学术投稿

皮脂腺痣综合征 1例报告

刘沉涛;尹飞

关键词:皮脂腺痣, 现报告如下, 发育异常, 经皮肤, 佝偻病, 低血磷, 临床, 患儿
摘要:皮脂腺痣综合征是一种少见的神经皮肤综合征, 1895年首先由 Jadassohn[1]报道.本例患儿皮脂腺痣伴发低血磷性佝偻病,而无脑发育异常,临床罕见,现报告如下.
临床儿科杂志相关文献
  • 儿科机械通气时咪唑安定血药浓度与镇静效应的研究

    目的探讨机械通气患儿应用咪唑安定( MDZ)的理想血药浓度及与镇静深度间的相关关系.方 法 28例需机械通气患儿,首先予 MDZ负荷量 0.1 mg/kg静脉注射,后以 0.1 mg/( kg· h)持续静脉输入,每 1 h进行 1次 Ramsay评分,使其保持 3~ 5级.否则即调整 MDZ剂量至 0.15~ 0.25 mg/( kg· h).于持续静脉用药≥ 24 h时,取血检测 MDZ血药浓度.结果随着镇静深度增加, MDZ血药浓度由( 83.2± 7.5) ng/ml上升至( 244.6± 56.5) ng/ml,与 Ramsay评分相关性良好( r=0.8523, P<0.05).结论机械通气时维持理想的适度镇静,为 Ramsay评分保持 3~ 4级,此时 MDZ血药浓度应维持 80~ 160 ng/ml.监测血药浓度可作为临床调整剂量的基础.

    作者:王晓敏;黄敬孚 刊期: 2005年第06期

  • 部分液体通气治疗新生儿胎粪吸入综合征疗效观察

    目的探讨部分液体通气( PLV)在治疗新生儿严重呼吸衰竭中的疗效及可行性.方法新生儿胎粪吸入综合征( MAS)并发严重呼吸衰竭和持续性肺动脉高压( PPHN)时肺氧合不良,在使用 Babylog8000+呼吸机进行常频机械通气无效的情况下,将加温后的全氟化碳( PFC)缓慢注入患儿肺内,通过球囊加压,使其在肺内均匀弥散后继续进行常频通气.同时监测患儿的 PaO2、 PaCO2、氧合指数( OI)和相关生命体征,定时进行气道分泌物的细菌学检查.结果使用 PLV治疗后,患儿的氧合情况明显改善, OI明显下降, 6 h后 OI比 PVL前下降 41.18%,无明显二氧化碳潴留.使用 PLV后 77 h撤机,撤机后 7 d复查:动脉导管关闭、肺动脉压力降至正常,肺部 X线显示病变吸收,无呼吸机相关性肺炎发生,脑缺氧缺血性病变好转,健康出院.结论 PLV在新生儿严重呼吸衰竭时可以使用,需要继续评价其在临床医疗中的效果和规范.

    作者:朱晓东;朱建幸;单炯;嵇若旭;狄华;陈菲 刊期: 2005年第06期

  • 病毒性心肌炎心肌细胞间粘附分子 -1表达的实验研究

    目的研究病毒性心肌炎心肌组织细胞间粘附分子 -1( ICAM-1)的表达及早期应用α干扰素对其表 达的影响.方法 BALB/c小鼠腹腔接种柯萨奇 B3病毒,干扰素组于接种病毒后 24 h起腹腔注射α 1b干扰素 104 U/g,每天 1次,共 5 d.于接种病毒后第 7、 14、 21天分别处死小鼠,免疫组化法检测心肌组织 ICAM-1表达.结果正常对照组心肌组织 ICAM-1表达量极少,病毒性心肌炎小鼠心肌细胞和血管内皮细胞 ICAM-1表达增加,且呈现动态变化,α干扰素治疗使 ICAM-1表达减少.结论病毒性心肌炎小鼠心肌组织 ICAM-1过度表达,早期应用α干扰素可抑制 ICAM-1的过度表达.

    作者:张建军;韩秀珍;姚秀俊 刊期: 2005年第06期

  • 乙肝病毒携带产妇母乳喂养安全性探讨

    乙肝病毒通过肠道外途径传播已被确认.有研究乙肝病毒携带产妇用分子杂交法从唾液、精液及阴道分泌物中检出乙肝病毒( HBV)- DNA.有 PCR法证实母乳中也含有 HBsAg、 HBeAg和 HBV- DNA.虽然母乳是婴儿好的食物,但有关乙肝病毒携带产妇能否哺乳仍有争议,为探讨母乳喂养的安全性,我们做了以下研究.

    作者:李双双;苏良香;杜卫星;邵雪峰 刊期: 2005年第06期

  • 头孢克肟治疗小儿细菌性腹泻病疗效观察

    急性细菌感染性腹泻病是儿科常见病,由于细菌耐药性不断增加及小儿生理特点,决定了抗生素使用的局限性,治疗药物的选择受到一定限制.头孢克肟为第 3代口服头孢菌素,已用来治疗多种小儿细菌感染性疾病,证实其安全、有效.国内用该药治疗细菌性腹泻病的报道较少.我们使用头孢克肟治疗小儿急性细菌性腹泻病,疗效显著,现总结如下.

    作者:王希华;周莎;蔡虹蔚 刊期: 2005年第06期

  • 皮脂腺痣综合征 1例报告

    皮脂腺痣综合征是一种少见的神经皮肤综合征, 1895年首先由 Jadassohn[1]报道.本例患儿皮脂腺痣伴发低血磷性佝偻病,而无脑发育异常,临床罕见,现报告如下.

    作者:刘沉涛;尹飞 刊期: 2005年第06期

  • β2 -糖蛋白1与川崎病患儿血小板结合水平测定及意义

    目的了解β2 -糖蛋白 1与川崎病患儿血小板结合水平,分析其在川崎病发病机制中的作用.方法应用流式细胞技术检测和分析 29例川崎病患儿血小板与β2 -糖蛋白 1结合水平.结果 29例川崎病患儿血小板与β2 -糖蛋白 1结合水平明显升高,与正常儿童比较差异有显著性( P<0.001); 17例合并冠状动脉扩张,其血小板与β2 -糖蛋白 1结合水平与未合并冠状动脉扩张者比较差异有统计学意义( P<0.001).结论β2 -糖蛋白 1与血小板的大量结合可能是导致川崎病高凝状态、血管炎发生的重要机制之一,可作为冠状动脉病变的指标,为预防和及早治疗冠状动脉病变提供依据;血小板活化是川崎病发病机制中重要环节.

    作者:刘桂英;谭岩;段秀梅;姜艳芳 刊期: 2005年第06期

  • 小儿慢性咳嗽的常见病因及临床特点

    咳嗽是儿科呼吸系统疾病常见的症状之一.以咳嗽为唯一或主要症状、持续 >3~ 8周、无明显肺部疾病证据即可定为慢性咳嗽 [1].由于病因复杂常常构成诊断困难.

    作者:万莉雅;范永琛 刊期: 2005年第06期

  • 白细胞介素 -15与细胞内病原体感染的关系研究

    随着疾病研究在分子水平的深入,人们开始认识到细胞因子在疾病中的作用.白细胞介素 -15( IL-15),是一种新发现的细胞因子,其在免疫调节、抗感染中的作用日趋明确,成为近年来的研究热点.现就近年来有关 IL-15的研究进展及其与儿科疾病的关系作一综述.

    作者:余汉卿;曹兰芳 刊期: 2005年第06期

  • 兰州地区婴幼儿轮状病毒和杯状病毒腹泻的研究

    目的研究兰州地区婴幼儿轮状病毒和杯状病毒腹泻的分子流行病学特点.方法 2001年 12月~ 2002年 11月在兰州医学院第一附属医院儿科收集婴幼儿病毒性腹泻粪便标本 244份,用酶联免疫吸附试验( ELISA)检测轮状病毒抗原,阳性标本用逆转录聚合酶链反应( RT- PCR)、巢式 PCR及琼脂糖凝胶电泳方法进行基因分型;阴性标本用 ELISA和 RT- PCR进行杯状病毒病原检测.结果 224份标本轮状病毒检出率为 45.5%( 111/244份), G分型中 G3为 58.6%, G1为 18.0%, G2为 4.5%, G9为 2.7%,混合型为 6.3%, 11例未能分型.P分型中 P[8]为 61.0%, P[4]为 7.3%,混合型为 2.4%, 14例未能分型.133份轮状病毒阴性标本杯状病毒检出率为 15.8%,其中 ELISA检测阳性率为 11.3%, RT- PCR检测阳性率为 9.0%.结论轮状病毒是兰州地区婴幼儿病毒性腹泻的主要病原, 2002年流行株为 G3型,发现了 G9型轮状病毒感染;杯状病毒也是引起兰州地区婴幼儿病毒性腹泻的病原之一,应引起重视.

    作者:董巧丽;金玉;章菁;谢华萍;方肇寅 刊期: 2005年第06期

  • NICU院内感染细菌分布情况及耐药性研究

    近年来新生儿重症监护室( NICU)收治的患儿年龄越来越小,侵入性诊治手段不断增多,使用的抗生素逐渐扩大和更新,导致院内感染发生机会日益增多,细菌耐药性也日趋严重.我们对收治的 356例可疑院内感染患儿进行了前瞻性研究,旨在了解 NICU院内感染的细菌分布和耐药性情况,以期更好地防治院内感染,提高治愈率.

    作者:何少茹;黄爱伟;农绍汉;孙云霞 刊期: 2005年第06期

  • 晚期神经母细胞瘤患儿伴发凝血障碍:附 12例分析

    目的研究晚期神经母细胞瘤凝血象的变化.方法选取 12例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿,以凝固法测定血浆凝血酶原时间( PT)、活化部分凝血活酶时间( APTT)及纤维蛋白原( FIB),以 ELISA双抗体夹心法测定血浆 D-二聚体( DD).结果 6例活动期Ⅳ期神经母细胞瘤患儿,凝血检查结果均出现异常.而 5例处于静止期或完全缓解期( CR)的患儿除 1例血浆 DD轻度增高外,凝血检查结果均在正常范围.血浆 DD为更敏感的指标,总阳性率为 58.3%( 7/12例),其中复发或活动期患儿 85.7%( 6/7例)出现异常,而处于静止期或 CR期的患儿仅 20.0%( 1/5例)增高.结论晚期神经母细胞瘤患儿在活动期和复发期伴有明显的凝血障碍,血浆 DD是检测凝血异常的敏感指标,并对了解病情严重度、临床分期及疗效观察有重要价值.

    作者:杨光;唐锁勤;黄东生;王建文;刘英;于芳 刊期: 2005年第06期

  • 重症肺炎链球菌败血症合并化脑2例报告

    病原体为肺炎链球菌的小儿化脓性脑膜炎并不少见,但表现为暴发性流脑并发 DIC者并不多见,国内仅有3例报道.我院近期收治2例,现报告如下.

    作者:谢娟娟;沈南平;梅柏如 刊期: 2005年第06期

  • 慢性缺氧对幼鼠心肌细胞 CaM、CaMKⅡ的影响

    目的探讨慢性缺氧对心肌细胞钙调素( calmodulin, CaM)、钙 /钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ( Ca2+ /calmodulin-dependent kinaseⅡ, CaMKⅡ)的影响.方法长期吸入 FiO2为 10%的混合气体,建立缺氧动物模型;用 RT-PCR方法检测正常和慢性缺氧幼鼠心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ mRNA的变化;用 Western Blot方法检测两组动物心肌细胞 CaM、 CaMKⅡ蛋白水平的改变.结果随缺氧时间延长,幼鼠心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ mRNA转录水平均上调,缺氧 1周和 3周组动物和正常组比较差异有显著性( P<0.05), CaM、 CaMKⅡδ缺氧 1周组和缺氧 3周组比较差异也有显著性( P<0.01), CaMKⅡγ缺氧 1周组和缺氧 3周组比较差异无显著性( P>0.05);随缺氧时间延长,心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ蛋白含量也逐渐增高,两者变化趋势相似.结论长期慢性缺氧可使心肌细胞内 CaM、 CaMKⅡ含量增高, CaM和 CaMKⅡ不仅调控心肌细胞 Ca2+活动,而且调控某些基因的表达,使心肌肥厚、心室扩张.因此,慢性缺氧可影响心肌细胞电-机械收缩活动,对心功能产生影响.

    作者:赵鹏军;李奋;朱飞云;潘俊;杨欢喜;钱龙华;孙锟 刊期: 2005年第06期

  • 2005年度继续医学教育函授试题答案(Ⅱ类学分)

    作者: 刊期: 2005年第06期

  • 小儿社区获得性肺炎-克雷伯杆菌肺炎特征及抗生素选择

    克雷伯菌类为社区获得性和医源性感染的重要原因,有时与 ICU的暴发感染有关 [1, 2].既往关于医院内获得性肺炎克雷伯杆菌肺炎的报道较多,小儿社区获得性肺炎克雷伯杆菌肺炎的报道不多,小儿尤其是婴幼儿感染肺炎克雷伯杆菌后,发病急,进展快,症状重,病情凶险,如未能及时正确处理,病死率高,为了提高对本病的认识,现将我院 2000年 9月至 2003年 1月经痰培养证实为社区感染肺炎克雷伯杆菌肺炎 58例的临床特征报道如下.

    作者:朱建萍;付四毛 刊期: 2005年第06期

  • 儿童重症肌无力伴甲状腺功能亢进症4例临床分析

    重症肌无力( mgasthenia graris, MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,多侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、颈肌、四肢肌及呼吸肌.甲状腺功能亢进症(简称甲亢)患者在发病的过程中大多表现有不同程度的肌无力,当 MG与甲亢同时存在时,其临床表现有时容易混淆,在成人曾有报道,但在儿童极少见.现将 4例儿童病例报告如下.

    作者:钟英杰;楚海峰;张永法 刊期: 2005年第06期

  • 婴儿溃疡性结肠炎合并结肠穿孔 1例报告

    临床资料患儿,男, 10个月.因腹泻 7个月,间断发热 5个月于 2002年 9月 18日入院, 9月 24日死亡.

    作者:沈惠青;申芳娥;董丽娟;伏利兵;王大勇 刊期: 2005年第06期

  • 儿童急性白血病 T淋巴细胞嗜银蛋白与亚群的变化和分析

    目的通过对急性白血病( AL)患儿 T淋巴细胞( T细胞)表示 rDNA和 rRNA活性的嗜银蛋白的测定,了解患儿 T细胞的功能状态,并分析其与 T细胞亚群之间的关系.方法应用图象分析法测定 31例初发未化疗 AL患儿及 30例正常儿童(对照组)外周血 T细胞核仁组成区嗜银蛋白(银染区) /细胞核面积( I.S%),用流式细胞仪测定 T细胞亚群.结果 31例 AL患儿 I.S%值( 5.78%± 2.66%)较对照组( 7.51%± 1.06%)下降( P<0.01).T细胞亚群测定中, CD4+ ( 27.50%± 12.56%)较正常值( 35%± 2.55%)下降( P<0.05); CD8+ ( 26.11%± 12.35%)与正常值( 25%± 2.04%)比较差异无显著性( P>0.05); CD4+ /CD8+ ( 1.149± 0.51)较正常值( 2± 0.26)下降( P<0.001).结论在初发未化疗的 AL患儿中, T细胞嗜银蛋白含量下降,代表患儿 T细胞免疫功能的 CD4+和 CD4+ /CD8+值降低,显示患儿 T细胞活性的改变与 T细胞亚群的变化相符,患儿存在 T细胞免疫功能降低.

    作者:李卫;王耀莉;邱定众;杜玲珍;夏文权;胡翊群 刊期: 2005年第06期

  • 耐环丙沙星的产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌 gyrA 基因突变研究

    目的为了解耐环丙沙星产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌的 gyrA基因突变状况.方法在大肠埃希菌 gyrA基因喹诺酮耐药决定区( QRDR)序列的两侧自行设计引物并建立 PCR扩增和产物直接测序体系,对 11株耐环丙沙星产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌和 1株环丙沙星敏感的 TEM2型大肠埃希菌的 QRDR序列进行检测.结果 11株耐环丙沙星的大肠埃希菌均存在第 83位和 87位的氨基酸密码子的错义突变: TCG(丝氨酸)→ TTC(亮氨酸); GAC(天冬氨酸)→ AAC(天冬酰胺);其中 3株菌株还同时存在第 85位氨基酸密码子的同义突变: GTC(缬氨酸)→ GTT(缬氨酸).而环丙沙星敏感的 TEM2型大肠埃希菌则无突变.结论耐环丙沙星表型的产超广谱β -内酰胺酶大肠埃希菌存在 gyrA基因 QRDR区的突变.表明 ESBLs菌同时耐喹诺酮类药物的表型有其基因改变的基础.

    作者:丁云芳;糜祖煌;秦玲;陶云珍 刊期: 2005年第06期

临床儿科杂志

临床儿科杂志

主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院