谢娟娟；沈南平；梅柏如
皮脂腺痣综合征是一种少见的神经皮肤综合征, 1895年首先由 Jadassohn[1]报道.本例患儿皮脂腺痣伴发低血磷性佝偻病,而无脑发育异常,临床罕见,现报告如下.
作者：刘沉涛；尹飞 刊期： 2005年第06期
目的观察 Balb/c小鼠病毒性心肌炎心肌组织组织蛋白酶 L( cathepsin L)的表达及意义.方 法 CVB3m( Nancy株)病毒感染 Balb/c小鼠建立病毒性心肌炎实验模型,采用免疫组化和 RT- PCR技术,检测小鼠心肌组织中不同时点(正常和感染后第 3、 7、 15、 30 天) cathepsin L 的表达.结果免疫组化与 RT- PCR结果显示,感染 CVB3m后小鼠心肌组织中 cathepsin L的表达随感染时间的延长,呈上升趋势,至 30 d表达高,各时点 cathepsin L的表达水平与正常小鼠比较差异有显著性( P<0.05).结论 cathepsin L在 Balb/c小鼠 CVB3病毒性心肌炎的发生发展起一定作用.
作者：杜九中；于小华；吕建华；邓晖；李双杰；赵刚；张新刚；王时俊；陈瑞珍；杨英珍 刊期： 2005年第06期
近年超低出生体重儿( extremely low birth weight infant, ELBW)管理成为新生儿领域研究的热点和难点.超低出生体重儿各器官发育极不成熟,易发生各种合并症,严重者危及生命.我们通过对 45例 ELBW的临床资料进行回顾性分析,为进一步提高 ELBW管理水平提供帮助.
作者：李志华；陈超；姚明珠 刊期： 2005年第06期
目的探讨慢性缺氧对心肌细胞钙调素( calmodulin, CaM)、钙 /钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ( Ca2+ /calmodulin-dependent kinaseⅡ, CaMKⅡ)的影响.方法长期吸入 FiO2为 10%的混合气体,建立缺氧动物模型;用 RT-PCR方法检测正常和慢性缺氧幼鼠心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ mRNA的变化;用 Western Blot方法检测两组动物心肌细胞 CaM、 CaMKⅡ蛋白水平的改变.结果随缺氧时间延长,幼鼠心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ mRNA转录水平均上调,缺氧 1周和 3周组动物和正常组比较差异有显著性( P<0.05), CaM、 CaMKⅡδ缺氧 1周组和缺氧 3周组比较差异也有显著性( P<0.01), CaMKⅡγ缺氧 1周组和缺氧 3周组比较差异无显著性( P>0.05);随缺氧时间延长,心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ蛋白含量也逐渐增高,两者变化趋势相似.结论长期慢性缺氧可使心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ含量增高, CaM和 CaMKⅡ不仅调控心肌细胞 Ca2+活动,而且调控某些基因的表达,使心肌肥厚、心室扩张.因此,慢性缺氧可影响心肌细胞电-机械收缩活动,对心功能产生影响.
作者：赵鹏军；李奋；朱飞云；潘俊；杨欢喜；钱龙华；孙锟 刊期： 2005年第06期
急性细菌感染性腹泻病是儿科常见病,由于细菌耐药性不断增加及小儿生理特点,决定了抗生素使用的局限性,治疗药物的选择受到一定限制.头孢克肟为第 3代口服头孢菌素,已用来治疗多种小儿细菌感染性疾病,证实其安全、有效.国内用该药治疗细菌性腹泻病的报道较少.我们使用头孢克肟治疗小儿急性细菌性腹泻病,疗效显著,现总结如下.
作者：王希华；周莎；蔡虹蔚 刊期： 2005年第06期
目的探讨部分液体通气( PLV)在治疗新生儿严重呼吸衰竭中的疗效及可行性.方法新生儿胎粪吸入综合征( MAS)并发严重呼吸衰竭和持续性肺动脉高压( PPHN)时肺氧合不良,在使用 Babylog8000+呼吸机进行常频机械通气无效的情况下,将加温后的全氟化碳( PFC)缓慢注入患儿肺内,通过球囊加压,使其在肺内均匀弥散后继续进行常频通气.同时监测患儿的 PaO2、 PaCO2、氧合指数( OI)和相关生命体征,定时进行气道分泌物的细菌学检查.结果使用 PLV治疗后,患儿的氧合情况明显改善, OI明显下降, 6 h后 OI比 PVL前下降 41.18%,无明显二氧化碳潴留.使用 PLV后 77 h撤机,撤机后 7 d复查:动脉导管关闭、肺动脉压力降至正常,肺部 X线显示病变吸收,无呼吸机相关性肺炎发生,脑缺氧缺血性病变好转,健康出院.结论 PLV在新生儿严重呼吸衰竭时可以使用,需要继续评价其在临床医疗中的效果和规范.
作者：朱晓东；朱建幸；单炯；嵇若旭；狄华；陈菲 刊期： 2005年第06期
目前循证医学中心尚无儿童心血管疾病组,有关儿童心血管疾病方面问题的系统评价和探讨比较分散,现就目前循证医学中关于该方面的一些研究进行总结,希望能对广大儿科临床医务人员有所助益.
作者：陈大鹏；万朝敏 刊期： 2005年第06期
系统性红斑狼疮、幼年类风湿关节炎、格林-巴利综合征、败血症从病理生理本质上是不同免疫通道所诱发的全身炎症反应性疾病,临床表现各异,无特异性治疗方法.对常规治疗无效的患儿,以血液净化( BP)为基础的综合治疗是针对此类疾病有效的临床干预方法 [1～ 4].
作者：郑亦男；曾其毅；曾华松；杨镒宇；陶建平；常平 刊期： 2005年第06期
重症肌无力( mgasthenia graris, MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,多侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、颈肌、四肢肌及呼吸肌.甲状腺功能亢进症(简称甲亢)患者在发病的过程中大多表现有不同程度的肌无力,当 MG与甲亢同时存在时,其临床表现有时容易混淆,在成人曾有报道,但在儿童极少见.现将 4例儿童病例报告如下.
作者：钟英杰；楚海峰；张永法 刊期： 2005年第06期
目的研究兰州地区婴幼儿轮状病毒和杯状病毒腹泻的分子流行病学特点.方法 2001年 12月～ 2002年 11月在兰州医学院第一附属医院儿科收集婴幼儿病毒性腹泻粪便标本 244份,用酶联免疫吸附试验( ELISA)检测轮状病毒抗原,阳性标本用逆转录聚合酶链反应( RT- PCR)、巢式 PCR及琼脂糖凝胶电泳方法进行基因分型;阴性标本用 ELISA和 RT- PCR进行杯状病毒病原检测.结果 224份标本轮状病毒检出率为 45.5%( 111/244份), G分型中 G3为 58.6%, G1为 18.0%, G2为 4.5%, G9为 2.7%,混合型为 6.3%, 11例未能分型.P分型中 P[8]为 61.0%, P[4]为 7.3%,混合型为 2.4%, 14例未能分型.133份轮状病毒阴性标本杯状病毒检出率为 15.8%,其中 ELISA检测阳性率为 11.3%, RT- PCR检测阳性率为 9.0%.结论轮状病毒是兰州地区婴幼儿病毒性腹泻的主要病原, 2002年流行株为 G3型,发现了 G9型轮状病毒感染;杯状病毒也是引起兰州地区婴幼儿病毒性腹泻的病原之一,应引起重视.
作者：董巧丽；金玉；章菁；谢华萍；方肇寅 刊期： 2005年第06期
目的探讨机械通气患儿应用咪唑安定( MDZ)的理想血药浓度及与镇静深度间的相关关系.方 法 28例需机械通气患儿,首先予 MDZ负荷量 0.1 mg/kg静脉注射,后以 0.1 mg/( kg· h)持续静脉输入,每 1 h进行 1次 Ramsay评分,使其保持 3～ 5级.否则即调整 MDZ剂量至 0.15～ 0.25 mg/( kg· h).于持续静脉用药≥ 24 h时,取血检测 MDZ血药浓度.结果随着镇静深度增加, MDZ血药浓度由( 83.2± 7.5) ng/ml上升至( 244.6± 56.5) ng/ml,与 Ramsay评分相关性良好( r=0.8523, P<0.05).结论机械通气时维持理想的适度镇静,为 Ramsay评分保持 3～ 4级,此时 MDZ血药浓度应维持 80～ 160 ng/ml.监测血药浓度可作为临床调整剂量的基础.
作者：王晓敏；黄敬孚 刊期： 2005年第06期
腹膜后纤维化( retroperitoneal fibrosis, RPF)是一种原因不明的慢性炎症性疾病,以腹膜后纤维脂肪组织增生为特征,引起腹膜后广泛纤维化,晚期可致输尿管及大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等.此病相当罕见,发病率约为 1/20万,男∶女 =2～ 3∶ 1[1],发病年龄 40～ 60岁,儿童极其罕见.我们于 2002年 10月收治儿童腹膜后纤维化病 1例,现报告如下.
作者：王学梅；郑秀环 刊期： 2005年第06期
近年来新生儿重症监护室( NICU)收治的患儿年龄越来越小,侵入性诊治手段不断增多,使用的抗生素逐渐扩大和更新,导致院内感染发生机会日益增多,细菌耐药性也日趋严重.我们对收治的 356例可疑院内感染患儿进行了前瞻性研究,旨在了解 NICU院内感染的细菌分布和耐药性情况,以期更好地防治院内感染,提高治愈率.
作者：何少茹；黄爱伟；农绍汉；孙云霞 刊期： 2005年第06期
目的观察持续血液净化( CBP)在新生儿的应用及对脓毒症的治疗效果.方法对 5例严重脓毒症的新生儿进行持续静脉血液透析滤过( CVVHDF),观察心率、血压、氧合指数的变化以及预后.结果 5例新生儿均顺利置管,并进行转流,转流时间分别为 1～ 72 h,转流后心率逐渐下降, 4 h后恢复至正常;血管活性药物在 1～ 3 h下调, 2～ 10 h内撤除,氧合指数 4 h内稳定, 5例中 4例有效.结论持续血液净化能够在新生儿安全应用,有利于改善严重脓毒症新生儿的重要脏器功能,提高抢救成功率.
作者：陆国平；陆铸今；陈超；贺骏；胡静；赵敏慧；张灵恩 刊期： 2005年第06期
乙肝病毒通过肠道外途径传播已被确认.有研究乙肝病毒携带产妇用分子杂交法从唾液、精液及阴道分泌物中检出乙肝病毒( HBV)- DNA.有 PCR法证实母乳中也含有 HBsAg、 HBeAg和 HBV- DNA.虽然母乳是婴儿好的食物,但有关乙肝病毒携带产妇能否哺乳仍有争议,为探讨母乳喂养的安全性,我们做了以下研究.
作者：李双双；苏良香；杜卫星；邵雪峰 刊期： 2005年第06期
热休克蛋白( heat shock protein, HSP)又称应激蛋白,是普遍存在于所有生物细胞中一组结构和功能具有广泛同源性的蛋白质.败血症是因感染因素作用于机体所引发的一种过度炎症反应状态,导致炎性介质的大量、失控性释放并相互刺激、诱导、调节,形成复杂的级联反应网络,从而造成组织灌注不足、缺血再灌注损伤甚至多器官功能衰竭.机体对损伤的突出表现是炎症反应,启动细胞内源性保护机制.当细胞受到各种外界因素如增高的温度、有害的理化因素、缺氧、感染、创伤等刺激时,可诱导 HSP的产生.HSP的表达可作为细胞内源性保护机制以对抗细胞应激的损伤.HSP在败血症中的表达情况、作用及与炎症介质的关系比较复杂,其机制尚未完全明晰,现就此专题作一简单介绍.
作者：曾其毅；韦茹 刊期： 2005年第06期
目的探讨呼吸衰竭小儿机械通气中有关肺功能的撤机指标.方法分别于上呼吸机第 1天和 撤机时监测患儿有效动态顺应性、总阻力、气道闭合压( P0.1)及血气分析等指标.结果在肺原性呼吸衰竭患儿, 28 d～ 1岁组、～ 3岁组和～ 16岁组,有效动态顺应性、比顺应性、总阻力及 P0.1在撤机时与上呼吸机第 1天比较,差异均有显著性( P<0.001或 P<0.05);非肺原性呼吸衰竭患儿有效动态顺应性和总阻力在各时间段比较差异无显著性, P0.1在撤机时与上呼吸机第 1天比较差异均有显著性.结论在机械通气中,对肺原性呼吸衰竭的有效动态顺应性、比顺应性、 P0.1、总呼吸系统阻力的检测可用于小儿机械呼吸撤离的预测.
作者：易阳；张正霞；严纯雪；李昌崇 刊期： 2005年第06期
目的研究病毒性心肌炎心肌组织细胞间粘附分子 -1( ICAM-1)的表达及早期应用α干扰素对其表 达的影响.方法 BALB/c小鼠腹腔接种柯萨奇 B3病毒,干扰素组于接种病毒后 24 h起腹腔注射α 1b干扰素 104 U/g,每天 1次,共 5 d.于接种病毒后第 7、 14、 21天分别处死小鼠,免疫组化法检测心肌组织 ICAM-1表达.结果正常对照组心肌组织 ICAM-1表达量极少,病毒性心肌炎小鼠心肌细胞和血管内皮细胞 ICAM-1表达增加,且呈现动态变化,α干扰素治疗使 ICAM-1表达减少.结论病毒性心肌炎小鼠心肌组织 ICAM-1过度表达,早期应用α干扰素可抑制 ICAM-1的过度表达.
作者：张建军；韩秀珍；姚秀俊 刊期： 2005年第06期
目的为了解耐环丙沙星产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌的 gyrA基因突变状况.方法在大肠埃希菌 gyrA基因喹诺酮耐药决定区( QRDR)序列的两侧自行设计引物并建立 PCR扩增和产物直接测序体系,对 11株耐环丙沙星产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌和 1株环丙沙星敏感的 TEM2型大肠埃希菌的 QRDR序列进行检测.结果 11株耐环丙沙星的大肠埃希菌均存在第 83位和 87位的氨基酸密码子的错义突变: TCG(丝氨酸)→ TTC(亮氨酸); GAC(天冬氨酸)→ AAC(天冬酰胺);其中 3株菌株还同时存在第 85位氨基酸密码子的同义突变: GTC(缬氨酸)→ GTT(缬氨酸).而环丙沙星敏感的 TEM2型大肠埃希菌则无突变.结论耐环丙沙星表型的产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌存在 gyrA基因 QRDR区的突变.表明 ESBLs菌同时耐喹诺酮类药物的表型有其基因改变的基础.
作者：丁云芳；糜祖煌；秦玲；陶云珍 刊期： 2005年第06期
现代心肺复苏术( CPR)从上世纪 50年代末开始发展, 1958年美国 Safar教授和他的同事创立了口对口复苏技术, 2年后 Kowenhoven等证实胸外心脏按压救治措施能维持生命,以后将这些技术相结合即形成了现代基础心肺复苏术.
作者：王莹 刊期： 2005年第06期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
