蒋莎义；陈力军；高飞；刘廷亮；李桂梅；尹洪臣
慢性粒细胞白血病(慢粒、CML)在儿童期较少见,仅占儿童白血病的2%～7%[1].儿童慢粒分成人型和婴儿型,成人型起病隐匿,病程长、症状轻,ph'染色体常为(+);婴儿型起病较急,病程较短,症状重,ph'染色体常为(一).现将我院诊治的18例总结如下.
作者：毛志红 刊期： 2000年第06期
作者： 刊期： 2000年第06期
为探讨胎盘肥胖基因表达水平和胎儿宫内生长发育的关系,采用RT-PCR检测40例胎盘肥胖基因mRNA相对表达水平,采用放射免疫法检测脐血肥胖基因蛋白(瘦素leptin)水平,采用Ponderal指数[PI＝100×体重(g)/身长(cm)3]估测新生儿营养状态.结果,13例小于眙龄儿(SGA)胎盘组织leptin-mRNA相对表达水平为0.449±0.026,显著低于15例适于胎龄儿(AGA)表达水平0.487±0.042(P＝0.042),12例大于胎龄儿(LGA)胎盘组织leptm-mRNA相对表达水平为0.525±0.029,显著高于适于胎龄儿(AGA,P＝0.03).胎盘肥胖基因mRNA相对表达水平与新生儿出生体重(BW)和Ponderal指数(PI)显著相关(r=0.60和0.56,P<0.05).结果表明,胎盘瘦素可能对胎儿宫内生长发育有促进作用.
作者：喻文亮；贲晓明；秦玉明；张伟利；蔡威；吴圣楣 刊期： 2000年第06期
危重儿急性胃肠功能衰竭常发生在多种危重病的基础上,往往合并有多脏器功能衰竭,表现为严重腹胀,肠鸣音减弱或消失,消化道出血.一旦出现提示病情凶险,治疗困难,目前已成为临床治疗中共同关注的新课题,现总结近年来确诊的40例报告如下.
作者：马玉华 刊期： 2000年第06期
为探讨急性白血病患儿血浆总胆固醇(Tch)变化的临床意义,测定急性白血病患儿初发92例、完全缓解56例血浆Tch水平,与正常对照组60例比较;对44例急性白血病患儿,完全缓解前后血浆Tch变化进行比较.结果,初发期较正常对照Tch明显偏低,比完全缓解组亦偏低;而完全缓解组与正常对照组血浆Tch无差异;完全缓解后Tch较缓解前明显上升.结果表明,血浆Tch水平在急性白血病患儿诊断、疗效判断及病情监测均有重要临床意义.
作者：严向明；王津媛 刊期： 2000年第06期
对4例肝恶性肿瘤患儿(肝横纹肌肉瘤2例,肝癌2例)进行了5次介入治疗.肿瘤平均缩小3.1cm,l例做了Ⅱ期手术切除,患儿长期生存.3例症状缓解.全部病例未出现骨髓抑制及肝功能严重损害等副作用.作者认为对巨大或手术不能切除的肿瘤该方法应为首选.
作者：刘方；张俊义；邢纪中 刊期： 2000年第06期
为探讨肿瘤坏死因子α(TNF-а)和白细胞介素6(IL-6)在川崎病(KD)发病中的作用以及其与KD冠状动脉病变(CAD)之间的关系,采用ELISA测定KD患儿血清TNF-α和IL-6水平,与正常对照组进行比较,并将KD并CAD组与无CAD组进行比较.结果KD患儿血清TNF-α和IL-6皆明显高于正常对照组(P<0.01),TNF-α在KD并CAD组患儿亦高于无CAD组患儿(P<0.05),而IL-6在两组中无显著差别(P>0.05).提示TNF-α和IL-6皆参与了KD的发生,而TNF-α在KD患儿CAD中,可能起到比IL-6更为重要的作用.
作者：邓淑珍；孙东明；付立军；尹薇；张凤薇；王瑞耕 刊期： 2000年第06期
为探讨免疫与小儿病毒性心肌炎发病的关系,检测54例病毒性心肌炎血清免疫球蛋白和外周血T淋巴细胞亚群,与健康对照组对比.结果:病毒性心肌炎急性期,恢复期血清免疫球蛋白无明显变化.急性期CD3、CD4和CD4/CD8均明显下降;恢复期CD8下降,CD4/CD8明显升高;13例慢性期CD8进一步下降,CD4/CD8进一步升高.提示病毒性心肌炎妁免疫改变以细胞免疫为主.存在细胞免疫功能紊乱,急性期细胞免疫功能低下,恢复期、慢性期存在免疫过强和自身免疫反应.
作者：蔡卫明；林菁 刊期： 2000年第06期
马里是撒哈拉以南的非洲国家,也是世界上疟疾的高发区.为观察不同剂量激素在治疗脑型疟疾中的疗效,我们在马里医疗队工作期间,对1996年8月～1998年3月急诊及住院的脑型疟疾78例患儿,分组进行疗效观察,现报告如下.
作者：陈啸洪；林爱雪；Moulaye Labasse；THi ERO 刊期： 2000年第06期
为了研究癌基因MDM2mRNA过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫分型、FAB分型及临床高白细胞性的关系,用RT-PCR法检测了32例急性淋巴细胞白血病患儿外周血单个核细胞内MDM2mRNA表达水平,并分析MDM2mRNA过度表达与不同型别的关系.高白细胞性白血病(HAL)MDM2表达明显高于非高白细胞性白血病(NHAL)组(P＝0.0099);T淋巴细胞白血病(T-ALL)与非T淋巴细胞白血病(Non-T-ALL)间(P＝0.7345),L1型急性淋巴细胞白血病与L2型间(P＝0.8923)的MDM2mRNA表达水平无差异.提示MDM2mRNA过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病的高白细胞性相关.
作者：蒋莎义；陈力军；高飞；刘廷亮；李桂梅；尹洪臣 刊期： 2000年第06期
现报告一种十分罕见的先天性心脏血管畸形,冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗2例.
作者：傅惟定；曹鼎方；苏肇伉 刊期： 2000年第06期
幼年型类风湿性关节炎(JRA)是儿童常见结缔组织病之一,具有临床表现多样化、早期诊断困难、病程迁延、反复发作,晚期致骨关节畸形等特点.我院1982年～1998年16年间共收治120例,现将临床及检验特征与诊治体会报道如下.
作者：高丽 刊期： 2000年第06期
围产期缺氧缺血性啮病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)为新生儿期危害大的常见病,可造成新生儿死亡和存活儿神经系统的发育障碍.目前对 HIE 发病机理尚认知不多,尤其对 HIE 仍无根本有力的治疗性措施.近来研究表明热休克蛋白 70(HSP70) 不仅是一种敏感的脑缺氧缺血的标志,而且具有脑保护作用,综述如下.
作者：刘志伟；陈惠金 刊期： 2000年第06期
为探讨小儿结节性胃炎的病理改变与HP的CagA、VacA的关系.对胃镜检查发现胃粘膜呈小颗粒状或结节状改变的30例患儿作快速尿素酶试验、切片吉姆氏染色作HP及病理组织学检查,同时采血2ml作血清HP的CagA、VacA免疫印迹检测并设对照.结果:结节性胃炎多由HP感染所致,感染率为80%,与感染产毒素的HP菌株有关,且以活动性胃炎为主,在所感染的HP菌株中CagA抗体全部为阳性,在CagA+、VacA+菌株中病变的炎症反应较CagA+、VacA-菌株严重,HP感染后的结节性胃炎全部有淋巴细胞浸润.提示小儿结节性胃炎应考虑根除疗法.
作者：梁世山；刘思赵；白剑鹏；许春娣 刊期： 2000年第06期
新生儿肺出血病死率高达40%～50%,早期诊断和有效治疗难度很大.我们自1996年10月至1998年12月应用酚妥拉明、立止血联合治疗新生儿肺出血疗效显著,现报告如下.
作者：徐静鸿；李保香；申绍夫；袁卫华 刊期： 2000年第06期
病史摘要男,11岁.因反复皮下结节4月,不规则发热2月入院.病初为右大腿无诱因出现数个皮下结节,为2cm～5cm大小的红色斑块,略高出皮肤,轻触痛,不破溃、不融合,能自行消退,留下褐色色素沉着.
作者：苏渊；韩连书 刊期： 2000年第06期
用聚合酶链反应(PCR)技术对28例小儿风湿热患者和25例正常对照组白介素1受体拮抗剂(IL-lra)基因数目可变的串联重复多态性进行了分析.发现小儿风湿热患者中ILlRN*2等位基因频率明显高于正常对照组(P<0.05).如将28例患者分为两组,第一组为符合Jones诊断标准中任何2个主要表现或1个主要表现加2个次要表现者,第二组为临床表现多于第一组一个或几个者.则发现前者IL1RN*2频率与正常对照相比无显著差异(P>0.05),而后者有显著差异(P<0.05);提示IL1RN*2可能不直接影响小儿风湿热的易感性,但携带IL1RN*2者患病后可能病情更严重.
作者：汪一琴；彭学标 刊期： 2000年第06期
发生于肾髓质的囊肿性疾病有两种:髓质海绵肾和幼年肾单位肾痨一髓质囊肿病,前者为先天性发育异常引起,后者为遗传性疾病,以下报告2例髓质海绵肾.
作者：李弢；熊嗣玉 刊期： 2000年第06期
普瑞博思(又名西沙比利 Cisapride)是一种全胃肠促动力药,通过促进肌间神经丛释放乙酰胆碱而促进胃肠道运动,增强食管下端括约肌张力,加强食管、胃、小肠和结肠的推进性蠕动.
作者：许春娣；陈舜年 刊期： 2000年第06期
对1997年～1999年6月24例机械通气治疗新生儿呼吸衰竭出现的合并症进行分析.结果:治愈14例,好转1例,自动出院4例,死亡5例.出现合并症11例共15例次,其中肺不张2例,肺气漏1例,脱管和过度通气各3例,机械通气相关肺炎(VAP)6例.这6例在呼吸机治疗48小时后气道分泌物细菌培养阳性.提示要及时防治机械通气合并症,以提高治愈率.
作者：周向明；金松华；石桂枝 刊期： 2000年第06期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
