学术投稿

营养不良型大疱性表皮松解症一家系9例报告

唐珊;陈彤;张君坦

关键词:营养不良型, 大疱性, 大疱表皮松解症, 家系, 遗传性皮肤病, 现报道如下, 就诊患者, 萎缩性, 外伤后, 瘢痕
摘要:营养不良型大疱表皮松解症是一组轻度外伤后出现大疱,糜烂并留有萎缩性瘢痕的遗传性皮肤病.近日我院一就诊患者家系中5代共有9人患病,现报道如下.
中国麻风皮肤病杂志相关文献
  • 罗红霉素结合贴压耳穴治疗男性慢性非淋菌性尿道炎临床分析

    临床资料586例慢性非淋菌性尿道炎(NGU)患者均为我所性病门诊病人,年龄18~70岁,平均39岁,病程6个月~3年,平均1年.合并附睾炎198例,有非婚性行为史者560例,配偶及性伴有生殖器炎症的476例,同时感染念珠菌者160例.临床症状:轻微尿痛和尿道分泌物200例,尿道微痛伴有尿道口红肿150例,尿道口红肿外翻100例,尿道不适有轻度尿频,尿道刺痒136例.除有以上症状外许多病人常伴有神经症状,包括性功能减退及遗精、多梦,有一部分并发精囊炎与附睾炎.

    作者:郝延光;张瑞秋 刊期: 2006年第01期

  • 外周血单一核细胞凋亡对复发性生殖器疱疹患者Th1/Th2分化的影响

    目的:研究复发性生殖器疱疹(RGH)患者外周血单一核细胞凋亡对Th1/Th2型细胞分化的影响.方法:分离RGH患者和健康体检正常人的外周血单一核细胞(PBMC),在PHA的刺激下体外培养48h后收集细胞和上清液,经流式细胞仪检测凋亡细胞,应用酶联免疫吸附试验检测培养上清液IL-2及IL-10.结果:RGH组新鲜血PBMC的凋亡率很低,与对照组相似(P>0.05).培养48h后RGH患者的外周血单一核细胞凋亡明显高于正常对照组(P<0.001),RGH患者的培养上清液IL-2浓度明显低于对照组(P<0.001),而IL-10浓度显著高于对照组(P<0.001).结论:PBMC凋亡异常严重影响了Th1/Th2型细胞分化,可能是导致复发性生殖器疱疹患者细胞免疫功能低下的重要机制之一,也可能在生殖器疱疹复发中起一定的作用.

    作者:江国英;江惟苏;周青 刊期: 2006年第01期

  • 自体表皮移植配合窄波UVB照射治疗稳定期白癜风的临床疗效分析

    我们在自体表皮移植术后10天的白斑区,配合窄波UVB照射,每周照射3次,3个月为1疗程.结果表明局部窄波UVB照射,可加速存活皮片的复色率和色素的扩展,与单纯采用自体表皮移植相比,明显提高了疗效(P<0.01).其疗效与治疗时间、病程、部位、分型有关.节段型与局限型治疗效果无显著差异,泛发型效果较差;面部、颈部效果优于其他部位,以肢端效果差;病程越短效果越好,病程越长效果越差.

    作者:刘国艳;刘志香;李惠贞;毕兴杰 刊期: 2006年第01期

  • 泌尿生殖道解脲支原体感染及耐药性分析

    近年来,解脲支原体感染日益受到临床医生的重视,解脲支原体可引起非淋菌性尿道(宫颈)炎,甚至可导致男性不育或女性不孕,为探讨解脲支原体对各种抗生素的敏感性,指导临床用药,本文对近3年来972例解脲支原体的药敏结果进行了分析,现报道如下.

    作者:亓志鹏;刘益民;马骏 刊期: 2006年第01期

  • 闭塞性干燥性龟头炎1例

    临床资料患者,男,35岁,军人.因外生殖器皮肤黏膜变白1年伴尿线细4个月,于2004年12月来我科就诊.患者于1年前无明显诱因出现龟头处扁平皮疹,扁豆大小,呈淡红色,略高出皮面,数日后局部颜色减退为白色.4个月前患处受外伤,皮疹逐渐增大,包皮出现相同皮疹数个,大小不等,并且逐渐出现尿线变细,排尿困难.无瘙痒,无疼痛,无破溃及渗液,无尿频,尿急,尿痛.期间未行任何诊治.自发病以来患者精神、食欲、睡眠及大小便正常.既往体健.家族中无相同患者.

    作者:杜丽霞;傅强 刊期: 2006年第01期

  • 武力拔寒散致接触性皮炎1例

    临床资料患者,男,50岁.右下肢膝关节伸侧红斑、水疱2天.2天前,因右下肢膝关节疼痛外用武力拔寒散(北京同仁堂股份有限公司同仁堂制药厂,批准文号:ZZ-3735-京卫药准字(1996)第006043号,产品批号:2100037),1小时后,自觉涂药部位有烧灼感,1.5小时以后,局部出现红斑、水疱.在附近卫生所诊断为皮炎,给予扑尔敏口服、皮炎平外用后效果不佳来诊.门诊以接触性皮炎收入院.

    作者:冯西恩;岳剑平 刊期: 2006年第01期

  • 色素性玫瑰糠疹表皮细胞角化不良变性1例

    临床资料患者,女,7岁,躯干,四肢起浅红色斑,微痒3个月.患儿于3个月前在腋部、臀部发现数个花生米大小的浅褐色斑,偶有微痒,未予治疗.其后皮疹增多,向胸背、腰腹部和四肢蔓延,并有少量浅红色的皮疹.于2001年8月来我院诊治.患者婴幼儿期体键,无特殊疾病史.

    作者:陶晓苹;伍友成;唐素华;杨为 刊期: 2006年第01期

  • 皮肌炎伴发恶性肿瘤25例临床分析

    皮肌炎是一种以对称性近端肌无力、肌痛伴有特征性皮疹为特征的自身免疫性疾病,与多种恶性肿瘤的发生有着密切的相关性.为了解皮肌炎伴发恶性肿瘤的临床特点,我们回顾性分析了我院1992~2002年收治的资料完整的广东地区25例皮肌炎伴发恶性肿瘤的临床资料.现将结果报道如下.

    作者:刁友涛;曾抗;孙乐栋;林子刚;周再高 刊期: 2006年第01期

  • 家族性良性慢性天疱疮1例附家系调查

    临床资料先证者,男,35岁.因间擦部位反复起红斑、水疱、糜烂伴轻度瘙痒18年,于2004年12月就诊于我科.患者17岁时无明显诱因肛周出现渗出伴瘙痒,3年后头部出现类似表现,均未治疗,皮疹可消退.8年前,颈部开始出现红斑、水疱,疱破后形成糜烂、结痂,在当地医院就诊,按湿疹给予皮炎平、泼尼松等药物治疗,皮损减轻,但停药后又加重,如此反复渐累及腋窝、腹股沟等间擦部位,皮疹冬季缓解,夏季加重.家族中3代共6例患病,见图1.

    作者:刘建军;郭淑兰 刊期: 2006年第01期

  • 中西医结合治疗尖锐湿疣169例疗效观察

    尖锐湿疣(CA)是由人乳头瘤病毒(HPV)感染引起的一种临床常见的性传播疾病.近年来,该病发病率有逐渐增高的趋势,居性传播疾病的第2位1,有文献报道,健康妇女中潜伏感染率为10%~12%.本病的治疗方法虽多,但复发率也较高,据报道2,复发率在我国为1.5%~7.1%,国外为3.0%~9.1%.如此高的感染率及其治疗后的高复发率已引起人们的关注.我院采用中西医结合的方法治疗169例,取得满意疗效,现报道如下.

    作者:杨志玉;王爱华 刊期: 2006年第01期

  • 伊曲康唑(美扶)治疗念珠菌性阴道炎疗效观察

    我们于2004年5月~2005年4月用伊曲康唑(商品名:美扶,天津力生制药股份有限公司生产)治疗念珠菌性阴道炎取得很好疗效,现将结果报道如下.

    作者:丁玉玲;杨红云 刊期: 2006年第01期

  • 皮肤假性淋巴瘤1例

    临床资料患者,女,68岁.因面、四肢反复起紫红色斑块2年,复发4个月于2004年9月6日来我院就诊.患者2年前无明显诱因先于下颏起一约直径1cm的红色结节,数月后四肢也出现数个皮疹,开始为扁平红色小丘疹,逐渐向四周扩大成斑块,皮疹可自行缓解,表现为颜色渐渐变淡,皮疹变硬,部分皮疹中心渐消退成环状,消退后不留瘢痕,但易反复.患者有时感轻度瘙痒,无明显季节性,日晒后无明显加重.4个月前无明显诱因复发,下颏部皮损颜色加深,体积增大,故来我院诊治.病程中无发热、畏寒,睡眠食欲可,大小便正常.既往体健,前无昆虫叮咬史,未服用苯妥英钠等抗癫痫药物,未接触特殊物质,无外伤史.发病否认药物讨敏史,家族中无类似疾病者.

    作者:陈佳;曾学思 刊期: 2006年第01期

  • 紫外线对皮肤角质形成细胞和成纤维细胞产生MMP-1和MMP-3的影响

    目的:研究中波紫外线辐射对体外培养的表皮角质形成细胞和真皮成纤维细胞产生基质金属蛋白酶-1(MMP-1)和MMP-3的直接和间接影响,研究绿茶中的主要活性成分表没食子儿茶酚没食子酸酯(EGCG)对此影响的保护作用.方法:体外培养角质形成细胞株HaCaT和真皮成纤维细胞,中波紫外线辐射、不同浓度IL-6刺激及EGCG处理后,ELISA方法测定上清液中Pro-MMP-1和MMP-3蛋白含量,半定量RT-PCR方法测细胞中mRNA含量.结果:UVB30mJ/cm2辐射后角质形成细胞分泌的pro-MMP-1和MMP-3并未增加(P>0.05),真皮成纤维细胞合成和分泌MMP-1和MMP-3 mRNA含量和蛋白水平均显著增加(P<0.05),IL-6(8、16、24pg/mL)可显著增加成纤维细胞产生MMP-1和MMP-3(P<0.05).EGCG(0.15、0.3 mM)能够显著抑制紫外线诱导成纤维细胞产生MMP含量的增加(P<0.05),但IL-6刺激成纤维细胞所产生的MMP-1和MMP-3的增加不受EGCG的影响(P>0.05).结论:中波紫外线辐射并不能直接导致角质形成细胞分泌MMP-1和MMP-3增加,但紫外线辐射后角质形成细胞分泌的IL-6可促进成纤维细胞产生MMP.EGCG对IL-6刺激成纤维细胞产生MMP增加没有影响,但它可以显著抑制紫外线辐射直接导致的成纤维细胞产生MMP-1和MMP-3的增加,对防治皮肤光老化可能有一定作用.

    作者:夏济平;宋秀祖;毕志刚 刊期: 2006年第01期

  • 64例水母皮炎临床观察及分析

    随着旅游业的发展及海水浴场的开发,在沿海地区尤其是夏秋季由水母蛰伤的患者逐渐增多.海蜇毒素除引起局部的疼痛和皮疹以外,严重者还可以导致患者休克、肾功能衰竭、甚至死亡.现将2001~2004年我院皮肤科门诊诊治的水母皮炎64例报道如下.

    作者:陈海亭;赵晔;张蕴颖;涂彩霞 刊期: 2006年第01期

  • 临沭县1950~2004年麻风病流行病学分析

    临沭县位于鲁东南地区,全县有12处乡镇,人口63万.是临沂市麻风病人较多的县份之一.建国以来,全县累计发现麻风病人830例.70年代初建大型麻风村一处,经过集中收住治疗,现已治愈病人593例,死亡203例,外迁28例;到2004年底,还有现症病人6例,患病率为0.95/10万,2004年发病率为零.为了搞好麻风病防治工作,现将我县自1950~2004年麻风病流行情况及防治效果总结如下.

    作者:禚洪岩;禚相同;李凤霞;沈庆娟 刊期: 2006年第01期

  • 活化T细胞及其Bcl-2、CD95在马拉色菌毛囊炎中的作用

    目的:探讨马拉色菌毛囊炎患者体内细胞免疫,特别是活化T细胞及其凋亡信息在发病中的作用.方法:采用流式细胞仪分别检测研究对象外周血中的CD4+T细胞、CD8+T细胞、CD8+CD28+T细胞、CD8+CD28-T细胞、CD28+淋巴细胞、CD8+CD95+T细胞、CD8+CD95-T细胞、CD4+Bcl-2-与CD4+Bcl-2+和CD8+Pcl-2-与CD8+Bcl-2+.结果:该病患者体内的CD4+T辅助细胞明显减少(P<0.001),而CD8+T细胞明显增多(P<0.001);CD28+淋巴细胞有所减少(P<0.05),但CD8+CD28-明显增多(P<0.001),有显著性差异.CD8+CD28+T细胞有所增多,但无显著性差异(P>0.05).患者的CD8+CD95+T细胞显著增加(P<0.05).结论:由于体内CD4+T细胞显著减少,而CD8+CD28-T细胞明显增多,降低了患者体内的免疫应答能力;同时毛囊和表皮细胞凋亡过快.

    作者:陈军生;黄丹平;何洁冰;曾良宏;梁国猷;何庭宇;梁艳玲 刊期: 2006年第01期

  • 毛乳头细胞分离与培养的改良研究

    目的:改良毛乳头细胞(DPC)分离方法,确立佳DPC培养条件,界定保持DPC特性的大传代.方法:使用改良DPC分离法分离纯化人头皮DPC,以不同条件培养,从生长曲线和凋亡两个角度,观察DPC体外生长变化.结果:改良的分离法操作更灵活,DPC获得量充足,污染几率下降;DPC在高糖DMEM+12%FBS环境内生长活力强,传至6代以后失去原有特性,不再适合DPC体外功能的研究.结论:改良DPC分离法及稳定培养体系的建立,为DPC功能研究奠定了良好的基础.

    作者:王继文;宋志强;陈丽军;邓永键;杨希川;郝飞 刊期: 2006年第01期

  • 成人Still的研究现状

    成人Still病临床上较少见,近年来,发病率有逐渐增高的趋势,由于临床表现复杂,故极易造成误诊或漏诊.为了提高临床医师对本病的认识,本文就成人Still病的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断与治疗的研究现状作一综述.

    作者:李久宏;李波;宋芳吉 刊期: 2006年第01期

  • 特应性皮炎皮损角质形成细胞TLR2和TLR4的表达

    目的:探讨Toll样受体(TLR)2和TLR4在特应性皮炎(AD)表达及发病机制中的意义.方法:采用免疫组织化学法检测9例中至重度AD患者急性发作期炎性皮损TLR2和TLR4表达.结果:免疫组化检测显示在正常皮肤基底细胞层角质形成细胞(KC)胞膜散在表达TLR2和TLR4.TLR2和TLR4均在AD急性发作期炎性皮损KC胞膜及胞浆过度表达,以膜表达为主,主要定位于基底细胞层至棘细胞层.结论:AD皮损角质形成细胞TLR2和TLR4过度表达可能与AD皮肤天然免疫炎症反应有关.

    作者:谢志强;刘玲玲;窦霞;闻卫兢;王娣;赵俊郁;朱学骏 刊期: 2006年第01期

  • 190例麻风MDT监测15年调查分析

    阿坝州截止1986年底有现症病人269例.自1987年1~12月对符合联合化疗标准的173例及当年新发现病人17例共190例患者实施了MDT.经15年监测随访未发现复发病人,现总结报道如下.

    作者:王永田;王志军;蒲国润 刊期: 2006年第01期

中国麻风皮肤病杂志

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主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国麻风防治协会;山东省皮肤病性病防治研究所