学术投稿

噬血细胞综合征的研究进展

李强

关键词:噬血细胞综合征, 家族性 噬血细胞综合征, 继发性 EB病毒
摘要:噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH),是一种反应性单核吞噬系统疾病,常见于小儿,临床酷似恶性组织细胞增生症,易误诊.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • TSG-6基因在脂肪组织中的表达及其与肥胖的关系

    目的鉴定TSG-6基因在正常和肥胖儿童脂肪组织中的表达,探讨该基因与肥胖的关系.方法采用RT-PCR技术检测正常和肥胖儿童皮下脂肪组织中TSG-6基因的表达水平,并测序鉴定.结果TSG-6基因表达于儿童的脂肪组织,且肥胖组患儿皮下脂肪组织中TSG-6基因的表达水平显著高于正常对照组.结论TS口6基因是一个新的与肥胖发生相关基因,可能与肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素1(IL-1)共同调节肥胖的发生.

    作者:丁胜利;郭锡熔;陈荣华;费莉;龚海霞;池霞;倪毓辉 刊期: 2003年第01期

  • 迟发性维生素K缺乏症的预防方法

    目的探讨预防迟发性维生素K缺乏症的佳方案.方法检测预防组1(乳母口服维生素K)20例、预防组2(婴儿口服维生素K)20例和对照组脐血及1、2个月时血浆维生素K缺乏诱导蛋白(PIVKA-Ⅱ)阳性率(酶联免疫法)、预防组1在1、2个月时母乳维生素K含量(高压液相层析法加荧光法).结果预防组1在1、2个月时母乳维生素K含量显著高于对照组(P<0.05),但1个月时血浆PIVKA-Ⅱ阳性率与对照组比较无显著差异(X2=1.762 P>0.05);预防组2在1、2个月时血清PIVKA-Ⅱ阳性率较对照组明显下降(X2=6.695 P<0.01).结论婴儿口服维生素K是预防维生素K缺乏症的佳方案.

    作者:冯红旗;杨静丽;樊栓妮;高清欣 刊期: 2003年第01期

  • 左旋咪唑涂布剂治疗哮喘32例

    本文在应用必可酮、舒喘灵吸入抗哮喘基础上,加用左旋咪唑涂布剂(LMS-L)治疗32例哮喘患儿,疗效满意,现报告如下.

    作者:孙凌昕;刘兴国;孔可;曾素茹;赵艳梅;许苏丹;杨东峰 刊期: 2003年第01期

  • 输尿管硬镜下气囊扩张术治疗肾盂输尿管连接部狭窄24例

    我院于2000年6月~2002年6月采用输尿管硬镜下气囊扩张术治疗小儿肾盂输尿管连接部狭窄24例,其中1例扩张失败,余23例效果良好,现报告如下.

    作者:刘敬斌 刊期: 2003年第01期

  • 实验室系列检查指标在早期诊断过敏性紫癜肾损害的敏感度选择

    目的通过检测过敏性紫癜(HSP)患儿微量白蛋白(MA)、α1-微球蛋白(α1-M)和尿N-乙酰-β-D-氨基-葡萄糖胺酶(NAG)含量及相关实验室指标,观察HSP肾损害早期诊断的敏感性.方法采用免疫散射速率比浊法和碱性苦味酸速率法对62例HSP惠儿进行尿MA、α1-M、NAG排量检测,同时做肾功能、肾B超、尿常规、尿12 h Addis计数相关实验室的检查,结合临床及实验室检测指标分析HSP发生肾小菅受损的临床意义.结果1.HSP肾损害占80.60%,尿酶和尿两项特种蛋白、尿12 hAddis计数、尿常规、肾功能、肾B超对判断肾损害的敏感性分别为80.60%、76.00%、52.63%、48.39%、8.06%、7.14%;2.HSP患儿尿常规正常组(第1组)与异常组(第2组)间尿两项特种蛋白比较有显著差异性(P<0.05),对照组与第1、2组分别比较亦有显著性差异(P<0.05,P<0.01),对照组NAG含量与第1组比较有显著性差异(P<0.05).结论NAG和尿两项特种蛋白可敏感反映HSP肾损害情况,在某些程度上NAG的敏感性更高,可作为早期诊断HSP肾小管损害的判断指标.

    作者:雷晓燕;张宏;赛依帕;熊海金;王建平;王建军 刊期: 2003年第01期

  • 病毒性心肌炎肌钙蛋白T测定的临床意义

    本文通过对小儿病毒性心肌炎患儿血清肌钙蛋白T(TnT)检测,并与心肌酶谱5项作对比研究,以探讨TnT在诊断小儿病毒性心肌炎的l临床应用.

    作者:何雯 刊期: 2003年第01期

  • 葡萄糖对围生期脑缺氧缺血损伤作用的研究进展

    葡萄糖不仅是人类(包括动物)在生理条件下维持脑代谢活动的极其重要和唯一的有机能量物质,也是提供胎儿和新生儿脑发育和脑代谢活动的重要物质.

    作者:杨友;陈惠金 刊期: 2003年第01期

  • 卡介苗多糖核酸预防激素敏感型肾病综合征复发的临床观察

    目的探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)在激素敏感型肾病综合征(SRNS)治疗中的抗复发作用.方法48例肾病综合征(NS)患儿随机分为观察组和对照组各24例,均采用标准强的松长程疗法,观察组加用BCG-PSN肌肉注射,0.5~1 mg/次,每周3次,共12周.观察两组疗效差异.结果观察组和对照组治疗后首次尿蛋白转阴平均天数、疗程中和疗程结束1年内复发的平均次数分别为14.92±3.50 d和21.50±9.10 d,0.42±0.65次和1.92±1.47次,0.67±0.87次和3.25±2.64次,P均<0.005或<0.01;观察组与对照组的频复发例数、不频复发例数和无复发例数分别是1、7、16例和5、14、5例,P分别>0.05、<0.05和<0.005.结论BCG-PSN治疗SRNS的抗复发疗效显著.其机制认为与BCG-PSN能改善惠儿的Th1/Th2失衡和减少感染作用有关.

    作者:林广裕;马廉;曾虹;吴毅 刊期: 2003年第01期

  • 手足口病并病毒性脑膜炎、心肌损害4例

    2000年6~12月间我院儿科收治手足口病并病毒性脑膜脑炎18例患儿,其中4例伴心肌损害,现报告如下.

    作者:刘维婵 刊期: 2003年第01期

  • 亚临床癎样放电对大鼠认知行为的影响

    目的观察亚临床癎样放电(SED)对大鼠情感行为及空间学习和记忆能力的影响.方法通过不同脑区惊厥阈下电刺激,观测实验大鼠认知行为改变.结果不同脑区电刺激停止后1 d SED大鼠旷场活动性明显减少,3 d海马阈下刺激组大鼠仍明显减少;1周内拒俘反应性均显著增强.大鼠Morris水迷宫选避潜伏期明显延长,空间定向能力测试中重复阈下再刺激大鼠在水迷宫的四个象限中无目的漫游.结论SED可引发实验大鼠活动习性改变、警觉水平增高、环境适应能力下降,以及短暂空间学习和记忆能力受损.

    作者:王庆松;蔡方成 刊期: 2003年第01期

  • 受虐儿童的父母养育方式探讨

    目的探讨受虐儿童的父母养育方式.方法采用父母养育方式评价量表(EMBU)和一般资料问卷,随机抽取湘潭某工厂子弟中学二年级学生282名完成本次研究.对86名近1年内遭受虐待的儿童(CA)与196名近1年未曾遭受虐待行为儿童(NCA)的父母养育方式进行对照研究.结果CA与NCA的养育方式中CA组父、母的情感温暖、理解分值低于NCA组;惩罚、严厉、拒绝、否认及过度干涉与保护的分值均高于NCA组,均存在显著性差异.结论CA与NCA的父母养育方式存在明显不同,增加父母时子女理解及感情交流,减少惩罚、严厉、拒绝、否认会减少儿童虐待的发生.

    作者:杨世昌;张亚林;郭果毅;黄国平 刊期: 2003年第01期

  • 激素大剂量短程疗法治疗重症肌无力远期疗效

    目的探讨肾上腺皮质激素大剂量短程疗法治疗小儿重症肌无力(MG)的远期疗效.方法MG患儿45例作为甲基泼尼松冲击治疗组(简称治疗组),17例作为泼尼松长程治疗组(简称对照组).结果两组比较,近期疗效差异无显著意义(P>0.05),平均疗效出现时间差异有显著意义(P<0.01),类固醇副作用差异有显著意义(P<0.01).随访2~5年,两组复发率差异有显著意义(P<0.05).结论激素大剂量冲击短程疗法与长程疗法近期疗效相似,但短程疗法起效快,类固醇副作用小,复发率低.

    作者:李颖;孔祥芝;李红;曹德志;杜士琰 刊期: 2003年第01期

  • 妥泰快速增量治疗婴幼儿期频繁发作癫癎

    目的观察妥泰快速增量法用于婴幼儿期频繁发作的癫癎治疗.方法对43例年龄2个月17 d~2岁的多种发作类型的婴幼儿期癫癎患儿,从1~2 mg/(kg@d)起始,以每2~3 d或3~7 d快速增量,分别在1、2或3周达目标剂量或大疗效,观察分析其疗效和不良反应.结果均完成1~3周增量期.大剂量2.2~10 mg/(kg@d)[平均4.9±1.0 mg/(kg@d)].除3例治疗后4~8周中断外,观察时间均为3~9个月.1周后达大剂量者19例(44.2%),2周或3周者分别17例(39.5%)或7例(16.3%).26例为妥泰单药治疗.发作减少50%以上的总有效率为83.3%,其中51.2%发作完全控制.22/43例(51.2%)发生35人次不良反应,以食欲减退(9/22例)、嗜睡(7/22例)和体重减轻(6/22例)常见,次为出汗减少和哭吵不安(各4/22),汗少伴发热或轻泻(各2/22例),皮疹和睡眠减少(各1/22例)等.除1例因无汗伴发热和1例与卡马西平联用发生皮疹自行停药外,均继续用药,并在2~7周消失.结论无论单药或联合用药,对频繁发作的耍儿期癫癎,采用快速增量法既不影响疗效,且安全可行.食欲减退和嗜睡是常见的早期副作用.应根据病情需要和个体耐受力决定不同剂量和增量速度.考虑婴幼儿生理特性,应对快速加量者作更多临床和实验室监测.

    作者:冯永嘉;蔡方成;钟佑泉 刊期: 2003年第01期

  • 幼年型类风湿性关节炎64例预后及相关因素分析

    目的探讨幼年型类风湿性关节炎(JRA)的预后及影响预后的相关因素.方法回顾性分析64例JRA患儿的临床资料,并进行7个月~15年随访.结果1.30例缓解(缓解率46.9%),12例反复发作,2例复发,17例残疾,3例死亡(致残致死率31.3%).2.正规治疗组和非正规治疗组缓解率分别为87.0%和24.4%(x2=23.2 P<0.005),残疾和死亡共20例均在非正规治疗组(X2=12.9 P<0.05).3.发病后6个月内和6个月后正规治疗组缓解率分别为94.4%和60.0%(x2=4.09 P<0.05).4.JRA预后与发病年龄、性别无关(P>0.05),与临床分型有关,少关节型预后差(X2=13.25 P<0.05).结论JRA缓解率低,致残致死率较高,尤以少关节型预后差.早期采用正规治疗对于改善JRA的远期预后至关重要.

    作者:周清;赵善瑞;楚海峰;刘艳 刊期: 2003年第01期

  • 甘露醇致血尿1例

    患儿,女,9岁,因发热伴头痛2 d,呕吐3次入院.查体:体温37.9℃,脉搏90次/min,呼吸22次/min,血压90/65mmHg.神清,精神差.咽略充血,颈略抵抗,心肺未见异常.

    作者:柳宏波;张文旻 刊期: 2003年第01期

  • 三种方法防治反复呼吸道感染疗效观察

    目前治疗反复呼吸道感染(TTTI)药物很多,疗效不一.现将我们用3种不同方法防治小儿RRTI的临床及免疫功能变化报告如下.

    作者:毛美玲 刊期: 2003年第01期

  • 室间隔缺损并二尖瓣返流的病因及预后分析

    目的探讨小儿室间隔缺损(VSD)并二尖瓣返流(MR)的病因及预后.方法应用HP-500或2000型超声心动图常规探查,明确有无VSD.确诊后应用二维超声、脉冲多普勒叠加彩色血流多切面探查二尖瓣口有无异常返流信号.结果1787例单纯VSD患儿中233例并MR,其中82.0%有反复呼吸道感染,且感染次数越多,MR程度越重;9.9%VSD患儿二尖瓣存在先天性发育异常;VSD越大,重度MR者越多;手术者MR消失率(78.3%)较非手术者(37.4%)明显提高(P<0.001).结论反复感染、瓣膜先天性病变、大的左向右分流与VSD和并发MR密切相关;适时关闭VSD或修补瓣膜可改善患儿预后.

    作者:徐学翠;李自普;石秀兰 刊期: 2003年第01期

  • 血液病患儿血培养检出菌的菌种分布及耐药特点

    目的探讨血液病患儿血培养检出茵的菌种分布及耐药特点.方法收集1995~2000年我院血液病痛房住院病人血培养结果,并进行回顾性统计分析.结果610份血培养标本中,阳性标本93份,2份为复数茵,共检出病原茵95株,阳性率为15.2%.其中大肠埃希茵占首位共31株,占32.6%.大肠埃希茵对氨苄青霉素的耐药率为100%;对头孢类抗生素的耐药率较高.大肠埃希茵超广谱β-内酰胺酶(ESBL)产生率为66.6%.凝固酶阴性葡萄球茵居第2位,共19株占20%,对苯唑青霉素耐药率为70.6%;对氨苄青霉素耐药率为100%,未发现耐万古霉素的菌株.结论血液病患儿血培养的病原茵主要以低毒力的条件致病茵为主,其中大肠埃希茵占首位,对头孢类抗生素耐药率普遍较高,其次为凝固酶阴性葡萄球茵,对苯唑青霉素耐药率达70.6%.

    作者:金芳;张美和;周萱;王艳;甄景慧 刊期: 2003年第01期

  • 新生儿心力衰竭的诊断治疗进展

    新生儿心力衰竭(心衰)是新生儿死亡的主要原因之一,由于其临床表现常受原发病的影响,往往不能在早期得到确诊和治疗.因此,有必要进一步加深认识,现就近年来该领域的进展综述如下.

    作者:柳国胜 刊期: 2003年第01期

  • 病毒性胸膜炎7例误诊分析

    病毒性胸膜炎是由病毒感染引起的胸膜炎症及渗出,临床病情和结核性胸膜炎相似而多被误诊.我科1995年5月~2001年10月收治胸腔积液患儿52例,其中病毒性胸膜炎7例入院前被误诊,现报告如下.

    作者:葛文传;陈亚萍;糜丽珍 刊期: 2003年第01期

中华实用儿科临床杂志

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