谢育梅；李渝芬
苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是先天性遗传性氨基酸代谢病，我国发病率约为1/11000。本病患儿因肝中缺乏苯丙氨酸羟化酶（PHA），使血苯丙氨酸（Phe）浓度增高，影响了脑发育而导致智能障碍等一系列临床症候群。低（无）苯丙氨酸奶粉治疗PKU是当今的有效疗法，因极大多数PKU家庭难以承受昂贵的进口奶粉，1989年由我们自行设计、研制的国产第一代低苯丙氨酸奶粉问世，取得了良好的临床疗效。1996年又研制成功第二代奶粉“华夏2号”，本文总结了3年来“华夏2号”治疗PKU患儿的临床疗效，现报告如下。
作者：叶军；黄晓东；陈瑞冠；沈永年；顾学范 刊期： 2002年第09期
作者： 刊期： 2002年第09期
为了评价硝酸甘油(NTG)治疗充血性心力衰竭(CHF)的疗效,将125例CHF患儿随机分为两组,NTG组(A组)75例,常规治疗组(B组)50例,观察两组的临床疗效.NTG组6例患儿在应用小剂量NTG(0.1～0.5)μg/(kg@min)治疗前后,应用超声心动图测定肺毛细血管楔压(PCWP)、肺动脉平均压(PAMP)、射血分数(EF)、短轴缩短率(FS).结果:NTG组临床疗效明显优于常规治疗组;小剂量NTG明显降低患儿PCWP(P<0.01),而对PAMP、EF、FS无明显影响.提示对CHF患儿在常规治疗(地高辛+卡托普利+利尿剂)的基础上,合用NTG疗效显著,而且优于常规治疗组.
作者：邵云梅；陈永红；杜军保；曾和平；刘雪芹；李万镇 刊期： 2002年第09期
我科自2000年3月～2001年11月收治新生儿感染性肺炎80例.随机分为治疗组与对照组,治疗组男28例,女12例;对照组男24例,女16例,年龄10天～28天.两组均常规抗感染治疗,治疗组IVIG0.4g/(kg@d)输注,连用3天～5天.
作者：王晓蓉 刊期： 2002年第09期
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)是一种少见的内分泌疾病[1],临床极易误诊.为提高对本病的认识,现将我科确诊并经长期治疗的5例病儿报告如下.
作者：陈秀琴；蒋优君；李孟玲 刊期： 2002年第09期
为探索一种简便易行的不动纤毛综合征诊断方法,对3例反复呼吸道感染患儿进行病因学的诊断.根据患儿病史、症状、体征、特殊检查(纤维支气管镜取支气管粘膜活组织病理检查和鼻粘膜活组织病理检查)及文献资料综合分析,进行病因学诊断,同时比较两种病理资料获取途径的利弊.资料显示,3例患儿中有2例支气管粘膜和鼻粘膜均显示了相同结果,即患儿呼吸道粘膜的纤毛结构异常;1例患儿通过X线摄片、CT、B超等检查,证实存在内脏转位、鼻窦炎、支气管扩张三联征.结果3例患儿均确诊为不动纤毛综合征,其中1例为Kartagener综合征.提示鼻粘膜活检与支气管粘膜活检结果相同,可作为一种简便易行的不动纤毛综合征诊断方法.
作者：牟京辉；陈慧中；曹力 刊期： 2002年第09期
为探讨白细胞介素6(IL-6)在肺炎支原体感染中的变化及其免疫致病作用,采用ELISA法检测43例MP肺炎、17例MP肺炎合并胸腔积液、30例健康对照小儿血清IL-6水平,同时检测17例胸腔积液胸水中IL-6含量.结果胸腔积液组和MP肺炎组血清IL-6水平较健康对照组显著增高(P均<0.01);胸腔积液组与MP肺炎组两组间比较差异有显著意义(P<0.05);胸腔积液患儿外周血WBC≥10.0×109/L组、CRP阳性组的胸水IL-6水平较WBC<10.0×109/L、CRP阴性组两组间差异有非常显著意义(P均<0.01).提示IL-6在儿童支原体肺炎肺外并发症的病程进展中起重要作用.
作者：杨慧萍；李西霞；江俭平；丁明杰；姬淑云 刊期： 2002年第09期
软骨发育不全(achondroplasia,ACH)是以短肢、躯干相对正常，以及巨头为特征的遗传性侏儒，该病发病率为1/15000～1/26000，男女均可发病，80%～90%的病例为散发。
作者：江德勤；田杰 刊期： 2002年第09期
儿童甲状腺疾病并不少见,在青春发育期尤为多见,过去常把这种现象简单归纳为单纯性甲状腺肿、甲状腺机能亢进症、甲状腺机能减退症.随着检测技术的不断改进,对这一疾病已有不少新的认识[1].我院自1985年起,在儿科内分泌随访门诊中纳入本症者200多例,其中资料比较完整,经甲状腺功能和有关免疫指标检测及超声影像检查,眼科检查,部分病例作了同位素扫描和吸碘试验,外院作过甲状腺细针穿刺细胞学检查,证实为自身免疫性甲状腺疾病(AITD)134例,其中诊断为Grave病(GD)23例,慢性淋巴性甲状腺炎(HT)111例,现小结如下.
作者：陈战；陈凤生；倪继红；王伟；王德芬；曾畿生 刊期： 2002年第09期
现代心肺复苏(CPR)方法在20世纪50年代逐步形成,它的出现挽救了众多心跳呼吸停止病人的生命.人们认为<圣经>早提出口对口通气,公元前800年先知Elisha运用此法救治了濒死的孩子,此后再无进展,人们把注意力转向手法通气.直到20世纪50年代,由于手法通气效果不佳,人们才重新采取口对口通气方法.于1958年应用助产士一直在用的这项技术有效地抢救了新生儿的生命,并将其普遍作为首选方法得到应用.1956年首次记载除颤器的应用,电除颤转复心脏致死性心律紊乱至正常节律无疑掀开了医学史上崭新的一页,1960年Kouwenhoveu和同事们宣布了胸外按压对恢复心跳骤停是有效方法.从此,CPR技术开始形成,医学专业人员和急救人员开始规范的训练和实践,并在医学发展的进程中逐步完善.
作者：祝益民 刊期： 2002年第09期
1996年1月至1999年3月我科收治新生儿鹅口疮98例,男63例,女35例,年龄1天～28天.98例除基础疾病表现外,均表现为颊粘膜及上下唇内侧、舌、齿龈、上腭等处大片乳白色膜,取白膜少许置在玻璃片上加10%氢氧化钠1滴,在显微镜下均可见到白色念珠菌丝及孢子.
作者：成钧；朱文侠 刊期： 2002年第09期
为探讨腹型过敏性紫癜胃肠表现及其在胃镜下改变,分析1998年8月～2001年9月收治的61例腹型过敏性紫癜病儿的胃肠表现及胃镜资料.结果显示:胃肠道症状主要为腹痛61例,消化道出血15例,其次是呕吐11例和腹泻3例.内镜检查12例,见胃肠粘膜有紫癜样改变11例,胃、十二指肠均可受累,食管粘膜均无异常发现.提示腹型过敏性紫癜临床症状程度与胃肠粘膜病变的程度密切相关,胃镜检查在小儿过敏性紫癜诊断中具有重要意义.
作者：桂明；鹿玲；邓芳 刊期： 2002年第09期
糖尿病强化治疗对胰岛素依赖型糖尿病长期并发症的发生与进展作用的研究结果表明：胰岛素多次注射、严格控制血糖接近正常水平，能有效地延缓糖尿病远期并发症的发生与进展。胰岛素多次注射治疗是否对糖尿病侏儒症的症状有改善，报道甚少。我们对5例糖尿病侏儒症进行为期1年的胰岛素多次注射治疗，观察临床症状及生长的变化。
作者：熊丰；邓蕾丽 刊期： 2002年第09期
我院1998年3月～2001年6月收治新生儿胎粪吸入综合征42例,其中本院分娩30例,外院转入12例.分为2组:气管内冲洗组23例,未进行气管内冲洗组19例;两组间在性别、胎龄、出生体重、窒息程度方面差异均无显著性(P>0.05).气管内冲洗指征:①胎粪粘稠;②声带或以下有胎粪者;③胎粪稀薄,Apgar评分<7分,但呼吸急促.
作者：赵青 刊期： 2002年第09期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由血小板自身抗体作用所致的血小板减少性疾病,目前治疗常规首选皮质激素.为观察糖皮质激素不同剂型、剂量及方法的疗效,对我科1990年～1999年住院的42例ITP患儿分组进行临床观察,现报告如下.
作者：宋丽英；李翠萍；周兰英 刊期： 2002年第09期
阵发性室上性心动过速(paroxysmalsupraventriculartachycardia,PSVT)是儿科常见的快速性心律失常,如不及时纠正,可导致心力衰竭,甚至心源性休克或猝死.近年来随着导管射频消融术的开展,PSVT治疗手段亦不断完善,但药物复律仍是控制小儿室上速发作的重要方法[1].我院自1990年1月至2000年1月,共收治该病患儿52例,选择性静脉注射抗心律失常药物进行复律治疗,并观察其疗效及安全性,为临床治疗提供依据,现将结果报告如下.
作者：赵翠芬；夏伟；王玉玮；杨兴季 刊期： 2002年第09期
为观察能否用促性腺激素释放激素(LHRH)类似物Nafarelin作刺激试验,以代替LHRH+绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验检测垂体和性腺功能.用Nafarelin对19例性腺发育不良的男性患者作刺激试验,测定刺激后的黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、睾酮(T)水平,其中10例同时作LHRH+HCG刺激试验作为对照.结果:Nafarelin刺激后血LH、FSH与T的升高表现很高的一致性;与LHRH+HCG刺激试验结果对照血LH、FSH、T升高或不升高几乎呈一致反应.提示Nafarelin刺激试验是一种比LHRH+HCG更具优点的刺激试验,省时经济,在检测垂体性腺轴功能方面有重要的临床价值.
作者：孙文鑫；陈凤生；王德芬 刊期： 2002年第09期
为了探讨Holt-Oram综合征的临床特点和治疗方法,对1990年1月～2000年5月收治的14例患者进行回顾性分析.14例患者的心脏改变均通过心脏超声心动图、心电图、X线胸片诊断,其中10例复杂或复合先心病患儿通过心导管检查确诊;肢体畸形主要靠体检和X线检查.2例在学龄前选取心导管介入治疗,1例重度肺高压患儿在5个月时行外科手术,1例法洛四联症合并缺氧发作患儿在15个月时行根治手术,另有3例在学龄前期行根治手术均获得较好疗效.治疗方案和手术时机的选择主要取决于先心病的严重程度;肢体畸形可以行外科矫形手术.
作者：谢育梅；李渝芬 刊期： 2002年第09期
层出不穷的抗生素问世,已到了该慎重对待耐药及二重感染副效应的时候.新世纪伊始,了解超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)细菌感染特点,总结经验及早诊治和合理应用抗生素已是当务之急.为此将我院2000年1月～2001年6月分离得到的8株产ESBLs肠杆菌情况总结如下.
作者：秦雨春；米荣；王静霞 刊期： 2002年第09期
窒息是新生儿常见病,约占整个新生儿死亡率的20%.窒息缺氧可致全身各系统器官功能损害、衰竭甚至死亡.重度窒息新生儿器官功能损害尤为明显.有关窒息缺氧对心、脑、肾等器官功能损害的研究较多,对自由基、细胞内钙稳定状态破坏、兴奋性神经递质内源性阿片样物质等在窒息病理生理中的作用已有一定认识.而重度窒息缺氧对新生儿可激活内外源凝血途径致凝血亢进,易致微血栓形成,致使微血栓堵塞微血管及血管内皮细胞损伤加重的情况报道较少.本文旨在研究纤维蛋白溶解系统及凝血系统的改变,测定D-二聚体(DD)含量,间接反映体内血栓前状态和血栓形成情况;测定血管性血友病因子(VWF)水平,间接反映血管内皮细胞功能的指标,并探讨其临床意义,为临床早期诊断DIC和选用抗凝药物提供有参考价值的理论依据.
作者：高美玲 刊期： 2002年第09期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
