马荣伟；姚建宏；冀湧；王莉
目的：探讨儿童髓母细胞瘤（MB）的病理特征及其治疗与预后，分析其预后与病理类型的相关性。方法回顾性分析60例MB患儿的病理、治疗结局、及其他临床资料。结果60例MB患儿均为高级别肿瘤，病理类型主要为经典型45例（75.00%），其他各亚型15例（25.00%）。显微手术全切除48例（80.00%），次全切除9例（15.00%），大部切除3例（5.00%）。术后放疗27例，化疗6例，放疗联合化疗5例。38例患儿获随访，2年存活率与无病生存率为63.16%和55.26%，5年存活率与无病生存率为26.32%和18.42%。大细胞型和间变型MB生存时间较短，促结缔组织增生/结节型生存时间较长；手术切除范围为全切除的患儿生存时间较长，部分切除患儿生存时间较短；放疗或化疗患儿的生存时间长于没有放、化疗的患儿，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论儿童MB多为高级别肿瘤，预后差，病理组织学分型与预后密切相关。显微外科全切除是治疗首选。术后放、化疗可有效延长其生存期。
作者：程向华；陈建华；陈奎生 刊期： 2014年第03期
目的：通过观察Bax抑制肽（BIP）对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）后神经元特异性烯醇化酶（NSE）表达的影响，了解其对新生大鼠脑的保护作用。方法7日龄Wistar大鼠随机分成假手术（Sham组）、BIP组、HIBD组，HIBD造模后在不同时间点进行皮质脑组织染色、免疫组化检测，观察细胞凋亡、NSE的表达。结果与Sham组相比，HIBD组大鼠脑组织凋亡病理改变明显，BIP组则有明显改善。HIBD组和BIP组大鼠NSE阳性细胞数随观察时间推移逐渐减少，差异均有统计学意义（P均<0.05）。48 h、96 h和7 d时NSE阳性细胞数在三组间的差异均有统计学意义（F=45.35~81.66，P均<0.01），其中48 h、96 h和7 d时，HIBD组NSE阳性细胞数均少于Sham组和BIP组；96 h和7 d时，BIP组NSE阳性细胞数均少于Sham组，差异均有统计学意义（P<0.05）结论 BIP能减轻新生大鼠HIBD大脑皮质区神经细胞的凋亡，具有早期的神经保护作用。
作者：单既利；韩淑臻；荆汝泉；李香；徐丽洁；李堂 刊期： 2014年第03期
1.医学名词以全国科学技术名词审定委员会(原称全国自然科学名词审定委员会)审定、公布，科学出版社出版的《医学名词》和相关学科的名词为准，暂未公布者以人民卫生出版社2000年版的《英汉医学词汇》(第2版)为准。中文药物名称应使用2010年版中华人民共和国药典(法定药物)或卫生部药典委员会编辑的《药名词汇》(非法定药物)中的名称，英文药物名称则采用国际非专利药名，应用通用名或化学名，不可用商品名。
作者： 刊期： 2014年第03期
目的：研究败血症新生儿的病原菌分布及其耐药情况。方法回顾性分析2002年至2012年间收入新生儿重症监护病房的新生儿血培养及其药敏分析结果。结果共28120份新生儿血培养标本中培养阳性1606份（5.7%），共培养出病原菌1665株；其中革兰阳性菌1336株，以表皮葡萄球菌（902株）及溶血性葡萄球菌（206株）为主；革兰阴性菌235株，以肺炎克雷伯杆菌（108株）及大肠埃希菌（73株）为主。逐年比较，不同菌株的检出率差异有统计学意义（P<0.05）。2012年175株病原菌的药敏结果显示，革兰阳性菌对利奈唑胺、替加环素和万古霉素的敏感率高，对青霉素耐药性达90%以上；革兰阴性菌对阿米卡星及亚胺培南敏感性高，对氨苄西林的耐药性较高。结论表皮葡萄球菌、溶血性葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌及大肠埃希菌是新生儿败血症的主要病原菌，且普遍对青霉素耐药。
作者：唐晓娟；冯星 刊期： 2014年第03期
《临床儿科杂志》创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办，编委会由近200名全国各地的著名儿科专家教授组成。本刊遵循面向临床、面向基层、普及与提高相结合的办刊宗旨，反映儿科领域学术水平和发展动向。主要读者为二、三级医院的医务人员。每期除设一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统）外，另设综合报道、儿童保健、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、文献综述、临床经验点滴、误诊分析、临床用药、诊治技术、循证医学、继续医学教育讲座等十余个专栏。本刊自创刊以来，深受读者欢迎，自20世纪90年代起连续被评为临床医学类及生物医学类核心期刊，2000年起被纳入国家科学技术部中国科技论文统计源期刊，且成为中国科学引文数据库来源期刊，并被国际著名检索机构美国《化学文摘》、波兰《哥白尼索引》收录。
作者： 刊期： 2014年第03期
作者： 刊期： 2014年第03期
目的：了解新生儿败血症常见病原菌分布及耐药性。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月收治的132例新生儿败血症的血培养及药敏试验结果。结果共分离出病原菌132株，其中革兰阳性菌100株（75.76%），革兰阴性菌30株（22.73%），真菌2株（1.52%）。排在前3位的细菌分别为表皮葡萄球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌。革兰阳性球菌对青霉素耐药率均为100.00%，对红霉素、复方磺胺甲噁唑和氨苄西林/舒巴坦的耐药率较高（62.50%~100.00%），对万古霉素和替考拉宁尚未发现耐药。革兰阴性杆菌对氨苄西林普遍耐药（100.00%），对头孢曲松、复方磺胺甲噁唑和头孢呋辛的耐药率较高（61.54%~100.00%），对亚胺培南和哌拉西林/他唑巴坦的耐药率较低。结论新生儿败血症治疗应根据血培养和药敏试验结果选择合适的抗菌药物。
作者：陈婷；陆勤；杨力；徐文君；史明霞 刊期： 2014年第03期
目的：探讨晚期早产儿高胆红素血症的危险因素。方法回顾性分析2011年至2012年收治的211例高胆红素血症晚期早产儿和246例非高胆红素血症晚期早产儿的临床资料，分析可能造成晚期早产儿高胆红素血症的危险因素。结果211例高胆红素晚期早产儿中27例为重症，晚期早产儿高胆红素血症发生与新生儿相关的因素包括：入院时日龄<3d、出生窒息、小于胎龄儿、头颅血肿或明显产伤淤血、低白蛋白血症、红细胞增多症、感染、溶血病、喂养不耐受、胎粪排泄延迟10个变量；与母亲相关的因素包括：来自农村、妊娠高血压综合征（妊高症）及胎膜早破3个变量。以上变量在高胆红素血症和非高胆红素血症晚期早产儿中的差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，出生窒息、胎粪排泄延迟、低白蛋白血症和母亲妊高症为晚期早产儿高胆红素血症的危险因素（OR=2.35~4.05）；母亲妊高症和新生儿溶血病是晚期早产儿发生重度高胆红素血症的危险因素（OR=5.74、73.64）。结论出生窒息、胎粪排泄延迟、低白蛋白血症、溶血病及母亲妊高症是晚期早产儿高胆红素血症发生的高危因素。加强妊高症和新生儿溶血病诊治，可减少晚期早产儿重度高胆红素血症的发生。
作者：杨树杰；易海英；汪珍珍；黄杰；何源；魏贤；王艳华 刊期： 2014年第03期
1临床资料患儿，女，13岁，因发热10 d，咳嗽8 d，加重伴喘3 d就诊。入院前10 d患儿无明显诱因出现发热，体温波动于37℃~38℃，入院前8 d出现少量干咳，无咳痰及其他不适。入院前7d患儿体温逐渐上升，高达39.5℃，无畏寒、寒战，无惊厥，无皮疹；咳嗽逐渐加重为阵咳，无咳痰，夜间为著，无明显气促、喘息。患儿曾于入院前7 d，即发热第4天就诊予双黄连及先锋霉素静脉点滴治疗4 d，效果不佳；入院前3 d即发热第8天，出现呼吸困难，行胸部CT示右胸腔积液，予静脉点滴阿奇霉素、头孢曲松、喜炎平等，但仍有低热，且呼吸困难加重，不能平卧，入院前1 d复查胸部CT提示右侧胸腔积液较前加重，遂收入外院重症监护病房（PICU）。入院体格检查：体温36.5℃，呼吸48次/min，心率113次/min，经皮氧饱和度90%，血压112/57 mmHg；神清，精神弱，被动坐位，呼吸浅促，口周发紫，有鼻煽，三凹征轻度阳性；左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，右肺闻及少许细湿啰音；余无异常。个人史及家族史无特殊。实验室检查：血白细胞计数（WBC）24.45×109/L，中性粒细胞95.9%，淋巴细胞3.1%， C-反应蛋白（CRP）>210 mg/L；血清总蛋白53.0 g/L，白蛋白13.6 g/L，天冬氨酸氨基转移酶189.4 IU/L，丙氨酸氨基转移酶86.8 IU/L，肌酸激酶（CK）430.4 IU/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）35.0 IU/L，肾功能、电解质及凝血功能大致正常。诊断：胸腔积液、重症感染。
作者：张海英；赵婷婷；石超 刊期： 2014年第03期
目的：评价吸附无细胞百白破灭活脊髓灰质炎和b型流感嗜血杆菌（结合（）DTaP-IPV/Hib）五联疫苗与吸附无细胞百白破联合（DTaP）疫苗、b型流感嗜血杆菌结合疫苗（Hib）疫苗、灭活脊髓灰质炎（IPV）疫苗的免疫原性和安全性。方法检索国内外发表的有关DTaP-IPV/Hib联合疫苗与DTaP、Hib、IPV疫苗的随机对照试验（RCTs）文献，采用meta分析方法，利用RevMan 5.0软件评价DTaP-IPV/Hib联合疫苗的安全性和免疫原性。结果终纳入6篇英文RCTs。DTaP-IPV/Hib五联疫苗对百日咳类毒素（PT）产生较高的血清保护性抗体水平（RR=0.26，95%CI：0.14~0.48）。抗百日咳抗体WMD=21.11，95%CI：9.36~32.86，抗1型脊髓灰质炎抗体WMD=59.15，95%CI：2.81~115.48和抗3型脊髓灰质炎抗体WMD=169.82，95%CI：75.33~264.30的抗体滴度水平在DTaP-IPV/Hib联合疫苗中均高于单种疫苗。但是抗b型流感嗜血杆菌荚膜多糖抗体的水平WMD=-3.58，95%CI：-5.52~-1.64在DTaP-IPV/Hib五联疫苗较低。安全性分析结果显示：红肿（RR=0.82，95%CI：0.72~0.93）和触痛（RR=0.45，95%CI：0.30~0.65），在五联疫苗中发生率较低，但是肿胀发生率较高。结论 DTaP-IPV/Hib五联疫苗在基础免疫中的免疫原性与安全性与对照疫苗具有可比性。
作者：任思思；王栋芳；钟朝晖 刊期： 2014年第03期
目的：探讨戈谢病的临床特点及诊断。方法回顾性分析1例经酶学及基因学诊断的戈谢病Ⅱ型患儿的临床特点、葡萄糖脑苷酯酶活性及基因突变类型。结果女孩，14个月，主要表现为肝脾大、眼球运动障碍、智力落后；骨髓片可见戈谢细胞；葡萄糖脑苷酯酶活性为0.3 nmol/(g·min)，明显下降；壳三糖酶活力为87317 nmol/(L·min)，明显升高；分析葡萄糖脑苷脂酶基因，明确突变类型为M85T(c.371T>C)和R120W(c.475C>T)。结论戈谢病Ⅱ型主要表现为肝脾大，可伴有神经系统受损，葡萄糖脑苷脂酶活性及基因分析对诊断有重要意义。
作者：王美娟；钟雪梅；马昕；张艳玲 刊期： 2014年第03期
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2013年下半年起举办2014年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2013年第7期起开设2014年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2014年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2014年第03期
目的：评价纤维支气管镜在儿童咯血病因诊断及治疗中的价值及安全性。方法回顾性分析22例咯血患儿纤维支气管镜检查结果及临床资料。结果引起咯血的主要疾病为支气管、肺部炎症8例（其中伴支气管扩张2例），支气管异物3例，特发性肺含铁血黄素沉着症3例，气道内肿物2例，疑诊肺血管发育异常4例（未行血管造影确诊），原因不明2例。术中并发低氧血症2例。6例患儿镜下有活动性出血，局部予有效止血治疗；3例患儿于右肺下叶取出支气管异物；1例肉芽组织增生导致的肺不张患儿实施病变部位冷冻治疗2次，2周后支气管镜复查阻塞气道的肉芽组织消失，CT检查肺不张消失。结论纤维支气管镜检查是咯血患儿必要且安全的检查方法之一，具有重要的临床诊断和治疗价值。
作者：郦琳琳；梁慧；王全；赵德育 刊期： 2014年第03期
中华医学会儿科学分会肾脏学组和《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2014年9月-10月在广东省广州市联合举办“第十六届全国儿科肾脏病学术会议”。大会并将邀请国、内外专家专题报告。欢迎广大儿科肾脏病专业和相关专业同道踊跃投稿，积极参加会议交流。稿件内容：各类原发性、继发性和先天遗传性肾脏/泌尿系疾病的诊断、治疗和发病机制等的临床/基础研究。
作者： 刊期： 2014年第03期
目的：研究卡介苗（BCG）对哮喘小鼠干细胞因子（SCF）表达的影响。方法昆明小鼠随机分为哮喘组、BCG组和对照组，每组10只，以卵清蛋白（OVA）致敏激发建立哮喘模型。末次激发24 h后取肺组织及支气管肺泡灌洗液（BALF），计数嗜酸性粒细胞（EOS）；酶联免疫吸附法检测BALF中SCF水平；免疫组织化学图像分析技术测定肺组织中SCF蛋白表达。结果哮喘组、BCG组和对照组肺组织的EOS计数分别为（10.67±1.94）个/HP（、6.40±1.55）个/HP和（0.37±0.33）个/HP，BALF中EOS计数分别为（7.58±1.30）×107/L、（3.78±1.15）×107/L和0，三组间差异有统计学意义（P均<0.01）。哮喘组、BCG组和对照组的肺组织SCF蛋白免疫组化指数分别为（24787.97±7214.12）（、20509.50±4775.27）和（12261.66±3277.65），BALF中SCF水平分别为（280.25±14.20）pg/ml、（266.77±31.15）pg/ml和（223.59±15.61）pg/ml，其中哮喘组和BCG组均高于对照组，差异有统计学意义（P均<0.05），BCG组与哮喘组差异无统计学意义（P>0.05）。哮喘组肺部SCF表达与EOS计数呈正相关（P<0.05）。结论 BCG干预能显著减轻哮喘小鼠的气道炎症，但不能抑制SCF的表达。
作者：林晓亮；张建华 刊期： 2014年第03期
目的：观察β2受体激动剂硫酸特布他林对早产新生大鼠肺液转运的影响及机制。方法随机将孕鼠分为5组，对照组，早产组，特布他林低、高剂量组及地塞米松组，于受孕后第16天起以灌胃方法连续3 d分别给予不同药物。对照组取足月分娩新生鼠，其余各组大鼠于孕第19天行剖宫产，取早产鼠；新生鼠处死后取肺组织，测定肺组织湿重/干重之比、Na+，K+-ATP酶活性和环磷酸腺苷（cAMP）水平。结果五组新生鼠肺组织湿重/干重、Na+，K+-ATP酶活性以及cAMP水平的差异均有统计学意义（P均<0.01）。肺组织湿重/干重，以早产组高，对照组低；高剂量组低于低剂量组和地塞米松组，差异有统计学意义（P均<0.05）。Na+，K+-ATP酶活性，以早产组低，高剂量组高；地塞米松组、低剂量组和高剂量组均较早产组升高；高剂量组高于低剂量组和地塞米松组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。cAMP水平，以早产组低，高剂量组高；地塞米松组、低剂量组和高剂量组均较早产组升高；高剂量组高于低剂量组和地塞米松组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论产前使用β2受体激动剂硫酸特布他林，可降低早产新生大鼠肺组织湿重/干重之比，提高肺组织cAMP水平和增加Na+，K+-ATP酶活性。
作者：马荣伟；姚建宏；冀湧；王莉 刊期： 2014年第03期
早产儿颅内出血发生率较过去30年有明显降低，但随着超早早产儿存活数量的增多，严重颅内出血继发脑积水成为早产儿管理中的棘手问题之一。颅内出血后脑积水的治疗方法包括，反复腰椎穿刺放液、通过脑室储液囊反复放液、脑室-腹腔分流术、引流加灌洗和纤维溶解综合治疗、应用利尿剂减少脑脊液产生、脑室内纤维溶解治疗等。文章阐述颅内出血后脑积水的病理生理机制、不同干预措施的指征及其效果和安全性等。
作者：俞丽君；林振浪 刊期： 2014年第03期
目的：探讨脓毒症患儿血浆抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、D-二聚体（DD）与小儿危重评分（PCIS）的关系及其对病情危重程度的判断价值。方法回顾性分析61例脓毒症患儿在入院24 h内检测的血浆AT-Ⅲ和DD水平及PCIS评分等资料。将患儿按PCIS分为极危重组（≤70分）、危重组（71~80分）、非危重组（>80分）；将患儿按预后分为存活组和死亡组，分别比较AT-Ⅲ活性、DD水平的差异及其与PCIS的相关性。结果极危重组、危重组和非危重组的AT-Ⅲ活性和DD水平的差异均有统计学意义（P<0.01）；其中，以极危重组AT-Ⅲ活性降低以及DD水平升高为明显，危重组次之，两两比较差异均有统计学意义（P<0.05）。AT-Ⅲ活性与PCIS评分呈正相关（r=0.548，P<0.01），DD水平与PCIS呈负相关（r=-0.657，P<0.01）。死亡患儿DD水平高于存活患儿，AT-Ⅲ活性和PCIS评分均低于存活患儿，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论脓毒症患儿存在明显的凝血功能障碍，血浆AT-Ⅲ、DD与其病情危重程度密切相关，可作为判断病情的指标。
作者：齐英征 刊期： 2014年第03期
目的：探讨儿童支气管桥畸形及其合并肺动脉吊带的临床诊治。方法回顾性分析21例确诊为支气管桥畸形或同时合并肺动脉吊带畸形患儿的临床资料和超声心动图，多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重组图像影像学表现。结果21例患儿中有10例为单纯的支气管桥，其中3例合并其他类型先天性心脏病；11例为支气管桥合并肺动脉吊带，其中8例合并其他类型先天性心脏病。年龄除1例外均<2岁。大多以反复呼吸道感染及阵发性呼吸困难起病。根据Wells法分为I型15例、Ⅱ型6例。其中单纯支气管桥10例均为I型，5例合并肺动脉吊带；Ⅱ型6例均合并肺动脉吊带。结论对于临床上有反复呼吸道感染的婴幼儿，应警惕支气管桥畸形可能，并注意合并肺动脉吊带。多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重建图像是诊断该疾病的重要方法。
作者：张书兰；赵德育 刊期： 2014年第03期
目的：了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿，生后1 d因少吃、少哭，皮疹入院，头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹，突出皮面，大小不等，部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100（+），CD1α（+），符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹，需警惕LCH，应进行皮肤活检，以免误诊。
作者：汪盈；赵志光；孙忠敏 刊期： 2014年第03期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
