左洪；黄娟
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration， HLD)即Wilson病(Wilson’s disease，WD)，是常染色体隐性遗传病，其根本病因是机体铜代谢障碍导致机体内各器官功能异常，患者的临床症状主要为角膜色素环(K-F环)、肝硬化和大脑基底节软化、变性。发病率约占活产婴儿的1/50，000-100，000，我国多为杂合子，致病基因携带频率为0.3%-0.7%[1]，发病年龄约10-25岁，患此病的女性常合并排卵异常、月经失调、闭经，导致生育能力下降、流产、甚至不孕，因此早年HLD合并妊娠者罕见。近年来观察到HLD患者在采取排铜治疗后症状可明显改善，是一种可以治疗的遗传病，有关妊娠合并此病的患者也逐渐被国内外报道[2，3]，越来越多的HLD女性患者面临生育的需要及遗传咨询，故探索其临床特点及分娩方式有重要临床意义。现报道我院收治的4例妊娠合并肝豆状核变性患者并进行文献复习。
作者：贺淑芳；朱元方 刊期： 2015年第06期
1病例介绍患者，女，17岁。主诉左侧颈部局部红肿、溢液反复发作17年余复发5d。查体：左颈锁骨上部皮肤处见1个约8mm×9mm局部稍隆起肿物，其顶端可见一针尖大小瘘口凹陷，少许渗出，皮肤红肿，肿物挤压后溢出少量淡黄色黏液。临床初诊：皮样囊肿并感染待查。超声检查显示：左颈锁骨上部探及一大小约28mm×9mm管状低回声，中部呈带状偏强回声，轮廓尚清，管状低回声近端与皮肤外瘘口相通，经左甲状腺、左颈总动脉间，远端与食道处内瘘口相连（见图1）。CDFI显示，管状低回声内探及血流信号。超声诊断：符合第四鳃裂瘘。入院后经手术及病理诊断与超声诊断相符。
作者：江涛；赖全图；叶雪荐 刊期： 2015年第06期
目的：探讨不同方法使用呋塞米对合并肾功能不全的急性心力衰竭患者心功能、肾脏功能及预后的影响。方法采用前瞻性观察研究，选择本院合并肾功能不全的急性心力衰竭患者随机分组，除常规治疗外，对照组给予间断静脉注射呋塞米，研究组给予静脉持续微量泵入呋塞米。分别观察两组患者第3d和第5d尿量、血肌酐水平、尿素氮水平、肾小球滤过率(eGFR)、B型利钠肽、平均动脉压、心率、血钾水平；记录两组患者ICU住院时间、总住院时间和统计28d病死率。结果共有66例急性心力衰竭患者入选，与对照组相比，研究组患者入组后第3d(2358±584 vs 2096±439ml/d，P＜0.05)，第5d(2447±653 vs 2153±482ml/d，P＜0.05)平均尿量更多；B型利钠肽水平第3d(624.5±364 vs 845±513pg/ml，P＜0.05)，第5d(587±328.5 vs 796.5±484pg/ml，P＜0.05)下降更为更明显.但研究组患者血肌酐水平第3d(158±38.7 vs 137±25.8umol/l，P＜0.05)，第5d(143±32.3 vs 122±23umol/l，P＜0.05)、尿素氮水平第3d(16.58±11.05 vs 11.34±8.34mmol/l，P＜0.05)，第5d(15.89±10.63 vs 10.91±7.86mmol/l， P＜0.05)明显高于对照组，肾小球滤过率第3d(58.51±7.02 vs 63.07±7.34ml/min/1.73m2，P＜0.05)第5d(61.06±7.27 vs 65.34±7.55 ml/min/1.73m2，P＜0.05)低于对照组，而在不同时间点两组的平均动脉压、心率及血钾水平无统计学差异。两组患者ICU住院时间(天：9.56±3.35 vs 8.54±3.03，0.2001）、总住院时间（天：18.7±8.9 vs 21.5±9.7，P=0.2258)及28d病死率（%：23.68 vs 26.83 P＞0.05）均无统计学差异。结论对合并肾功能不全的急性心力衰竭患者，同间断静脉注射相比，持续微量泵注射泵入呋塞米能有效增加尿量及降低B型利钠肽水平，改善患者心脏功能，但会增加患者血肌酐及尿素氮水平，降低肾小球滤过率，加重肾损伤。在降低ICU及总住院天数、降低病死率和方面，两组没有显著差异。
作者：王荣胜；陈志；何招辉；杨春丽 刊期： 2015年第06期
目的：研究宜春市2012-2015年度新生儿疾病筛查、诊断、治疗情况，评估新生儿疾病筛查的重要作用。方法2012年5月-2015年2月宜春市130159例新生儿干滤纸血片采用时间分辨荧光法检测促甲状腺素（TSH），确诊使用化学发光法检测患儿血清中的游离三碘甲状腺原氨酸（FT3），游离甲状腺素（FT4）以及TSH，同时进行甲状腺显影扫描。苯丙酮尿症采用茚三酮荧光法，检测苯丙氨酸(phe)的含量。对确诊病人分别给予相应的干预治疗。结果各县CH发病率以万载高，铜鼓第二，宜丰第三，除樟树外，其余县市均高于全国平均发病率1/3009，我市为CH较高发地区。在我院接受治疗随访的患儿生长发育和智力与正常同龄儿相比无显著差异。结论通过开展新生儿疾病筛查，提供早期诊断、早期干预，为新生儿加强“安检”措施，可有效地防止残疾，提高出生人口素质，对家庭和社会有着重大意义。
作者：刘美华；黎兴盛；杨；汤辉；杨舒婷；袁绍 刊期： 2015年第06期
目的：通过对江西省某三级甲等专科医院实施ABO血型不合溶血病的临床路径管理的病例与之前未实施临床路径管理的病例进行分析比较，探讨临床路径对减少ABO血型不合溶血病的患儿住院费用和住院天数的效果。方法⑴采用回顾性分析的方法，选取该院收治母婴ABO血型不合溶血病患儿160例作为研究对象，2014年1月-2015年1月的80例患儿为路径组，2013年1月-2014年1月的80例患儿为对照组。通过评价医疗效率、医疗费用、治疗效果等指标，以观察临床路径实施效果。结果⑴实施临床路径后，路径组平均住院日、蓝光治疗时间缩短（P＜0.05)；⑵路径组药费、抗菌药品费、检查费明显少于对照组(P＜0.009，P＜0.001，P＜O.005)，但两组治疗费差异无统计学意义(P＞0.05)，路径组住院总费用没有下降(P＞0.05)；⑶行换血术的路径组比对照组住院总费用比对照换血组平均降低484元（P＜0.05)，检查费、药品费和抗菌药品费比对照组低(P＜0.001，P＜0.05，P＜0.001)。结论应用ABO血型不合溶血病临床路径后，提高了医疗服务效率，规范了抗菌药物使用，对检查费、药品费、抗菌药品费、住院总费用起到了很好的控制作用。
作者：聂娇 刊期： 2015年第06期
目的：探讨自制全封闭式负压吸引治疗乳腺脓肿的临床效果。方法选取我院2012年10月至2014年9月48例乳腺脓肿术后采用自制全封闭式负压吸引治疗（实验组），选取以往50例乳腺脓肿采用传统切开引流治疗（对照组），比较两组换药次数、抗生素使用时间、愈合时间、瘢痕长度。结果两组换药次数、愈合时间、瘢痕长度比较差异均有统计学意义（P＜0.05），抗生素使用时间差异无统计学意义（P＞0.05）。结论实验组采用自制全封闭式负压吸引治疗乳腺脓肿有效，费用低，实用安全，有较好的临床应用价值。
作者：夏爽；饶本强 刊期： 2015年第06期
目的：评估全髋关节置换与人工股骨头置换治疗老年股骨颈骨折患者的临床疗效。方法回顾性分析我院收治的85例老年股骨颈骨折患者，随机分为A组和B组，A组45例采用全髋关节置换术治疗，B组40例采用人工股骨头置换术治疗，比较两组患者手术时间、术中失血量、住院时间和术后并发症等指标，并采用Harris评分标准评估患肢功能恢复情况，并对两种治疗方式的优缺点进行对比分析。结果 A组手术时间、术中失血量及住院时间高于B组，但术后并发症显著低于B组(P＜0.01)，通过术后随访12个月，A组患者Harris评分优良率高于B组(P＜0.05)。结论与人工股骨头置换术相比，全髋关节置换术治疗老年股骨颈骨折的远期临床疗效更明显，但对患者身体状况要求较高，临床上应充分结合患者的实际状况来选择佳术式。
作者：章友财；刘金浪；杜召文 刊期： 2015年第06期
目的：比较空心螺钉内固定和人工股骨头置换术治疗老年股骨颈骨折的疗效，探讨其适用性。方法病例选择2011年5月至2013年5月于我院就诊的64例老年股骨颈骨折患者。简单随机分为试验组32例和对照组32例，试验组患者采用人工股骨头置换术治疗，对照组患者采用空心螺钉内固定术治疗。观察并记录两组患者的手术时间、术中出血量、术后卧床时间、髋关节Harris评分以及并发症发生情况。结果试验组患者的手术时间和术中出血量高于对照组（P＜0.05），而试验组患者的术后卧床时间明显低于对照组（P＜0.05）；两组治疗后髋关节功能评分显著升高（P＜0.05），且试验组的髋关节评分高于对照组（P＜0.05）；试验组患者并发症发生率（9.38%）明显低于对照组（31.25%），差异具有统计学意义（χ2=4.73，P=0.03）。结论空心螺钉内固定术和人工股骨头置换术治疗老年股骨颈骨折均可获得疗效，但人工股骨头置换术对于患者术后髋关节功能的早期恢复有意义，临床上可根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。
作者：敖金荣；邹鹏；涂国思 刊期： 2015年第06期
目的：探讨儿童龋病早期干预方法对预防儿童龋病的效果比较，从而决定干预的成败。方法采用家长自愿的方法，对7-8岁儿童的第一恒磨牙，随机分成4组，分别采用窝沟封闭术、含氟涂料、窝沟封闭术联合合氟涂料、另外一组对照组，对4组儿童进行为期2年的随访，观察龋齿发生率。结果早期干预组间无显著性差异：与对照组有显著性差异。结论对7-8岁儿童采用任何早期干预方法都能有效预防龋病。
作者：万莉；张立军 刊期： 2015年第06期
目的：探讨微量泵输入小剂量氢化可的松对顽固性感染性休克患者血流动力学、血糖波动及预后的影响。方法采用前瞻性观察研究，选择2013年9月1日至2014年9月1日我院重症医学科住院的感染性休克患者，研究组在对照组治疗的基础上给予氢化可的松8.33mg/h静脉微量泵入，连续应用5d。观察两组患者各时间点心率(HR)、平均动脉压(MAP)、中心静脉压(CVP)、动脉血乳酸变化，佩戴动态血糖监测系统（CGMS），监测平均血糖水平（MBG）、大血糖波动幅度（LAGE）、血糖波动系数（GV）、统计高血糖时间；记录两组患者休克持续时间、ICU住院时间和统计28d病死率。结果共有79例感染性休克患者入选，与对照组相比，研究组患者心率明显下降（P＜0.05），平均动脉压、乳酸清除率明显升高（P＜0.05）。去甲肾上腺素使用率亦明显少于对照组患者（P＜0.05）。研究组患者MBG、LAGE、GV、高血糖时间同对照组相比均无统计学差异（P＞0.05）。研究组患者休克持续时间较对照组明显缩短（P＜0.05），但ICU住院时间、总住院时间及28天病死率均无统计学差异。结论对顽固性感染性休克患者，采用微量泵输入小剂量氢化可的松能快速稳定血流动力学、缩短休克持续时间，并有效避免高血糖的合并症，更稳定患者血糖波动幅度，但在降低ICU及总住院天数、降低病死率等方面，两组没有显著差异。
作者：曾俊；陈志；卢院华；何招辉 刊期： 2015年第06期
目的：总结无张力疝修补的临床效果及手术注意事项，减少术后并发症的发生。方法对150例腹股沟疝实施无张力疝修补的手术方法和术后随访结果进行总结分析。结果150例无张力疝修补术后随访6个月至6年，均无出现任何并发症，无复发病例，手术效果满意。结论国产疝修补片行无张力疝修补需要手术操作仔细，解剖清晰，临床效果非常满意，并不比进口产品差，值得推广应用。
作者：冯军；冯巨龙 刊期： 2015年第06期
目的：分析讨论超声下不同路径肾通道对肾动脉损伤。方法选择符合实验要求的离体猪肾50只，将其随机分成实验组和对照组各25只，实验组采用超声穿刺线引导下经肾锥体长轴穿刺建立通道，对照组采用超声穿刺线引导下经肾锥体旁穿刺建立通道。在血管灌注铸形物后，由一个医师模拟行经皮肾扩展术，在腹腔镜下对肾血管的破坏数目进行观察记录。结果18F通道下，实验组对肾动脉造成损伤的数目显著低于对照组，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。结论超声下经皮肾穿刺通道对肾血管有一定的损伤，在超声下可以显示肾锥体的情况下，提倡经肾锥体长轴穿刺建立通道为宜，肾锥体可以成为超声下经皮肾穿刺的一个新的标志。
作者：李萍；周冬根；施丽华；颜小平；周锦波；胡海兵 刊期： 2015年第06期
目的：探讨小切口腹膜外间隙补片植入术治疗腹股沟疝的临床应用价值。方法收集2011年2月至2014年3月我科收治的采用小切口完全腹膜外补片植入术的48例腹股沟疝患者的临床资料，其中单侧疝46例，双侧疝2例，斜疝38例，直疝10例，回顾性分析，观察手术时间，术后舒适性，并发症和复发率。结果48例病人手术时间为25-85min，单侧平均35min，术后6h可下床活动，平均住院时间4d，未发现切口并发症，无阴囊血肿、积液。术后随访3个月-3年无复发。结论小切口完全腹膜外补片植入术治疗腹股沟疝具有学习曲线短、操作简便、安全性高、创伤小，恢复快、异物感轻微、术后慢性疼痛发生率低，复发低的优点。
作者：谢晓明 刊期： 2015年第06期
目的：探讨经腹部超声监视下双氧水宫腔声学造影在子宫腺病中的应用价值。方法分别对子宫腺肌病组40例、单纯子宫肌瘤组20例、正常对照组10例行3%双氧水宫腔声学造影检查：肌壁间有强回声弥散者为阳性，无强回声弥散者为阴性；观察术中及术后不良反应。结果子宫腺肌病组33例为造影阳性，7例为造影阴性；子宫肌瘤组及正常对照组均为造影阴性。大部分受检者术中、术后均有不同程度的下腹疼痛。结论3%双氧水宫腔声学造影可提高子宫腺肌病的诊断及鉴别诊断率。
作者：徐颖 刊期： 2015年第06期
随着人们对生命科学的认识不断加深，作为非编码RNA的重要代表microRNA受到越来越多的青睐。人类多种肿瘤的发生发展及侵袭转移与microRNAs（miRNAs）存在着密切关系，miRNAs可能成为一类新的致癌基因或抑癌基因，通过抑制靶mRNA翻译或诱导靶mRNA降解在转录后水平调控基因表达，参与肿瘤的发生、发展及侵袭转移。 MiR-145是microRNA家族中的成员之一，被认为是一种肿瘤抑制基因，可以靶向多个肿瘤相关基因，从而影响肿瘤的生长、侵袭转移以及肿瘤血管的生成。并且miR-145可以调控细胞重新编程基因 SOX2、OCT4、KLF4和C-MYC 的表达，由于这些基因也具有癌基因的特性，因此miR-145在肿瘤干细胞中的作用也受到关注。
作者：朱荷艳(综述)；李慧慧(审校) 刊期： 2015年第06期
目的：观察托烷司琼复合地塞米联松在预防腹腔镜胆囊切除术后恶心呕吐（PONV）中的作用和效果。方法将2014年1月-2014年10月在全身麻醉下行LC的患者120例纳入研究，随机分为A、B、C3组，每组40例。麻醉诱导前10min前A组静脉注射托烷司琼5mg，B组麻醉诱导前10min静注氟哌利多5mg，C组麻醉诱导前10min静脉注射托烷司琼5mg+地塞米松10mg，观察术后24h 3组PONV发生情况及严重程度，比较3组痛、头晕、嗜睡发生情况及椎体外系症状发生情况。结果3组中C组PONV的发生率低(P＜0.05)，A组次之，B组高；头晕、头痛、嗜睡发生率B组明显高于A、C2组(P＜0.05)，A组高于C组，差异有统计学意义(P＜0.05)；椎体外系症状B组发生4例，A、C组未发生，但差异无统计学意义(P＞0.05)。结论托烷司琼联合地塞米松用于LC术后预防PONV效果好，不良反应发生率低，明显优于单独应用托烷司琼和氟哌利多，值得推荐。
作者：江良玖 刊期： 2015年第06期
目的：探讨原发性支气管肺癌对肺功能的影响。方法选取不同部位的肺癌患者186例，进行肺功能比较。结果不同部位肺癌患者肺功能存在明显差异，中央型肺癌显著低于周围型肺癌，左肺癌显著低于右肺癌，所有肺癌患者肺功能实测值显著低于预计值。结论有必要对肺癌患者常规进行肺功能测定，其对治疗决策和预后判断具有重要意义。
作者：谢启蔚；乐永宏；钟春阳 刊期： 2015年第06期
目的：探讨新生儿肺出血30例临床诊断和治疗。方法对30例新生儿肺出血临床病例进行回顾性分析。结果治愈27例，死亡3例。死亡原因为：颅内出血，心力衰竭，重症感染。呼吸机平均使用时间（41.5±17.8）h，2例发生呼吸机相关性肺炎。结论早期诊断，行机械通气治疗，原发病治疗，维持血容量及电解质稳定，有助于改善肺出血患儿预后。
作者：邓瑜琼；罗敏；周萍；方小平；方亮 刊期： 2015年第06期
目的：探讨加热湿化高流量鼻导管辅助通气（HHFNC）治疗新生儿呼吸窘迫综合症（RDS）的临床疗效。方法回顾性分析86例RDS患儿的临床资料，观察HHFNC（观察组）与鼻塞式持续性气道正压通气-NCPAP（对照组）的治疗效果。结果两组患儿各时点PaO2、PaCO2比较差异无统计学意义（P＞0.05）；观察组患儿腹胀、鼻损伤发生率显著低于对照组（P＜0.05）。结论 HHFNC与NCPAP均可改善RDS气体交换功能，且HHFNC可降低相关并发症，患儿易于接受。
作者：卢炜 刊期： 2015年第06期
作者： 刊期： 2015年第06期
江西医药杂志
主管:江西省卫生厅
主办：江西省医学会
