脑型维生素B1缺乏症与亚急性坏死性脑脊髓病关系的探讨

任继勇

关键词：脑型维生素, 缺乏症, 神经系统症状, 临床资料, 江汉平原, 稻米产区, 硫胺素, 精白米, 农民, 国内

摘要：脑型维生素B1缺乏症是因维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的一系列神经系统症状,此病在国内已罕见[1].由于江汉平原是稻米产区,当地农民存在食用精白米习惯,脑型维生素B1缺乏症仍不少见.我院自1994年6月至2000年6月共收治脑型维生素B1缺乏症16例,现将其有关临床资料进行分析如下.

临床儿科杂志相关文献

以癫癎发作为首发症状的儿童狼疮脑病5例误诊分析

狼疮脑病是指系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统受损,其临床表现多种多样,且无特异性,容易误诊.我院1989年2月～1999年3月曾误诊以癫发作为首发症状儿童狼疮脑病5例,现报告如下.

作者：宋少俊刊期： 2002年第02期
房隔穿刺和球囊房隔造口术建立房间隔缺损动物模型

为了探讨应用房隔穿刺和球囊房隔造口术建立可控大小房间隔缺损动物模型的新方法,选用3周～4周的乳猪共6头,体重5kg～10kg(平均7.5kg),在X线和超声引导下,应用房隔穿刺和Rashkind球囊房隔造口术,建立可控大小ASD动物模型;术后即刻超声测量ASD直径和ASD边缘与周围结构的距离.结果:6例无1例死亡;除1例并发心包积液外,无其他并发症;术后即刻超声示ASD直径范围4mm～10mm(6.16mm±2.40mm);ASD边缘与二尖瓣、三尖瓣、上腔静脉、下腔静脉、右上肺静脉及冠状窦的距离均在5mm以上.提示这种新方法具有易操作性,可控性,创伤小,并发症少,成功率高等优点,值得推广和应用.

作者：陈名武；李奋；高伟；高玲玲；周爱卿刊期： 2002年第02期
新生儿深部真菌病的诊断和治疗:附30例报告

反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病,发病率在20%左右,近年渐增,反复发作严重影响儿童健康成长.RRI是一症候群,患儿机体免疫力低下作为主要致病因素已得到公认,但也有文献报道亚临床VitA缺乏也是重要病因之一[1],目前确切的病因和发病机制尚不清楚.本文通过对43例RRI患儿血清可溶性白细胞介素α受体(SIL-2R)水平及T细胞亚群进行动态观察,并与健康儿比较,以期进一步了解RRI的发病机制及使用VitA和玉屏风两药对RRI发病的干预机理与疗效.

作者：刘一军；张瑞宣；俞生林；朱雪萍刊期： 2002年第02期
先天性巨结肠的分子生物学研究

先天性巨结肠又称Hirschsprung's disease(HD),其主要病因是患儿在胚胎期肠神经发育过程中,肠神经元发育出现停顿,肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺失,以致受累肠段异常收缩,其近端结肠代偿性扩张与肥厚,形成巨结肠.临床上表现为完全性或不完全性肠梗阻症状.HD为多基因遗传病,致病原因不甚明了,随着生物分子克隆技术的发展,我们已能从分子基因水平进一步探讨HD的发病机理及治疗方法,为临床HD的诊断及治疗开辟新的途径.

作者：宋英；李继承刊期： 2002年第02期
维生素A和玉屏风对反复呼吸道感染儿SIL-2R、T细胞亚群的影响与临床意义

反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病,发病率在20%左右,近年渐增,反复发作严重影响儿童健康成长.RRI是一症候群,患儿机体免疫力低下作为主要致病因素已得到公认,但也有文献报道亚临床VitA缺乏也是重要病因之一[1],目前确切的病因和发病机制尚不清楚.本文通过对43例RRI患儿血清可溶性白细胞介素α受体(SIL-2R)水平及T细胞亚群进行动态观察,并与健康儿比较,以期进一步了解RRI的发病机制及使用VitA和玉屏风两药对RRI发病的干预机理与疗效.

作者：杨晨炜；张学兰刊期： 2002年第02期
小儿急性偏瘫58例病因分析

小儿急性偏瘫是一组由多种疾病引起的、以一侧肢体活动障碍为主要特征的临床综合征.现将我院1998年1月至2000年12月期间收治的58例分析报告如下.

作者：焦福利刊期： 2002年第02期
以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性25例临床分析

为研究肝豆状核变性的肝、神经系统外表现,对25例以肝、神经系统外表现为首发症状的肝豆状核变性(HLD)患儿进行临床分析.结果发现以肾脏损害为首发症状者15例,以溶血性贫血为首发症状者7例,以骨关节症状为首发症状者3例;确诊时伴有肝脏肿大21例,肝功能异常13例,脾脏肿大7例,有神经或精神改变4例;88%患儿病初误诊为肾脏疾病、溶血性贫血、类风湿性关节炎等.提示对原因不明的肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状,同时伴有肝脏肿大和/或肝功能异常的患儿,需考虑HLD的可能.

作者：黄杰；周艳刊期： 2002年第02期
药物性急性肌张力障碍41例报告

药物性急性肌张力障碍亦称药物锥体外系反应,在儿童中发生率较高.现将我院儿科近4年中收治的41例报告如下.临床资料41例中男19例,女22例;年龄8月～11岁,平均4岁半.其中胃复安反应31例,氟哌啶醇6例,奋乃静2例,氯丙嗪1例,颅通定1例.用药1次～3次出现症状32例,4次～6次者6例,3例服用氟哌啶醇5天～7天在增加剂量时方出现症状.表现为斜颈21例,颈后仰8例,双眼斜视15例,上视12例,面部怪异表情8例,异常姿势5例,语音不清5例,肌肉震颤4例,角弓反张2例,不能静坐14例,焦虑紧张14例,以上症状可有1种或多种表现同时存在.

作者：李子恒；乔国彩刊期： 2002年第02期
小儿脑囊虫病30例诊治分析

脑囊虫病多发于我国北方地区青壮年中,但小儿散发病例并不少见,且发病率有升高趋势.本文对近年收治的30例小儿脑囊虫病的诊治过程进行回顾性分析,现报告如下.

作者：施丽斌；李艳红；杨柳；杨凯刊期： 2002年第02期
第3讲：重视儿童哮喘的防治

哮喘是儿童时期的常见病,从2000年上海和全国对0岁～14岁儿童的哮喘流行病学调查显示,患病率有上升;儿科医师对其诊断水平有提高;但治疗方法仍不尽人意.上海的调查结果显示哮喘儿童使用吸入疗法者不足三分之一,96.6%的患儿使用抗生素.为此有必要加强对哮喘防治知识的提高.

作者：王乃礼刊期： 2002年第02期
22例川崎病脑电图变化观察

我院对1996年～2000年收治的川崎病患儿进行脑电图检查22例.男14例,女8例;年龄1岁～3岁12例,～5岁10例.应用国产北京新拓NT9216SH脑电图仪,按照国际脑电学会议10～20电极安放法放置.入院时病程3天～10天,平均6.5天,常规描记1次脑电图.分为轻、中、重度弥漫性异常及正常脑电图,异常者随访.22例中正常10例,异常12例(54.5%),其中轻度7例,中度4例,重度1例.脑电图改变为基本节律受抑制,出现多量高幅慢波,以θ波和δ波多见.脑电图异常12例中出现神经精神症状,头痛、头昏、精神萎靡10例,恶心呕吐3例,烦躁4例,无1例出现神经系统阳性体征.

作者：陈仁钢刊期： 2002年第02期
疑难病例分析——发现双侧肢体不对称2年余

病史简介患儿,女性,10岁,山西省太原市人.二、三年前家长无意中发现患儿双侧身体和肢体略呈不对称,右侧身体略大于左侧,左侧肢体较右侧稍短和细,尤双侧臀部和大腿不对称更趋明显,行走略跛并稍偏向左侧.肥大侧部位无任何痛、麻等不适感觉.曾先后在当地医院及北京各医院就诊,双下肢X线摄片测得胫骨长度左侧为34cm,右侧为34.6cm.进行脑电图、肌电图、脑血流图、腹部超声及头颅、颈椎和胸椎MRI等检查,均无明显异常发现.患儿在校读书成绩尚好,可以参加学校的各项活动包括游泳及跳舞等.睡眠胃纳正常.因双侧肢体不对称原因未明,特来疑难门诊求诊.患儿系足月顺产,无窒息抢救史.既往5岁时,右颈部曾被铁片划伤,伴左上肢关节脱位,治疗复位1周后左上肢活动恢复正常.无先天性心脏病等先天性畸形以及肿瘤史.母孕期无特殊.其胞姐及家族中其他成员均无类似病史.体检发现患儿神清,发育好,检查合作.

作者：陈惠金刊期： 2002年第02期
小剂量氟哌啶醇结合心理干预治疗Tourette综合征疗效观察

为探讨Tourette综合征(TS)的治疗方法,采用小剂量氟哌啶醇结合心理干预治疗26例TS患儿,并与28例常规剂量治疗组作对照.结果发现两组疗效比较相近(P>0.05),而药物毒副反应观察组显著低于对照组(P<0.05).提示小剂量氟哌啶醇结合心理干预是TS一个疗效好且安全的治疗方法.

作者：王文光；张亚君；陈彩萍刊期： 2002年第02期
小儿不同年龄阶段颅内出血100例分析

颅内出血是小儿时期较严重的疾患,不及时抢救,易危及生命,存活者常留有神经系统后遗症.如早期发现,早期治疗,可以挽救部分小儿的生命,减少后遗症的发生.本文对1988年～1998年间收入本院的100例颅内出血病例作回顾性分析,以指导今后的临床工作.

作者：王薇；李璧如；敖黎明刊期： 2002年第02期
16例中性粒细胞减少症患儿血清细小病毒B19检测结果分析

细小病毒B19是细小病毒属中同人类疾病相关的一种DNA病毒,小儿血液系统许多疾病与其关系密切,我们自1997年1月至1998年10月用多聚酶链反应(PCR)技术对16例中性粒细胞减少症患儿外周血进行了细小病毒B19-DNA检测,阳性率为25.0%,现报告如下.

作者：杨敏；雷尚兵；柯辉；王晓勋刊期： 2002年第02期
苯那普利对阿霉素肾病幼鼠肾硬化的保护作用

为探讨苯那普利对阿霉素肾病幼鼠肾硬化的保护作用,将SD幼龄大鼠行单侧肾切除加阿霉素注射建立动物模型,术后即对治疗组大鼠给予苯那普利6mg/(kg@d)治疗12周,观察大鼠尿蛋白、血生化及残余肾组织的病理改变.结果:苯那普利于治疗的第7、9、12周显示出较好降尿蛋白作用,尿蛋白与同期模型组相比分别为(7.3±4.4)mg/24h、(2.0±1.2)mg/24h、(5.2±3.5)mg/24h比(14.4±1.8)mg/24h、(17.5±9.8)mg/24h、(15.2±4.7)mg/24h(P均<0.01);形态学上显示系膜增生和肾小球硬化均减轻,与模型组相比系膜增生率和硬化指数分别为8.0(5.0～13.1)%比35.4(11.0～67.5)%和0.3(0.3～0.9)比1.9(0.3～6.7)(P均<0.05).提示,在单侧肾切除加阿霉素注射的幼龄肾病大鼠肾硬化模型中,苯那普利显示了肾保护作用.

作者：胡波；李红叶；杨霁云；丁洁；张敬京刊期： 2002年第02期
视频脑电图诊断非癫癎性发作的价值

为了解视频脑电图对非癫性发作的诊断价值,对252例拟诊或排除癫的患儿进行视频脑电图检查.结果:共监测到发作52例,非癫性发作35例,其中睡眠期肌阵挛10例,睡眠障碍6例,习惯性抽动5例,歇斯底里2例,非癫性发作性强直4例,行为异常4例,头痛、腹痛发作2例,百日咳发作、婴儿拥抱反射各1例;癫性发作17例,其中强直和阵挛性发作4例,强直性发作4例,阵挛性发作3例,局限运动性发作2例,复杂部分性发作、肌阵挛性发作、婴儿痉挛、大田原综合征各1例.结果表明,视频脑电图是鉴别发作性质及类型的有效的检查方法,也是鉴别癫与非癫性发作的有效方法.

作者：林忠东；胡鸿文；李光乾；叶秀云；张雅丽刊期： 2002年第02期
柯萨基B病毒性脑膜炎125例临床分析

为研究柯萨基B病毒性脑膜炎的流行特征和临床特点,采用病毒分离、酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清病毒抗体进行病原学检查,同时分析了患儿的症状、体征、实验室检查结果、治疗方法和预后.结果提示学龄前、学龄期儿童发病率高、病情轻、预后好.干扰素显示了明显的治疗效果.此次病毒性脑膜炎的流行由柯萨基B病毒引起,传播途径以消化道、呼吸道为主,干扰素治疗效果明显.

作者：于晓东；姜秀俐；柳长锁；单丛娟；鲍红刊期： 2002年第02期
倍他乐克在治疗儿科心脏病中的作用

倍他乐克系β-受体阻滞剂,经过十几年多方面研究,在国际范围内肯定其对心律失常的疗效.因对心肌有负性肌力作用,在国内其对充血性心力衰竭(CHF)的治疗被视为禁忌.但心力衰竭长期交感神经兴奋伴预后较差,为β-受体阻滞剂的应用提供了基础.国外倍他乐克治疗心力衰竭随机干预临床试验(MERIT-HF)提供的证据显示,在目前标准疗法中加用β-受体阻滞剂,可产生明显降低死亡率的效果.现对其介绍如下.

作者：刘金辉；夏礼勤刊期： 2002年第02期
先天性婴儿脊髓性肌萎缩症3例报告

患儿,男,2月.因生后四肢松软无力,气喘加重12天,于1999年10月9日转入我院.初步诊断为支气管肺炎、先天性肌弛缓.该儿系第3胎第3产,足月剖腹产.自生后即发现四肢肌肉松弛无力,虽可自主活动但软如面条状,气短、哭声弱小,吮奶尚好,不呛咳.近半月来频咳,口吐白沫、少哭、呻吟、反应差.父母非近亲,曾检查双方染色体均正常.前2胎均系男婴,分别于生后6小时及8小时死于类似本例表现的症状.入院体检:T36.5℃,P150次/min,R70次/min,W4kg.神萎,反应差,哭无声,口周稍紫绀,气促,三凹征(+).两肺呼吸音粗,肺底可闻稀疏罗音.心音有力,腹胀明显,肠鸣音弱,叩诊鼓音,肝肋下1cm.四肢肌力II度,近端肌肉尤为严重,肌肉萎缩外观不明显,未见颅神经麻痹.

作者：刘同菊；陈永昶刊期： 2002年第02期