陈仁钢
先天性巨结肠又称Hirschsprung's disease(HD),其主要病因是患儿在胚胎期肠神经发育过程中,肠神经元发育出现停顿,肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺失,以致受累肠段异常收缩,其近端结肠代偿性扩张与肥厚,形成巨结肠.临床上表现为完全性或不完全性肠梗阻症状.HD为多基因遗传病,致病原因不甚明了,随着生物分子克隆技术的发展,我们已能从分子基因水平进一步探讨HD的发病机理及治疗方法,为临床HD的诊断及治疗开辟新的途径.
作者：宋英；李继承 刊期： 2002年第02期
托吡酯（Topiramate,TPM）是具有多种作用机制的新型抗癫癎药物（AED），我院自1999年5月起应用TPM添加治疗小儿癫癎，现将资料完整的30例报告如下。
作者：庞保东；吴家骅；曹丽华；董琰；刘寅 刊期： 2002年第02期
应用彩色多普勒超声技术检测小儿心脏瓣膜返流(CVR)以来,生理性瓣膜返流逐步被认识.近年来,国内外不乏有小儿该方面的报道[1～3].西宁地区地处海拔2260公尺中等高原.目前尚未见有关此报道.为此我们用彩色多普勒超声对西宁地区健康小儿进行检测,旨在探讨该地区正常小儿CVR的发生情况及影响因素,现报告如下.
作者：马如雁；杨文澜；逢英 刊期： 2002年第02期
倍他乐克系β-受体阻滞剂,经过十几年多方面研究,在国际范围内肯定其对心律失常的疗效.因对心肌有负性肌力作用,在国内其对充血性心力衰竭(CHF)的治疗被视为禁忌.但心力衰竭长期交感神经兴奋伴预后较差,为β-受体阻滞剂的应用提供了基础.国外倍他乐克治疗心力衰竭随机干预临床试验(MERIT-HF)提供的证据显示,在目前标准疗法中加用β-受体阻滞剂,可产生明显降低死亡率的效果.现对其介绍如下.
作者：刘金辉；夏礼勤 刊期： 2002年第02期
细小病毒B19是细小病毒属中同人类疾病相关的一种DNA病毒,小儿血液系统许多疾病与其关系密切,我们自1997年1月至1998年10月用多聚酶链反应(PCR)技术对16例中性粒细胞减少症患儿外周血进行了细小病毒B19-DNA检测,阳性率为25.0%,现报告如下.
作者：杨敏；雷尚兵；柯辉；王晓勋 刊期： 2002年第02期
颅内出血是小儿时期较严重的疾患,不及时抢救,易危及生命,存活者常留有神经系统后遗症.如早期发现,早期治疗,可以挽救部分小儿的生命,减少后遗症的发生.本文对1988年～1998年间收入本院的100例颅内出血病例作回顾性分析,以指导今后的临床工作.
作者：王薇；李璧如；敖黎明 刊期： 2002年第02期
为尽可能将采集的自体外周血造血干细胞中肿瘤细胞污染的程度减少到低、尽可能去除引起移植物抗宿主病(GVHD)的效应细胞-T细胞,以避免父子/母子之间半相合移植后发生严重GVHD可能,2例Ph(+)染色体的高危急淋和1例复发急淋被进行自体/异体CD34+细胞纯化移植.移植治疗后:3例病儿全部获得血液系统恢复,2例异体移植仅出现轻度的I°-II°GVHD,STR位点DNA检验以及染色体检查证实均植入成功.病情转归:1例自体移植于移植后16个月复发;1例异体移植于87天感染病毒性多发性神经根炎死亡;1例异体移植目前为移植后17个月,多次复查骨穿,均提示处于缓解状态,Ph染色体和bcr/abl基因仍为阴性.结果表明,CD34+细胞移植可以克服异体移植时HLA部分不相配的难点,减轻GVHD;自体CD34+细胞移植虽然减少了植入的污染细胞,但由于缺乏移植物抗白血病反应,移植后仍然有体内白血病细胞复发可能,仍然需要维持治疗.
作者：梁辉；郭若冰；王昀；程志英；杨镜明；余金妹 刊期： 2002年第02期
围产期窒息所致脑缺氧缺血性损伤(HIE)和颅内出血(ICH)为新生儿期危害大的常见病,常引起新生儿死亡和其后神经系统的发育障碍[1].而早期诊断并及时施以相应的治疗措施,对降低新生儿死亡率及致残率极其重要.现将我院收治的74例新生儿窒息后脑损伤的CT诊断及临床分析报告如下.
作者：刘末宝；朱文英；钱国昌 刊期： 2002年第02期
为探讨感染性心内膜炎(IE)的临床特征及预后因素,对15年来收治的30例IE患儿的所有资料进行回顾性调查,结果30例IE患儿治愈9例,死亡5例;持续发热为其主要表现,血培养阳性18例(60.0%),其中金葡菌9例(50.0%);超声检查发现赘生物21例,有赘生物及有基础心脏病组死亡率为23.8%和25.0%,无赘生物和无基础心脏病组无死亡;栓塞组死亡21.4%,无栓塞组为12.5%;血培养阳性组死亡22.2%,阴性组为8.3%.提示IE的显著症状是持续发热,金葡菌感染占首位,预后与赘生物、栓塞、基础心脏病存在和血培养阳性有关.
作者：潘同国；杨勇；王作军；李涛 刊期： 2002年第02期
硬脑膜下腔积液是化脑常见合并症,常因颅内压增高、脑水肿形成使病情恶化,现采用持续性硬脑膜下腔引流治疗,收到一定疗效.本组为近2年经腰穿确诊为化脑患儿21例.年龄27天～2岁,其中男13例,女8例.均在先锋必抗感染治疗后4天～9天出现硬脑膜下腔积液症状,其中体温反复升高39℃以上19例,再次出现神萎、反应迟钝、呕吐17例,阵发性惊厥7例,患儿均有前囟隆起,经前囟硬脑膜下腔穿刺确诊.
作者：魏亚红；苏金刚 刊期： 2002年第02期
为了解视频脑电图对非癫性发作的诊断价值,对252例拟诊或排除癫的患儿进行视频脑电图检查.结果:共监测到发作52例,非癫性发作35例,其中睡眠期肌阵挛10例,睡眠障碍6例,习惯性抽动5例,歇斯底里2例,非癫性发作性强直4例,行为异常4例,头痛、腹痛发作2例,百日咳发作、婴儿拥抱反射各1例;癫性发作17例,其中强直和阵挛性发作4例,强直性发作4例,阵挛性发作3例,局限运动性发作2例,复杂部分性发作、肌阵挛性发作、婴儿痉挛、大田原综合征各1例.结果表明,视频脑电图是鉴别发作性质及类型的有效的检查方法,也是鉴别癫与非癫性发作的有效方法.
作者：林忠东；胡鸿文；李光乾；叶秀云；张雅丽 刊期： 2002年第02期
为研究柯萨基B病毒性脑膜炎的流行特征和临床特点,采用病毒分离、酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清病毒抗体进行病原学检查,同时分析了患儿的症状、体征、实验室检查结果、治疗方法和预后.结果提示学龄前、学龄期儿童发病率高、病情轻、预后好.干扰素显示了明显的治疗效果.此次病毒性脑膜炎的流行由柯萨基B病毒引起,传播途径以消化道、呼吸道为主,干扰素治疗效果明显.
作者：于晓东；姜秀俐；柳长锁；单丛娟；鲍红 刊期： 2002年第02期
小儿肝脏位于右侧膈下和季肋部深部,受胸廓和膈肌保护,加之小儿肋骨柔韧性较好,因而不易损伤肝脏.本院近20年收治小儿肝外伤仅31例,占腹部脏器损伤的17%,位居脾、肾损伤之后,现总结如下.
作者：庄曦；柯金清 刊期： 2002年第02期
为研究父母亲高同型半胱胺酸血症(Hhe)与子女先天性心脏病(CHD)的相关性,选择33例正常儿童父母亲和49例CHD患儿父母亲,应用高压液相色谱检测血浆同型半胱氨酸(HCY).结果显示,如以15μmol/L为正常上限,CHD母亲组发生Hhe11/32例(34.38%),对照组未见异常,χ2检验差异有高度显著性(P=0.0014);CHD父亲组发生Hhe9/17例(52.94%),对照组仅1例,差异有显著性(P=0.04).病例组中有CHD家族史的父母亲发生Hhe者占83.3%(5/6例),高于无CHD家族史的Hhe发生率36.9%(15/43例),P=0.035.结果表明,父母亲Hhe与子女CHD有相关性,Hhe可能是子女发生CHD的病因之一;具有CHD家族史的父母亲更易发生Hhe.
作者：刘虹；李松；叶鸿瑁；韩玲；孟昭亨；李勇 刊期： 2002年第02期
我院小儿神经科自1994年至1999年共收住脑型寄生虫病15例,现报告如下.临床资料一、一般资料男8例,女7例;年龄25个月～11岁,平均年龄5.6岁,幼儿3例,学龄前儿童7例,学龄期儿童5例.食用羊肉串2例,淡水螺肉1例,溪蟹(用火烤)2例.居住过西北及宁夏牧区各1例.发热6例,头痛11例,呕吐8例,惊厥10例,肌肉疼痛2例,肢体瘫痪、尿潴留、腹部肿块、皮疹各1例,嗜睡2例.昏迷伴面神经麻痹1例,颈抗5例,病理反射(+)4例.15例中脑囊虫病9例,肺吸虫病3例,广州管圆线虫病2例,棘球蚴病1例.
作者：张雅丽；叶秀云；林忠东 刊期： 2002年第02期
脑型维生素B1缺乏症是因维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的一系列神经系统症状,此病在国内已罕见[1].由于江汉平原是稻米产区,当地农民存在食用精白米习惯,脑型维生素B1缺乏症仍不少见.我院自1994年6月至2000年6月共收治脑型维生素B1缺乏症16例,现将其有关临床资料进行分析如下.
作者：任继勇 刊期： 2002年第02期
缺铁性贫血是小儿的常见病,如不及时治疗可影响小儿的生长发育.但常规剂量的铁剂可致小儿腹泻、食欲减退等副作用,以致有部分病人不能坚持治疗,近年来我科应用小剂量硫酸亚铁治疗缺铁性贫血获得满意的效果,现报告如下.
作者：许新俗；古家常；黄启坤 刊期： 2002年第02期
我院对1996年～2000年收治的川崎病患儿进行脑电图检查22例.男14例,女8例;年龄1岁～3岁12例,～5岁10例.应用国产北京新拓NT9216SH脑电图仪,按照国际脑电学会议10～20电极安放法放置.入院时病程3天～10天,平均6.5天,常规描记1次脑电图.分为轻、中、重度弥漫性异常及正常脑电图,异常者随访.22例中正常10例,异常12例(54.5%),其中轻度7例,中度4例,重度1例.脑电图改变为基本节律受抑制,出现多量高幅慢波,以θ波和δ波多见.脑电图异常12例中出现神经精神症状,头痛、头昏、精神萎靡10例,恶心呕吐3例,烦躁4例,无1例出现神经系统阳性体征.
作者：陈仁钢 刊期： 2002年第02期
身材矮小(shortstature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位.在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用.患儿因GH缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症.
作者：顾学范 刊期： 2002年第02期
川崎病发病率逐年增加,已成为儿童后天性心脏病的常见病因之一.为探讨其临床表现、治疗及预后,本文对1983年7月～1999年10月92例住院患儿进行了分析与随访,现报告如下.
作者：孙景辉；乔红梅；成焕吉；韩燕燕；李善玉 刊期： 2002年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
