多囊性肾发育不良

反复呼吸道感染儿童支气管粘膜纤毛结构研究

为探索儿童反复呼吸道感染(RRTI)与下呼吸道粘膜纤毛结构异常的关系,以及RRTI患儿下呼吸道粘膜纤毛结构异常的发生率,并比较原发性和继发性纤毛异常的不同超微结构表现,对符合RRTI诊断标准住院患儿进行支气管粘膜活检,电镜观察其纤毛超微结构.结果显示,47例RRTIs患儿中支气管纤毛柱状上皮细胞结构异常38例(80.9%),其中22例(46.8%)为纤毛超微结构异常,16例(34.1%)为早期鳞状上皮化生;支气管粘膜结构正常9例(19.1%).结合临床,11例(23.4%)初步诊断为原发纤毛运动障碍,其中2例为Kartagener综合征;27例(57.4%)诊断为继发性纤毛上皮结构损害.在观察到的8种纤毛超微结构异常表现中,原发性和继发性患儿的发生率存在一定差别,但无显著统计学差异(P>0.05).提示下呼吸道纤毛结构异常是儿童RRTIs的病因之一,约半数患儿存在支气管纤毛结构异常;在RRTIs患儿中大多数纤毛上皮细胞损伤为继发性,但RRTIs患儿中原发纤毛运动障碍发病率明显高于人群发病率.

作者：马渝燕；刘玺诚；江沁波；姜英 刊期： 2003年第09期

窒息后新生儿胃食管返流初步观察

近年来人们开始关注围产期窒息对新生儿消化系统的影响.但窒息后新生儿发生胃食管返流( gastroesophageal refulx, GER)的研究国内报道较少,为此,我们采用 24 h食管 pH监测技术动态监测窒息后新生儿,以了解窒息后新生儿发生 GER的时间、性质,为临床治疗 GER提供理论基础,报道如下.

作者：李安琪；魏菊荣；孙玲玲 刊期： 2003年第09期

以原发性肾病综合征为表现的系膜增生性肾炎106例分析

为探讨表现为原发性肾病综合征(PNS)的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)治疗、疗效和预后,将106例PNS患儿按临床分为单纯型和肾炎型两组.按病理分为单纯MsPGN和非单纯MsPGN(MsPGN伴局灶性节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变),并对临床和病理资料进行分析和总结.结果表明,72例经泼尼松8周治疗后获缓解;单纯型和肾炎型肾病两组之间泼尼松完全效应无明显差异(χ2=1.19,P>0.05),单纯MsPGN组完全效应明显高于非单纯MsPGN组(χ2=25.6,P<0.01),辅以环磷酰胺冲击治疗(CTX-PT)可提高疗效,提示临床分型有其局限性.MsPGN若合并局灶节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变者预后不容乐观.

作者：林瑜；钟日荣；蔡忠钦；陈骏扬；王滔 刊期： 2003年第09期

定量气雾剂+储物罐吸入治疗婴幼儿下呼吸道喘息样疾病86例疗效观察

我科自 2002年 3月～ 2002年 10月收治婴幼儿下呼吸道喘息样疾病 86例,女 21例,男 65例;年龄小 40天,大 12岁.

作者：王爱琼；张丽华；李宁嘉 刊期： 2003年第09期

特发性血小板减少性紫癜患儿T细胞免疫功能研究

为探讨T淋巴细胞亚群和Th1/Th2相关细胞因子在儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)中变化及应用肾上腺皮质激素治疗对其的影响.用PMA、Ionomycin作刺激剂,刺激全血中淋巴细胞表达细胞因子,以Monensin阻断细胞因子分泌至胞外,应用两种免疫荧光抗体同时标记淋巴细胞的膜表面特异分子和表达被阻滞在细胞内的细胞因子,用流式细胞仪进行检测和分析.结果:ITP患儿外周血CD4+细胞降低,CD8+细胞升高,CD4+/CD8+降低尤为显著.治疗前Th1细胞占(20.66±2.82)%,Th2细胞占(4.55±2.33)%,Th1/Th2比值为4.78±0.66,明显高于正常儿童的1.43±0.19(P<0.005),治疗后与正常儿童无差异.提示ITP患儿T淋巴细胞亚群表达及比例失调,IFN-γ产生增多,TL-4产生减少,Th1/Th2功能异常;ITP是一种Th1占优势的疾病;肾上腺皮质激素治疗ITP能有效缓解病情.

作者：王宁玲；戴海明；刘芝璋；翟志敏 刊期： 2003年第09期

小儿咳嗽变异性哮喘不同疗法及疗效观察

1996年 6月至 2000年 5月共收治咳嗽变异性哮喘( CVA) 92例,年龄 6个月～ 11岁;男 58例,女 34例;咳嗽时间短 1.5个月,长 5年.

作者：陈艳梅；刘美；贾海蟾 刊期： 2003年第09期

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析,其中男12例,女8例;就诊年龄4个月～6岁6个月.结果显示20例患儿均具有间质性肺损害,但出现呼吸道症状者仅占57%.有阵发性咳嗽11例,气促、呼吸衰竭1例,反复呼吸道感染1例,无咯血、气胸、紫绀者;肺部体征有呼吸音粗糙6例,肺部罗音1例;活动期患儿可有血气和肺功能异常;X线异常多出现在呼吸道症状之前,其中双肺纹理粗多11例,肺门影增粗模糊2例,网点状阴影10例,片状影10例,肺囊泡5例,毛玻璃样1例,肺气肿1例,胸膜增厚1例,胸腺肿大2例.提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变;早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复.

作者：刘嵘；陈静；师小东；王天有；李君惠；马丽娟 刊期： 2003年第09期

姐妹染色单体互换率在急性白血病中临床应用

近十多年来,小儿急性白血病( AL)的实验室诊断一直沿用 MIC分型,有条件的地区还开展基因分型( MICM).我院近几年来在检查染色体的技术上,开展了对姐妹染色单体互换( SCE)率的检测 [1],此法对监测遗传物质( DNA)的损伤更为敏感、简便、迅速,极大地丰富了传统的染色体畸变分析检查,对 AL的诊断、治疗方案选择、预后及停止化疗时间的确定都具有重要的临床意义 [2,3].现报道如下.

作者：李瑶芳；霍晓春；毛江红；曾毓华；饶兆英 刊期： 2003年第09期

阿苯哒唑和吡喹酮联合剂量递增疗法治疗脑囊虫病11例报告

脑囊虫病是一个常见而又严重的中枢神经系统寄生虫病,是继发性癫的主要病因之一.目前对其治疗问题尚存在不少分歧,本组对确诊的 11例脑囊虫病住院患儿采用阿苯哒唑和吡喹酮联合剂量递增疗法进行治疗,现报告如下.

作者：刘小红；周熙惠；刘树强；雷春莲 刊期： 2003年第09期

儿童间质性肺疾病疾病谱探讨和诊断方法评估

为探讨引起儿童间质性肺疾病(ILD)的疾病谱及评估程序性诊断评估模式在临床的应用价值,对49例长期咳嗽和/或胸部X线有间质性病变的住院病儿,按询问病史、体格检查、非侵入性实验室检查、侵入性检查的程序评估模式进行诊断,其中明确诊断37例,疑似诊断7例,诊断不明5例.结果显示感染是引起儿童ILD的主要原因;HRCT对诊断ILD有很高的价值.表明程序性的诊断评估步骤能较全面、系统地指导临床医师进行正确诊断,同时也减少了不必要的检查对患者的负担.

作者：牟京辉；陈慧中；曹力；袁新宇；关立夫 刊期： 2003年第09期

儿童肺部间质性病变影像学检查

为探讨常用的各种影像学检查在儿科肺部间质性病变诊断中的价值,特别是高分辨率CT(HRCT)在间质性病变诊断中的意义.将45例(间质性肺炎21例,郎格罕组织细胞增生症12例,致纤维化肺泡炎4例,特发性肺含铁血黄素沉着症8例)患儿的普通X线胸片、常规CT片及HRCT片进行回顾性比较、分析,并对普通X线胸片和HRCT,以及常规CT和HRCT的结果进行一致性和差异性检验.结果:①HRCT对肺内网状阴影、小结节状阴影、肺气肿和细支气管病变的显示率均超过50%,网状阴影显示率高达86.7%;常规CT扫描和普通胸片对以上征象的显示率则较低,特别是对于磨玻璃样阴影和细支气管病变的显示率更低.②HRCT与普通X线胸片及常规CT比较,在显示肺内网状阴影、小结节阴影(直径<1cm)、肺气肿、细支气管病变及磨玻璃样阴影时,结果具有显著或非常显著一致性(P<0.05,<0.005);对肺内网状阴影、小结节阴影、磨玻璃样阴影、肺气肿和细支气管病变的阳性显示,HRCT与普通X线胸片及常规CT比较,差异有非常显著意义(P<0.005).提示HRCT在显示儿科肺部间质性病变的网状阴影、小结节阴影、磨玻璃样阴影、肺气肿和细支气管病变时优于常规CT和普通X线胸片,可在病情判断及疗效观察等方面为临床提供更大的帮助.

作者：袁新宇；陈慧中；郭红伟 刊期： 2003年第09期

多囊性肾发育不良

患儿,男, 2月,因产前 B超发现右侧肾囊肿入院.体检:一般情况可,腹部检查未及肿块.实验室检查肝、肾功能正常. CT表现:平扫(见图 1):右侧肾区正常肾影消失,取而代之的是多发的大小不一的异常低密度灶,其中夹杂不规则等密度灶.其边界显示清楚.增强(见图 2):低密度病灶未见明显强化,提示囊性改变,等密度病灶有中度强化.左侧肾脏略增大,未见明显异常密度灶. CT诊断:右侧多囊性肾发育不良或多囊性肾瘤.病理所见:右肾结构紊乱,多房性囊肿形成.囊肿周围结缔组织中见少量软骨组织.病理诊断:右侧先天性多囊性肾发育不良.

作者：周晶；薛建平；李玉华 刊期： 2003年第09期

军团菌肺炎、支原体肺炎

作者： 刊期： 2003年第09期

Rett综合征1例报告

患儿,女, 2岁 8个月,因智能发育障碍伴运动功能进行性减退 2年入院. G1P1,足月顺产,无外伤史. 6 个月内神经及运动发育基本正常, 7个月后运动功能渐减退,并伴频繁抽搐,拒绝与外界接触.

作者：何雪雁；李宏 刊期： 2003年第09期

静脉丙种球蛋白治疗儿童严重急性呼吸综合征临床分析

为了解静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗儿童严重急性呼吸综合征(SARS)临床疗效,分析10例SARS患儿的症状及用IVIG200～400 mg/(kg@d)前后体温、外周血白细胞、胸部X线改变及其转归.10例患儿中,男女各5例,主要表现为发热(100%)和咳嗽(80%),外周血白细胞总数在IVIG治疗前后分别为(2.72±1.92)×109/L及(5.81±1.52)×109/L(P<0.01),用IVIG后第1、2、3、4d,体温下降至正常分别为1、6、9、10例;患儿胸片均表现为斑片状局灶性非对称性浸润性阴影,肺部病灶变化快,肺部阴影消退在用IVIG后明显吸收时间为(10.0±3.5)d.给予隔离、通风、充分休息、加强营养、低流量吸氧、预防细菌感染综合治疗基础上,用IVIG,全部病例临床治愈出院.提示IVIG对广州地区儿童SARS的高热、外周血白细胞降低及肺部病灶的吸收有一定疗效.

作者：曾华松；刘丽；王蓓；卢惠珍 刊期： 2003年第09期

紫癜性肾炎治疗进展

紫癜性肾炎( HSPN)是继发于过敏性紫癜 (HSP)的肾炎,是直接影响 HSP病程和预后的决定因素之一,因此近年 HSPN的研究越来越受到人们的重视,对其治疗的研究也有一定新的进展,现综述如下.

作者：钟在英；蒋瑾瑾 刊期： 2003年第09期

平衡超滤法对小儿体外循环中炎症因子影响

为研究平衡超滤法在小儿体外循环中对炎症因子的影响,将40例患儿随机分成对照组(C组)和平衡超滤组(BUF组),分别检测转流开始时、转流中和术后的TNF、IL-8和E-selectin浓度.结果显示,转流过程中,BUF组滤出液体815.0ml±300.9ml,C组各类炎症因子的浓度不断上升,而BUF组各因子浓度变化不大,停转流时TNF和E-selectin浓度明显低于对照组(P<0.05);而IL-8浓度两组差异无显著性.提示在婴幼儿先心病纠治手术中使用平衡超滤法能降低体内部分炎症介质浓度.

作者：朱德明；王伟；丁文祥；陈虹；张蔚 刊期： 2003年第09期

促性腺激素释放激素类似物治疗儿童真性性早熟10例报告

为观察促性腺激素释放激素类似物(GnRH-A)治疗儿童性早熟的疗效,以GnRH-A每次100μg/kg,每28d应用1次,对10例真性性早熟患儿进行治疗.治疗3个月后所有患儿第二性征明显退缩;治疗6个月后所有患儿性激素水平下降,BA/CA下降,预测成年身高[按骨龄预测成年身高(Bayley-pinneau法)]由治疗前(156.4±6.2)cm升至(159.4±7.4)cm(P<0.01).治疗过程中无明显不良反应.GnRH-A能抑制下丘脑-垂体-性腺轴的活动,使性激素分泌减少,从而使真性性早熟患儿第二性征逐渐退缩,骨龄生长减慢,改善终身高,而且GnRH-A临床使用安全.

作者：嵇若旭；黄晓东；沈永年；叶军；杨培蓉 刊期： 2003年第09期

血尿、糖尿、肾功能不全

病史摘要 患儿,男, 10岁.因蛋白尿、血尿 9年,发现肾功能不全 1月入院.患儿于 9年前无明显诱因出现肉眼血尿.查尿常规中尿蛋白++～+++,潜血+++,肉眼血尿持续 20 d后转为镜下血尿至今.

作者：张敬京；延永；黄建萍；丁洁 刊期： 2003年第09期

彩色多谱勒超声在诊断小儿胡桃夹现象中应用价值

为评价彩色多谱勒超声对小儿胡桃夹现象的诊断价值,将随机选择的20例小儿按左肾静脉(LRV)内径与腹主动脉和肠系膜上动脉间LRV前后径比值(a/b)≥3和<3分为对照组A组与B组;与8例临床诊断胡桃夹现象的小儿进行二维及彩色多谱勒超声对比研究,并按简化柏努力方程计算LRV与下腔静脉的压力差(△p);部分病例组患儿直立试验后重复以上检查.结果显示,病例组b段多谱勒测值流速(144.13±38.6)cm/s,a段流速(8.68±4.22)cm/s,与对照组比较差异明显,对照组A组和B组之间比较差异无显著性;病例组△p:(8.79±4.94)mmHg,对照组△p<3mmHg.提示彩色多谱勒超声在诊断小儿胡桃夹现象中具有重要的应用价值,△p>3mmHg可作为小儿胡桃夹现象的一个诊断条件.

作者：叶菁菁；朱少明；蒋国平 刊期： 2003年第09期