;顾玉东 刊期: 2016年第03期

  • 关节镜下复位结合 Ilizarov 技术治疗胫骨平台 SchatzkerⅣ、Ⅴ型骨折

    目的:探讨关节镜下复位结合Ilizarov技术治疗胫骨平台Schatzker Ⅳ、Ⅴ型骨折的疗效。方法采用关节镜下复位结合Ilizarov技术治疗35例胫骨平台Schatzker Ⅳ、Ⅴ型骨折患者。参照膝关节Hohl评分标准评价膝关节功能。结果患者均获得随访,时间12~24个月。末次随访时X线片显示骨折处全部愈合。根据Hohl标准评价关节功能:优24例,良8例,可3例,优良率91.4%。结论关节镜下复位结合Ilizarov技术治疗胫骨平台Schatzker Ⅳ、Ⅴ型骨折疗效确切,具有手术创伤小、患者能早期负重的优点。

    作者:赵志明;于桂泳;张宁;李煜;刘鹏;刘玉民;董桂贤 刊期: 2016年第03期

  • 应用 Lauge-Hansen分型手术治疗踝关节骨折

    目的:探讨应用Lauge-Hansen分型手术治疗踝关节骨折的临床疗效。方法对30例踝关节骨折患者按Lauge-Hansen分型行手术治疗。术中按分型的损伤机制进行复位,根据骨折特征选择合适内固定。对踝关节术后疗效使用Baird-Jackson评分标准评价。结果术后X线片显示骨折复位良好,踝穴形态恢复正常,内固定位置满意。患者均获得随访,时间3~46个月。按踝关节Baird-Jackson评分标准评价:优20例,良7例,可2例,差1例,优良率90%。结论应用Lauge-Hansen分型手术治疗踝关节骨折,可指导术中骨折复位,选择合适内固定,判断下胫腓联合损伤情况,提高手术疗效。

    作者:赵广超;薛双桃;桂召柳;吴天亮;林志祥;曹松松;夏太保 刊期: 2016年第03期

  • 两种翻修方法治疗股骨干骨折术后内固定失效的疗效比较

    目的:比较钢板结合异体骨板(PWBP)固定与交锁髓内钉(IIN)固定治疗股骨干骨折术后内固定失效的临床疗效。方法38例股骨干骨折术后内固定失效的患者按照翻修方法分为PWBP组(18例)和IIN组(20例)。比较两组的手术时间、术中出血量、骨折愈合时间、膝关节HSS评分及并发症。结果患者均获得随访,时间12~18个月。两组的手术时间、术中出血量差异均无统计学意义( P>0.05)。骨折愈合时间:PWBP组13~18(16.8±2.7)周,IIN组10~18(14.3±3.8)周,差异有统计学意义(P<0.05)。术后膝关节HSS评分两组均较术前明显改善(P<0.05),两组间差异无统计学意义(P>0.05)。 PWBP组1例出现股四头肌粘连,行松解术后持续CPM训练,疗效满意;IIN组2例出现骨不连,均为术前存在较大骨缺损者,改行PWBP后骨折获得愈合。结论 PWBP与IIN治疗股骨干骨折术后内固定失效均能起到满意疗效。 IIN固定在骨折愈合时间上具有一定优势,但对于存在较大骨缺损者有术后发生骨不连的风险。

    作者:黄尊贤;林达生;余爱玉;章鹏;练克俭 刊期: 2016年第03期

  • 钢丝环扎加记忆合金髌骨爪治疗髌骨下极骨折

    2014年6月~2015年8月,我科采用钢丝环扎加记忆合金髌骨爪治疗68例髌骨下极骨折患者,疗效良好,报道如下。

    作者:雷宁波;邢涛;董林 刊期: 2016年第03期

  • 两种后路内固定结合单开门手术治疗多节段脊髓型颈椎病的近期疗效比较

    目的:比较后路颈椎板成形术钉棒固定与微型钛板固定治疗多节段脊髓型颈椎病的近期疗效。方法将47例多节段脊髓型颈椎病患者随机分为两组:23例行后路颈椎板成形微型钛板固定术(微型钛板组),24例行后路颈椎板成形钉棒固定术(钉棒组)。比较两组手术时间、术中出血量、JOA评分、VAS评分、术后椎管矢状径、颈椎曲度、术后活动度影响及手术并发症等,评价两种手术方式的临床疗效。结果患者均获得随访,微型钛板组为(23.8±8.1)个月,钉棒组为(23.6±8.0)个月。两组手术时间、术中出血量、手术并发症比较差异无统计学意义(P>0.05)。 JOA评分:两组手术后均较术前显著升高(P<0.05),两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。颈痛VAS评分:术前钉棒组显著高于微型钛板组(P<0.05),术后两组评分均较术前显著降低(P<0.05),两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。颈椎矢状径:两组术后3 d和未次随访时均较术前明显改善(P<0.05),两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。术后3 d和末次随访时微型钛板组颈椎曲度改善明显优于钉棒组(P<0.05)。末次随访时两组活动度均较术前减少(P<0.05),钉棒组减少的度数明显大于微型钛板组( P<0.05)。结论后路颈椎板成形术钉棒固定与微型钛板固定治疗多节段脊髓颈椎病神经功能改善相似,微型钛板对颈椎的活动度影响较少。

    作者:唐少龙;黄庆华;吴罗根;周文华;曹华敏;陈大勇;袁野 刊期: 2016年第03期

临床骨科杂志

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