学术投稿

Miller-Fisher综合征2例

周萍;任志民;高强

关键词:Miller-Fisher综合征, 眼肌麻痹, 共济失调
摘要:例1,女,14岁,因四肢肌无力,呼吸困难十余日入院.患儿0.5个月前出现四肢渐进性肌无力,近3 d出现呼吸困难,声音低微,吞咽困难,痰多.查体:双下肢肌力0级,双上肢肌力1级,呼吸浅表,声音低微,吞咽困难,痰多,双眼球内聚,外展神经麻痹.血WBC 18.8×109/L,N 0.7.肌电图示神经传导速度减弱,潜伏期延长;血:CK 354 IU/L;脑脊液蛋白++,细胞数正常,糖、氯化物正常.诊断为第4型Miller-Fisher综合征.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • 健康和乙型肝炎病毒携带儿童中输血传播病毒感染状况

    目的探讨输血传播病毒(TTV)在新疆体检健康和HBV携带儿童中的感染情况,评价TTV的致病性.方法采用套式PCR方法,对230例体检儿童(HBsAg阴性儿童160例,HBV携带儿童70例)血清进行TTV-DNA检测.结果体检儿童230例中共检出40例TTV-DNA阳性,检出率为17.4%,其中HBV阴性健康儿童TTV-DNA阳性22例(13.7%),HBV携带儿童TTV-DNA阳性18例(25.7%),两组比较有显著差异(P<0.05).结论新疆儿童中存在TTV感染,HBV携带儿童中TTV感染率较高.

    作者:雷新莉;丁剑冰;王俨;阿曼古丽·牙生;王晓岚 刊期: 2005年第06期

  • 新生儿缺氧缺血性脑病末梢血有核红细胞的变化

    目的观察末梢血有核红细胞(NRBC)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)时的变化及其意义.方法生后起进行末梢血涂片,计数HIE患儿末梢血NRBC情况及其消失时间,并与28例正常新生儿比较.结果 HIE患儿末梢血NRBC数、NRBC绝对计数明显高于正常组,且中、重度HIE患儿更为显著,NRBC消失时间延长.结论缺氧可导致新生儿末梢血NRBC增加,增加数量及消失时间均与缺氧程度有关.

    作者:王东红;姜毅 刊期: 2005年第06期

  • Ⅱ型钙调蛋白激酶δ亚基基因在3T3-L1脂肪细胞诱导分化中的表达及肿瘤坏死因子-α调控作用

    目的观察3T3-L1前体脂肪细胞诱导分化过程中Ⅱ型钙调蛋白激酶δ亚基基因表达水平及肿瘤坏死因子-α对成熟脂肪细胞中Ⅱ型钙调蛋白激酶δ亚基(CAMKⅡD)基因表达的调控作用.方法检测3T3-L1前体脂肪细胞体外诱导分化不同时段CAMKⅡD基因的mRNA表达水平;采用不同浓度TNF-α干预成熟脂肪细胞,检测干预后不同时间点CAMKⅡD基因的表达水平.结果 3T3-L1前体脂肪细胞中CAMKⅡD基因mRNA表达,于d1显著下调,与d0比较具有显著差异(P<0.01);d2其表达水平显著上调,并明显高于d0表达水平(P<0.01);d2~10表达一直维持在较高水平(P>0.05).0.1、1.0 μg/L的TNF-α干预后,成熟脂肪细胞该基因各时段的表达水平无显著变化(P>0.05);10.0 μg/L的TNF-α干预后,在12 h始,其表达水平有显著性下调(P<0.01);其他各时段之间无显著变化(P>0.05).结论 CAMKⅡD基因参与脂肪细胞分化的调控,与肥胖发生相关,其在3T3-L1细胞分化过程中的表达变化可能有利于脂肪细胞的分化成熟和脂质积聚.TNF-α对成熟脂肪细胞中CAMKⅡD基因表达可能不具有调控作用.

    作者:刘勇;郭锡熔;潘晓勤;秦锐;陈荣华 刊期: 2005年第06期

  • 罗格列酮对肥胖大鼠外周瘦素抵抗的影响

    目的观察高脂喂养的肥胖大鼠模型瘦素抵抗出现的时间、程度、在肥胖形成过程中的动态变化及与胰岛素抵抗的关系;探讨罗格列酮对高脂肥胖大鼠瘦素抵抗的影响.方法清洁级雄性Wistar大鼠30只按体质量随机分成正常对照组、肥胖组和治疗组.肥胖组和治疗组以高脂饮食喂养20周,制备肥胖模型.治疗组于20周后予以罗格列酮2 mg/(kg·d)灌胃.于实验过程第10、20、24周分别取血检测空腹血糖、空腹胰岛素和血清瘦素.结果肥胖组大鼠血清瘦素水平明显高于正常组、治疗组(P均<0.05);正常组与治疗组无显著差异.肥胖组血清瘦素水平逐渐升高,第20周显著高于第10周(P<0.01).血清瘦素与血清胰岛素水平(r=0.427 P<0.05)、三酰甘油(r=0.515 P<0.01)呈显著正相关.结论肥胖存在瘦素抵抗.瘦素抵抗与胰岛素抵抗密切相关,血清瘦素水平是代谢综合征和心血管疾病发展的预报器.罗格列酮治疗在改善胰岛素抵抗的同时,也降低瘦素抵抗的水平.

    作者:姚辉;张龙江;林汉华;王宏伟;王玉;夏治;黄晓燕 刊期: 2005年第06期

  • 时辰对氯胺酮催眠半数有效量的影响

    目的观察时辰对氯胺酮催眠半数有效量(ED50)的影响.方法 60只小鼠随机分4组,每组15只.分别在不同时辰2 Am、8 Am、2 Pm和8 Pm腹腔注射氯胺酮,以小鼠翻正反射为观察指标,用序贯法测定各时间点的ED50.结果氯胺酮在2 Am的ED50为(54.57±0.82) mg/kg,ED50的95%可信限38.06~78.22 mg/kg;8 Am的ED50为(49.27±0.12) mg/kg,ED50的95%可信限40.21~60.37 mg/kg;2 Pm的ED50为(42.28±0.21) mg/kg,95%可信限37.35~47.83 mg/kg;8 Pm的ED50为(57.42±0.14) mg/kg,ED50的95%可信限37.51~73.72 mg/kg.时辰2 Pm组的ED50与时辰8 Pm组的ED50有显著性差异(P<0.05),余各组之间的ED50无显著变化.结论氯胺酮的催眠作用具有时辰依赖性.

    作者:刘凤歧;杨锦南;戴体俊;刘巨源;崔泰震 刊期: 2005年第06期

  • 动态脑电图、脑干听觉诱发电位在脑性瘫痪预后康复评价中的意义

    目的探讨动态脑电图(AEEG)和脑干听觉诱发电位(BAEP)在脑性瘫痪(脑瘫)儿预后康复评价中的作用.方法对128例脑瘫患儿分别在清醒、活动及睡眠状态下检测AEEG及入睡后用10%水合氯醛检测BAEP,并对AEEG、BAEP检测结果进行分析.结果 AEEG正常48例(37.5%),异常80例(62.5%).BAEP正常25例(19.5%),异常103例(80.5%).并智力低下及癫癇患儿的AEEG异常率高于平均异常率.手足徐动型、混合型脑瘫患儿的BAEP异常率高于平均异常率.结论脑瘫类型不同,AEEG、BAEP异常率不同.AEEG与BAEP两者从不同的解剖径路发现脑瘫的并发症及判断预后,有助于脑瘫的全面康复.

    作者:尚清;孔峰 刊期: 2005年第06期

  • 性早熟治疗及药物作用机制的研究进展

    本文主要讨论近年来儿童性早熟的治疗药物、治疗原则、方法及药物作用机制的研究进展.一、治疗药物的研究进展

    作者:蔡德培 刊期: 2005年第06期

  • 母乳性黄疸对肾功能的影响及其早期干预

    目的探讨母乳性黄疸(BMJ)患儿肾功能变化及早期干预对肾功能的影响.方法测定50例BMJ患儿入院后12 h 内血清胆红素和尿β2-微球蛋白(β2-MG)、α1-MG、清蛋白(Alb)、IgG及出院前尿β2-MG、α1-MG、Alb、IgG,与20例足月新生儿生理性黄疸(对照组)对比.结果 BMJ患儿随血清总胆红素升高,尿微量蛋白有升高趋势,血清胆红素205.2~256.5 μmol/L时尿β2-MG较对照组明显升高(P<0.05);血清胆红素>256.6~342.0 μmol/L,β2-MG、α1-MG显著升高(P均<0.01),Alb较对照组明显升高(P<0.05).出院前尿β2-MG、α1-MG、Alb恢复正常.结论 BMJ可引起暂时肾功能损害,予早期干预治疗后肾功能很快恢复正常.

    作者:杨军霞;王守芳;刘成军;郝长宏;陈维珍;庄永玲 刊期: 2005年第06期

  • 血液灌流对毒鼠强中毒患儿心肝肾的保护作用

    目的探讨血液灌流(HP)对毒鼠强中毒患儿心肝肾功能的影响.方法毒鼠强中毒患儿45例按不同治疗方式分为HP组(26例)和非HP组(19例),HP组用HP装置,进行床边治疗,非HP组进行对症处理.测血清酶,比较治疗前后心肝肾功能.结果治疗前两组均有不同程度的心肝肾功能损害,两组无显著差异(P>0.05).治疗后HP组心肝肾功能较非HP组患儿恢复好,两组有显著性差异(P<0.01).结论早期HP对毒鼠强中毒患儿心肝肾功能具有保护作用.

    作者:叶璟;潘国权;何时军;严纯雪 刊期: 2005年第06期

  • 肥胖儿童血清瘦素水平与体格发育的关系

    目的分析单纯性肥胖儿童血清瘦素、胰岛素、甲状腺素水平及其与体格发育的关系.方法对筛选出来的单纯性肥胖及体质量正常儿童各41例血清瘦素、空腹胰岛素、甲状腺素进行定量测定,并进行骨龄评定和体格测量.结果肥胖组血清瘦素、胰岛素、FT3含量均显著高于对照组;两组身高无显著差异;肥胖组坐高、足长、骨龄、血压等指标显著高于体质量正常儿童.结论肥胖儿童血清瘦素、胰岛素、FT3水平较高,瘦素可能对胰岛素、甲状腺素的分泌有正向调节作用;肥胖儿童体格发育较对照组早、快;可能与其血胰岛素及FT3水平较高有直接关系,而与瘦素水平较高可能是间接关系.

    作者:张德甫;胡巧云;陈姜;郗园林;耿敏学 刊期: 2005年第06期

  • 狼疮抗凝集物检测在系统性红斑狼疮、原发性血小板减少症中的临床应用

    目的通过对系统性红斑性狼疮(SLE)310例和原发性血小板减少症(ITP)249例狼疮抗凝集物(LAC)和抗心磷脂抗体亚型(aCL-IgG、IgM、IgA)的测定,研究其与SLE临床表现的关系及LAC在ITP转归中的意义. 方法采用脑磷脂-白陶土法(KCCT)及校正试验检测患儿血浆LAC;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定患儿血清aCL-IgG、IgM、IgA.结果 SLE组中,66.1%显示体内存在高含量LAC,其中45.9%并狼疮肾炎;46.8% aCL抗体升高,其中90.2%为IgG和(或)IgM,分别有46.9%和11.7%是狼疮并中枢神经系统及血液系统病变.ITP组105例LAC阳性患儿中36.2%经抗核抗体(ANA)检测确诊为SLE,7.6%在2个月~2.4年后发展为SLE.结论 LAC和aCL抗体亚型的水平与SLE临床表现密切相关,LAC在狼疮并肾脏病变中为优势病理性自身抗体;aCL抗体亚型的水平则与狼疮性血栓性血管炎性病变有相关关系.对单纯患有ITP的患儿应进行LAC动态观察,可及早确定疾病的转归.

    作者:滕庆;何晓琥;李彩凤 刊期: 2005年第06期

  • 肺炎支原体肺炎9例

    目的探讨肺炎支原体(MP)肺炎的诊治措施.方法 9例发热、咳嗽患儿,行胸片检查,发病10~14 d检测MP IgM,入院后均予静脉点滴阿齐霉素10 mg/kg,1次/d,连用5~7 d,之后改为连服3 d,隔4 d治疗,总疗程3周.结果 9例患儿均确诊为MP肺炎,用阿齐霉素治疗后均痊愈,用药5~14 d胸片完全吸收.结论 MP肺炎胸片表现重,体征表现轻,用大环内酯类抗生素治疗,结合MP IgM,对MP肺炎治疗和预后十分重要.

    作者:史成华;李艳菊 刊期: 2005年第06期

  • 低参数机械通气治疗早产儿肺出血

    目的探讨低参数机械通气治疗早产儿肺出血的疗效及应用价值.方法将1999年1月~2004年12月我院NICU收治的肺出血早产儿96例随机分为治疗组和对照组,治疗组52例给予较低参数机械通气(IPPV+PEEP)治疗;对照组44例给予常频参数机械通气(IPPV+PEEP)治疗.结果治疗组存活率86.5%,对照组存活率61.4%,两组比较有显著差异(χ2=8.06 P<0.05);治疗组并过度通气、气胸、颅内出血发生率低于对照组.结论采用较低机械通气参数能提高早产儿肺出血治愈率,并可降低机械通气部分并发症.

    作者:徐淑玲;崔豫琳;徐淑岩;张茜;孙健伟;于凤琴;赵向;张家洁 刊期: 2005年第06期

  • 儿童特发性矮身材

    儿童矮身材是儿科临床上的一个重要问题,已引起家长和社会的高度关注.随着基因重组人生长激素(r-hGH)的广泛应用,已使一大批GH缺乏性矮身材儿童的身高显著改善,生活质量明显提高.以往,美国FDA建议r-hGH的应用指征包括生长激素缺乏症(GHD)、Turner综合征、慢性肾衰所致矮身材、Prader-Willi综合征及宫内生长迟缓(IUGR)所致矮身材.2003年7月FDA批准了r-hGH应用于非GHD矮小症(NGHDSS)的临床应用,从此本领域的研究也引起了儿科临床医师的重视.

    作者:李堂 刊期: 2005年第06期

  • 持续气道正压通气治疗新生儿急性呼吸衰竭

    目的探讨持续气道正压通气(CPAP)治疗新生儿急性呼吸衰竭56例疗效.方法在传统治疗基础上对56例急性呼吸衰竭新生儿采用CPAP辅助治疗,根据临床表现及血气变化,调节CPAP的压力、流量及氧浓度.结果所有患儿上机6 h后临床症状缓解,pa(O2)上升,平均使用时间28 h,与上机前比较有显著差异(P<0.05).结论使用CPAP治疗新生儿急性呼吸衰竭效果显著.

    作者:葛桂芝;朱林龙 刊期: 2005年第06期

  • 更昔洛韦对小鼠单纯疱疹病毒性急性脑损伤的保护作用

    目的探讨更昔洛韦(GCV)对单纯疱疹病毒(HSV)性急性脑损伤的保护作用及其机制.方法建立小鼠HSV急性脑损伤模型,比较GCV治疗前后小鼠生存状况、死亡率和电镜下脑组织结构变化;接种病毒后d7处死小鼠,通过荧光定量PCR检测脑组织中HSV-Ⅰ DNA的拷贝数.结果电镜下感染模型组小鼠脑细胞胞浆水肿明显,核仁固缩,核内结构破坏,多数线粒体呈空泡样改变,核仁内可见病毒颗粒内脊破坏、髓鞘严重松解、破坏.GCV治疗后小鼠症状明显好转,体质量增加理想,死亡率明显降低,脑组织病理损害明显减轻,小鼠脑组织中HSV-Ⅰ DNA拷贝数也显著低于模型组.结论 GCV能有效抑制HSV-Ⅰ复制,减轻临床症状、脑组织损伤,降低小鼠HSV急性脑损伤的死亡率.

    作者:许晓燕;唐久来;吴德;杨世炳 刊期: 2005年第06期

  • 新生儿糖代谢紊乱的临床研究

    目的分析新生儿糖代谢紊乱的相关因素,探讨其预防和治疗措施.方法住院新生儿1783例进行血糖监测.所有患儿监测至2次空腹血糖正常为止.计数资料采用χ2检验.结果发生糖代谢紊乱295例,其中低血糖症176例,高血糖症52例,二者兼有67例.血糖异常与胎龄呈显著负相关(P=0.001);与出生体质量呈显著负相关(P<0.01);小于胎龄儿(SGA)易发生糖代谢紊乱;轻度窒息组血糖紊乱以低血糖症为主,重度窒息组血糖紊乱以高血糖症居多(P<0.01);血糖恢复时间与窒息程度呈显著正相关(P<0.01);血糖异常与感染程度呈显著正相关(P=0.019);糖尿病母亲婴儿易患低血糖症.结论对高危儿应尽早进行血糖监测,对血糖异常者及时处理,以减少或避免后遗症发生.

    作者:刘艳;常立文;罗小平;刘皖君 刊期: 2005年第06期

  • 新生儿重症监护室存活儿生命质量的随访

    目的探讨新生儿重症监护室救治存活的危重新生儿2~3岁时的生命质量.方法对积极抢救存活的60例危重新生儿随机分为干预组及非干预组各30例,并与同期出生的正常新生儿进行对比分析.干预组予干预训练,并由专人对小儿进行定期的体格检查、智力及精神运动发育指数测定,2~3岁时对小儿进行心理卫生、行为、气质及家庭情况调查.结果干预组智力及精神运动发育指数明显高于非干预组(P<0.05,<0.001),而与正常对照组比较无明显差异(P>0.05);非干预组心理卫生及行为问题较干预组均明显增多(P均<0.05).结论经积极抢救存活的危重新生儿给予早期干预,可明显提高其生命质量.

    作者:陈建丽;王鸿娟;文秋生;王多德;徐艳霞 刊期: 2005年第06期

  • 不同指标在评价肥胖儿童胰岛素抵抗中的价值

    目的探讨单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗临床评估的指标.方法对单纯性肥胖和正常对照儿童进行葡萄糖耐量试验和胰岛素释放试验,在试验前及试验后30、60、120、180 min分别测血糖和胰岛素,并计算稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、敏感指数(HOMA-IAI)、胰岛素分泌功能(HOMA-IS)、血糖曲线下面积与胰岛素曲线下面积比及空腹血糖和空腹胰岛素的比值(FBG/FINS)等胰岛素抵抗评价指标.结果肥胖组FINS明显高于对照组,FBG、HOMA-IS与对照组无显著差异.HOMA-IR和HOMA-IAI之间具有显著相关性,r为-1,与FINS的r分别为0.913和-0.913,与FBG/FINS的r分别为-0.889和0.889,与曲线下面积比的r分别为-0.523和-0.523,P均<0.01.结论 FINS、HOMA-IR、HOMA-IAI、血糖与胰岛素曲线下面积比、FBG/FINS均适用于肥胖儿童胰岛素抵抗的评估,尤以FINS、HOMA-IR、HOMA-IAI更可取.

    作者:许小花;王秀敏;傅君芬;周笑君 刊期: 2005年第06期

  • 早产儿视网膜病变的相关因素

    目的探讨早产儿视网膜病变(ROP)的发病因素.方法对早产儿进行散瞳眼底检查.根据国际对ROP的分期进行诊断,并对ROP的发生率和发病因素进行统计分析.结果早产儿47例(男31例,女16例)中发现ROP患儿11例;43例足月儿无1例发生ROP.结论出生体质量越低、孕周越短,ROP的发生率越高.

    作者:陈立军;蔡文江;赵晓简 刊期: 2005年第06期

中华实用儿科临床杂志

中华实用儿科临床杂志

主管:中国科学技术协会

主办:中华医学会